Síndromes extrapiramidais

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SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS 
Semiologia do adulto e do idoso – EDUARDO 
FERREIRA 
Vias extra piramidais regulam a motricidade voluntária e 
contribui para involuntária. 
Estão relacionados com o tálamo, cerebelo e gânglios da 
base. Estas vias não sofrem decussação, são elas: 
 Rubro-espinhal – Mm distais dos membros 
 Tecto-espinhal: músculos da cabeça 
 Retículo-espinhal – Ritmicidade da marcha 
o Bulbar – fascículo anterior – inibe 
movimentos antigravitários 
o Pontina – Fascículo lateral – estimula 
movimentos antigravitários 
 Vestibulo-espinhal – manutenção do equilíbrio 
Harmoniza os movimentos e atua em movimentos 
automáticos e involuntários. 
Síndrome paleostriatal - Estão relacionadas com a iniciativa 
motora causando bradicinesia ou acinesia. Deficiência de 
movimentos voluntários, involuntários, movimentos 
automáticos e associados. 
Confere na síndrome parkinsoniana: 
 Marcha em bloco, a pequenos passos, fáceis 
amímica. 
 Hipertonia muscular (rigidez plástica) 
 Tremor rítmico de repouso (comprometimento 
nigropalidal) 
Acinesia pode ser encontrada na doença de Wilson 
(degeneração hepatolenticular) 
Aspectos clínicos das síndromes – Tálamo – relaciona com 
os grupos talâmicos afetados: 
 Grupo anterior: déficit de atenção, acinesia, 
alteração da linguagem e amnésia. 
 Grupo posterior: hemianestesia, dor, defeitos no 
campo visual e déficit de atenção. 
 Grupo lateral: perda sensitiva, dores paroxísticas e 
hemiataxia controlaterais. Distonia, mioclonias e 
Asterix. 
 Grupo medial: apatia, agitação, sonolência e coma. 
Cerebelo 
Aferencias do cerebelo 
 
Via cortiço-ponto-cerebear – origina-se no córtex motor, 
pré-motor e somato-sensorial – planejamento de 
movimentos complexos. 
Feixe olivocerebelar – córtex motor, gânglios da base e 
formação reticular - correção do movimento em execução. 
Feixe vestíbuo-cerebelar – origem nos núcleos vestibulares – 
posição cefálica – auxílio no equilíbrio. 
Tratos espino-cerebelares dorsal e ventral – O primeiro tem 
duas aferências (fusos neuromusculares e órgãos tendinosos 
de Golgi) – avaliação inconsciente da posição e velocidade 
de movimento do corpo, assim como grau de contração 
muscular. O segundo tem aferencia de estímulos que 
chegam à base do corno posterior da medula – conduz 
informações posturais de todo um membro ao cerebelo. 
 
Aspectos clínicos – Cerebelo 
 Astasia – dificuldade de manter-se de pé – base de 
sustentação alargada – tendência à queda 
multidirecional. 
 Abasia – Dificuldade de marcha – forma ebriosa. 
 Dismetria – Não consegue distinguir um alvo – 
movimentos interrompidos antes (hipometria) ou 
depois (hipermetria) do alvo. 
 Decomposição – movimentos realizados em etapa – 
dificuldade de coordenação da musculatura. 
 Disdiadococinesia: dificuldade de realizar 
movimentos rápidos, alternantes e coordenados. 
 Tremo: elevada amplitude e baixa frequência, 
acentua no final do movimento. 
Gânglios da base 
Execução de padrões da atividade motora, controle 
cognitivo das sequências de padrões motores e auxilia na 
alteração da cronologia e gradação da intensidade de 
movimentos. 
 Neostriado – aferência do córtex motor e áreas 
associativas. 
 Núcleo caudado: aferências de áreas associativas – 
aprendizagem motora 
 Putâmen: aferência do córtex motor 
 
