Miastenia Gravis e Doença de Eaton-Lambert

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Doencas da juncao
neuromuscular 
Miastenia gravis 
Doença pós sináptica
- Mais grave em homens
- Mais comum em mulheres 
Clínica (ocular/facial)
- Ptose
- Diplopia
- Fraqueza flutuante simétrica, tanto em 
MMII quanto em MMSS
*Melhora com repouso
*Piora com atividade 
- Alteração respiratória
Teste de tensilon (antigo teste que não 
é mais feito)
Diagnóstico 
- Eletroneuromiografia de fibra única
Padrão: decrementar - fenda saturada - 
perde força a cada estímulo 
- Dosagem de anticorpo 
Anti-r-ACH
Anti-Musk
- Teste de estimulação repetitiva 
- Aspek-test
Junção neuromuscular: 
local onde libera acetilcolina
Tratamento
- Piridostigmina (melhora dos 
sintomas)
*Não tem cura! 
- Corticóide/imunossupressores 
(lentidão na degeneração)
Timectomia 
(geralmente em criança)
- Hiperplasia tímica
- Visto na TC de tórax 
- Melhora quadro 
Crise miastênica 
- Piora súbita grave 
- Geralmente pós quadro de 
IVAS 
Tratamento: plasmaférese/
imunoglobulina 
Doenca de Eaton-Lambert 
Doença pré sináptica
- Presença de anticorpos anti carnal de cálcio 
- 50% tem CA associado (CA pulmonar de pequenas células)
- Doença paraneoplásica
- Força pode melhorar pós exercício 
Clínica 
- Fraqueza na cintura pélvica e escapular 
- Reflexos tendíneos abolidos 
- Melhora com exercício 
- Musculatura ocular POUPADA (pode ocorrer uma ptose)
- Xerostomia 
Diagnóstico 
- ENMG 
- Teste de estimulação repetitiva
- VGCC (dosagem de anticorpos anti canal de cálcio) 
Tratamento 
- Tratar CA 
- Imunoglobulina EV
- Piridostigmina