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RESUMOS – YURI ALMEIDA QUESTÕES SOBRE NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO – PARTE 1 Q1: Sobre os tipos de neoplasias que abrangem o sistema nervoso, analise os itens: I) As neoplasias do sistema nervoso central se dividem em primárias e secundárias. As primárias podem ter origem no tecido neuroepitelial, aracnoide, células da oligodendróglia, micróglia e outros componentes intracranianos. As neoplasias secundárias advêm de metástases de focos primários, normalmente no pulmão, na mama, gastrointestinais, renais e melanoma. II) Quanto à localização em relação ao neuroeixo, os tumores do SNC podem ser intra- axiais, que se originam dentro do parênquima cerebral – como os gliomas e metástases – , ou extra-axiais, que não nascem dentro do parênquima e dos espaços cisternais e/ou aracnoideos, mas se originam no parênquima cerebral e o comprimem – como os meningiomas e neurinomas. III) Os antioncogenes (supressores de tumores) produzem proteínas que restringem o crescimento celular (proteína p53 e rb). A hiperexpressão do rb (proteína do retinoblastoma) é importante na triagem de gliomas de alta agressividade, bem como a expressão de galactosina que nos permite diferenciar tumores da série astrocítica e da série oligodendroglial, e também da série astrocítica maligna dos benignos. IV) Há diversas técnicas para a utilização da terapia gênica, e uma delas é o uso de enzima pró-droga, que permite a transferência de sequências de DNA para as células tumorais, tornando-as seletivamente sensíveis a uma pró-droga. A pró-droga ganciclovir (GCV), agente antiviral administrado sistemicamente, análogo da guanosina, inibe competitivamente as DNA-polimerases. Uma célula em processo de divisão necessita de DNA-polimerase. a) Todos os itens são verdadeiros. b) Somente os itens I e II são verdadeiros. d) Somente os itens II, III e IV são verdadeiros. Item correto: A RESUMOS – YURI ALMEIDA Q2: O sintoma de apresentação mais frequente de um neurinoma do VIII nervo é: (A) baixa auditiva; (B) zumbido; (C) vertigem; (D) paresia facial. Item Correto: A – Os tumores do nervo auditivo também conhecidos como neuromas, neurinomas, schwanomas ou neurofibromas do acústico, são crescimentos fibrosos não malignos, que se originam no nervo do equilíbrio (nervo vestibular) ou no nervo da audição (nervo coclear). Estes nervos formam um só bloco nervoso chamado nervo cócleo-vestibular. Estes tumores são proliferações anômalas das “células de schwan” que são células que estão presentes em torno das estruturas dos nervos por isso o nome mais adequado de schwanoma. São resultantes da mutação de um gene, e não tem característica de transmissão genética para descendentes. São tumores não malignos, ou seja, não disseminam metástase pelo corpo e eles se originam no nervo do equilíbrio e audição (nervo vestibular junto ao nervo coclear). Estes nervos formam um só bloco nervoso chamado nervo cócleo-vestibular. Por essa razão os principais sintomas são perda ou diminuição da audição progressiva – baixa auditiva – ou mesmo súbita e alteração no equilíbrio. Os tumores do acústico constituem o terceiro grupo mais frequente dos tumores intracranianos, sendo precedidos apenas pelos gliomas e meningiomas. Q3: Paciente do sexo masculino, sem nenhuma queixa clínica prévia, começa a apresentar de forma progressiva um transtorno visual. Seu exame mostra na campimetria por confrontação hemianopsia heterônima bitemporal. Qual é o processo expansivo mais frequentemente associado a este quadro oftalmológico? (A) Adenoma pituitário. (B) Meningeoma de asa de esfenoide. (C) Glioma de tronco encefálico. (D) Glioma de lobo occipital. (E) Aneurisma gigante de artéria carótida interna. RESUMOS – YURI ALMEIDA Item correto: A – A hemianopsia é um defeito de visão em que metade do campo de visão do olho é afetado por cegueira ou visão reduzida. Um olho ou ambos podem ser afetados por essa cegueira parcial. Hemianopsia em ambos os olhos pode ser classificada em dois tipos: homônima e heterônima. Pacientes com o tipo homônimo experimentam problemas visuais nos mesmos lados dos olhos. Por exemplo, apenas os lados esquerdos de cada olho podem ver perfeitamente a imagem, enquanto o lado direito dos olhos só verá um borrão. Em contraste, o tipo heterônimo pode resultar em uma perda visual em lados opostos de ambos os olhos. A