DESORDENS DO MOVIMENTO

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DESORDENS DO 
MOVIMENTO
HipercinesiasHipercinesias
Alessandra Teixeira
� Componentes anatômicos:
- Globo Pálido
- Putâmen
- N. Caudado
- Corpo amigdalóide (emoção e 
NEOESTRIADO
PALEOESTRIADO
NÚCLEOS DE BASE
- Corpo amigdalóide (emoção e 
memória)
- Claustro (função visual?)
-Substância inominada
- Núcleo accubems
- Tubérculo olfatório
� Componentes Funcionais:
- Núcleo Subtalâmico
- Substância Negra
- Núcleo peduncolopontino
FUNÇÕES DOS NÚCLEOS DE BASE
� Controle motor: Facilita movimentos apro-
priados e inibe movimentos indesejados e
inapropriados (suaviza movimentos gros-
seiros).
� Manutenção e regulação dos movimentos� Manutenção e regulação dos movimentos
automáticos aprendidos
� Controle da motricidade ocular
� Seleção e automatização de rotinas
� Controle de funções “executivas”
� Controle da motivação, da atenção e do
afeto
NÚCLEOS DE BASE X MOVIMENTO NORMAL
NB
INIBIÇÃO DO 
TÁLAMO MOTOR
ESTIMULAÇÃO NORMAL
INIBIÇÃO DO 
NPP
INIBIÇÃO DOS TRATOS ESTIMULAÇÃO NORMAL
DO CÓRTEX MOTOR
VIA CORTICO-ESPINHAL
FACILITA NMI
MOVIMENTO VOLUNTÁRIO 
NORMAL
INIBIÇÃO DOS TRATOS 
RETICULOESPINHAL 
E VESTIBULOESPINHAL
FACILITAÇÃO NORMAL 
DOS NMIs P/ MÚSCULOS 
POSTURAIS E DE FIXAÇÃO
CONTROLE DA POSTURA E 
DOS MEMBROS (TÔNUS)
LESÕES DOS TRANSTORNOS DA HIPERCINESIAS
NÚCLEOS DE BASE INERVAÇÃO RECÍPROCA HIPOCINESIAS
� Distúrbios Hipercinéticos : Provocados por lesões
no neoestriado, são caracterizados pela presença de
movimentos involuntários, geralmente difusos e com
DESORDENS DO MOVIMENTO
movimentos involuntários, geralmente difusos e com
tônus flutuante (hipotonia no repouso + hipertonia na
movimentação involuntária).
� Distúrbios Hipocinéticos : Provocados por lesões
no paleoestriado, são caracterizados pela presença
de movimentos tônicos mantidos, causadores de
rigidez, hipocinesia e bradicinesia.
AVALIAÇÃO DAS 
DESORDENS DO MOVIMENTO
Devem ser analisados:
� Forma 
� Localização
� Regularidade/ frequência � Regularidade/ frequência 
� Amplitude
� Velocidade e Ritmicidade 
� Comportamento diante de: repouso, movi-
mentação voluntária, posturas, estado
emocional, sono, etc.
I. CORÉIA
� DEFINIÇÃO: Movimentos involuntários rápidos,
bruscos, irregulares, arrítmicos e assimétricos.
� CARACTERÍSTICAS :
- Ocorrem contrações súbitas e imprevisíveis, que
podem desequilibrar o paciente.
- Predominam a nível axial e proximal;- Predominam a nível axial e proximal;
- Interfere com o movimento voluntário (coor-
denação); Altera a marcha (“dança”);
- Podem provocar alterações da fonação (fala
explosiva) e da deglutição;
- Aumentam com emoção, atenção e atividade
motora à distância; desaparecem durante o sono;
- O paciente apresenta uma hipotonia de base.
CORÉIA
� TIPOS CLÍNICOS/ ETIOLOGIA :
� Doença de Huntington : Doença dege-
nerativa transmitida de forma autossômica
dominante, manifestando-se na idade
adulta. Caracteriza-se por movimentosadulta. Caracteriza-se por movimentos
coreiformes e demência progressiva.
Acompanha-se de rigidez ou espasticidade.
Ocorre perda neuronal com atrofia do córtex
e corpo estriado (+ do núcleo caudado).
