Valvulopatias Cardíacas: Função e Relevância Clínica

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Valvulopatias
Valvas Cardíacas 
# 4 valvas: 
 Valvas Atrioventriculares: 
o Tricúspide; 
o Mitral. 
 Valvas Semilunares: 
o Pulmonar; 
o Aórtica. 
 Função: mantém o fluxo sanguíneo 
unidirecional. 
 Endotélio e parede com 3 camadas: 
o Fibrosa: colágeno denso; 
o Esponjosa: tecido conjuntivo frouxo; 
o Ventricular/Atrial: rica em elastina. 
# Células intersticiais valvares: produzem 
matriz extracelular e mediadores que fazem a 
remodelação do colágeno (reparo das valvas 
em alterações hemodinâmicas); 
# Colágeno: importante para a integridade da 
valva; 
# Tecido elástico: importante para o 
fechamento e abertura das valvas. 
# Músculos papilares: ligados às valvas pelas 
cordas tendíneas; permitem a abertura e 
fechamento das valvas. 
Valvulopatias 
 Relevância clínica: 
ESTENOSE = dificuldade de abertura completa 
da valva (bloqueio do fluxo). 
INSUFICIÊNCIA (regurgitação) = dificuldade 
de fechamento (fluxo reverso). 
 Pode acometer uma ou mais válvulas, 
isoladas ou coexistindo com outras 
condições patológicas. 
 Pode ser primária (defeito próprio do tecido 
valvar) ou secundária (associada a defeitos 
nas estruturas de suporte da valva). 
 Regurgitação funcional = incompetência 
valvar decorrente da alteração de uma das 
estruturas de suporte (não por um defeito 1º 
da valva). Ex: dilatação dos ventrículos 
(altera a anatomia do m. papilar) na 
cardiomiopatia dilatada ou DCI → 
regurgitação. 
 Depende da valva acometida, do grau, do t 
de acometimento e da qualidade dos 
mecanismos compensatórios (fisiologia e 
estruturas de suporte). 
Ex: 
Destruição da valva aórtica na endocardite 
infecciosa → regurgitação aguda, intensa, e 
potencialmente fatal. 
Na estenose mitral reumática, a doença é 
lenta e insidiosa, com efeitos toleráveis por 
longos períodos. 
 Algumas condições exacerbam a 
valvulopatia → ex: gestação (↑ DC – 
aumento da sobrecarga). 
 Hipertrofia miocárdica por sobrecarga de 
pressão (estenose) ou de volume 
(insuficiência) → falência cardíaca; 
 Lesão endocárdica 2ª ao jato rápido do fluxo 
sanguíneo que passa pela valva 
estenosada; 
# Quanto menor a área, mais rápido é o fluxo 
sg → lesão na parede endocárdica. 
 Podem ser congênitas ou adquiridas 
(doenças crônicas, doenças intrínsecas das 
valvas ou lesões das estruturas de suporte 
incluindo a aorta, anel mitral, cordões 
tendinosos, músculos papilares e a parede 
ventricular livre). 
 Estenose aórtica: calcificações e esclerose 
da valva aórtica. 
 Insuficiência aórtica: dilatação da aorta 
ascendente, geralmente secundária a 
hipertensão ou idade avançada. 
 Estenose mitral: cardiopatia reumática. 
 Insuficiência mitral: degeneração 
mixomatosa (prolapso de valva mitral). 
 As valvas são sujeitas a níveis altos de 
estresse mecânico repetitivo, como 
consequência de: 
o ±30-40 milhões de contrações 
cardíacas por ano. 
o Deformação tecidual relevante em cada 
contração. 
o Gradiente de P transvalvar na fase 
fechada (±120mmHg na mitral e 
80mmHg na aórtica). 
# Gera dano cumulativo e calcificações, com 
repercussão clínica importante. 
Estenose Aórtica por Calcificação 
 Valvulopatia mais comum (prevalência de 
±2% população geral). 
 Desgaste valvar associado a idade, com 
clínica significante entre 7ª-9ª décadas. 
 Pode estar associada a valva bicúspide 
congênita (valva aórtica com apenas 2 
folhetos) → clínica precoce (↑ estresse 
mecânico). 
 Consequência da lesão crônica recorrente 
(devido a hiperlipidemia, HAS, inflamação) 
→ degeneração valvar e deposição de 
hidroxiapatita → calcificações. 
# Estenose aórtica ≠ aterosclerose → células 
∼ osteoblastos → síntese de proteínas da 
matriz óssea e sais de Ca. Ausência de impacto 
significativo com as intervenções preventivas 
para aterosclerose (ex: estatinas). 
Macroscopia 
 Massas calcificadas e sobrelevadas nos 
folhetos da valva aórtica. 
 Eventual protrusão para a superfície de 
saída do fluxo (seios de Valsalva) → impede 
a abertura valvar. 
 Bordas livres dos folhetos geralmente não 
estão acometidas. 
 
