Esclerose Lateral Amiotrofica - ELA

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E L A
esclerose LATERAL amiotrÓfica
1860-70- Jean-Martin CHARCOT, descreveu as características clínicas
e patológicas da ELA. 
HISTÓRICO
Sir William GOWERS e Lord Russell Brain fizeram grandes contribuições 
no Reino Unido, usando o rótulo de "doença do neurônio motor" em vez de ELA.
1939- LOU GEHRIG, o famoso jogador de baseball do New York Yankees, 
foi diagnosticado com ELA.
 
Doença do neurônio motor;
Grave patologia neurodegenerativa;
Causa específica ainda desconhecida;
Sem tratamento curativo;
Leva à morte em cerca de 3 a 5; 
Poucos conseguem viver 10, 20 anos
Introdução
Stephen Hawking
Diagnosticado aos 21 anos;
Sobreviveu até 76 anos de idade.
Caso mais famoso de longevidade 
“O objetivo do filme é fazer uma jornada pela ciência e dar esperança a quem tem deficiência.”
Interação entre nervos e músculos;
Contração voluntária → Neurônios motores;
Ex. mexer os braços. Estímulos elétricos do cérebro a
musculatura;
Neurônio motor superior e neurônio motor inferior.
O que é neurônio motor
1° neurônio emite o impulso → viaja pelo cérebro
2° neurônio é estimulado → dá origem aos nervos
periféricos que se distribuem pelo corpo de forma
a inervar os músculos → ação acontece
2° neurônio motor fica no tronco cerebral, na
região da coluna cervical e na altura das primeiras
vértebras lombares.
 → passa pelo tronco cerebral → chega a medula
espinhal
O que é neurônio motor
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença rara que
acomete cerca de 0,002% da população mundial;
No Brasil existem cerca de 6000 pessoas portadoras desta
doença.
Características da doença
 
Diminuição da força muscular, surgindo nos casos mais avançados, paralisia e
músculos menores e mais finos;
Degeneração do primeiro neurônio ou do segundo neurônio motor, ou ainda, ambos;
A espasticidade é causada por dano ou lesão a parte do sistema nervoso central
responsável por controlar o movimento voluntário;
A paralisia dos músculos respiratórios é um sinal comum na ELA, sendo este o fator
que costuma determinar a morte do paciente.
Características da doença
 
Características da doença
 
Atrofia do músculo.
A degeneração dos neurônios leva à sua destruição ➜ tecido cicatricial.
O segundo neurônio motor costuma ficar na região mais lateral da medula
Amiotrófica
Esclerose
Amiotrófica
Atrofia muscular progressiva – que é a forma que acomete somente o
segundo neurônio motor e corresponde a cerca de 10% dos casos;
Paralisia bulbar progressiva – corresponde a 20% dos casos e
costuma ficar restrita aos nervos motores cranianos. Esta forma acomete
o primeiro e segundo nervo motor;
Esclerose lateral primária – é a forma mais rara, porém mais benigna
de doença do neurônio motor. Costuma ficar restrita ao primeiro neurônio
motor e tem progressão muito lenta;
A esclerose lateral amiotrófica - correspondendo a cerca de 70% dos
casos de doença do neurônio motor.
4 formas de doença do neurônio motor
Variações de apresentação
 de uma doença só!
 Relação genética - 5 a 10% é transmitida de forma familiar;
 Acomete pessoas com + de 40 anos;
 Pico de incidência ao redor dos 75 anos;
 Homens são 2x mais acometidos que as mulheres;
 Neurônios – sem mensagens aos músculos.
Fatores de risco e causas
Causas que podem estar relacionadas
Mutação genética;
Desequilibrio químico no cérebro;
Doenças autoimunes;
Mau uso de proteínas.
 Fatores ainda em estudos
 não confirmados
Tabagismo;
Exposição contínua a certas substancias;
Atletas profissionais e militares – taxa maior. 
Fatores de risco e causas
ABrELA- Associação Brasileira de
Esclerose Lateral Amiotrófica
Organização da Sociedade Civil sem fins lucrativos;
Missão- oferecer melhor qualidade de vida aos pacientes, por meio de
orientação, informação, assistência, divulgação de informações;
Através de estudos a associação elegeu a metilcobalamina como uma
importante droga para o tratamento da doença;
Proteção a neurotoxicidade do glutamato além de promover a regeneração
nervosa.
Inicialmente, os sintomas podem ser bem sutis 
 lentidão para procurar ajuda médica;
Sintomas iniciais estão ligados à câimbras
(fasciculações) e fraquezas musculares;
Sintomas localizados em apenas um dos lados do
corpo ou em alguma parte do corpo, como na mão;
Coordenação motora prejudicada. 
 