 Via direta – facilita movimento 
 Via indireta – Inibe movimento 
o Ambas as vias são startadas pela 
dopamina. 
Núcleo lentiforme – putamem, globo pálido externo e 
interno. 
Aspectos clínicos 
 Síndrome hipocinética (parkinsonismo) – 
comprometimento da substância negra pars 
compacta. 
o Intensificação da atividade inibitória do 
complexo pálido medial/substância negra 
pars reticulata sobre o tálamo – redução 
do estímulo cortical. 
o Clínica: 
 Bradicinesia 
 Hipertonia plástica 
 Tremor de repouso de baixa 
frequência e elevada amplitude, 
instabilidade postural. 
 Síndrome parkinsoniana  bradicinesia, rigidez e 
tremor de repouso 
 Síndrome hipercinética (Coréia, balismo, distonia e 
atetose) 
o Comprometimento dos neurônios do 
neostriado que tem o GABA e a encefalina 
como neurotransmissores – diminuição da 
atividade inibitória do complexo pálido 
medial/substância negra pars reticulata 
sobre o tálamo  hiperatividade das 
projeções do tálamo sobe ao córtex. 
MOVIMENTOS INVOLUNTÁRIOS ANORMAIS 
Estrutura do sistema piramidal, extrapiramidal e cerebelo 
lesados. 
Hipercinesias devem ser analisadas quanto a regularidade, 
frequência, velocidade, ritmicidade, localização e amplitude. 
Deve ser analisado os diversos fatores: repouso, 
movimentação voluntária, posturas, fadiga, atenção, estado 
emocional, sono, medicamentos). 
Movimentos coréicos – sem finalidade aparente, 
desordenados, irregulares, bruscos, breves e arrítmicos. 
Grande amplitude e em qualquer segmento corporal. 
 Coréia de Sydenham ou reumática 
 Heredodegenerativa de Huntington 
 Vascular 
 Infecciosa (encefalites) 
 Tóxica (álcool) 
Movimentos atetóticos – lentos, ondeantes, irregulares e 
arrítmicos, sucedendo-se quase continuamente – 
predomínio distal. Incrementam o movimento atetótico: 
movimento voluntário é laborioso, postura ereta, marcha, 
emoções 
Balismos – grande amplitude, abruptos, contínuos, rápidos e 
ritmados. Segmentos proximais dos membros. 
Esteriotipados e violentos, descargas que arremessam o 
membro. Traduz lesão do núcleo subtalâmico contralateral. 
Mioclonias – abalo muscular brusco, breve e involuntário. 
Costumam ser bilaterais – porções proximais dos membros 
atingindo ou não a face. Podem ser rítmicas (miorritmias); as 
arrítmicas, simétricas ou não, irregulares e anárquicas, 
podem ser em salvas sucessivas separadas por intervalos. 
 Mioclonias velopalatinas – músculos orobrânquio-
respiratórios – ritmo regular de entre 120 e 140 
contrações por minuto, e persistência durante o 
sono. 
 Convulsões – Tônico – apresenta contração 
muscular súbita/clônica – movimentos 
involuntários em ambos os lados 
Soluços – Espasmo leve do diafragma associado à adução 
das cordas vocais. 
Espasmo tetânico – Contínuo, pode provocar trismo 
(constrição mandibular), riso sardônico e extensão da 
cabeça. Nos MMII – mão de parteiros – a tetania costuma 
ser desencadeada por alcalose e/ou hipocalcemia. 
 Sinal de Trousseau e Chvostek 
Espasmo facial – contrações rápidas, breve intervalo, 
aspecto contínuo. M. orbicular da pálpebra é comum 
(blefarospasmo). Às vezes por compressão/irritação da fossa 
craniana posterior, ou por paralisia facial periférica. Às vezes 
idiopática. 
Crises oculógiras – espasmos tônicos da musculatura ocular 
extrínseca – desvio para várias direções, mais frequênte 
para cima. Parkisonismos pós-encefalíticos. 
Distonia de torção – contrações lentas e intensas – torções 
no corpo. Postura distônica. Início com o movimento 
voluntário e desaparece em repouso. Questões emocionais. 
Atetose é uma forma mais lenta desse movimento. Excessiva 
coativação dos músculos antagonistas durante os 
movimentos voluntários. 
Fasciculações – contrações involuntárias visíveis no repouso. 
Breves, irregulares e não provocam deslocamentos de 
segmentos corpóreos (ás vezes nos dedos pode). Patologia 
do neurônio motor periférico (por ELA). 
Cãibras – espasmos musculares dolorosos que costumam 
aparecer em resposta a uma forte contração de um músculo 
já encurtado – manobras que causem estiramento do 
músculo comprometido aliviam. São associadas à fadiga e a 
privação do sal. 
Tremores – oscilações rítmicas, involuntárias, envolvem 
todo o corpo ou parte do corpo em torno de sua posição de 
equilíbrio. 
Aspectos semiológicos 
 Ritmo, amplitude, frequência, sede, complexidade, 
circunstância de aparecimento (repouso ou 
atividade neuromuscular), influência de estímulos 
externos (frio, emoção, fadiga). 
Tremor de repouso – Parkinsoniano. Durante o sono, o 
tremor cessa. Ritmo relativamente lento e regular, aparecedurante repouso no segmento afetado, com diminuição ou 
desaparecimento durante o movimento voluntário, MMII + 
afetados. 
Tremor de ação – Aparece durante a atividade gestual – 
dinâmica ou estática. 
 Tremor cinético – enquanto se movimenta – 
síndrome cerebelar – decomposição de 
movimentos 
 Postural – Durante a manutenção de uma atitude. 
Flapping tremor – tipo especial de tremor de atitude – 
prova das mãos estendidas – período de latência de uma a 
dois minutos – descargas sucessivas de flexão-extensão das 
mãos – bater das asas de um pássaro – batimentos lentos e 
irregulares, porém sincrônicos. Asteríxis – presente no coma 
hepático iminente, encefalopatia porto-cava, insuficiência 
pulmonar crônica, uremia. 
Doença hepatolenticular – Hipercinesia é um complexo: 
tremores, espasmos de oposição (movimentos 
desordenados que se opõem ao movimento), desordenados. 
Parece em ato voluntário ou manutenção de atitude. 
Oscilações bruscas, irregulares de grande amplitude. 
Tremor vibratório – Fino, rápido e nas mãos. Evidenciado na 
posição de juramento, com folhas de papel sobre dorso da 
mão. Frequentemente hipertireóideo. 
Tremores tóxicos – etilismo 
 
