FISIOTERAPIA PEDIATRICA - QUESTIONARIO III

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FISIOTERAPIA PEDIATRICA
	
	QUESTIONÁRIO UNIDADE III
· Pergunta 1
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a doença neuromuscular mais frequente e apresenta um padrão de herança genética recessiva ligada ao cromossomo X materno, afetando praticamente apenas crianças do sexo masculino. O gene responsável pela DMD foi isolado em 1986 e identificou-se a proteína que ele produz, a distrofina, cuja ausência leva a alterações nas fibras musculares. Em relação à DMD, analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
 
I. Os meninos são acometidos pela herança recessiva ligada ao cromossomo X materno. Os casos de crianças do sexo feminino acometidas são raros, mas podem acontecer quando associados à síndrome de Turner (cariótipo 45X) ou, mais raramente, quando a paciente é filha de pai afetado e de mãe portadora. Portanto, a maioria dos casos de DMD ocorre em meninos, sendo as mães as portadoras.
II. A distrofina está associada às junções das tríades com o sarcolema dos músculos esqueléticos, que tem importante função no controle da homeostase das fibras, regulando a entrada dos íons cálcio. Qualquer processo que altere essa função pode determinar aumento intracelular dos íons cálcio, ativando proteases, causando dissolução das membranas internas e necrose da miofibrila.
III. Na DMD a herança genética recessiva ligada ao cromossomo X, geralmente o pai é portador e os filhos do sexo masculino podem desenvolver a doença.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	e. 
Apenas I e II estão corretas.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas II está correta.
	
	c. 
Apenas III está correta.
	
	d. 
Apenas II e III estão corretas.
	
	e. 
Apenas I e II estão corretas.
	Feedback da resposta:
	Resposta: E
Comentário: Como dito no enunciado da questão, a DMD apresenta um padrão de herança genética recessiva ligada ao cromossomo X materno.
	
	
	
· Pergunta 2
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	O sinal ou manobra de Gowers é característico na DMD. Analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
 
I. O sinal de Gowers ocorre pela fraqueza da musculatura extensora tanto do joelho quanto do quadril, a qual não é suficiente para permitir a extensão voluntária do tronco e da pelve quando o paciente se levanta do solo.
II. O sinal de Gowers ocorre quando a criança passa da postura sentada para a postura em pé e, devido à fraqueza da musculatura flexora dos membros inferiores, ela acaba utilizando a força dos membros superiores, travando as articulações dos joelhos e do quadril em hiperflexão, assumindo, assim, a postura ortostática.
III. O sinal de Gowers caracteriza que a fraqueza muscular já está bem avançada e por isso a necessidade de apoio dos membros superiores para a aquisição da postura ortostática.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	d. 
Apenas I e III estão corretas.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas II está correta.
	
	c. 
Apenas III está correta.
	
	d. 
Apenas I e III estão corretas.
	
	e. 
Apenas II e III estão corretas.
	Feedback da resposta:
	Resposta: D
Comentário: O sinal de Gowers ocorre devido à fraqueza principalmente da musculatura extensora de joelho e de quadril, tornando necessário o apoio dos membros superiores para adquirir a postura ortostática.
	
	
	
· Pergunta 3
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	Em relação às características da distrofia muscular de Duchenne (DMD) analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
I. As manifestações clínicas de crianças com DMD geralmente se iniciam na infância, por volta dos 3 aos 5 anos de idade, quando surgem dificuldades para subir escadas, andar, e quedas frequentes, evoluindo com hiperlordose lombar, escoliose, pseudo-hipertrofia de panturrilha devido ao quadro de fraqueza muscular progressiva.
II. Com a evolução da DMD, a fraqueza dos músculos glúteo médio e mínimo resulta em inclinação da pelve quando a criança se mantém em ortostase, caracterizando a marcha talonante.
III. Por volta da terceira década de vida é esperado que o paciente com DMD inicie a perda da marcha, evoluindo para a cadeira de rodas.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	a. 
Apenas I está correta.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas II está correta.
	