 
 
 
 Arquitetura em camadas preservada. 
 A calcificação se inicia na c. fibrose 
(colágeno denso) na região da superfície de 
saída da valva, no ponto de flexão máxima 
do folheto. 
 Inflamação variável, com metaplasia óssea 
(e ocasionalmente MO). 
 ↓ área valvar pelos depósitos calcificados 
(obstrução do fluxo) → sobrecarga de P 
crescente no miocárdio do VE (hipertrofia). 
 Não ocorre fusão comissural ou 
acometimento da v. mitral (≠ estenose 
aórtica reumática). 
 Obstrução do fluxo → estreitamento gradual 
do orifício valvar e ↑ P através da valva 
aórtica → hipertrofia ventricular → 
isquemia miocárdica (↓ perfusão pela 
microcirculação) e angina pectoris. 
 Disfunção miocárdica sistólica/diastólica → 
pode evoluir para ICC. 
 Início dos sintomas (angina, ICC, síncope) = 
indica descompensação cardíaca 
(prognóstico ruim). 
 Se não tratados, a maioria dos pacientes 
morrem em 5 anos (pós-angina), 3 anos 
(pós-síncope) ou 2 anos (pós-ICC). 
 Tratamento: substituição cirúrgica da valva. 
Estenose da Valva Aórtica 
Bicúspide (congênita) 
 Anormalidade do desenvolvimento (±1% 
população geral). 
 Frequentemente associada a malformações 
do VE e aorta. 
 Genes específicos ainda não identificados. 
 Apenas 2 folhetos funcionantes, 
assimétricos, com rafe (espaço) na linha 
média do folheto maior (separação 
incompleta das comissuras – fusão de 2 
folhetos). 
# A rafe é o local mais frequente de calcificação. 
 Uma vez a estenose presente, segue o 
mesmo curso clínico da estenose aórtica por 
calcificação previamente descrita. 
Calcificação do Anel Mitral 
# Anel mitral: estrutura que adere os folhetos da 
valva mitral à parede cardíaca. 
 Na v. mitral, depósitos degenerativos 
calcificados se depositam no anel fibroso (≠ 
da v. aórtica, que é nos folhetos). 
 Mulheres com > 60 anos e pcts com 
prolapso da valva mitral. 
 Macroscopia: nódulos endurecidos, 
irregulares e ocasionalmente ulcerados. 
 Geralmente não afeta a função da valva. 
 Maior risco de formação de trombos/choque 
embólico e endocardite infecciosa. 
Prolapso da Valva Mitral 
# Degeneração mixomatosa. 
 Um ou ambos os folhetos da v. mitral estão 
prolapsados/balonizados para dentro do 
átrio E durante a sístole. 
 2-3% adultos nos EUA (F:M = 7:1) – 
geralmente achado incidental no exame 
físico (complicação na minoria de casos). 
 Patogênese: etiologia desconhecida na 
maioria dos casos. 
o Raramente: associado a doenças 
hereditárias (ex: Sd. de Marfan). 
Macroscopia 
 Balonização/abaulamento intercordal dos 
folhetos da v. mitral. 
 Folhetos aumentados, espessados e com 
consistência emborrachada. 
 Cordões tendíneos alongados, adelgaçados 
ou até mesmo rompidos, e o anel mitral 
pode estar dilatado. 
 Outras valvas podem estar acometidas. 
Microscopia 
 Espessamento importante da c. esponjosa 
(intermediária) com depósito de material 
mucoide (mixomatoso) → degeneração 
mixomatosa. 
 Atenuação do colágeno da c. fibrosa. 
 Alterações secundárias: espessamento 
fibroso dos folhetos, espessamento da 
superfície endocárdica do VE, trombos na 
parede atrial e calcificações focais na base 
do folheto mitral posterior. 
 Maioria dos pcts assintomáticos 
(diagnóstico incidental pela ausculta de 
estalidos no meio da sístole e confirmado 
pela ecocardiografia). 
 Minoria dos casos: dor torácica (∼angina) e 
dispneia (devido à insuficiência valvar). 
 ±3% complicações → endocardite 
infecciosa, insuficiência mitral, ruptura dos 
cordões tendíneos, choque, 
tromboembolismo, arritmias. 
 Tratamento: reparo ou substituição 
cirúrgica da valva em pacientes 
sintomáticos ou com risco de complicações. 
Doença Cardíaca Reumática 
 Febre reumática (FR): doença inflamatória 
aguda multisistêmica, mediada pelo sistema 
imune, que ocorre semanas após episódio 
de faringiteestreptocócica do grupo A 
(pode estar associada a infecções 
estreptocócicas de outros locais - ex: pele). 
 Cardite Reumática aguda: manifestação 
comum da FR ativa e pode progredir para 
doença cardíaca reumática crônica, se 
manifestando principalmente com 
valvulopatias. 
 Doença cardíaca reumática crônica: 
caracterizada pela deformação fibrosa 
valvular (pp. mitral). Virtualmente, é a única 
causa de estenose mitral. 
# Incidência e mortalidade: ↓ países 
desenvolvidos → melhoria sanitária, dg rápido 
e tto da faringite estreptocócica. Países em 
desenvolvimento → problema de saúde 
pública. 
 A FR resulta da resposta imune do 
hospedeiro a antígenos estreptocócicos 
do grupo A que fazem reação cruzada com 
proteínas do hospedeiro. 
 A ligação do anticorpo ativa o sistema 
complemento e recruta células que 
expressam o receptor Fc (neutrófilos e 
macrófagos); a produção de citocina 
estimulada por linfócitos T leva a ativação 
dos macrófagos. Portanto, o dano cardíaco 
pode ser causado pela combinação de 
reações mediatas por anticorpos e linfócitos 
T. 
# FR/Doença cardíaca reumática aguda: 
 Lesões inflamatórias focais em vários locais 
anatômicos. No coração: corpos de 
Aschoff (focos de linfócitos T, plasmócitos 
e macrófagos ativados – células de 
Anitschkow). 
 Células de Anitschkow: citoplasma 
abundante, núcleo redondo/oval, cromatina 
em forma de uma fita central, delgada e 
ondulada (“núcleo em taturana” ou 
“catterpillar cels”). 
 Podem em qualquer camada do coração: 
pancardite. 
 Inflamação do endocárdio e valvas do lado 
esquerdo → necrose fibrinoide dos cordões 
tendíneos com sobreposição de vegetações 
pequenas (verrugas). 
 Lesões subendocárdicas geram 
espessamento irregular pp. do AE (placas 
de MacCallum). 
 
