3 - Variações da normalidade e alterações de desenvolvimento

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Patologia oral
Prof. Giovanni Cerrone
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Bibliografia:
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NEVILLE, B.W.;ALLEN,C.M.; DAMM,D.D.;et al. Patologia Oral & Maxilofacial. 4ª Rio de Janeiro: Elsevier, 2016.
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Variações da normalidade e defeitos do desenvolvimento
 da região oral e maxilofacial
Fendas orofaciais
Fenda Labial:
-A fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar.
25% das Fendas orofaciais
Fenda labial ou lábio leporino
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Fendas orofaciais
Fenda Palatina:
- Falha na fusão das cristas palatinas 
30% das Fendas orofaciais
Fendas orofaciais
Fenda Palatina associada a fenda labial
- Falha na fusão das cristas palatinas e fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar.
45% das Fendas orofaciais
Fendas orofaciais
Etiologia desconhecida.
400 síndromes estão associadas.
Vários genes estão relacionados
Consumo de álcool materno aumenta o risco e tabagismo dobra a chance de fendas.
Anticonvulsionantes (fenitoína) x 10.
Suplementação com ácido fólico pode prevenir o desenvolvimento
POR QUE OCORRE? 
Não há apenas uma causa para a ocorrência da fissura
Interação de diversos genes associados a fatores ambientais
Modelo conhecido como herança multifatorial
Os fatores ambientais mais conhecidos que são de risco para as fissuras são: bebida alcoólica, cigarros e alguns medicamentos (como corticóides e anticonvulsivantes), principalmente quando utilizados no primeiro trimestre da gestação
A ação destes fatores ambientais depende de uma predisposição genética do embrião (interação gene versus ambiente). 
Fendas orofaciais
Prevalência 1/700 ou 1000 nascimentos
FP + FL: 1,5x mais homem
FL: 2x mais mulheres
Fendas orofaciais
A FP pode incluir palato duro e mole, só palato mole, ou somente a úvula bífida ( 1/80 nascimentos em brancos)
Fendas orofaciais
Tratamento:
Multidisciplinar, cirúrgico com correção do lábio nos primeiros meses de vida
Aconselhamento genético
De 10 a 20% caso haja outros parentes de primeiro grau envolvidos
Hoje, com o avanço das tecnologias de imaginologia, é possível identificar a ocorrência de fissura por exames de imagens no período pré-natal
Fendas orofaciais
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https://www.youtube.com/watch?v=xLjp1C_iiOg
Grânulos de Fordyce
Grânulos de Fordyce
Variação anatômica assintomática
São glândulas sebáceas ectópicas encontradas em mucosa oral ou genital
-Pápulas branco amareladas
-Afetam 80% da população
-Não é necessário tratamento
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Grânulos de Fordyce
Principalmente: vermelhão do lábio e mucosa jugal
Ocasionalmente: palato, gengiva e língua
 Aspecto clínico: pápulas amareladas de 1 a 2 mm, pode haver formação de grupos de grânulos
Não removíveis
Diagnóstico: aspecto clínico (característica marcante)
Tratamento: desnecessário
Quando há grupos de grânulos no lábio, pode-se realizar a remoção cirúrgica por questões estéticas
Lábio duplo
Crescimento de tecido na mucosa labial
Acomete principalmente o lábio superior
Pode ser congênita ou adquirida ( sucção do lábio ou trauma)
Tratamento: não necessário ou excisão cirúrgica em casos mais graves
Lábio duplo
Clinicamente, quando os lábios estão em repouso, nenhuma alteração é observada, no entanto, durante a fala ou quando o paciente sorri, percebe-se uma massa de tecido
Essa anomalia apresenta-se assintomática e pode causar problemas funcionais como dificuldades na dicção e mastigação, além de ser esteticamente desagradável 
Lábio duplo
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Leucoedema
Condição hereditária
Área esbranquiçada difusa na mucosa jugal bilateralmente
Diagnóstico – manobra clínica: ao se distender a mucosa, desaparece quase totalmente, retomando sua coloração após o relaxamento. Fato que não ocorre com outras lesões brancas
Não é patológico, não precisa de tratamento
Mas pode ser confundido com outras lesões
Diagnóstico diferencial: líquen plano e leucoplasia
Leucoedema
Leucoedema: manobra diagnóstica
Mucosa relaxada: lesão branca difusa
Mucosa distendida: alteração desaparece
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Leucoedema
Mais uma variação de normalidade do que uma doença.
É comum na mucosa oral e de etiologia desconhecida.
Pode aparecer na laringe e mucosa vaginal.
Mais frequente em afro-descendentes ( 70 a 90% dos adultos e 50% em crianças)
Em brancos 10 %.
Mais prevalente em tabagistas.
Anquiloglossia ( língua presa)
Ocorre de 1,7 a 10,7% dos recém nascidos.
Mais comum nos homens.
Podem apresentar variações clínicas (casos leves sem significado clínico e casos de anquiloglossia completa.