hemianopsia heterônoma pode ser categorizada como bitemporal ou binasal. A hemianopsia bitemporal é sentida quando os lados externos dos olhos apresentam perda de visão. Isso ocorre quando a lesão cerebral está localizada onde os nervos ópticos se cruzam. Os tumores da glândula pituitária, quase sempre adenomas, representam de 7 a 17,8% dos tumores intracranianos. Segundo a literatura médica, os sintomas mais comuns dos adenomas de hipófise são a cefaleia e a diminuição da acuidade visual. A cefaleia costuma ser o sintoma mais proeminente, sendo de natureza inespecífica e não melhorando mesmo com o uso de analgésicos. Destaca-se, também, que a característica marcante do campo visual nos adenomas hipofisários é a hemianopsia bitemporal, poupando a visão central e resultante da compressão ou destruição das fibras decussantes no centro do quiasma óptico. Por sua vez, a variedade de lesões que afetam o quiasma óptico (dependendo da variação anatômica), pode influenciar na natureza exata do defeito campimétrico encontrado nos tumores hipofisários. Estas lesões hemianópticas podem ser congruentes ou incongruentes, sendo que nos defeitos incongruentes, um dos olhos costuma ser muito mais afetado do que o outro. Apesar dos avanços obtidos nos métodos de imagem, que permitem identificar com detalhes os tumores, o exame do campo visual é ainda de fundamental importância para o diagnóstico e controle dos pacientes portadores de tais lesões neuroftalmológicas. RESUMOS – YURI ALMEIDA Q4: Qual é o diagnóstico referente à seguinte tomografia computadorizada de crânio sem contraste? (A) Linfoma de sistema nervoso central. (B) Hiperostose frontal interna. (C) Hematoma subdural. (D) Meningeoma calcificado. (E) Hematoma extradural. Item correto: E – O hematoma epidural ou extradural é o acúmulo de sangue entre a dura-máter (membrana que reveste o cérebro) e o crânio. Este hematoma é tipicamente causado por um trauma agudo na cabeça que rompe a artéria meníngea média. Hematoma epidural tem sua localização mais frequente a nível do lobo temporal, entre o osso e a dura-máter. Deve-se à ruptura da artéria meníngea média, geralmente por uma fratura do osso temporal. A artéria corre na face externa da dura, alojada em um sulco da tábua interna do osso. A fratura pode pinçar ou cortar a artéria, originando o hematoma. O extravasamento de sangue no espaço extradural, faz com que este fique acumulado entre a calota craniana e a dura-máter. Na tomografia apresenta uma forma biconvexa, na RESUMOS – YURI ALMEIDA forma de lente, com uma característica homogênea e hiperdensa – devido a coloração hiperdensa do sangue –, podendo ainda ter um efeito de massa. Q5: Mulher, 65 anos de idade, previamente hígida, queixa-se de emagrecimento (7 kg nos últimos 3 meses), cefaleia, dores musculares e fraqueza ao manter os braços erguidos. Ao exame, apresenta palidez de pele e mucosas, dor à palpação de músculos proximais principalmente dos membros superiores e atrofia muscular de deltoides. Qual é o diagnóstico mais provável? a) Distrofia muscular de cinturas. b) Polineuropatia periférica. c) Polimiosite paraneoplásica. d) Distrofia simpático-reflexa. e) Fibromialgia. Item correto: C – Síndromes paraneoplásicas constituem um conjunto de sinais e sintomas que precedem as diferentes formas de neoplasias ou cursam paralelamente com elas, apresentando um acometimento variado e sistematizado. Sua etiopatogeniaainda permanece obscura, teorizando-se que secreções elaboradas pelas células tumorais possam explicar muitas das manifestações. Manifestações osteomioarticulares estão geralmente presentes na clínica das SPN. A dor é geralmente o grande sintoma que alerta o paciente, resultando da liberação de prostaglandinas e outros mediadores químicos pelas RESUMOS – YURI ALMEIDA células tumorais, que talvez ainda não tenham sido identificadas, ou ainda pela ação integrada de outras condições, como aumento da pressão intramedular e intracraniana (cefaleias), estiramento da membrana periostal, compressão e traumatismo de estruturas ligamentares e nervosas. O acometimento muscular principalmente verificados nas Polimiosites pode estar ligado a mecanismos de agressão imunológica comuns a neoplasias (que podem ou não já terem sido identificadas). Além disso, ainda podem ser encontrados sinais de emagrecimento e atrofia muscular. Q6: Uma paciente com 16 anos de idade, portadora de