CORÉIA
� TIPOS CLÍNICOS/ ETIOLOGIA :
� Coréia de Sydenham : Síndrome constituída de
hipotonia + movimentos coreiformes
predominantes nos músculos proximais, língua e
face. Aparece na infância, normalmente após um
episódio de infecção estreptocócica ou doenças
inflamatórias (reumáticas), que geram uma
inflamação auto-imune nos NBs. Acarreta uma
síndrome grave e generalizada, com déficit
cardíaco e renal, porém com evolução espontânea
para a cura em semanas ou meses. Pode haver
seqüelas e recidiva.
CORÉIA
� TIPOS CLÍNICOS/ ETIOLOGIA :
� Hemicoréia : Os movimentos coréicos
limitam-se a um hemicorpo. Normalmente a
manifestação é aguda, após um acidente
vascular afetando os núcleos de base
contralaterais.contralaterais.
� Paralisia Cerebral Extrapiramidal (discinética) :
A lesão dos NBs é provocada por eventos pré, peri
ou pós-natais (até 2aa). Os movimentos
involuntários (coréia, atetose e/ou distonia) surgem
precocemente e interferem com o desenvolvimento
motor normal. O tônus é flutuante.
Coreia
Coreia
II. BALISMO
� DEFINIÇÃO: Movimentos de grande amplitude,
abruptos, contínuos, rápidos e ritmados. É
considerado como uma coréia mais intensa
(“balismo-coréia”).
� CARACTERÍSTICAS :
- Localizam-se preferencialmente nos segmentos
proximais dos membros;proximais dos membros;
- São estereotipados e violentos, arremessando os
membros em várias direções;
- Afetam, normalmente, um hemicorpo
(hemibalismo).
- A intensidade provoca fadiga muscular e o paciente
contém o membro para conseguir o repouso.
- A violência dos movimentos pode provocar lesões.
BALISMO
� PATOLOGIA/ETIOLOGIA :
Ocorre hipoatividade da via subtalamo-globo 
pálido interno, devido a lesões do núcleo 
subtalâmico contralateral, ocasionadas por:
- AVE hemorrágico;- AVE hemorrágico;
- Tumores cerebrais;
- Necroses sifilíticas.
BALISMO
III. DISTONIAS
� DEFINIÇÃO: Contrações musculares
involuntárias, repetidas e prolongadas que
provocam movimentos de contorção no
segmento de um membro ou numa parte
do corpo e podem causar “congelamento”
no meio de uma ação .no meio de uma ação .
DISTONIAS
� CLASSIFICAÇÃO :
� Quanto à etiologia :
• Distonias Primitivas ou Primárias: A distonia é a
única manifestação neurológica. Pode ser
generalizada ou focal, ocorrendo de forma
esporádica ou familiar.esporádica ou familiar.
• Distonias Secundárias ou Sintomáticas: São
observadas durante a evolução de doenças
neurológica, metabólicas ou degenerativas. Podem
aparecer tardiamente ao evento causal (anóxia
neonatal, AVE, traumas).
DISTONIAS
� CLASSIFICAÇÃO :
� Quanto à distribuição :
• Distonia focal: Movimentos limitam-se a uma parte
do corpo. Exemplos: blefarospasmos (afeta as
pálpebras e 1/3 sup da face), torcicolo
espasmódico e cãibra do escrivão.
Distonia multifocal: Movimentos e posturas em +• Distonia multifocal: Movimentos e posturas em +
de uma parte do corpo, sem os critérios para
distonia generalizada.
• Hemidistonia: Comprometimento unilateral.
• Distonia generalizada: Afeta pelo menos uma das
pernas, o tronco e outra parte do corpo (pescoço,
cabeça ou braço); ou o tronco e os 2 MMII. Inicia
na infância/adolescência, causando deficiências.
DISTONIAS
� Distonia de Torção Idiopática : Tem início na
infância, afetando inicialmente 1 membro inferior, e
evoluindo para uma distonia generalizada.
As contrações são
lentas e intensas,
produzindo torções noproduzindo torções no
tronco, pescoço e
cabeça, conferindo
atitudes grotescas e
bizarras ao paciente.
Intensifica-se com a
postura ereta, marcha e
emoções.
DISTONIAS
� CARACTERÍSTICAS :
- Normalmente desenvolvem-se lentamente, mas podem se
apresentar sob a forma de espasmos repetitivos (distonia
mioclônica);
- Não ocorre durante o sono, podendo aparecer em repouso;
- Agravam-se com ansiedade, tensão emocional e fadiga;
- Podem aparecer durante atos voluntários (distonia de ação)- Podem aparecer durante atos voluntários (distonia de ação)
ou na manutenção de uma postura (distonia de atitude);
- Podem manifestar-se em uma parte do corpo em resposta
ao movimento de outra parte (distonia de transbordamento)
- Associam-se com freqüência ao tremor;
- A atitude distônica permanece por algum tempo, depois se
desfaz, podendo se tornar contínua.