Pode contribuir para o desenvolvimento da mordida aberta anterior devido a incapacidade da língua chegar ao palato e formação de um padrão de deglutição anormal.
Alteração do desenvolvimento da língua, caracterizada pelo freio lingual curto.
Anquiloglossia ( língua presa)
Frenectomia
Remoção completa do freio
Frenotomia
Remoção parcial do freio
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microglossia
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microglossia
A microglossia é uma alteração do desenvolvimento incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada por uma língua anormalmente pequena
Em casos raros, praticamente a língua inteira pode estar ausente (aglossia)
Maioria dos casos relatados tem sido associada a um grupo de condições sobrepostas conhecidas como síndromes da hipogênese oro-mandibular-membros
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Repercussão nas arcadas
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Macroglossia
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Macroglossia
A macroglossia é uma condição incomum caracterizada pelo aumento da língua
Esse aumento pode ser causado por diversas condições
Malformações congênitas e doenças adquiridas
As causas mais frequentes são as malformações vasculares e a hipertrofia muscular
Apresentação pode variar de leve a grave
A pressão da língua contra a mandíbula e os dentes pode produzir endentações na margem lateral da língua
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Macroglossia
Síndrome de Down
Hipotireoidismo
Amiloidose
Tireoide lingual
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Tireoide lingual
Durante a terceira e quarta semanas de vida intrauterina, a tireoide começa a se desenvolver através da proliferação epitelial no assoalho do cordão faringiano
Por volta da sétima semana de vida embrionária, o botão tireoidiano migra inferiormente para o pescoço
Quando a glândula primitiva não migra normalmente, um tecido tireoidiano ectópico pode ser encontrado associado à língua
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Lingua fissurada
Hereditariedade e fatores ambientais podem contribuir.
Profundidade de 2 a 6 mm das fissuras.
Normalmente assintomática, mas pode haver discreta sensação de ardência.
2 a 5 % da população.
Prevalência aumenta com a idade, maior no gênero masculino.
Condição comum caracterizada pela presença de fissuras ou sulcos na superfície dorsal da língua
Lingua fissurada
Uma forte associação entre a língua fissurada e a língua geográfica tem sido encontrada, com vários pacientes apresentando ambas as condições
A base hereditária também tem sido sugerida para a língua geográfica, e o(s) mesmo(s) gene(s) pode(m) estar relacionado(s) com as duas condições
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Língua fissurada
Hiperplasia das projeções epiteliais
Perda dos “pelos de queratina”
Presença de neutrófilos migrando para o epitélio.
Características histopatológicas
Língua pilosa
Afeta 0,5% dos adultos.
Tabagismo
Deficiência de higienização
Medicamentos que causam xerostomia
Radioterapia na região de cabeça e pescoço.
É mais comum na linha média anterior as papilas circunvaladas.
Pode causar halitose
É caracterizada pelo acúmulo acentuado de queratina mas papilas filiformes do dorso da língua. Resultando em uma aparência semelhante a pelos. 
Língua pilosa
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Histologia
Língua Saburrosa
Acúmulo de células epiteliais e bactérias sem projeções filiformes semelhantes a pelos.
Não confunda língua pilosa com leucoplasia pilosa
Varicosidades ou varizes
Veias anormalmente dilatadas e tortuosas.
Não é necessário tratamento.
Cuidado durante procedimentos cirúrgicos!
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Exostoses ( Tórus)
Exostoses (tórus palatino)
São protuberâncias ósseas localizadas que surgemna cortical óssea.
Podem atrapalhar a inserção de próteses e nestes casos está indicado a sua remoção cirúrgica.
Afetam de 8 a 12 % dos pacientes adultos.
2 mulheres / 1 homem
Altas chances de osteoradionecrose
Exostoses 
( tórus palatino e mandibular)
Histologia:
- Massa óssea cortical densa com pequena quantidade de osso medular.
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Aspecto histológico : densa
massa lamelar de osso cortical
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PROGNATISMO
Deformidade dento-esquelética, na qual a mandíbula encontra-se “projetada para frente” de forma inadequada, fato este que acarreta prejuízos do ponto de vista tanto estético quanto funcional para o portador.
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Mordida aberta anterior
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Crescimento vertical da maxila
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Crescimento vertical da maxila
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Topo a topo B
Normal C
Mordida cruzada A
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Apinhamento
Protrusão
Mordida profunda
Mordida Cruzada posterior
Mordida Aberta 
anterior
Mordida Cruzada anterior
Assimetria
Topo a topo
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Mordida cruzada anterior
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Mordida cruzada posterior
https://www.youtube.com/watch?v=xKJDijshtqk
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OUTRAS RARAS ANOMALIAS DO DESENVOLVIMENTO
SÍNDROME DE CROUZON (DISOSTOSE CRANIOFACIAL)
A síndrome de Crouzon é uma condição de um grupo raro de síndromes, caracterizadas pela craniossinostose, ou fechamento prematuro de suturas cranianas
Acredita-se que ela seja causada por uma variedade de mutações do gene receptor 2 do fator de crescimento fibroblástico (FGFR2) no cromossomo 10q26
Essa condição ocorre em aproximadamente 1 a cada 65.000 nascimentos, sendo de herança autossômica dominante
Contudo, um número significativo de casos representa novas mutações, muitas vezes, aparentemente relacionadas à idade avançada do pai
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Características clínicas
A síndrome de Crouzon apresenta expressão muito variável
O fechamento prematuro das suturas leva às malformações cranianas, como a braquicefalia (cabeça curta), escafocefalia (cabeça em forma de navio) ou trigonocefalia (cabeça de forma triangular).
