cardiopatia valvar e febre reumática- resumo

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Doença Valvar e Febre Reumática 
 
Conceitos importantes: 
Valva → conjunto de cúspides (aórtica e pulmonar) 
Válvula → conjunto de m. papilar, cordoalhas e cúspides. [AVE (bicúspide), AVD (tricúspide)]. 
Estruturas valvares: cúspides, anel, cordoalhas, m.papilares → qualquer acometimento nessas áreas acometerá as 
valvas. Ex: Dilatação do VE, a ruptura de uma corda tendínea, ou a disfunção do músculo papilar podem interferir 
no fechamento da valva, causando insuficiência valvar. 
 
Revestimento das valvas 
São revestidas por endotélio e apresentam uma arquitetura similar de três camadas 
• Um núcleo colagenoso denso (fibrosa) na superfície da via de saída e ligado às estruturas de suporte das valvas 
• Um núcleo central de tecido conjuntivo frouxo (esponjosa) 
• Uma camada rica em elastina (ventricular ou atrial, dependendo da câmara para a qual está voltada), na superfície 
do fluxo de entrada 
 
Doença cardíaca valvar 
A doença valvar pode chamar atenção do clínico devido a estenose, insuficiência (sinônimos: regurgitação ou 
incompetência), ou ambas. 
Insuficiência (regurgitação) valvar 
• A insuficiência resulta da falha de uma valva em fechar-se completamente, permitindo, assim, um fluxo 
invertido (regurgitação). 
 
 
• A insuficiência valvar pode resultar de uma doença intrínseca das válvulas (p. ex., endocardite) ou da ruptura 
das estruturas de sustentação (p. ex., aorta, anel mitral, cordas tendíneas, músculos papilares ou parede 
livre do ventrículo) sem haver lesão primária nas válvulas. Pode surgir abruptamente (trauma) ou de modo 
insidioso como consequência da cicatrização ou da retração das válvulas. 
 
Estenose 
• A estenose é a falha de uma valva em abrir-se completamente, impedindo, assim, o fluxo para frente. 
• Aumento da pós-carga, porque o diâmetro fica menor. 
• Na maioria das vezes, a estenose valvar é causada por uma anomalia primária das válvulas (cúspides) e é 
quase sempre um processo crônico (p. ex., calcificação ou cicatrização valvar). 
 
A estenose ou a regurgitação (insuficiência) pode ocorrer isoladamente ou juntas na mesma valva. 
A doença valvar pode envolver apenas uma valva (a valva atrioventricular esquerda é o alvo mais comum) ou mais de 
uma valva. 
 
Estenose aórtica 
Características Clínicas 
Na doença grave, o comprometimento dos orifícios das valvas pode ser de 70% a 80% (de uma área valvar normal de 
aproximadamente 4 cm2). 
O débito cardíaco é mantido graças à hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo; a obstrução crônica do fluxo 
de saída pode elevar as pressões do ventrículo esquerdo a 200 mmHg ou mais. 
O miocárdio hipertrofiado está sujeito à isquemia, e pode ocorrer angina. 
As disfunções sistólica e diastólica agem em conjunto causando ICC e, com o tempo, sobrevém a descompensação 
cardíaca. 
O surgimento de angina, ICC ou síncope na estenose aórtica anuncia a exaustão da hiperfunção cardíaca 
compensatória e indica prognóstico ruim; sem intervenção cirúrgica, 50% a 80% dos pacientes morrem dentro de 2 a 
3 anos. 
 
Tratamento 
Geralmente é cirúrgico. 
 
Etiologias 
Calcificação, congênita, febre reumática. 
 
Fisiopatologia 
Sobrecarga de pressão no VE (devido à obstrução crônica do fluxo de saída), hipertrofia concêntrica do VE (mecanismo 
compensatório para manter o DC), pós-carga elevada. 
 
Estenose Aórtica Calcificada 
• A degeneração aórtica calcificada é a causa mais comum de estenose aórtica. 
• Maioria assintomática; 
• Relacionada com a idade; 
• Calcificação da valva aórtica é provavelmente uma consequência da lesão crônica recorrente devido à 
hiperlipidemia, hipertensão, inflamação 
• Lesão crônica progressiva leva à degeneração valvar e provoca a deposição de hidroxiapatita (o mesmo sal 
de cálcio que é encontrado no osso). 
Morfologia 
Presença de massas calcificadas amontoadas sobre o lado das válvulas voltado para o fluxo de saída; essas massas se 
projetam para dentro dos seios de Valsalva e impedem mecanicamente a abertura da valva; a fusão comissural 
(geralmente um sinal de inflamação prévia) não é característica típica da estenose aórtica degenerativa, embora as 
válvulas possam se tornar secundariamente fibrosadas e espessadas. O estágio mais inicial e sem importância 
hemodinâmica do processo de calcificação é denominado esclerose da valva aórtica. 
 