DISTONIAS
IV. ATETOSE
� DEFINIÇÃO: Movimentos lentos,
ondulantes, irregulares e arrítmicos, que se
sucedem num fluxo contínuo. Ocorre perda
da inervação recíproca, com ativação
simultânea de músculos antagonistas.simultânea de músculos antagonistas.
� CAUSAS/PATOLOGIAS :
- Paralisia Cerebral: lesões neonatais
subcorticais (estriado) de natureza hipóxica
ou vascular.
ATETOSE
� CARACTERÍSTICAS :
- Localizam-se preferencialmente nas extremidades
distais dos membros (dedos, punhos e tornozelos),atingindo também pescoço, face inferior e língua;
- Tendem a aumentar durante o movimento
voluntário, dificultando-o;voluntário, dificultando-o;
- Aumentam com postura ereta, marcha e emoções;
- Produzem atitudes bizarras (dedos em baioneta,
contorção, caretas e protusão da língua).
- Desaparece com o sono.
ATETOSE
V. MIOCLONIAS
� DEFINIÇÃO: Contração muscular brusca, breve e
involuntária, que pode ou não deslocar um
segmento. Afeta uma fração do músculo, um
músculo ou grupo muscular, colocando em ação
várias unidades motoras.
� ETIOLOGIA :
- Epilepsia: crise de grande mal, pequeno mal
mioclônico, epilepsia mioclônica progressiva.
- Encefalopatias metabólicas, tóxicas e medica-
mentosas
- Doenças degenerativas do SNC
- Meningite tuberculosa
MIOCLONIAS
� CARACTERÍSTICAS : 
- Ocorrem principalmente na face e nos membros
superiores (*músculos flexores);
- Frequentemente são bilaterais e um pouco
simétricas;
- São geralmente espontâneas, mas podem ser- São geralmente espontâneas, mas podem ser
desencadeadas por estímulos sensoriais ou por
movimentos automáticos ou voluntários (mioclonia
de ação);
- Pode aparecer isoladamente, um constituir uma
descarga de abalos de amplitude crescente.
- Ativadas por tensão emocional, estímulos óticos e
intensidade de movimentos.
MIOCLONIAS
� CLASSIFICAÇÃO :
- Mioclonia Elementar: Contração em massa e
isolada de um músculo, visível, e que não provoca
deslocamento.
- Mioclonia Complexa ou Segmentar: Contração- Mioclonia Complexa ou Segmentar: Contração
sincrônica de um músculo com seus sinergistas, o
que provoca movimento brusco de um segmento,
como um movimento de choque.
- Mioclonia Maciça: Comprometimento mais extenso
de músculos sinérgicos, provocando sobressaltos,
semelhantes às crises tônicas.
MIOCLONIAS
VI. TREMOR
� DEFINIÇÃO: Oscilação involuntária e rítmica de
uma parte do corpo, resultante da contração
alternada de grupos musculares agonistas e
antagonistas.
� CAUSAS/PATOLOGIAS :� CAUSAS/PATOLOGIAS :
- Tremor de Repouso: Mal de Parkinson.
- Tremores Cinético e Postural: Síndrome Cerebelar.
- Tremor Essencial: Caráter familiar (herança
autossômica dominante).
- Tremor em Flapping: Encefalopatias hepática,
tóxicas ou metabólicas.
TREMOR
� CLASSIFICAÇÃO e CARACTERÍSTICAS :
- Tremor de Repouso: Ocorre uma parte do corpo que está
apoiada, sem atividade muscular, diminuindo
temporariamente com a atividade voluntária deste
segmento e aumentando com a atividade em outro
segmento. Possui ritmo lento e regular, com predomínio
nos MMSS.
- Tremor Cinético (de intenção): Aparece durante a realização- Tremor Cinético (de intenção): Aparece durante a realização
de atividade voluntária, tornando os movimentos
descontínuos e fracionados.
- Tremor Postural (de Atitude): Ocorre durante a manutenção
voluntária de uma atitude, em uma parte do corpo
estabilizada contra a gravidade. É relativamente amplo e de
amplitude crescente, sendo bastante influenciado pelas
emoções. Aparece mais comumente nas extremidades dos
MMSS.
