CITOESQUELETO 2

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UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO – SÃO BERNARDO DO CAMPO 
TURMA VI 
CAMILY VITORIA MARQUES DE OLIVEIRA 
 
 
DOENÇAS E FARMÁCOS 
 
Associada ao microfilamento de 
actina 
Distrofia muscular de Ducchene 
• Herança recessiva ligada ao X 
o 65% causada por deleção do 
gene 
• Ausência da proteína distrofina 
o ativação da miofibrila (actina 
e miosina) 
• Necrose do tecido muscular 
• Afeta sistema respiratório e 
cardíaco 
• Sintomas: Atraso para iniciar a 
andar, quedas, dificuldade para 
levantar-se , aumento no volume 
da panturrilha, abdômen 
protruso 
• Diagnostico: Dosagem de 
creatinofosfoquinase, biopsia 
muscular, exame DNA 
• Tratamento: Paliativo, esteroides 
e fisioterapia 
 
Esclerose lateral amiotrófica 
• Não tem causa conhecida 
• 90% mutação 10% hereditária 
(autossômica dominante ou 
recessiva) 
• Estresse oxidativo, alterações 
neurovasculares, processos 
inflamatórios e disfunção dos 
neurofilamentos e microtúbulos 
• Falha na estrutura do 
citoesqueleto neural 
• Proteína PFN1 atua como via 
férrea de filamentos de actina 
fibrosos que formam o axônio 
• Sem PFN1 os filamentos não 
podem vir em conjunto 
• PNF1 ajuda a ligar estes 
filamentos entre eles 
• Não há transmissão do impulso 
nervoso 
• Morte dos neurônios 
Esferocitose hereditária 
• Anemia hemolítica herdada 
• Quando a hemácia 
• Células menos capazes de se 
espremerem nos cordoes 
esplênicos e acabam sofrendo 
hemólise no baço 
• Defeito em uma das proteínas 
(espectrina) que acopla o 
citoesqueleto de membrana da 
hemácia á bicamada lipídica 
Esferocitose Hereditária → Proteína 
Espectrina não se liga com a bicamada 
lipídica → hemácia perde o formato se 
tornando esférica → hemácia obstrui os 
capilares do baço → não passa pelos 
cordões esplênicos → sofre hemólise 
 
 
 
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TURMA VI 
CAMILY VITORIA MARQUES DE OLIVEIRA 
 
Filamentos intermediários (núcleo, 
carioteca) 
Epidermolise Bolhosa simples 
• Degradação da camada basal 
• Ausência de depósitos de 
anticorpos e infiltrados 
inflamatórios 
• Bolhas e mucosas 
acompanhadas de 
hiperqueratose 
• Sintomas: fragilidade cutânea, 
bolhas com líquido amarelo e até 
sangue 
• Tratamento: prevenção de 
infecções e cicatrizes precoce 
• Diagnostico: biopsia 
• Alteração na citoqueratina 
(célula epidérmica) 5 e 14 
perdendo a forma estrutural do 
citoesqueleto, afeta 
desmossomos, provoca 
deslocamento da epiderme 
alteração na citoqueratina 5 e 14 
→altera a adesão entre as células 
epidérmicas → desmossomos → 
ruptura entre as células → entrada de 
substâncias e sucessivas infecções 
 
Progéria 
• Mutação no gene LMNA que 
codifica a lâmina nuclear 
• Desprotege o núcleo 
• Acelera o processo de 
envelhecimento 
• Queda de cabelo, 
envelhecimento prematuro, pele 
fina com rugas, osteoporose 
• Morte precoce por aterosclerose 
(envelhecimento das artérias) 
 
Microtúbulos 
Alzheimer 
• Transtorno degenerativo 
• À medida que a doença evolui, o 
quadro de sintomas pode incluir 
confusão, irritabilidade, alteração 
de humor 
• As placas senis beta amiloide se 
acumulam nos neurônios 
• Os neurônios morrem e as 
placas ocupam o espaço 
Novelos neurofibrilares 
• Proteína tau está associada a 
estabilização dos microtúbulos 
(desestabilização) 
• Destrói o citoesqueleto do 
neurônio 
proteína B amiloide → fragmentada → 
proteína tau fosforilada → desagrega 
microtúbulos → formação de 
oligômeros → desestrutura neurônios 
→ morte dos neurônios 
Síndrome de Kartagener 
• Doença rara – autossômica 
recessiva 
• Discinesia ciliar primaria – as 
células e estruturas que 
possuem cílios e flagelos estão 
relacionadas com os 
microtúbulos, portanto, não se 
movimentam 
• Dineína deficiente 
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TURMA VI 
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• Sintomas: bronquiectasia, 
sinusite crônica 
• Prejuízo dos aparelhos que 
dependem do funcionamento 
dos cílios e flagelos – trompa 
uterina, espermatozoides, 
traqueia e cóclea – 
• Infecções mais frequentes e 
acentuadas – otites e 
pulmonares – 
• Tratamento: paliativo, visa 
reduzir sintomas e evitar 
infecções 
Síndrome de Kartagener → 
Microtúbulos → Dineína deficiente → 
má formação do axonema dos 
microtúbulos → prejuízo em estruturas 
que tem cílios e flagelos 
 
 
Fármacos específicos para 
microtúbulos 
o Taxol – liga-se aos 
microtúbulos e os estabiliza – 
o Colchicina, colcemida, 
vimblastina e vincristina - 
liga-se às subunidades e 
evita a polimerização 
Fármacos específicos para actina 
o Faloidina – liga-se aos 
filamentos e os estabiliza 
o Citocalasina – leva ao 
capeamento das 
extremidades 
o Latrunculina – liga-se às 
subunidades e evita a 
polimerização 
Antimióticos 
Mecanismos de ação 
Vimblastina e Vincristina 
o Ligam-se à tubulinas e 
inibem a polimerização de 
microtúbulos 
Paclitaxel e Docetaxel 
o Atuam nos microtúbulos 
estabilizando-os 
(congelando) no estado 
polimerizado 
o Bloqueia a mitose 
o Morte celular por apoptose 
Fármacos que atuam nos 
microfilamentos de actina 
Propriedades: Antitumoral e 
antibiótica 
Citocalasinas - impedem a 
polimerização da actina pela ligação 
a extremidade mais dos filamentos 
de actina 
Quando as células são tratadas com 
citocalasinas não podem mais 
formar filamentos de actina, 
perdendo a capacidade de 
desempenhar fagocitose 
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TURMA VI 
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Latrunculina – impede a 
polimerização da actina pela sua 
ligação e subunidades de actina 
Propriedades: interferências na 
migração, fagocitose, divisão celular 
Faloidinas – Se ligam aos 
filamentos de actina estabilizando-
os e evitando a despolimerização