DOENÇA DAS CÉLULAS DE LANGERHANS EXPLICACAO

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D O E N Ç A D A S C É L U L A S D E 
L A N G E R H A N S 
O D O N T O L O G I A P A R A C O N C U R S O S 
PROF. MÔNICA ISRAEL 
monicasisrael@yahoo.com.br (21) 98034-9400 @doutoramonicaisrael 
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DOENÇA DAS CÉLULAS DE LANGERHANS 
PROF. MÔNICA ISRAEL 
 
DOENÇA DAS CÉLULAS DE LANGERHANS 
Etiologia desconhecida 
Espectros: 
1. Granuloma eosinofílico do osso 
2. Doença de Hand-Schüller-Christian 
3. Doença de Letterer-Siwe 
 
Granuloma Eosinofílico do Osso 
• Lesões ósseas 
• únicas ou múltiplas 
• Não há envolvimento visceral 
 
Doença de Hand-Schüller-Christian 
• Doença disseminada crônica 
• Acomete pele, ossos e vísceras 
• Tríade: lesões ósseas + exoftalmia + diabete insípida (quadro 
clínico semelhante a diabete que ocorre devido à deficiência do 
hormônio antidiurético) 
 
Doença de Letterer-Siwe 
• Doença disseminada aguda 
• Envolve pele, vísceras e a medula óssea 
• Afeta principalmente recém-nascidos 
 
 
 
 
 
 
 
 
PROF. MÔNICA ISRAEL monicasisrael@yahoo.com.br (21) 98034-9400 @doutoramonicaisrael 
Doença das Células de Langerhans 
• Faixa etária: crianças 
• Mais comum em homens 
• Sinal mais comum: lesões ósseas (granuloma eosinofílico do osso) 
• Locais mais comuns para lesões ósseas: crânio, costelas, vértebras 
e mandíbula 
• Crianças com menos de 10 anos: crânio e fêmur 
• Pacientes com mais de 20 anos: costela, escápula e mandíbula 
• Maxilares são afetados em 10 a 20% dos casos 
• A dor óssea é comum 
 
Manifestações faciais: 
• Locais: 
• Região posterior de mandíbula 
• Osso alveolar – destruição óssea e abalamento dentário 
(simulando uma periodontite), acompanhada pelo envolvimento 
da mucosa (lesão ulcerativa ou uma massa gengival proliferativa) 
• Corpo da mandíbula e maxila (ápice dentário – simulando uma 
lesão inflamatória) 
Radiograficamente: 
• Lesões radiolúcidas anguladas 
• Lesões radiolúcidas maldefinidas 
• Envolvimento alveolar extenso faz com que o dente pareça estar 
“flutuando no ar” 
Aspectos Histopatológicos: 
• infiltração difusa de células mononucleares grandes de coloração 
pálida 
• muitos eosinófilos 
• plasmócitos, linfócitos e células gigantes multinucleares 
Identificação das células de Langerhans: 
• imunohistoquímica – ptn S-100, PNA 
• microscopia eletrônica: estruturas citoplasmáticas em forma de 
bastonete – GRÂNULOS DE BIRBECK 
 
 
 
 
 
 
PROF. MÔNICA ISRAEL monicasisrael@yahoo.com.br (21) 98034-9400 @doutoramonicaisrael 
Tratamento: 
• Lesões ósseas acessíveis: curetagem 
• Lesões ósseas menos acessíveis: pequenas doses de radiação 
Prognóstico para lesões ósseas é bom. 
• Doença de Hand-Schüller-Christian: poucos pacientes morrem em 
decorrência da doença. 
• Doença de Letterer-Siwe: frequentemente fatal. Múltiplos agentes 
quimioterápicos.