Distúrbios do movimento e Doença de Parkinson

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4 a 20%
Mais comum
50% familiares
H = M
Alta frequência
(até 11 Hz)
MMSS
Postural e de ação
Bilateral e simétrico*
Fala trêmula
Pode envolver
cabeça (sim ou não)
Melhora com álcool
Piora ao estresse
Distúrbios do Movimento
Núcleos da Base
Movimentos
voluntários anormais
Tônus muscular
anormal
Movimentos
involuntários
espontâneos
anormais
Posturas e reflexos
posturais anormais
Tremores Distonia
Coreia Balismo
Mioclonias Tiques
Atetose
Tremor 
Essencial
*Pode ser assimétrico
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Parkinsonismo
Idiopático
Mais comum
Doença de Parkinson
Parkinsonismo
Plus
Paralisia
supranuclear
progressiva (PSP)
Atrofia de múltiplos
sistemas (AMS)
Corpos de Lewy
Degeneração
cortico-basal
Parkinsonismo
Genético
Doença de
Huntington
Doença de Wilson
Parkinsonismo-
demência-ELA de
Guam
Parkinsonismo
Secundário
Vascular
Infeccioso
Neoplásico
Tóxico
Medicamentoso
Traumático
Desmielinização
Cinarizina, Flunarizina
Antipsicóticos típicos
Clorpromazina
Metoclopramida
Distúrbios do Movimento
Síndromes Parkinsonianas
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Sintomas
autonômicos
Obstipação intestinal
Anosmia
Pré-motoras;
depressão
Substância nigra
Ponte: Transtorno
comportamental do
sono REM
Mesencéfalo:
Sintomas motores
Córtex
 Incontinência urinária
Disfunção erétil
Alterações cognitivas
Nervo vago
Epidemiologia Incidência: 20 casos/100k hab/ano
> 50 anos H = M 1 a 3% > 65 anos Brasil: 300k pacientes 
Maior prevalência: América do Norte e Europa Prevalência: 100 - 500 casos/100k hab 
Distúrbios do Movimento
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Doença de
Parkinson
Fatores de Risco
História familiar
Sexo masculino
TCE
Exposição a pesticidas
Consumo de água encanada
Vida rural
Fisiopatologia
Depósitos anormais de alfa-sinucleína -> Corpo de Lewy
Deficiência na transmissão dopaminérgica na via nigroestriatal
Fatores de Proteção
Ingestão de café, tabagismo
AINEs, TRH pré-menopausa
Evolução
Vulnerabilidade
Genética
Disfunção
Proteossomal
Estresse
Oxidativo
Fatores
ambientais
MORTE
CELULAR
Quadro Clínico
Bradicinesia + Tremor de Repouso e/ou Rigidez
Distúrbios do Movimento
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Doença de
Parkinson
Tremor de Repouso
85% dos pacientes
Oscilações rítmicas e
alternadas entre um
grupo muscular e
seu antagonista
4 a 7 Hz
Amplitude variável
MMSS: contar
moedas, enrolar
cigarros ou fazer
pílulas
Bradicinesia
100% dos pacientes
 Pobreza e lentidão
na iniciação e
execução de
movimentos
voluntários
Dificuldade de mudar
padrão motor
Hipofonia,
Micrografia,
Hipomimia,
Festinação,
Diminuição do
piscamento
Rigidez
 Hipertonia com
aumento uniforme e
constante da
resistência ao
movimento passivo
Global, maior nos
músculos
automáticos,
proximais e flexores
Plástica
Roda denteada
Reflexos Posturais
Anormais
Exaltação dos
reflexos tônicos
segmentares
 Marcha: festinação,
virada em bloco,
postura fletida,
freezing, dificuldade
para desviar de
obstáculos
Alterações
Autonômicas
Hipotensão
ortostática
Constipação
Urgência miccional
Sudorese excessiva
Disfunção erétil
Alterações
do Sono
Sonolência excessiva
diurna com cochilos
frequentes
Movimentos
anormais durante o
sono: SPI, distúrbio
comportamental do
sono REM
Apneia do sono 
Sintomas
Neuropsiquiátricos
Alterações de humor,
cognição e
comportamento:
depressão (50%),
ansiedade, psicose
(40%), demência (6x
maior)
 Bradifrenia: déficits
de atenção, memória
operacional,
flexibilidade mental,
visuoespacial,
fluência verbal e
executivo
Outros
Precoce: Anosmia,
depressão e
distúrbios do sono
Acatisia
Dor
Desconforto nas
extremidades
Dispneia
Quadro Clínico
Sintomas não-motores
Distúrbios do Movimento
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Doença de
Parkinson
Exames
SPECT com TRODAT
Marca a via com dopamina
Reduzida em pacientes com DP
RM 3T perda do sinal da cauda da andorinha
USG transcraniano com hiperecog.
