Neuropatias periféricas

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Neuropatias periféricas:
São doenças do sistema nervoso periférico, podendo afetar raízes, gânglios, plexos e nervos. As fibras grossas (motoras e sensibilidade profunda) costumam ser bem mais acometidas nessas condições.
FISIOPATOLOGIA: 
· Degeneração axonal (Walleriana): geralmente relacionadas com trauma, causam uma degeneração axonal aguda, de proximal para distal
· Desmielinização segmentar (ex: Guillian-Barré): problemas da bainha de mielina, sem ocorrer degeneração axonal
· Axonopatias (ex: Diabetes): há degeneração axonal “de dentro para fora”
· Ganglionopatias (onde estão localizados os corpos dos neurônios sensitivos, causando morte neuronal)
PROPEDÊUTICA:
· Avaliação clínica neurológica: síndrome e topografia
· Alteração central ou periférica?
· Tem perda de força? Qual o padrão?
· Tem perda de sensibilidade? Qual o padrão?
· Alterações distais ou proximais?
· Acomete só um lado do corpo? Se sim, acomete de forma simétrica?
· Segue o padrão de um dermátomo? Pega um nervo específico?
· Eletroneuromiografia (ENMG): avalia a condução dos nervos, tendo o objetivo principal de topografar a lesão. Mede a velocidade da condução (pelo período de latência até o início do potencial de ação) e a amplitude dessa condução. Em doenças desmielinizantes, o período de latência aumenta, uma vez que a condução fica mais lenta; enquanto nas doenças axonais, a condução está com velocidade normal, mas a amplitude diminui.
· Imagem: radiografia, usg, TC, RNM – possuem indicações específicas
· Laboratório e análise de LCR (no geral, não é necessário fazer cultura do líquor no âmbito das neuropatias periféricas; basta o básico de citologia, citometria, glicose e proteínas)
· Avaliação genética
QUADRO CLÍNICO DE DOENÇAS DE SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO:
· Fraqueza muscular (paresia ou plegia)
· Mono, bi ou tetraparesia
· Anestesia ou hipoestesia tátil-dolorosa-térmica (fibras finas amielínicas)
· Déficit proprioceptivo (cinético-postural), palestésico (vibratório) e barestésico (pressão) sensibilidade profunda (fibras grossas)
· Arreflexia ou hiporreflexia osteotendinosa
· Atrofia ou hipotrofia muscular
· Fasciculações, câimbras 
OBS: Nas neuropatias periféricas não vai haver presença de hiperrreflexia, sinal de Babinski, clônus, etc, pois são sintomas de doenças do SNC.
1) RADICULOPATIAS:
Diz respeito às doenças de raiz nervosa.
· Dermátomo: área da pele inervada por uma única raiz sensitiva.
· Padrão de alteração de sensibilidade por lesão de raiz segue um padrão de dermátomo específico (ex: herpes zoster).
· Miótomo: grupo de músculos inervados por nervos diferentes, porém são oriundos de uma mesma raiz motora.
· Ex: miótomo de C5, que abrange a maior parte da inervação do bíceps, do deltoide e do subescapular. Cada músculo é inervado por um nervo diferente, mas a raiz nervosa é a mesma, que quando lesionada pode acarretar em perda de força desses músculos.
OBS: para diferenciar uma doença de nervo de uma doença de raiz, observa-se o padrão do acometimento. Ex: a fraqueza muscular é apenas no bíceps (nervo) ou em toda os músculos inervados por aquela raiz (miótomo bíceps, deltoide e subescapular)?
2) GANGLIONOPATIAS:
Diz respeito às doenças de gânglios da raiz dorsal (sensitiva), onde está o corpo celular do neurônio sensitivo.
Se o corpo celular do neurônio sensitivo é acometido, o paciente vai apresentar:
· Marcha tabética/talonante (paciente “bate” o calcanhar com força, como numa marcha de quartel)
· Alteração de propriocepção 
· Sinal de Romberg (paciente na posição vertical, fecha as pálpebras e tem desequilíbrio, podendo haver queda)
· Apalestesia/hipopalestesia (alteração de sensibilidade vibratória)
· NENHUMA ALTERAÇÃO MOTORA 
Na eletroneuromiografia de um paciente com ganglionopatia observa-se alteração da sensibilidade, com o nervo motor completamente funcionante.
Doenças do cordão posterior de medula causam um quadro clínico parecido, entretanto, nas ganglionopatias os reflexos estão ausentes, enquanto nas doenças do cordão posterior os reflexos podem estar normais.