	c. 
Apenas I e II estão corretas.
	
	d. 
Apenas I e III estão corretas.
	
	e. 
Apenas II e III estão corretas.
	Feedback da resposta:
	Resposta: A
Comentário: A DMD se caracteriza pela fraqueza muscular progressiva, evoluindo para a perda progressiva da marcha. A marcha geralmente é possível entre os 10 aos 13 anos de idade, chamada de marcha anserina ou miopática, e então a maioria dos casos de DMD evolui para a cadeira de rodas.
	
	
	
· Pergunta 4
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	A amiotrofia espinhal progressiva (AMEP) é definida como uma doença hereditária autossômica recessiva, degenerativa, que afeta o corpo celular do neurônio motor inferior no corno anterior da medula espinhal. Devido à área de acometimento da medula espinhal, são sinais clínicos esperados da AMEP, exceto:
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	d. 
Hipoestesia.
	Respostas:
	a. 
Fraqueza muscular.
	
	b. 
Hipotrofia muscular.
	
	c. 
Hipotonia muscular.
	
	d. 
Hipoestesia.
	
	e. 
Hiporreflexia osteotendinosa.
	Feedback da resposta:
	Resposta: D
Comentário: A amiotrofia espinhal progressiva afeta o neurônio motor inferior, e, portanto, não há perda sensorial nesta patologia. O paciente apresentará quadro de fraqueza muscular progressiva, diminuição dos reflexos osteotendinosos, diminuição do tônus e trofismo muscular.
	
	
	
· Pergunta 5
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	Em relação à amiotrofia espinhal progressiva (AMEP), analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
 
I. A AMEP tipo I é a forma mais grave, surge ao nascimento ou logo depois, antes dos seis meses de vida. Apresenta início rápido e precoce caracterizando-se por hipotonia muscular simétrica, déficit motor grave e diminuição dos reflexos profundos ou arreflexia.
II. A AMEP tipo II é sintomática por volta dos 6 a 18 meses de vida, mas pode se manifestar mais precocemente, e, portanto, alguns pacientes conseguem permanecer sentados sozinhos ou com auxílio. Alguns pacientes podem conseguir ficar em pé com apoio; entretanto, não adquirem a habilidade de andar de forma independente. Embora a hipertonia muscular e hiperreflexia osteotendinosa possam ser notadas nos primeiros seis meses de vida.
III. A AMEP tipo III possui um quadro clínico mais brando, com início após o primeiro ano de vida, sendo caracterizado por fraqueza e atrofia muscular das cinturas escapular e pélvica. De forma geral, considera-se que as crianças que apresentam os primeiros sinais da doença antes dos 3 anos de idade terão um risco maior de perder a capacidade de deambular antes da segunda década de vida.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	d. 
Apenas I e III estão corretas.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas II está correta.
	
	c. 
Apenas I e II estão corretas.
	
	d. 
Apenas I e III estão corretas.
	
	e. 
Apenas II e III estão corretas.
	Feedback da resposta:
	Resposta: D
Comentário: A amiotrofia espinhal progressiva, independentemente do tipo clínico, caracteriza-se pela fraqueza muscular progressiva, hipotonia e hipotrofia muscular, não são encontrados sinais de espasticidade.
	
	
	
· Pergunta 6
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	A artrogripose múltipla congênita (AMC) consiste em um grupo de desordens musculoarticulares, com característica não progressiva, contraturas articulares e espessamento da cápsula periarticular e desenvolvimento muscular inadequado, porém sem acometimento sensorial. Em relação aos objetivos de tratamento fisioterapêutico, analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	c. 
Incentivar a execução das trocas posturais, o controle postural e o uso da musculatura residual.
	Respostas:
	a. 
Iniciar a fisioterapia após o primeiro ano de vida devido ao risco elevado de fraturas.
	
	b. 
A fisioterapia não conseguemelhorar o ganho da amplitude de movimento devido às deformidades, não sendo possível estimular a independência funcional.
	
	c. 
Incentivar a execução das trocas posturais, o controle postural e o uso da musculatura residual.
	
	d. 
A fisioterapia não objetiva o ganho de força muscular, uma vez que não há presença de movimentação ativa na AMC.
	
	e. 
Devido ao risco de fraturas, o ortostatismo é contraindicado na AMC.
 
