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Resumo aula + Tratado de Pediatria Miocardiopatias em crianças e adolescentes · Definição: anormalidade intrínseca do musculo cardíaco que leva a disfunção sistólica e/ou diastólica ventricular. Ou seja, compõem um grupo heterogêneo de doenças, caracterizadas por comprometimento primário do musculo cardíaco, resultando em desempenho miocárdico anormal. · Incidência: · Incidência 1,13 – 1,24 – 100.000 · Maior incidência no primeiro ano de vida (8 a 12 vezes maior que qualquer outro período da vida). · O segundo pico de incidência ocorre na adolescência. · Maior incidência no sexo masculino, em razão das distrofias musculares serão mais relacionadas ao X. · 9 a 20% das miocardiopatias são familiares. · 4% dos casos se apresentam como morte súbita. · 40% de mortalidade infantil ao longo da doença (inalterada há varias décadas). · Classificação mais utilizada das miocardiopatias - OMS: Lembrando que a mais comum encontrada é a miocardiopatia dilatada. · Miocardiopatia dilatada: caracterizada por dilatação e déficit contrátil ventricular. O qual a principal causa dessa cardiopatia é a miocardite viral. Encontrados mais em crianças. · Miocardiopatia hipertrófica: hipertrofia do septo ventricular ou da parede do ventrículo esquerdo. Encontradas mais em adolescentes e adultos. · Miocardiopatia restritiva: caracterizada por disfunção diastólica com preservação da função sistólica e das dimensões ventriculares. · Miocardiopatia arritmogênica do ventrículo direito. · Miocardiopatia sem classificação. · Fisiopatologia: · Diminuição da função sistólica e/ou diastólica por uma alteração muscular. · Restrição de enchimento · Baixo debito · Vasoconstrição periférica · Aumento da pressão diastólica final ventricular · Congestão pulmonar · Quadro clínico: A insuficiência cardíaca congestiva é o quadro dominante em cerca de 90% dos casos de miocardiopatia dilatada, em 50% nas restritivas e 74% nas sem classificação. · Etiologias mais comuns: · Idiopática em 70% dos casos. · Infecciosas: viral (coxsackie, adenovírus, parvovirus, HIV), bactérias, ricketsia e protozoários. · Hereditárias: autossômica dominante, autossômica recessiva ligadas ao X e mitocondrial. · Drogas: antraciclinas, simpatomiméticos e álcool. · Toxinas: chumbo, cobalto e ferro. · Doenças do colágenos. · Síndromes genéticas. · Classificação das miocardiopatias: · Forma Dilatada: · Mais comum na infância. · Hipertrofia · Não compactada · Restritiva sendo a forma mais rara em crianças · Displasia arritmogênica do ventrículo direito. · Algumas formas podem mudar com o tempo, de um tipo para o outro. Por exemplo de hipertrófica para dilatada. · Dilatação ventricular associada a disfunção sistólica · Incidência de 0,56 – 100.000 por ano. · Pode manter-se clinicamente silente na infância. · Manifestações clinicas: · Dificuldade para mamar. · Déficit de crescimento. · Cansaço, dispneia e ortopnéia. · Taquicardia e taquipneia. · Distensão da jugular. · Sopro de regurgitação mitral e tricúspide. · Hepatomegalia. · Cardiomegalia e edema pulmonar na radiografia. · Dilatação e disfunção sistólica na ecocardiografia. · Inicio gradual dos sintomas, exceto quando viral. · Tratamento – fase aguda: · Oxigenioterapia · Diuréticos EV · Inotrópicos EV: Dobutamina, miltrinona. · Vasodilatadores EV: nitroprussiato, miltinona. · Imunoglobulina EV. · ECMO (3% em adultos). · Dispositivo de assistência ventricular (2% em adultos). · Não usar BB e adrenalina. · Tratamento – Fase crônica: · Diuréticos VO: furosemida, espironolactona. · Inotrópicos VO: digoxina · Vasodilatores: hidralazina. · Inibidores da ECA: captopril e enalapril. · Betabloqueadores: carvediolol. · Trombolíticos: varfarina. Transplante cardíaco pode ser indicado, quando a pressão diastólica final do VE > 25 mmHg. Em maiores de 2 anos de idade e com arritmias ventriculares. · Prognóstico – Sobrevida: · 63 – 90% em um ano; e de 20 – 80% em 5 anos; 70% em 10 anos. · Taxa de ausência de transplante: 79% em um ano; 70% em 5 anos; 66% em 10 anos. · Taxa de ausência de mortalidade: 69% em um ano; 54% em 5 anos; 46% em 10 anos. · Conclusões: As miocardiopatias são um conjunto de doenças graves que tem uma incidência relativamente alta na infância, por isso, tanto o diagnostico quanto o manejo das mesmas, devem ser familiares. · O diagnostico deve envolver uma avaliação exaustiva de uma possível etiologia. · Doenças familiares são comuns e mesmo os membros assintomáticos da família devem ser avaliados. · Avaliação genética deve ser realizada quando houver a possibilidade de herança familiar e doença metabólica.
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