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Aula 3 - Miocardiopatias em crianças e adolescentes

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Resumo aula + Tratado de Pediatria
Miocardiopatias em crianças e adolescentes
· Definição: anormalidade intrínseca do musculo cardíaco que leva a disfunção sistólica e/ou diastólica ventricular. Ou seja, compõem um grupo heterogêneo de doenças, caracterizadas por comprometimento primário do musculo cardíaco, resultando em desempenho miocárdico anormal. 
· Incidência: 
· Incidência 1,13 – 1,24 – 100.000
· Maior incidência no primeiro ano de vida (8 a 12 vezes maior que qualquer outro período da vida).
· O segundo pico de incidência ocorre na adolescência. 
· Maior incidência no sexo masculino, em razão das distrofias musculares serão mais relacionadas ao X.
· 9 a 20% das miocardiopatias são familiares.
· 4% dos casos se apresentam como morte súbita.
· 40% de mortalidade infantil ao longo da doença (inalterada há varias décadas). 
· Classificação mais utilizada das miocardiopatias - OMS: Lembrando que a mais comum encontrada é a miocardiopatia dilatada. 
· Miocardiopatia dilatada: caracterizada por dilatação e déficit contrátil ventricular. O qual a principal causa dessa cardiopatia é a miocardite viral. Encontrados mais em crianças. 
· Miocardiopatia hipertrófica: hipertrofia do septo ventricular ou da parede do ventrículo esquerdo. Encontradas mais em adolescentes e adultos. 
· Miocardiopatia restritiva: caracterizada por disfunção diastólica com preservação da função sistólica e das dimensões ventriculares. 
· Miocardiopatia arritmogênica do ventrículo direito.
· Miocardiopatia sem classificação. 
· Fisiopatologia: 
· Diminuição da função sistólica e/ou diastólica por uma alteração muscular.
· Restrição de enchimento
· Baixo debito
· Vasoconstrição periférica
· Aumento da pressão diastólica final ventricular
· Congestão pulmonar 
· Quadro clínico: A insuficiência cardíaca congestiva é o quadro dominante em cerca de 90% dos casos de miocardiopatia dilatada, em 50% nas restritivas e 74% nas sem classificação. 
· Etiologias mais comuns:
· Idiopática em 70% dos casos.
· Infecciosas: viral (coxsackie, adenovírus, parvovirus, HIV), bactérias, ricketsia e protozoários.
· Hereditárias: autossômica dominante, autossômica recessiva ligadas ao X e mitocondrial.
· Drogas: antraciclinas, simpatomiméticos e álcool.
· Toxinas: chumbo, cobalto e ferro.
· Doenças do colágenos. 
· Síndromes genéticas.
· Classificação das miocardiopatias:
· Forma Dilatada:
· Mais comum na infância.
· Hipertrofia
· Não compactada
· Restritiva sendo a forma mais rara em crianças
· Displasia arritmogênica do ventrículo direito.
· Algumas formas podem mudar com o tempo, de um tipo para o outro. Por exemplo de hipertrófica para dilatada. 
· Dilatação ventricular associada a disfunção sistólica
· Incidência de 0,56 – 100.000 por ano.
· Pode manter-se clinicamente silente na infância. 
· Manifestações clinicas:
· Dificuldade para mamar.
· Déficit de crescimento.
· Cansaço, dispneia e ortopnéia.
· Taquicardia e taquipneia.
· Distensão da jugular.
· Sopro de regurgitação mitral e tricúspide.
· Hepatomegalia.
· Cardiomegalia e edema pulmonar na radiografia.
· Dilatação e disfunção sistólica na ecocardiografia.
· Inicio gradual dos sintomas, exceto quando viral. 
· Tratamento – fase aguda: 
· Oxigenioterapia
· Diuréticos EV
· Inotrópicos EV: Dobutamina, miltrinona.
· Vasodilatadores EV: nitroprussiato, miltinona.
· Imunoglobulina EV.
· ECMO (3% em adultos).
· Dispositivo de assistência ventricular (2% em adultos).
· Não usar BB e adrenalina. 
· Tratamento – Fase crônica: 
· Diuréticos VO: furosemida, espironolactona.
· Inotrópicos VO: digoxina
· Vasodilatores: hidralazina.
· Inibidores da ECA: captopril e enalapril.
· Betabloqueadores: carvediolol.
· Trombolíticos: varfarina. 
 Transplante cardíaco pode ser indicado, quando a pressão diastólica final do VE > 25 mmHg. Em maiores de 2 anos de idade e com arritmias ventriculares. 
· Prognóstico – Sobrevida: 
· 63 – 90% em um ano; e de 20 – 80% em 5 anos; 70% em 10 anos.
· Taxa de ausência de transplante: 79% em um ano; 70% em 5 anos; 66% em 10 anos. 
· Taxa de ausência de mortalidade: 69% em um ano; 54% em 5 anos; 46% em 10 anos. 
· Conclusões: As miocardiopatias são um conjunto de doenças graves que tem uma incidência relativamente alta na infância, por isso, tanto o diagnostico quanto o manejo das mesmas, devem ser familiares.
· O diagnostico deve envolver uma avaliação exaustiva de uma possível etiologia. 
· Doenças familiares são comuns e mesmo os membros assintomáticos da família devem ser avaliados.
· Avaliação genética deve ser realizada quando houver a possibilidade de herança familiar e doença metabólica.