Patologia óssea

Prévia do material em texto

Patologia óssea 
 Osteogênese Imperfeita 
“Grupo heterogêneo de doenças 
hereditárias caracterizada pela osteopenia 
e fragilidade óssea” 
Doença óssea hereditária 
Prevalência mundial: 6 a 7 por 100.000 
pessoas 
Autossomico dominante: COL1A1 e 
COL1A2 
Formação e mineralização óssea 
Osso, dentina, esclera, ligamento e pele 
Colágeno tipo I anormal com baixa força de 
tensão. 
Osso quebradiço 
Gravidade varia de acordo com o tipo da 
doença 
Leve, moderada e grave: número de 
fraturas ósseas, graus de deformidade dos 
ossos longos e coluna vertebral, níveis de 
redução do crescimento e idade de 
diagnóstico 
Nos pacientes afetados, ambas as 
dentições estão envolvidas e demonstram 
translucência de azul a marrom. 
As radiografias revelam tipicamente 
obliteração pulpar prematura 
Osteogênese imperfeita tipo I  número 
variável de fraturas ósseas, mínima 
deformidade óssea e crescimento normal. 
A maioria das fraturas ocorre durante os 
anos da pré-escola e são menos comuns 
após a puberdade. 
Osteogênese imperfeita tipo II  extrema 
fragilidade de deformidades ósseas. Morte 
durante a gestação ou ao nascer. Esclera 
azulada, perda auditiva 
hiperextensibilidade articular 
Achados radiográficos: 
+ Osteopenia 
+ Deformidades nos ossos longos 
+ Múltiplas fraturas 
+ Aumento do número de ossos wormianos 
Achados orais: 
Dentes opalescentes 
Translucidez azul, amarela ou marrom 
Atrição grave: perda de dimensão vertical e 
perda dentária 
Obliteração pulpar 
Raízes dentárias estreitas 
Más oclusões classe III, mordida cruzada e 
mordida aberta 
Diagnóstico: 
Achados clínicos + radiográficos + histórico 
familiar 
Testes genéticos 
Alterações laboratoriais: vitamina D, cálcio, 
fósforo e fosfatase alcalina 
Tratamento e Prognóstico: 
Deformidades e fraturas de difícil 
manuseio 
O essencial no tratamento é fisioterapia, 
reabilitação e cirurgia ortopédica 
Moduladores da proteína morfogenética 
óssea, ativador do receptor do ligante do 
fator kappa B 
Terapia gênica 
Terapia com células-tronco 
Tratamento semelhante ao da 
dentinogênese imperfeita 
Prognóstico variável: grau da doença 
- Granuloma central de 
células gigantes 
Etiologia desconhecida 
Lesão reacional ou neoplasia benigna? 
Comportamento agressivo e localizado 
2 a 80 anos de idade  60% antes dos 30 
anos 
Mulheres 
70% mandíbula  linha média 
Lesões agressivas: dor, crescimento rápido, 
perfuração da cortical e reabsorção 
radicular. 