Degeneração valvar calcificada. (A) Estenose 
aórtica calcificada de uma valva previamente 
normal (valva vista de cima). As massas 
nodulares de cálcio acumulam-se nos seios de 
Valsalva (seta). Observe que as comissuras não 
estão fundidas, como na estenose reumática da 
valva da aorta (ver adiante). (B) Estenose aórtica 
calcificada na valva bicúspide congênita. Uma 
das válvulas apresenta fusão parcial no seu 
centro, chamada rafe (seta). 
 
 
Calcificação aórtica senil. Apesar da intensa calcificação, não há 
fusão das comissuras. 
 
 
 
 
 
Calcificação do Anel Mitral 
Os depósitos calcificados degenerativos na valva mitral normalmente se desenvolvem no anel fibroso. 
 A calcificação do anel mitral geralmente não afeta a função valvar. Entretanto, em casos raros, ela pode levar a: 
 
• Regurgitação, por interferir com a contração fisiológica do anel valvar. 
• Estenose, por prejudicar a abertura dos folhetos mitrais. 
• Arritmias e ocasionalmente morte súbita pela penetração de depósitos de cálcio em profundidade 
suficiente para afetar o sistema de condução atrioventricular. 
 
Como os nódulos calcificados também podem fornecer um local para a formação de trombos, os pacientes com 
calcificação do anel mitral apresentam um risco aumentado de acidente vascular cerebral embólico, e os nódulos 
calcificados podem tornar-se um nicho para endocardite infecciosa. 
 
 
(C e D) Calcificação da valva atrioventricular 
esquerda (mitral), com nódulos calcificados 
dentro do anel (margem de fixação) dos folhetos 
mitrais (setas). (C) Vista do átrio esquerdo. (D) 
Corte que demonstra a extensão da calcificação 
no miocárdio subjacente. O envolvimento das 
estruturas adjacentes próximas ao septo 
interventricular pode afetar o sistema de 
condução. 
 
 
 
Calcificação do anel da valva mitral (setas). 
 
 
 
 
 
 
Estenose mitral 
Etiologia: Febre reumática, congênita, síndrome carcinoide, doença infiltrativa, endocardite infecciosa; 
Quadro clínico: Dispenia, fadiga, edema agudo pulmonar, fibrilação atrial, hemoptise, síndrome de ortner; 
Fisiopatologia: Sobrecarga de pressão no AE, pré-carga reduzida, pós-carga aumentada, remodelamento dos vasos. 
 
Valva Atrioventricular Esquerda (Mitral) Mixomatosa ou prolapso de mitral 
Na degeneração mixomatosa da valva atrioventricular esquerda, uma ou ambas as válvulas estão “frouxas” e sofrem 
prolapso — projetam-se de modo abaulado para dentro do átrio esquerdo durante a sístole, como se fosse um guarda-
chuva invertido. 
O prolapso da valva atrioventricular esquerda primário é uma forma de degeneração mixomatosa desta valva que 
afeta cerca de 0,5% a 2,4% dos adultos; assim, essa condição degenerativa é uma das formas mais comuns de doença 
cardíaca valvar, com as mulheres sendo quase sete vezes mais afetadas que os homens. Por outro lado, a degeneração 
mixomatosa secundária da valva atrioventricular esquerda afeta igualmente homens e mulheres, e pode ocorrer em 
qualquer condição na qual a regurgitação mitral resulte de outra etiologia (p. ex., DIC). 
 
Patogenia 
• A base da degeneração mixomatosa primária é desconhecida. No entanto, é provável que haja um defeito 
intrínseco subjacente (possivelmente sistêmico) na síntese ou no remodelamento do tecido conjuntivo. 
Assim, a degeneração mixomatosa da valva atrioventricular esquerda é uma característica comum da 
síndrome de Marfan (causada por mutações no gene que codifica a fibrilina 1 e, às vezes, ocorre em outros 
distúrbios do tecido conjuntivo. 
• Em alguns pacientes com a doença primária, é possível encontrarindícios adicionais de anomalias estruturais 
sistêmicas associadas ao tecido conjuntivo, entre elas a escoliose e o palato em ogiva. 
• Defeitos sutis nas proteínas estruturais (ou nas células que as produzem) podem fazer com que os tecidos 
conjuntivos ricos em microfibrilas e elastina (p. ex., valvas cardíacas) e sob estresse hemodinâmico elaborem 
MEC anormal (aumento de proteoglicanas e diminuição do colágeno fibrilar e da elastina); 
• A alteração mixomatosa secundária presumivelmente resulta de lesão nos miofibroblastos valvares, infligida 
por forças hemodinâmicas cronicamente anormais. 
 