Tratamento Medicamentoso
Levodopa
Início com doses baixas e aumento gradual - Start Low,
Go Slow
Efeitos colaterais: náuseas, vertigem, psicose, vômitos;
discinesias de pico de dose, alucinações, "on-off",
"wearing-off"
Agonistas dopaminérgicos
Pramipexol, Rotigotina
Efeitos colaterais: tontura, sonolência, discinesias,
alucinações, náuseas, obstipação, edema periférico,
hipotensão postural
Inibidores da MAO
Inibidores da COMT
Anticolinérgicos
Amantadina
Tratamento não medicamentoso
Educação
Suporte
Nutrição
Fisioterapia
Fonoaudiologia
Terapia Ocupacional
Exercícios físcios
Tratar comorbidades
Cirurgia
Cirurgia
Talamotomia - tremor
Palidotomia - discinesias
Subtalamotomia - tremor e discinesias
Deep Brain Stimulatr - marca-passo cerebral
Distúrbios do Movimento
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Doença de
Parkinson
Parkinsonismo
Plus
Quadro Clínico
Parkinsonismo Rígido-Acinético Paralisia do olhar para baixo
Reflexo oculocefálico normal Quedas por retropulsão
Disartria espástica Demência frontoteporal
Disfagia Resposta com altas doses de levodopa
 Doença de Steele-Richardson-Olszewski
~ 60 anos; Sobrevida 5 a 9 anos Degeneração estriado
Substância nigra
Núcleos bulbares
Núcleos vestibulares
Região periaquedutal
Atrofia do caudado
Dilatação ventricular
PSP
(Mesencéfalo)
SINAL DO
COLIBRI
Quadro Clínico
Parkinsonismo Rígido-Acinético Disautonomia
Rigidez muscular Apraxia
Ataxia cerebelar Resposta pobre a levodopa
-p: degeneração estriato nigral Shy-Drager: disautonomia
-c: atrofia olivopontocerebelar
AMS
~ 55 anos
Sobrevida 5 a 9 anos
Distúrbios do Movimento
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Parkinsonismo
Plus
Quadro Clínico
Parkinsonismo Rígido-Acinético Distonia
Apraxia Membro alienígena
Degeneração
Cortico-Basal
Quadro Clínico
Sintomas psicóticos precoces: alucinações Parkinsonismo leve
Flutuações da atenção e nível de excitação/euforia
Hipotensão ortostática, síncope Depressão, variação diurna no comportamento
Transtorno comportamental do sono REM Sensibilidade a neurolépticos
Segunda forma mais comum de demência degenerativa no idosoCorpos de Lewy
Distúrbios do Movimento
 SEMPRE QUE
Parkinsonismo + Demência +
Alucinação
 
LEMBRAR DE
Parkinsonismo
Genético
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Fisiopatologia
Degeneração hepatolenticular Distúrbio do metabolismo do cobre
Defeito no gene ATP7B, 13q - proteína de membrana associada a ATP
Acúmulo de cobre nos tecidos hepático e cerebral
Início por volta dos 20 anos Prevalência 1:40k
Doença de Wilson
Distúrbios do Movimento
Fisiopatologia
Expansão de trinucleotídeos CAG (glutamina -> poliglutamina)
Gene IT 15, braço curto do crss 4 - codifica Huntingtina
Normal: 25 repetições de CAG
Huntington: > 40 repetições CAG
Autossômica dominante com penetrância completa
Atrofia do núcleo caudado
Coreia de
Huntington
Quadro Clínico Alterações do comportamento
Coreia Distonia Demência Alcoolismo
Alteração da motricidade ocular Hiperreflexia
Bradicinesia Rigidez Alteração de marcha
Discinesias Alterações de fala Depressão
Quadro Clínico - Crianças
Riso sardônico, alt. comportamentais
Tremor em "bater de asas", distonia,
instabilidade postural, rigidez, disartria,
ataxia, convulsão e hepatopatia
Quadro Clínico - Adultos Sintomas parkinsonianos, atetose, distonia, tremor lento ou
em "bater de asas", progressão lenta, 1/3 sintomas psiquiátricos, nem sempre hepatopatia
Alterações Oftalmológicas
Anel de Kayser-Fleischer
Diagnóstico
Sinal do Panda no mesencéfalo
Tratamento
Reduzir cobre sérico