Comentário: O atendimento fisioterapêutico na AMC deverá ocorrer precocemente com o intuito de ganho funcional, incluindo ganho de amplitude de movimento, incentivo à execução das trocas posturais, ao controle postural e ao uso da musculatura residual, com o intuito de estimular ao máximo a independência funcional.
	Feedback da resposta:
	Resposta: C
	
	
	
· Pergunta 7
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	Em relação à Osteogênese Imperfeita (OI), analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
 
I. O diagnóstico de OI deve ser considerado em qualquer criança com fraturas de repetição aos mínimos traumas. É predominantemente clínico e baseia-se nos sinais e aspectos clínicos que envolvem baixa estatura, escoliose, deformidades cranianas, escleras azuladas, perda auditiva, DI e aumento da frouxidão, associados à avaliação de imagens radiológicas e história familiar.
II. A OI está associada a mutações nos genes da distrofina e esta encontra-se presente principalmente na matriz óssea, resultando em uma estrutura óssea extremamente frágil, sujeita a fraturas contínuas, inclusive durante o período de gestação.
III. A OI é uma doença rara constituída por um grupo de distúrbios hereditários do tecido conjuntivo, caracterizada por fragilidade óssea, fraturas recorrentes com deformidades secundárias, surdez precoce, escleras azuladas e dentinogênese imperfeita.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	d. 
Apenas I e III corretas.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas III está correta.
	
	c. 
Apenas I e II corretas.
	
	d. 
Apenas I e III corretas.
	
	e. 
Apenas II e III corretas.
	Feedback da resposta:
	Resposta: D
Comentário: A OI é popularmente conhecida como doença dos ossos de vidro ou dos ossos de cristal, está associada a mutações nos genes do colágeno tipo 1 ou em genes responsáveis pelo processamento da proteína do colágeno tipo 1, e este encontra-se presente principalmente na matriz óssea, resultando em uma estrutura óssea extremamente frágil, sujeita a fraturas contínuas, inclusive durante o período de gestação. O colágeno é a proteína estrutural mais importante do organismo, é sintetizado pelo fibroblasto e representa aproximadamente 30% da proteína total do corpo humano. O colágeno mais abundante é o colágeno tipo 1, correspondendo a quase 90% do colágeno do corpo. Predomina na derme, nos tendões, nos ligamentos, nas fáscias, nos vasos sanguíneos e na dentina e é a forma exclusiva encontrada no osso maduro.
	
	
	
· Pergunta 8
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	Em relação às fraturas recorrentes na Osteogênese Imperfeita (OI), analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
 
I. Devemos considerar que novas e recorrentes fraturas na OI levarão a um ciclo vicioso de medo e insegurança por parte dos cuidadores e do paciente. E, devido ao medo, muitos acreditam que não fazer atividade e exercícios minimiza o risco de novas fraturas.
II. Sabe-se que a imobilidade na OI é um fator desencadeante de diversas complicações, incluindo perda de massa muscular e óssea, fraqueza muscular, perda de condicionamento físico e, portanto, maior risco para novas fraturas.
III. Especificamente em relação às orientações aos cuidadores, os membros da equipe devem evitar o contato social e físico da criança, priorizando a imobilidade, criando um vínculo de confiança entre o terapeuta, o paciente e seus cuidadores, uma vez que existe o medo de novas fraturas e de piora do quadro clínico em decorrência dessas repetidas lesões.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	b. 
Apenas I e II corretas.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas I e II corretas.
	
	c. 
Apenas I e III corretas.
	
	d. 
Apenas II e III corretas.
	
	e. 
Apenas II está correta.
	Feedback da resposta:
	Resposta: B
Comentário: As fraturas são recorrentes na OI, porém deve ser priorizado o contato social e físico com a criança, evitando o isolamento e o imobilismo, uma vez que a imobilidade levará a maior perda de massa muscular e óssea e força muscular, piorando o condicionamento físico, levando a um risco maior de novas fraturas.
	