Morfologia 
• Abaulamento (deformação em cúpula) das válvulas dessa valva. 
• As válvulas afetadas têm tamanho aumentado e excesso de tecido redundante, e são espessas e elásticas; 
• As cordas tendíneas também podem estar alongadas, adelgaçadas e, às vezes, rompidas. 
• Nos indivíduos com doença primária da valva atrioventricular esquerda, o envolvimento concomitante da 
valva atrioventricular direita tricúspide é frequente (20-40% dos casos); com menor frequência, a valva da 
aorta e a valva do tronco pulmonar também podem estar afetadas. 
 
✓ Ao exame histológico, a alteração básica consiste no adelgaçamento de uma camada valvar conhecida como 
camada fibrosa, da qual depende a integridade estrutural das válvulas, além do aumento da camada esponjosa 
média como resultado da maior deposição de material mixomatoso (mucoide). As mesmas alterações ocorrem 
quando a degeneração mixomatosa se deve a um defeito intrínseco da MEC (primário) ou é causada por 
regurgitação que resulta de outro processo etiológico (p. ex., disfunção isquêmica). 
 
 
Degeneração mixomatosa da valva mitral. A, Vista 
do eixo longo (o ventrículo esquerdo está à direita), 
demonstrando balonização com prolapso do folheto 
mitral posterior para o interior do átrio esquerdo 
(seta). 
B, Valva aberta, mostrando balonização 
pronunciada do folheto mitral posterior com placas 
trombóticas nos locais onde o folheto entra em 
contato com o átrio esquerdo (setas). 
C, Valva aberta com balonização pronunciada (setas 
duplas) em um paciente que faleceu subitamente. 
Observe também a calcificação do anel mitral 
(cabeça de seta). 
A valva cardíaca normal (D) e a valva mitral 
mixomatosa (E). Nas valvas mixomatosas, o 
colágeno na camada fibrosa está frouxo e 
desorganizado, a deposição das proteoglicanas 
(asterisco) na camada esponjosa é acentuadamente 
expandida, e a elastina na camada atrial está 
desorganizada. 
 
 
Características Clínicas 
• A maioria dos pacientes é assintomática, e a anomalia valvar é descoberta apenas casualmente. 
• Um pequeno número de pacientes pode se queixar de palpitações, dispneia ou dor torácica atípica. 
• A auscultação revela um ruído mesossistólico causado por tensão abrupta sobre as válvulas redundantes e as 
cordas tendíneas quando a valva tenta se fechar; pode haver sopro regurgitante associado. 
• Embora, na maioria dos casos, a história natural e a evolução clínica sejam benignas, aproximadamente 3% 
dos pacientes desenvolvem complicações, como a regurgitação mitral hemodinamicamente significativa e a 
ICC, especialmente se as cordas ou as válvulas se romperem. 
• Os pacientes com degeneração mixomatosa primária também correm risco maior de desenvolver endocardite 
infecciosa, assim como morte súbita cardíaca decorrente de arritmias ventriculares. 
• Em casos raros, pode ocorrer acidente vascular encefálico ou outro infarto sistêmico por embolia resultante 
da liberação de êmbolos dos trombos formados no interior do átrio esquerdo. 
• Síndrome de Marfan, lúpus eritematoso sistêmico, espondilite anquilosante, anomalias congênitas e outras 
condições mais raras também podem causar disfunções valvares. 
 
Cardiopatia reumática 
• A febre reumática é uma doença inflamatória aguda, multissistêmica, mediada pelo sistema imune, que ocorre 
após infecção por estreptococos β-hemolíticos do grupo A (geralmente após uma faringite, mas, em raros 
casos, a infecção acomete outra parte do corpo, como a pele). A doença reumática cardíaca é a manifestação 
cardíaca da febre reumática; e está associada a inflamações de todas as partes do coração, mas a inflamação 
e a cicatrização das valvas produzem as características clínicas mais importantes. 
• Mimetismo celular; 
• A doença valvar manifesta-se principalmente na forma de estenose fibrótica deformante da valva 
atrioventricular esquerda (mitral); de fato, a doença reumática cardíaca é basicamente a única causa de 
estenose adquirida da valva atrioventricular esquerda. 
 