3) DOENÇA DE PLEXO BRAQUIAL: 
Síndrome de Personage-Turner:
É uma neurite braquial idiopática. Doença relativamente rara em que o paciente apresenta uma dor intensa no braço, unilateralmente (apenas 1 dos plexos). Essa dor precede as alterações motoras, e alguns dias depois o paciente apresenta uma paralisia flácida (hipotônico, arreflexo e com perda de força muscular no braço acometido).
O diagnóstico é feito com a ENMG (evidenciará o acometimento do plexo braquial) + RNM de plexo braquial (que evidenciará inflamação no mesmo).
O tratamento é feito com pulsoterapia com corticoide ou imunoglobulina. Não há eficácia comprovada de nenhum dos dois tratamentos, alguns pacientes melhoram e outros não.
4) POLINEUROPATIAS:
São doenças que vão afetar vários nervos de forma contígua e de forma simultânea. A maioria das polineuropatias são completamente simétricas, e outras com simetria relativa (sem padrão de assimetria importante). Podem ser adquiridas (agudas ou crônicas) ou hereditárias.
· Adquiridas:
· Aguda: 
· Síndrome de Guillan-Barré
· Crônica: 
· Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (PIDC)
· Neuropatia diabética
· Hereditária: 
· Doença de Charcot-Marie-Tooth
Síndrome de Guillan-Barré:
É uma polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda que cursa com tetraparesia progressiva ascendente. Nas formas clássicas, além da perda de força, o paciente apresenta arreflexia e flacidez. Geralmente, o quadro clínico se inicia nos pés e sobre, podendo até mesmo atingir nervos cranianos e musculatura bulbar (músculos respiratórios, da fala e da deglutição). Os MMII são muito mais acometidos que os MMSS. A fase progressiva evolui em até 4 semanas e atinge os dois lados do corpo simetricamente.
OBS: cerca de 60% dos pacientes relatam infecção prévia ao quadro de Guillan-Barré, geralmente IVAS ou de TGI (principalmente por Campylobacter jejuni relata diarreia)
OBS 2: existe uma forma de Guillan-Barré axonal que é mais grave (inclusive com perda ponderal e de massa) que e de evolução mais rápida que a forma desmielinizante. Geralmente tem essa relação com o Campylobacter.
Classicamente o paciente vai chegar no PA se queixando de perda de força muscular, principalmente nas pernas, podendo relatar quedas, que evoluiu para perda de força nos braços também.
Para diagnóstico faz-se:
· ENGM
· LCR: observa-se a chamada ‘dissociação proteino-citológica’ – As proteínas estarão altas (inflamação) enquanto a citometria está normal (máx. 5 células) 
· OBS: na fase inicial o líquor ainda pode vir normal, principalmente nas formas leves da doença.
· OBS 2: proteínas altas com celularidade levemente aumentada (cerca de 15 células) desconfiar de HIV e pedir teste rápido
O tratamento é feito com:
· Imunoglobulina (2g/kg por 5 dias) diminuir a resposta autoimune e o efeito inflamatório; ou 
· Plasmaférese (4-6 sessões ao longo de 1-2 semanas) “limpar” o plasma para retirada dos anticorpos agressores.
Todos os pacientes que tiveram um episódio de Guillan-Barré devem passar um período em acompanhamento ambulatorial para que se tenha certeza que não é PIDC.
Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC):
Tetraparesia distal e proximal simétrica (também afeta cintura pélvica e escapular, uma vez que afeta também a raiz nervosa), com hipo ou arreflexia tendinosa profunda e déficit sensitivo distal de fibras grossas. A evolução da doença é superior a 8 semanas.
A clínica é muito semelhante ao Guillan-Barré, entretanto é de evolução crônica, muitas vezes as doenças são confundidas e é feito o tratamento para Guillan-Barré, mas percebe-se com o passar do tempo que o paciente continua piorando. O paciente faz episódios de crise e de melhora. 
O diagnóstico é feito pela clínica e pelo tempo de evolução. Na análise do líquor vai haver também a dissociação proteino-citológica e na RNM vai haver espessamento focal e realce ao fadolíneo nas raízes nervosas ou nos plexos braquial ou lombrossacral.
É importante avaliar a presença de neoplasia, principalmentehematológicas. Fazer hemograma, eletroforese de proteínas (pico de imunoglobulinas?), dosagens de kappa e lambda (imunoglobulinas de cadeia leve), radiografia e cintilografia (pensando em mieloma). 
O tratamento é feito com:
· Corticoides: metilpredinisolona EV 1g/dia durante 5 dias + manutenção mensal 1g/mês por 6 meses
· Imunoglobulina 2g/kg durante 5 dias + manutenção de 1g/kg/mês por 6 meses
· Plasmaférese 4-6 sessões
· Imunossupressores (geralmente em casos muito refratários)
OBS: A PIDC não tem relação com infecções e nem histórico vacinal.