TREMOR
� Tremor Essencial : Distúrbio lentamente
progressivo, caracteriza-se por tremor postural,
que pode evoluir de modo a parasitar o movimento
voluntário (tremor cinético), impedindo os
movimentos de precisão. Inicia-se nas mãos e
pode se estender aos músculos da cabeça e da
fonação, ou aparecer na postura ortostática.
Influenciado pela fadiga e emoções, diminui com aInfluenciado pela fadiga e emoções, diminui com a
ingestão moderada de álcool. Ocorre de forma
esporádica ou familiar (transmissão autossômica
dominante).
� Tremor em Flapping (Asteríxis): Variação do
tremor postural caracterizado por descargas
alternadas de flexão-extensão das mãos. Os
batimentos são lentos e irregulares, porém
sincronizados.
TREMOR
VII. TIQUES MOTORES
� DEFINIÇÃO: Movimentos involuntários bruscos
e estereotipados, que afetam grupos de
músculos sinérgicos.
� CARACTERÍSTICAS :� CARACTERÍSTICAS :
- Assemelham-se a atividades mímicas/gesto;
- São influenciados por estresse emocional;
desaparecem com o sono;
- Podem ser interrompidos temporariamente pela
vontade, ressurgindo após de forma compulsiva.
- Podem estar associados a sons vocais.
TIQUES
� CLASSIFICAÇÃO :
- Tiques motores simples: movimentos isolados,
breves e sem finalidade, envolvendo grupos
musculares isolados (abalos de cabeça, levantar o
ombro, piscar)
- Tiques motores compostos: Movimentos mais
coordenados e sequenciais, que se assemelham a
atos normais (caretas, dar a mão, saltar).
• Cocopraxia: gestos obscenos.
• Ecopraxia: imitação dos gestos de outra pessoa.
TIQUES
TIQUES
� Síndrome de Gilles de La Tourette (SGT) :
Doença hereditária em que predominam os tiques
e as anomalias do comportamento. O paciente
apresenta tiques motores associados a tiques
vocais (expressão involuntária de palavras ou
frases; palavrões e pornografia - coprolalia).frases; palavrões e pornografia - coprolalia).
A SGT é um distúrbio genético de caráter
autossômico dominante e está, provavelmente,
associada ao excesso de atividade dopaminérgica
ao nível dos núcleos de base.
OUTROS DISTÚRBIOS DA 
CONTRAÇÃO MUSCULAR
� CÃIBRAS
� DEFINIÇÃO: Contração muscular súbita e de
curta duração. Provoca espasmos dolorosos
que aparecem em resposta a uma forteque aparecem em resposta a uma forte
contração de um músculo já encurtado,
sendo aliviado pelo alongamento muscular.
� CAUSAS : Desconhecidas, porém podem ser
causadas por uma circulação inadequada
aos músculos. Estão associadas à fadiga e
privação de sal.
� FASCICULAÇÕES
� DEFINIÇÃO: Contração involuntária de grupos 
de fibras musculares, visíveis durante o 
repouso. 
� CARACTERÍSTICAS :
- Contrações breves e irregulares;- Contrações breves e irregulares;
- Não provocam deslocamento de segmentos;
� CAUSAS/PATOLOGIAS : 
- Traduzem patologias do neurônio motor inferior:
- Neuropatias e radiculopatias crônicas.
- Esclerose Lateral Amiotrófica (NMIs na coluna 
anterior da medula espinhal);
FASCICULAÇÕES
�ESPASMOS
� ESPASMO TETÂNICO: Contratura muscular
contínua, que provoca trismo (contração dos
músculos da mastigação), riso sardônico e
extensão da cabeça. Intensifica-se com
estímulos externos (sonoros, luminosos,estímulos externos (sonoros, luminosos,
nociceptivos).
� ESPASMO DA TETANIA : Predomina na
musculatura distal das extremidades. Pode
ser provocada por redução dos níveis de
Ca++ (hipocalcemia) ou K+.
�ESPASMOS
� ESPASMO FACIAL : Contrações
involuntárias da musculatura facial. São
rápidas, em intervalos breves, de caráter
quase contínuo. Pode localizar-se em um
músculo específico (ex.: orbicular dos olhos).músculo específico (ex.: orbicular dos olhos).
� SOLUÇOS (hipofonoglossia): Espasmos
breves do diafragma associados à adução
das cordas vocais.