Sintomas
Dificuldades para falar, respirar e para engolir;
aumento da salivação engasgamento; 
Atinge os antebraços, ombros e membros inferiores.
 
Sintomas
Quando a fraqueza muscular chega nos membros
inferiores ela atinge os pés;
Sintomas tendem a se "espalhar" por mais
músculos;
Desenvolvimento de fraqueza, onde ocasiona
dificuldades para ter postura correta na cabeça e
tronco.
Sintomas
Nas fases avançadas da doença, acontece à totalidade da paralisia; 
As mortes tendem a acontecer por complicações respiratórias;
50% dos pacientes morrem dentro de 3 anos do início, 20% vivem 5 anos e 10%
vivem 10 anos. A sobrevida > 30 anos é rara;
A ELA não atinge sentidos de olfato, paladar, tato, visão e audição, além disso, não
afeta a consciência.
Sintomas
 Nenhum teste ou exame isoladamente é capaz de estabelecer
o diagnóstico definitivo;
O diagnóstico é baseado nos sintomas e sinais observados
através do exame físico neurológico;
Diagnóstico
O Neurologista costuma solicitar
exames complementares para descartar
os diagnósticos diferenciais
Diagnóstico
Exames de sangue;
Teste respiratório;
Tomografia computadorizada
ou ressonância magnética da 
coluna cervical;
Eletromiografia;
Teste genético; 
Tomografia computadorizada ou 
ressonância magnética da cabeça;
Estudos de condução nervosa;
Testes de deglutição;
Punção lombar.
Após o diagnóstico, a expectativa 
de vida de cada paciente varia entre
 os 3 e 5 anos.
Tratamento orientado por neurologista;
Acompanhamento de toda uma equipe médica;
Utilização dos medicamentos Riluzol e Edaravone.
Tratamento
Qual o seu mecanismo de ação?
Qual a forma de administração?
Qual o tempo de início de ação desse medicamento?
E a sua forma de eliminação?
Riluzol
Tratamento
Qual o seu mecanismo de ação?
Qual a forma de administração?
Qual a sua forma de eliminação?
Edaravone
Tratamento
Tramadol;
Metilcobalamina.
Outros medicamentos que podem ser utilizados
para auxiliar no tratamento
Tratamento
Filmes relacionados à ELA
Referências
QUADROS, Abrahão Augusto Juviniano. História da Esclerose Lateral Amiotrófica no Brasil. Revista Neurociências, v. 14, p.
14-23, 2006.
CASTRO, Diego. Diagnóstico e Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica. DR DIEGO CASTRO NEUROLOGISTA, 2020.
Disponível em: https://drdiegodecastro.com/diagnostico-e-tratamento-da-esclerose-lateral-amiotrofica. Acesso em 20
mai. 2021.
PINHEIRO, Pedro. Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). MD. Saúde. Disponível em: <
https://www.mdsaude.com/neurologia/esclerose-lateral-amiotrofica/ >. Acesso em: 16/05/2021.
Sintomas e tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Tua saúde, 2021. Disponível em: <
https://www.tuasaude.com/esclerose-lateral-amiotrofica/amp/ >. Acesso em: 19/05/2021
Referências
ABrELA. Esclerose Lateral Amiotrófica. Disponível em: <https://wwlw.abrela.org.br/wp-
content/uploads/2018/05/AbrELA_LIVRETO_web.pdf> Acesso em 21 de maio de 2021
Esclerose Lateral Amiotrofica. Disponivel em: <http://www.ineuro.com.br/para-os-pacientes/esclerose-lateral-amiotrofica/>
Acesso em 20 de maio de 2021
Esclerose Lateral Amiotrofica (ELA): o que é, quais as causas, sintomas e tratamento. Disponivel em:
<https://antigo.saude.gov.br/saude-de-a-z/ela-esclerose-lateral-
amiotrofica#:~:text=N%C3%A3o%20existem%20fatores%20de%20risco,exatamente%20os%20fatores%20gen%C3%
A9ticos%2Fheredit%C3%A1rios.> Acesso em 20 de maio de 2021
Esclerose Lateral Amiotrofica (ELA). Disponivel em: <https://www.mdsaude.com/neurologia/esclerose-lateral-amiotrofica/>
Acesso em 19 de maio de 2021
Referências
VARELLA, Drauzio. Esclerose lateral amiotrófica (ELA). Drauzio Varella. Disponível em: <
https://drauziovarella.uol.com.br/doencas-e-sintomas/esclerose-lateral-amiotrofica-ela/>. Acesso em: 19/05/2021
MIRANDA, Maramélia. Esclerose Lateral Amiotrófica. Ineuro, 2018. Disponível em: < http://www.ineuro.com.br/para-
os-pacientes/esclerose-lateral-amiotrofica/ >. Acesso em: 19/05/2021