CASO 1 – SÍNDROME HIPOCINÉTICA 
Diagnóstico sindrômico – síndrome parkinsoniana 
 Bradicinesia 
o Nas mãos: tocar os dedos em pinça 
o Pés: bater os pés nos chão um de cada vez 
o Predomínio da via indireta 
 Tremor de repouso – predomínio de algum lado?, 
repouso e distal. 
 Rigidez – alteração do tônus (hipertonia) – sinal da 
roda denteada. 
o Diferenciar aumento de tônus 
 Espasticidade – SNMS, 
corticoespinhais ou piramidais. 
 Rigidez – extrapiramidal 
 Instabilidade postural – puxar o paciente para trás – 
se cair ou > 2 passos para trás 
Bradicinesia + um dos acima = síndrome parkinsoniana 
Síndrome parkinsoniana é diferente de doença de Parkinson 
 Excluir medicações, causas secundárias, sinais de 
alerta para formas atípicas 
o Neuroinfecção 
o Medicação – neurolépticos 
o Tumores, traumas e hidrocefalia de 
hipertensão normal 
 Resposta à terapêutica com Levodopa 
Diagnóstico topográfico – Núcleos da base: substancia 
negra? Vias de projeção Nigro-estriatais? 
Diagnóstico etiológico 
 Substância negra diminuída 
 Morte de neurônio por acúmulo de alfa sinucleína 
 Começa no tronco cerebral – constipação, alteração 
do sono – sistema autonômico e depois migra para 
os gânglios da base  em seguida vai para 
neocórtex pegando áreas cognitivas (demência na 
fase tardia) 
CASO 2 – SÍNDROME HIPERCINÉTICA 
 