Doença de Charcot-Marie-Tooth:
Neuropatia hereditária mais comum (prevalência de 1:3.500 a 8.000), respondendo por até 50% das neuropatias de etiologia indeterminada.
O quadro clínico corresponde a fraqueza distal, principalmente nas pernas, com predomínio do compartimento anterior (fibular), posteriormente coxa e os membros superiores. Poupa musculatura da cintura e do tronco. A marcha vai ser escarvante (pé caído) e os nervos periféricos se tornam espessos e palpáveis (pelo processo de desmielinização-remielinização). O paciente vai apresentar déficit proprioceptivo e palestésico, arreflexia (inicialmente tornozelos), com piora muito lenta e progressiva.
O diagnóstico é feito a partir de ENMG (vai apresentar velocidades muito baixas e simétricas) e avaliação genética.
Existem fenótipos muito comuns a pacientes com CMT, como o “pé cavo” e as “pernas em garrafa de champanhe invertida”.
Hoje não há medicações específicas para melhorar essa neuropatia, mas pode ser feito tratamento não farmacológico com fisioterapia, terapia ocupacional, órteses, dentre outras maneiras de melhorar a qualidade de vida do paciente.
Neuropatia diabética:
A maior causa de neuropatia atualmente, possui apresentações fenotípicas muito diversas, acontecendo pelo efeito tóxico da glicose sobre os nervos (o melhor tratamento da neuropatia é o próprio controle da glicemia). O padrão mais comum é a polineuropatia simétrica distal, ou padrão de “bota e luva”.
A maioria dos pacientes com neuropatia diabética começa a ter neuropatia de fibras finas (apresentando alterações relacionadas ao tato, dor, parestesia, queimação, etc), e com a evolução da doença atinge fibras grossas, apresentando alterações de propriocepção, perda de força, etc.
Existe também um padrão de plexopatia, em que o paciente tem uma dor intensa, aguda, que tende a perdurar por meses e com muita atrofia muscular.
Pode também levar a quadros de mononeuropatias múltiplas, mas é incomum. Além disso pode afetar órgãos, o que é chamado de neuropatia disautonômica.
O tratamento é feito com controle da glicemia e medicações para dor (duloxetina, pregabalina, amitriptilina, opioides, etc).
5) MONONEUROPATIAS MÚLTIPLAS:
Acometimento de múltiplos nervos de forma não simétrica (pelo menos nas fases iniciais da doença, pois com a evolução eles podem confluir e apresentar um padrão de polineuropatia).
· Desmielinizante: doença de Hansen (Hanseníase)
· Axonal: vasculites
Doença de Hansen: 
	Doença infecciosa causada por uma bactéria (Mycobacterium leprae). Possui uma evolução insidiosa com um período de incubação de em média 5 anos. É associada a formas cutâneas, mas é uma doença de nervos, podendo não chegar a apresentar manifestações na pele.
	Existe um tropismo por nervos de áreas frias (joelho, cotovelo-cubital, lobo da orelha) e leva a espessamento de tronco nervoso.
	A hanseníase neural pura é caracterizada como uma mononeuropatia múltipla, com características desmielinizantes na eletroneuromiografia e comprometimento intrafascicular do nervo (ex: dentro do mesmo nervo, afeta apenas algumas partes única doença que faz isso).
Vasculites:
Podem estar relacionadas secundariamente a doenças inflamatórias e com doenças infecciosas, entretanto podem também ser vasculites primárias. 
Todas elas vão ter o mesmo padrão de mononeuropatia múltipla.
É importante pesquisar vasculites sistêmicas e doenças reumatológicas (fazer FAM, fator reumatoide, anti-DNA, VHS e PCR, sorologia para hepatites, pesquisar Hansen e dosar glicose).
6) MONONEUROPATIAS:
Afeta apenas 1 nervo de forma isolada.
Síndrome do túnel do carpo:
Parestesia/hipoestesia nos dedos I, II, III e metade lateral do IV, com diminuição da força na abdução do polegar.
Há a presença do Sinal de Phalen: parestesia nos referidos dedos com postura mantida em flexão do punho.
Comumente está associada a atividade manual (LER, DORT), porém há correlação com doenças sistêmicas (osteoartrose, tenossinovite, tumores, doença tireoideana, amiloidose).
O diagnóstico é feito a partir de ENMG + USG (vê o espessamento do nervo).
O tratamento pode ser conservador com órtese ou cirurgia de descompressão.
Síndrome do túnel-cubital:
	Compressão do nervo ulnar no cotovelo, levando a parestesia e dor nos dedos mínimo e anelar.
O tratamento é feito com fisioterapia e cirurgia.
Outros:
· Lesão do nervo radial: lesão por compressão que causa “mão em gota”
· Pé caído: radiculopatia L4-L5 com lesão