Não agressivas: exibem poucos ou nenhum 
sintoma, demonstram crescimento lento e 
não mostram perfuração da cortical ou 
reabsorção radicular dos dentes envolvidos 
na lesão 
Achados Radiográficos: 
Lesões uniloculares multiloculares 
Bem delimitadas 
Ausência de bordas corticais 
Tamanho variável: 5mm a 10 cm 
Diagnóstico diferencial: 
+ Lesões uniloculares pequenas: 
granulomas periapicais ou cistos 
+ Lesões multiloculadas: ameloblastomas 
Características Histopatológicas: 
Células gigantes multinucleadas 
Focalmente agregadas ou difusas 
Variação em forma e tamanho 
Estroma mononuclear de células ovoides a 
fusiformes 
Tratamento Prognóstico: 
Curetagem 
Em lesões recorrentes: curetagem 
adicional ou ressecção em bloco 
Injeções intralesionais de corticóides 
Taxas de recidiva: 11% a 49%  
características clínicas e radiográficas 
agressivas 
Prognóstico a longo prazo favorável 
- Querubismo 
Condição rara de desenvolvimento ósseo 
Traço autossômico dominante com 
expressividade variável 
Mutações 
Aumento da osteoclastogênese e 
osteoclastos hiperativos  lesões ósseas 
líticas 
Remodelações ósseas rápidas + bactérias 
comensais 
2 a 5 anos de idade 
Expansão indolor e simétrica da região 
posterior da mandíbula 
Lesões se desenvolvem em região de 
ângulo, ascendendo no ramo e no processo 
coronóide 
Envolvimento da região inferior e/ou 
lateral da órbita que desloca os globos 
oculares para cima e puxa a pálpebra 
inferior para baixo 
Envolvimento maxilar  palato em V 
Comprometimento estético 
Falha da erupção, dificuldades na fala, 
obstrução de vias aéreas superiores, perda 
da visão e audição 
Achados Radiográficos: 
Multiloculações radiolúcidas bilaterais 
expansivas 
Reabsorção radicular e rompimento 
cortical 
Características Histopatológicas: 
Semelhante ao das lesões de células 
gigantes 
Achados clínicos + achados radiográficos  
diagnóstico 
Tecido fibroso vascular com número 
variável de células gigantes multinucleadas 
Hemorragia dispersa 
Estroma arranjado mais frouxamente do 
que na lesão de células gigantes 
Tratamento e Prognóstico: 
Regressão espontânea até a puberdade  
abordagem conservadora 
Persistência das deformidades faciais ou a 
continuidade da progressão da doença é 
possível 
Lesões agressivas 
Graves deficiências nutricionais- 
Curetagem, recontorno, ressecção parcial 
ou ressecção completa 
Deformidades faciais marcantes 
A terapia ideal para o querubismo não foi 
determinada. 
Cisto ósseo simples 
Cavidade vazia ou com fluido 
Ausência de revestimento epitelial 
Etiopatogenia desconhecida 
Teoria trauma-hemorragia  cisto ósseo 
traumático  hematoma intraósseo 
Qualquer osso do corpo 
Mandíbula: pré-molares, molares e sínfise 
2ª década de vida 
Aumento de volume indolor 
Dor e parestesia pouco relatadas 
Radiografias de rotina 
Radiolucidez unilocular 
Bem delimitada 
1 a 10cm 
Projeções em forma de cúpula 
Dentes envolvidos  vitalidade (+) 
Não mostram reabsorção radicular 
Características Histopatológicas: 
Ausência de revestimento epitelial 
Tecido conjuntivo fibroso vascular 
Material amorfo, semelhante ao cemento 
pode estar presente 
Membrana de tecido conjuntivo vascular 
adjacente ao osso 
Diagnóstico: 
Achados clínicos + radiográficos + 
transoperatório 
Cavidade vazia com paredes lisas e 
brilhantes 
Tratamento e Prognóstico: 
Exploração cirúrgica e curetagem 
Prognóstico excelente 
 Osteoma 
Neoplasia benigna composta de osso 
maduro compacto ou esponjoso 
Esqueleto craniofacial 
Adultos 
Corpo da mandíbula e côndilo 
Face lingual de pré-molares e molares 
mandibulares 
Localizações mandibulares menos comuns 
incluem o ângulo (particularmente na 
margem inferior), processo coronoide e 
ramo. 
Assintomáticos 
Solitários 
Crescimento lento 
Radiograficamente  massas escleróticas 
circunscritas 
Características Histopatológicas: 
Os osteomas compactos são compostos de 
osso denso de aparência normal 
mostrando tecido medular mínimo 
Osteomas esponjosos são compostos de 
trabéculas ósseas e medula 
fibrogordurosa. A atividade osteoblástica 
pode estar levemente aumentada. 
Tratamento e Prognóstico: 
Pequenos  não necessitam de 
tratamento  acompanhamento 
Osteomas grandes e sintomáticos  
excisão conservadora 
Recidiva após excisão é rara