retardo mental leve e epilepsia parcial complexa, possui uma área de coloração vermelha escura que se estende em região frontal e pálpebra superior à esquerda. Tomografia e angiotomografia do crânio serão diagnósticas para: a) hemangioblastoma. b) aneurisma de Charcot-Bouchard. c) malformação arteriovenosa. d) aneurisma fusiforme. e) angioma leptomeníngeo. Item correto: E – Angioma leptomeníngeo é uma anomalia vascular intracraniana que afeta a microvasculatura cefálica, ocorrendo ipsilateralmente à lesão cutânea. Localizada na pia-máter, aparece com maior frequência nas regiões occipital e parietal, podendo afetar outras regiões ou os dois hemisférios. As manifestações neurológicas são causadas não só pela presença das malformações vasculares, mas também pelas consequentes alterações provocadas pela estase sanguínea. A hipóxia leva a perturbações no equilíbrio ácido-básico e dano tecidual, desencadeando os processos de calcificação cerebral e gliose que já são observados a partir do primeiro mês de vida e têm um comportamento progressivo. O suprimento sanguíneo diminuído no hemisfério acometido causa destruição progressiva do parênquima e subsequente atrofia, epileptogênese e déficits neurológicos. RESUMOS – YURI ALMEIDA As alterações mais frequentes são convulsões, retardo mental, cefaleia, hemiplegia e hemianopsia. As convulsões parecem ser um fator de risco para retardo mental e alterações emocionais e/ ou do comportamento. Essa lesão vascular ocorre em 90% dos pacientes, quando manchas nevo “vinho do Porto” (manchas vermelhas ou roxas, mais comuns no rosto, e que podem variar de alguns milímetros até centímetros de diâmetro) envolve as pálpebras superior e inferior de um lado, mas em apenas 10 a 20%, quando apenas uma pálpebra é afetada. Normalmente, angiomas dos nevos e leptomeníngeos são unilaterais, mas, raramente, os pacientes têm nevos vinho do Porto bilaterais. A tomografia computadorizada é muito usada para estudos de imagem, porém o padrão- ouro estabelecido é a ressonância magnética. Densas calcificações intracranianas, afetando áreas corticais parieto-occipitais, reforço do angioma após a administração de contraste e atrofia, são as alterações mais comumente observadas. O tratamento cirúrgico precoce controla a epilepsia, porém não exerce controle satisfatório em relação às outras manifestações neurológicas. Q7: Quanto aos gliomas cerebrais de alto grau, assinale a alternativa correta. A) O pico de incidência é na infância. B) Os gliomas de alto grau representam cerca de 20% do total dos tumores intracranianos. C) A incidência é maior em mulheres. D) O glioblastoma multiforme é classificado como grau III pela Organização Mundial de Saúde. E) A amplificação do Gen EGFR é mais comum nos pacientes jovens. Item correto: B – Correção do item A: Embora a maioria dos gliomas seja esporádica, a genética desempenha algum papel na gliomagênese. Pacientes com histórico familiar de glioma podem ter 5% de chance de desenvolver um tumor glial ( Wen e Kesari 2008 ; Yanhong, Lixin e Huaiyin 2010 ). Alguns dos casos familiares já foram associados a anormalidades genéticas hereditárias raras (ou seja, neurofibromatose [envolvendo mutações no NF1 ], síndrome de Turcot [anormalidades nos genes de reparo de https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/0192623310387617 https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/0192623310387617 https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/0192623310387617 RESUMOS – YURI ALMEIDA incompatibilidade], síndrome de Li-Fraumeni [envolvendo mutações no TP53 ] e melanoma-cérebro tumor [ mutações P16 / CDKN2A ]), mas para a maioria a etiologia permanece desconhecida ( Yanhong, Lixin e Huaiyin 2010 ). / Correção do item C: Mesma justificativa do item A / Correção do item D: A Organização Mundial da Saúde possui um sistema de classificação dos gliomas, dividindo-os de acordo com seu nível de agressividade e algumas características celulares (qual tipo celular originou o câncer, como astrócitos ou oligodendrócitos, por exemplo) e histológicas, ou seja, do tecido acometido pelo glioma. O Gliobastoma multiforme é classificado como grau IV. https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/0192623310387617 http://www.oncoguia.org.br/conteudo/tipos-de-celulas-e-tecidos-do-sistema-nervoso-central/2112/293/
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