1 DOENÇAS VESICO-BOLHOSAS

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CLINICA MÉDICA INTEGRADA – DOENÇAS BOLHOSAS – DR. HERON – 01/03/2021
· Sobre o caso:
- mulher de 55 anos
- hipertensa
- passou por estresses emocionais 
- tem manchas vermelhas pela pele
- muita coceira 
- queimação intensa
- lesões elevadas
- bolhas superficiais
- tomava antidepressivos 
- bolhas e vesículas flácidas no tórax e braço esquerdo 
- eritema
- descamação
- sem lesão na mucosa 
- sinal de Nikolsky positivo
· Quando se trata de doenças dermatológicas, devem ser classificadas por etapas:
1. Grupo de lesões elementares
2. Lesões elementares
3. Lesão elementar predominante
4. Grupo sindrômico 
· Inicialmente, analisa-se o grupo de lesões elementares:
- coleções liquidas 
- formações solidas 
- alteração da cor
- alteração da espessura 
- perda tecidual 
- elevações edematosas 
· Se paciente possui coleções liquidas, por exemplo, podem ser:
- vesículas
- bolhas
- pústulas
- hematomas 
· Segundamente, analisar quais as lesões que o paciente apresenta
· Terceiramente, ver qual a lesão que predomina – o que leva à quarta etapa: ver qual o grupo sindrômico:
- eritema + escamação – síndrome eritema-descamoso 
- vesícula + bolhas – doenças vesico-bolhosas
- pápulas + prurido – erupções papulo-pruriginosas
· A partir do grupo sindrômico, chega-se em quais as doenças que o compõe – ver semelhanças e diferenças com a paciente – chega ao diagnostico ou prováveis diagnósticos 
· Às vezes, chega-se ao diagnostico com recursos auxiliares, como exames complementares. Outras vezes, o diagnostico clinico já é o suficiente 
· Paciente apresenta:
- vesículas e bolhas flácidas – coleções liquidas 
- eritema – alteração da cor
- descamação e exulceração – perda tecidual 
· Deve-se analisar quais as lesões primarias e quais as secundarias 
· Exemplo: se uma bolha ou vesícula se rompe, pode se ter uma exulceração – exulceração é uma lesão secundaria – ocorre decorrente de uma lesão primaria 
· No caso da paciente, eritema, descamação e exulceração são lesões secundarias – bolhas e vesículas são lesões primarias 
· No caso:
- grupo de lesões elementares – coleções liquidas
- lesões elementares – vesículas, bolhas, eritema, descamação, exulceração 
- lesões elementares predominantes – vesículas e bolhas
- grupo sindrômico – doenças vesico-bolhosas 
· Doenças vesico-bolhosas:
- pênfigo foliáceo 
- pênfigo vulgar
- penfigoide bolhoso
- dermatite herpetiforme 
- pênfigo vegetante 
PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO
· Também chamado de fogo selvagem 
· Prevalência grande em países periféricos ao Brasil: Bolívia, Peru, Paraguai 
· No Brasil, a prevalência são nos estados do Mato Grosso, Goiás, Mato Grosso do Sul, Tocantins, Distrito Federal, Paraná, Minas Gerais, São Paulo 
· Acomete pacientes jovens e tem estudos que mostram casos familiares (fator genético)
· Não acomete as mucosas 
· Apresenta vesículas e bolhas flácidas – se rompem facilmente – evoluem para exulceração 
· Presença de eritema e descamação 
· Apresenta uma forma frusta que lembra uma dermatite seborreica, que compromete principalmente a face, o tronco, principalmente na região esternal, formando um triangulo na região anterior e um na região posterior do tronco 
· Sinal de Nikolsky positivo – desliza o dedo indicador próximo a uma lesão e a pele vai junto com o movimento do dedo – não é sinal patognômico, pois não tem apenas nos pênfigos – ajuda no diagnóstico e no segmento do paciente – frequente no pênfigo foliáceo e no pênfigo vulgar 
· No tratamento, ocorre uma regressão do medicamento até que o sinal se torne negativo 
· Doença de Cazenave – não endêmico – acomete indivíduos mais velhos 
· Não se faz diagnostico sem a biopsia 
· Histopatologia:
- apresenta células inflamatórias e células soltas (acantoliticas)
- bolhas encontradas abaixo da camada córnea – intraepitelial e subcornea – faz o diagnostico 
- no teto da bolha, só há a camada córnea – espessura fina – se enche de liquido e estoura – forma exulceração 