As órbitas são rasas, resultando na proptose ocular característica
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Tratamento e prognóstico
Os defeitos clínicos da síndrome de Crouzon podem ser tratados cirurgicamente, porém podem ser necessários múltiplos procedimentos
A craniectomia precoce costuma ser necessária para aliviar o aumento da pressão intracraniana
O avanço frontoorbital pode ser realizado para corrigir os defeitos oculares, e o avanço do terço médio da face para corrigir a hipoplasia de maxila
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SÍNDROME DE APERT (ACROCEFALOSSINDACTILIA)
Assim como a síndrome de Crouzon, a síndrome de Apert é uma condição rara caracterizada pela craniossinostose
Ocorre em cerca de 1 a cada 65.000 nascimentos e é causada por um dos dois pontos de mutação no gene receptor 2 do fator de crescimento fibroblástico (FGFR2), localizado no cromossomo 10q26
Embora esta condição seja herdada de forma autossômica dominante, a maioria dos casos representa novas mutações esporádicas, as quais se acreditam que ocorram exclusivamente por origem paterna e, muitas vezes, associada à idade avançada do pai
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Características Clínicas e Radiográficas
Caracteristicamente, a craniossinostose produz acrobraquicefalia (crânio em forma de torre)
O osso occipital é achatado, e a fronte apresenta uma aparência alta.
A proptose ocular é um achado característico, associado a hipertelorismo e inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais
Defeitos nos membros auxiliam a diferenciar a síndrome de Apert de outras síndromes com Craniossinostose
A sindactilia do segundo, terceiro e quarto dedos das mãos e dos pés é sempre observada
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Tratamento e Prognóstico
Os defeitos estéticos e funcionais da síndrome de Apert podem ser tratados por uma abordagem interdisciplinar, utilizando-se múltiplos procedimentos cirúrgicos
Embora essa condição tenha sido associada historicamente a retardo mental, intervenção cirúrgica precoce que permita o crescimento do crânio pode contribuir para um melhor desenvolvimento intelectual e social (evita o aumento da pressão intra-craniana)
Muitas vezes, a craniectomia é realizada durante o primeiro ano de vida
O tratamento ortodôntico costuma ser necessário para trazer os dentes inclusos ao seu local e melhorar a oclusão
A cirurgia também pode ser utilizada para separar os dedos fusionados
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DISOSTOSE MANDIBULOFACIAL (SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS)
A disostose mandibulofacial é uma síndrome rara, que se caracteriza principalmente por defeitos nas estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos branquiais
Condição hereditária, autossômica dominante e ocorre em aproximadamente 1 a cada 50.000 nascimentos
A condição tem expressividade variável, e a gravidade dos seus achados clínicos tende a ser maior nas
gerações subsequentes de uma mesma família
Aproximadamente 60% dos casos representam novas mutações, e estas muitas vezes estão associadas à idade avançada do pai
O gene para a disostose mandibulofacial (TCOF1) foi mapeado no cromossoma 5q32-q33.1
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Características Clínicas e Radiográficas
Os pacientes com disostose mandibulofacial exibem fácies característico (Fig. 1-86), embora os achados eventualmente sejam tão sutis que passem despercebidos
Os ossos zigomáticos são hipoplásicos, resultando em uma face estreita com depressão das bochechas e inclinação oblíqua das fissuras palpebrais
Em 75% dos pacientes, um coloboma, ou uma depressão, ocorre na parte externa da pálpebra inferior
Aproximadamente metade dos pacientes não tem cílios próximos ao coloboma
Muitas vezes, o cabelo mostra uma extensão em forma de língua na direção geniana
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Características Clínicas e Radiográficas
A mandíbula é hipoplásica, resultando em um queixo retraído. Muitas vezes, as radiografias demonstram hipoplasia dos côndilos e dos processos coronoides, com acentuada chanfradura antegonial
A boca é voltada para baixo
A fenda palatina é observada em aproximadamente um terço dos casos
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Tratamento e Prognóstico
Os pacientes com formas leves de disostose mandibulofacial não precisam de tratamento
Nos casos mais graves, a aparência clínica pode ser melhorada pela cirurgia plástica
Devido à extensão da reconstrução facial, em geral são indicados múltiplos procedimentos cirúrgicos
Podem ser necessárias cirurgias individualizadas para os olhos, zigomas, maxilares, orelhas e nariz
É necessário o tratamento ortodôntico associado à cirurgia ortognática
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