:
Macroscopia 
 Alterações cardinais: 
o Espessamento dos folhetos; 
o Fusão e encurtamento comissural; 
o Espessamento/fusão dos cordões 
tendíneos. 
 Comprometimento da v. mitral virtualmente 
em todos os casos. 
 Estenose mitral: 
o Calcificação e pontes fibrosas através 
das comissuras → aspecto de “boca de 
peixe” ou “casa de botão”. 
o Dilatação do átrio esquerdo → trombos 
murais/êmbolos 
Microscopia 
 Organização da inflamação → 
neovascularização e fibrose transmural → 
obliteração do folheto valvar 
 Corpos de Aschoff → raramente 
observados. 
 Frequência de comprometimento: 
o 2/3 casos: acometimento isolado da 
mitral. 
o 25% casos: v. mitral e v. aórtica. 
o Raro: v. Tricúspide e v. Pulmonar. 
 FR - Critérios maiores: 
(1) Poliartrite migratória (articulações maiores); 
(2) Pancardite; 
(3) Nódulos subcutâneos; 
(4) Eritema marginatum da pele; 
(5) Coreia de Sydenham. 
 Diagnóstico - Critérios de Jones: 
o Evidência de infecção estreptocócica 
prévia + 2 critérios maiores ou 1 critério 
maior + 2 critérios menores (febre, 
artralgia). 
 
 
 FR aguda: 10d a 6 semanas após a 
infecção estreptocócica. 
# Após o ataque inicial, o pct fica mais 
vulnerável à reativação por infecções faríngeas 
subsequentes, com as mesmas manifestações 
clínicas em cada ataque (DCR crônica). 
 DCR crônica: manifestações anos após o 
episódio inicial, dependendo das valvas 
acometidas → arritmias (FA), ICC, TE, 
endocardite infecciosa. 
 Tratamento: substituição cirúrgica da valva 
acometida.