	
	
· Pergunta 9
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	A displasia congênita de quadril (DCQ) é o termo usado para definir uma anormalidade no tamanho, na morfologia, na orientação anatômica ou na organização da cabeça femoral da cavidade acetabular ou em ambos. Em relação à DCQ, analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
 
I. A DCQ consiste no deslocamento da cabeça femoral para fora do acetábulo, que pode estar integralmente deslocada ou subluxada, pois geralmente o acetábulo apresenta formato anatômico raso e pode estar posicionado verticalmente, devido à ausência da pressão normal exercida pela cabeça femoral.
II. Na subluxação do quadril, não ocorre nenhum contato entre a cabeça femoral e a cavidade acetabular, ou seja, a cabeça femoral está totalmente deslocada de sua posição anatômica normal.
III. A etiologia da DCQ é desconhecida, mas parece relacionar-se com a posição fetal intrauterina.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	c. 
Apenas I e III corretas.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas I e II corretas.
	
	c. 
Apenas I e III corretas.
	
	d. 
Apenas II e III corretas.
	
	e. 
Apenas II está correta.
	Feedback da resposta:
	Resposta: C
Comentário: A DCQ não tem um fator etiológico definido, caracteriza-se pelo deslocamento da cabeça femoral da cavidade acetabular, se este deslocamento for parcial considera-se a presença de subluxação do quadril, se o deslocamento for total, ou seja, cabeça femoral totalmente deslocada, é chamado de luxação de quadril.
	
	
	
· Pergunta 10
0,4 em 0,4 pontos
	
	
	
	Em relação aos estágios da Doença de Legg-Calvé-Perthes, analise as afirmações abaixo e assinale a alternativa correta:
 
I. No estágio 1 o osso necrótico é reabsorvido e fragmentado e nesse momento inicia-se a revascularização da cabeça femoral.
II. No estágio 2 ocorre a reossificação com a revascularização, a cabeça femoral começa a se ossificar novamente.
III. No estágio 4 ocorre o remodelamento ósseo, quando a cabeça femoral cresce, ocorre o remodelamento da cabeça femoral e acetábulo.
	
	
	
	
		Resposta Selecionada:
	c. 
Apenas III está correta.
	Respostas:
	a. 
Apenas I está correta.
	
	b. 
Apenas II está correta.
	
	c. 
Apenas III está correta.
	
	d. 
Apenas I e II estão corretas.
	
	e. 
Apenas II e III estão corretas.
	Feedback da resposta:
	Resposta: C
Comentário: A doença de Legg-Calvé-Perthes é caracterizada pela necrose isquêmica ou avascular no núcleo secundário de ossificação da epífise proximal do fêmur durante o desenvolvimento da criança. A doença apresenta quatro estágios bem definidos: Estágio 1 (necrose): uma porção da cabeça femoral torna-se necrótica, e o crescimento ósseo cessa; Estágio 2 (fragmentação): o osso necrótico é reabsorvido e fragmentado; nesse momento, inicia-se a revascularização da cabeça femoral. Durante o segundo estágio, a cabeça femoral frequentemente torna-se deformada, e o acetábulo torna-se mais raso em resposta às deformidades da cabeça femoral; Estágio 3 (reossificação): com a revascularização, a cabeça femoral começa a se ossificar novamente; Estágio 4 (remodelamento): quando a cabeça femoral cresce, ocorre o remodelamento da cabeça femoral e acetábulo.