Patogenia 
A febre reumática aguda resulta das respostas imunes do hospedeiro aos antígenos dos estreptococos do grupo A, 
que têm reação cruzada com as proteínas do hospedeiro. Particularmente, os anticorpos e as células T CD4+ 
direcionados contra as proteínas M dos estreptococos também podem, em alguns casos, reconhecer os autoantígenos 
cardíacos. A ligação de anticorpos pode ativar os complementos e recrutar células portadoras de receptores Fc 
(neutrófilos e macrófagos); a produção de citocinas pelas células T estimuladas leva à ativação dos macrófagos (p. ex., 
nos nódulos de Aschoff). Assim, o dano ao tecido cardíaco pode ser causado por uma combinação de reações mediadas 
por anticorpos e células T. 
DISFUNÇÃO NO MIOCARDIO LEVA A UMA DISFUNÇÃO VALVAR. 
 
Morfologia 
• Durante a FR aguda, lesões inflamatórias focais são encontradas em vários tecidos. 
• Lesões peculiares ocorrem no coração, chamadas de nódulos de Aschoff (multinucleados), consistindo em 
focos de linfócitos T, às vezes plasmócitos, e macrófagos grandes ativados, chamados de células de Anitschkow 
(patognomônicas da FR). Esses macrófagos apresentam citoplasma abundante e núcleos centrais com formato 
arredondado a ovoide (ocasionalmente binucleados, mas a maioria são mononucleados), nos quais a 
cromatina se condensa em uma fita ondulada central e delgada (daí a designação de “células em forma de 
lagarta”). 
• Durante a FR aguda, a inflamação difusa e os nódulos de Aschoff podem ser encontrados em qualquer uma 
das três camadas do coração, resultando em pericardite (exsudato fibrinoso), miocardite ou endocardite 
(necrose fibrinoide, (pancardite). 
• O pericárdio pode exibir um exsudato fibrinoso, que geralmente se resolve sem deixar sequelas. 
• O envolvimento do miocárdio — miocardite — manifesta-se na forma de corpos de Aschoff dispersos no 
interior do tecido conjuntivo intersticial. 
• O envolvimento valvar resulta em necrose fibrinoide e deposição de fibrina ao longo das linhas de fechamento 
que formam vegetações de 1 a 2 mm — verrugas — que perturbam pouco o funcionamento do coração. 
 
 
 
Características clínicas 
A FR é caracterizada por uma constelação de achados: (1) a poliartrite migratória das grandes articulações, (2) a 
pancardite, (3) os nódulos subcutâneos, (4) o eritema marginado da pele e (5) a coreia de Sydenham, um distúrbio 
neurológico caracterizado por movimentos rápidos, descontrolados e involuntários. O diagnóstico é estabelecido com 
a utilização dos chamados critérios de Jones: evidência de infecção prévia por estreptococos do grupo A, com a 
presença de duas das manifestações maiores listadas anteriormente, ou de uma manifestação maior e duas menores 
(sinais e sintomas inespecíficos que incluem febre, artralgia ou níveis sanguíneos elevados de reagentes da fase aguda) 
 
Cardiopatia reumática aguda e crônica. 
A, Valvulite mitral reumática aguda 
superposta à cardiopatia reumática 
crônica. Pequenas vegetações (verrugas) 
são visíveis ao longo da linha de 
fechamento do folheto da valva mitral 
(setas). Episódios anteriores de valvulite 
reumática causaram espessamento 
fibroso e fusão das cordas tendíneas. 
B, Aparência microscópica de um nódulo 
de Aschoff em um paciente com cardite 
reumática aguda. O miocárdio exibe um 
nódulo circunscrito de célulasinflamatórias mononucleares mistas, 
com necrose associada; dentro da 
inflamação, grandes macrófagos 
ativados mostram nucléolos 
proeminentes, assim como cromatina 
condensada em fitas onduladas longas 
(células em forma de lagarta; setas). 
 
C e D, Estenose mitral com espessamento fibroso difuso e distorção dos folhetos das valvas, fusão das comissuras (setas, C,) e 
espessamento das cordas tendíneas (D). Observe a neovascularização no folheto mitral anterior (seta, D). E, Peça de estenose 
aórtica reumática ressecada cirurgicamente, demonstrando espessamento e distorção das cúspides com fusão das comissuras. 
 
FR crônica 
• Observa-se espessamento valvar, fusão e retração ou outra destruição das cúspides, provocando estenose ou 
insuficiência. 
• Os cordões tendinosos podem sofrer encurtamento, espessamento ou fusão, piorando a insuficiência das 
valvas lesadas ou levando a insuficiência de valvas não afetadas. 
• Os corpos de Aschoff são substituídos por cicatrizes fibrosas, de modo que essas lesões raramente são vistas 
na doença crônica. O exame microscópico revela neovascularização e fibrose difusa que destrói a arquitetura 
normal das válvulas.