- a mucosa de revestimento é não queratinizada – gengiva e palato duro – a bolha é subcornea, logo, como não há camada córnea, não tem comprometimento da mucosa oral 
PÊNFIGO VULGAR
· Há bolhas e vesículas flácidas e tensas – se rompem formando grandes exulcerações, que podem ser semelhantes a um grande queimado 
· Gravidade maior do que o pênfigo foliáceo 
· Possui sinal de Nikolsky positivo 
· Comprometimento de pele e mucosas 
· Paciente começa com comprometimento de mucosas (quadro inespecífico) de longa data – pode ter outros diagnósticos, como estomatite aftosa recorrente (afta)
· É extremamente raro de se encontrar bolhas intactas na mucosa oral – atrito que o alimento causa
· Histopatologia – bolhas suprabasal – acima da camada basal 
· Imunofluorescência direta – faz quando o diagnostico não sai com o exame histopatológico – feito para identificar os anticorpos – é observado IgG, C3 em 80-95% dos casos
· O exame histopatológico, quando feito na mucosa oral, acaba não dando diagnostico 
PÊNFIGO VEGETANTE
· É uma variante benigna do pênfigo vulgar – tem uma evolução melhor 
· Se inicia nas mucosas, geralmente na bucal, e em dobras como axilas, inguinal e na região genital 
· As vesículas/ bolhas se rompem e assumem um aspecto vegetante, de couve-flor, e verrugosidades
· Apresenta superfície queratózica – branco-amarelada e áspera 
· Diagnostico feito com biopsia – histopatologia exatamente igual ao do pênfigo vulgar 
PENFIGÓIDE BOLHOSO
· Possui vesículas e bolhas tensas 
· Bolhas também se rompem e formam exulcerações 
· Bolhas podem ser mais profundas e formar ulcerações 
· Qualquer parte do corpo pode ser acometida 
· Acomete pacientes mais velhos – geralmente acima de 60 anos 
· Lembrar da possibilidade de síndromes para-neoplásicas – paralelo a uma neoplasia – junto ao quadro de penfigoide bolhoso pode vir acompanhado de uma neoplasia sistêmica 
· Pode anteceder a expressão de uma neoplasia até 10 anos – paciente deve manter um acompanhamento por longa data 
· Histopatologia:
- teto da bolha é todo o tecido epitelial 
- bolha subepitelial
- não acantolítica 
- acumulo de neutrófilos 
· Imunofluorescencia direta – presença de IgG e C3 na zona da membrana basal em 100% dos casos 
· Acantólise – quebra das pontes intercelulares que levam as células da camada espinhosa a ficarem soltas 
DERMATITE HERPETIFORME
· Doença na pele que lembra Herpes
· Vesículas e bolhas tensas – apresentação de buque de flores – são agrupadas 
· Não é curada com prednisona – se trata com sulfona – corticoides não têm efeito 
· Frequente em indivíduos adultos – 30 a 40 anos 
· Locais mais comuns são nas coxas, região escapular e região sacral – pode ter em qualquer região do corpo 
· Excepcionalmente afeta mucosa genital e mucosa bucal 
· Histopatologia:
- o teto da bolha é formado pelo tecido epitelial – é subepitelial 
- não acantolitica 
- possui micro-abcessos de neutrófilos nas papilas 
· Imunofluorescencia – IgA na derme papilar e zona da membrana basal em 100% dos casos
· Existe uma associação com a doença celíaca – uma intolerância a glúten 
· Tem que ser feito uma dieta com restrição ao glúten 
ERITEMA MULTIFORME OU POLIMORFO
· Condição que se manifesta com vesículas e bolhas, entre outras lesões 
· Nos pênfigos verdadeiros, no penfigoide e na dermatite herpetiforme a etiologia é desconhecida 
· Possui etiologia conhecida – infecções urinaras, de garganta, respiratória, carie dentaria, sinusite, drogas ou medicamentos que o paciente possa ter ingerido até 28 dias antecedentes – se tiver maior número de eosinófilos, pode ser sugestivo de causa as drogas 
· Sempre que perguntar de remédio, deve-se perguntar a quantidade e quanto tempo toma 
· Lesões em alvo (eritema) e lesões palmo-plantares são muito frequentes 
· Menor gravidade da Síndrome de Stevens Johnson
SOLUÇÃO DO CASO
· Diagnostico – pênfigo foliáceo – doença de Cazenave
· Tratamento – prednisona – 1mg por kg de peso 
· Quando o paciente entra em diminuição dos sintomas, deve-se contar mais um mês dessa data e regredir a quantidade de medicamento 
· Regressão: 60mg – 50mg – 40 mg – 30 mg
· Apartir de 30 mg, a regressão fica mais devagar: 30 mg – 25 mg – 22,5 mg – 20 mg - ...