 Pediu para colocar a língua para fora e manter – 
não consegue 
 Tronco ondulante 
 Mão torta 
Presença de movimentos involuntários coreiformes 
acometendo membros, segmento cervical e orobucolingual 
erráticos, migratórios, não suprimidos, com impersistência 
motora da língua e maneirismos, não suprimíveis. 
Predomínio de via direta 
Síndrome extrapiramidal – hipercinética, caracterizada por 
coréia generalizada 
Síndrome cognitivo-comportamental – mal caracterizada 
(apatia, episódios depressivos, declínio cognitivo e surto 
psicótico). 
RASTREIO 
 TC de crânio 
 LCR e EEG inocentes 
 Medicado com Haloperidol em baixas doses com 
boa resposta – bloqueou excessos de dopa. 
Caso hereditário de característica dominante, não ligada ao 
sexo, mas com idade de aparecimento cada vez mais jovem 
por geração – Fenômeno de antecipação – expansão de 
nucleotideos 
COREIA – Movimento involuntário hipercinético, rápido, 
irregular, arritmico, imprevisível, errático, sem finalidade e 
ao acaso, que pode acometer qualquer parte do corpo. 
 Sinal da ordenha – Segurar o dedo do examinador – 
Paciente parece ordenhar 
 Sinal da língua pegadora de mosca – língua parada 
fora da boca – fica guardando a língua. 
O paciente não consegue segurar um ato motor por muito 
tempo. 
Coréia de Huntington – neurodegenerativa, hederitária 
(50% de passar) 
Atrofia (neurodegenerativa) – gânglios da base, sobretudo o 
caudado (movimentos e cognição). 
Características 
 Coréia 
 Demência 
 Alterações neuropsiquiátricas 
 Neurodegenerativa autossômico-dominante 
 Fisiopatologia: atrofia progressiva dos neurônios 
estriatais de via indireta (principalmente caudado) 
 30-50 anos, atípico em adolescente parecendo 
parkinsonismo (variante Westphal) 
 Tratamento: anti-dopaminérgicos (olanzapina, 
risperidona, haldol). 
o Está atrofiado striatum, que recebe 
dopamia, então ela sobre na fenda 
sináptica. Não é aumento de produção de 
dopamina, mas excesso relativo. 
 
DIFERENCIAL DE COREIAS 
 Neuroacantocitose – pacientes com automutilação 
– cheio de acantócitos. 
 Coréia de Sydeham – Febre reumática – inflamação 
no cérebro - cardite, faringite e movimentos 
anormais. 
o Doença de São Vito (Coreia reumática de 
Sydenham) - 20 a 40% dos portadores de 
febre reumática (mais em meninas). 
 Hemicoréia/hemibalismo por hiperglicemia não 
cetótica – lesão reversível no estriado 
 
Contexto de glicose alta no sangue. Tratar: controlar glicose 
e bloqueador dopaminérgico para ajudar a melhorar. 
Hemicoréia  lesão contralateral  geralmente lesional: 
natureza diabética, AVC. 
OUTROS TIPOS DE MOVIMENTOS ANORMAIS 
 Tremor essencial - Tremor de ação – tremor fino de 
postura e ação, simétrico 
 Tiques complexos – gestos sem propósito, 
suprimíveis, mas aliviados pela execução, 
maneirismos (tentar disfarçar) – Doença de Tubete 
 Mioclonias – Projeção generalizada, não 
previsíveis, abalos de curtíssima duração, Shock-
like. Não patológica (mioclonia do sono). Mas nos 
distúrbios metabólicos (uréia, amônia no sangue) 
 mioclonias em pacientes críticos de UTI. Existe a 
mioclonia essencial. 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 
 Pode causar alteração do tônus muscular 
 Movimentos voluntários 
 Prejuízo dos movimentos voluntários 
 Posturas e reflexos posturais anormais 
Estude: tremor, coréia, atetose, balismo, distonia, mioclonia, 
acatisia, tiques e estereotípicas. Prova prática. Diagnóstico 
sindrômico.