Doença Celíaca 2

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Mileny Dyulia Dias
Doença Celíaca
O QUE É?
A doença celíaca é definida como uma enteropatia (doença do trato intestinal)
crônica autoimune, desencadeada por uma intolerância permanente ao glúten, em
indivíduos geneticamente predispostos, levando a manifestações intestinais e
extraintestinais. Caracterizada por atrofia total ou parcial da mucosa do intestino
delgado proximal, levando a má absorção de micronutrientes, como vitaminas e
minerais e macronutrientes, como carboidratos, proteínas e gorduras. A doença
celíaca também pode ser conhecida como enteropatia sensível ao glúten, espru celíaco
ou espru não-tropical. A doença celíaca é apenas uma das reações ao glúten que podem
ocorrer. A alergia ao trigo e a sensibilidade ao glúten não celíaca são outras
manifestações imunomediadas de reação ao glúten, mas não são doença celíaca.
ENTENDENDO O GLÚTEN...
O glúten é uma proteína, formada por duas proteínas menores chamadas gliadina e
glutenina. Ele é encontrado junto ao amido, em cereais como trigo, centeio, cevada,
triticale e malte. No processo de fermentação do pão, por exemplo, o glúten contido
na farinha de trigo é responsável pela permanência dos gases no interior da massa,
fazendo com que o pão aumente de volume e não diminua após esfriar.
FISIOPATOLOGIA:
Quando um indivíduo geneticamente predisposto ingere um alimento que contém
glúten, inicia uma resposta inflamatória na mucosa intestinal, que cronicamente
leva a atrofia das vilosidades. A suscetibilidade genética à doença celíaca ocorre pela
presença do HLA DQ2 ou HLA DQ8. Esses genes codificam proteínas que se ligam a
peptídeos e formam um complexo antígeno-HLA. Então, na mucosa intestinal, esses
complexos são reconhecidos por receptores na superfície de células T CD4+.
A fisiopatologia da doença celíaca é multigênica e a presença do HLA DQ2 ou HLA DQ8 é
essencial, porém já foram identificados outros locus genéticos associados ao seu
desenvolvimento.
A DOENÇA É HEREDITÁRIA?
Sim, a doença celíaca é uma doença genética embora se desconheça ainda a sua forma
de transmissão. A probabilidade de aparecimento da doença em familiares de primeiro
grau de um doente celíaco é de cerca de 10%.
POR QUE AS FEZES TORNAM-SE GORDUROSAS?
A falta de absorção de alimentos no intestino causa a chamada síndrome disabsortiva
(ou síndrome de má absorção), que se caracteriza por diarréia com gotas de gorduras
nas fezes, chamada esteatorreia.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
A doença celíaca tem sua manifestação clínica de forma heterogênea, podendo se
manifestar de diversas formas, conforme a extensão e grau da lesão na mucosa
intestinal, quanto mais grave a lesão e maior o segmento acometido, mais grave
serão os sintomas. Outros fatores que contribuem para a variedade da sintomatologia
são a sensibilidade individual ao glúten, idade de sua introdução, quantidade de
glúten na dieta e aleitamento materno.
sintomas:
Os sintomas que mais comumente estão associados à doença celíaca são diarreia com
esteatorreia, vômitos, distensão abdominal, perda de peso, anemia e deficiência de
nutrientes ou vitaminas.
Durante a infância, os sintomas aparecem geralmente após o desmame, durante a
introdução alimentar com o incremento de cereais na dieta. Nesse período os
sintomas surgem de forma progressiva, sendo os mais frequentes a diarreia com ou
sem esteatorreia que varia com episódios de obstipação, distensão abdominal, perda de
peso ou dificuldade de ganho adequado de peso, perda de massa muscular mais nítido
na região glútea, hipotonia e irritabilidade. Além das manifestações intestinais e das
relacionadas a má-absorção, os pacientes podem apresentar manifestações
extra-intestinais, principalmente em crianças mais velhas. As principais são:
dermatite herpetiforme, hipoplasia do esmalte dentário, hipertransaminasemia
isolada, epilepsia, alteração do humor e artrite.
Diagnóstico:
o diagnóstico é feito por meio de alterações características encontradas em espécime
de biópsia do intestino delgado e que melhoram quando é instituída uma dieta sem
glúten. Características encontradas na biópsia intestinal que constam doença celíaca
são: vilosidades embotadas ou ausentes, hiperplasia de cripta, aumento dos linfócitos
intraepiteliais e infiltração da lâmina própria por células plasmáticas e linfócitos. a
mucosa intestinal pode ser classificada em três fases, mostradas a seguir:
A doença celíaca pode ser classificada em cinco tipos:
A forma clássica (típica) se caracteriza pelo início precoce, entre os 2 e os 24 meses de
vida, logo após a introdução do glúten na dieta. Os sintomas são
predominantemente gastrointestinais e decorrentes da má-absorção de nutrientes e
vitaminas. Diarreia crônica com distensão abdominal, dificuldade de ganho de peso
ou perda ponderal, atrofia muscular na região glútea, falta de apetite, vômitos,
anemia, alteração do humor e diminuição do tecido celular subcutâneo são os
sintomas mais frequentes. Outras manifestações que podem ocorrer são edema
periférico pela hipoalbuminemia, hipocalemia, hipocalcemia e desnutrição grave. Essa
apresentação clínica pode evoluir para um quadro grave chamado de crise celíaca, que
ocorre quando há atraso no diagnóstico e consequentemente no tratamento,
principalmente em menores de 2 anos. A criança evolui com uma diarreia aquosa
grave e distensão abdominal importante, que leva a uma desidratação grave com
distúrbio hidroeletrolítico, principal- mente hipopotassemia e letargia que coloca a
criança em risco de morte.
A forma não clássica (atípica) é definida por um quadro mono ou oligossintomático
que se inicia mais tardiamente, após os 24 meses, com presença de manifestações extra
intestinais causados pelo déficit nutricional ou por reações imunológicas e com
sintomas intestinais ausentes ou discretos. As manifestações extraintestinais podem
ser:
- Dermatite herpetiforme: depósito de IgA na pele que se manifesta através de lesões
urticariformes, vesículas e pápulas nas regiões extensoras dos cotovelos e joelhos;
Anemia ferropriva refratária ao tratamento oral e anemia megaloblástica, por
deficiência na absorção de ferro, vitamina B12 e ácido fólico;
-Raquitismo por deficiência na absorção de cálcio e vitamina D;
-Menarca tardia na adolescência, com ciclos menstruais irregulares;
-Hipoplasia do esmalte dentário simétrica em todas as inserções dos dentes
permanentes, com possível associação à úlcera aftosa recorrente;
-Artrite e artralgia em menos de 4 articulações, simétricas e recorrentes;
-Alterações do humor como depressão e irritabilidade associadas a deficiência de
piridoxina;
Epilepsia isolada ou associada a calcificações intracranianas em região occipital, pela
má absorção de ácido fólico ou reação imunológica no endotélio do SNC.
A forma assintomática (silenciosa) é caracterizada pela presença de alterações
sorológicas e histológicas na mucosa intestinal compatíveis sem que haja
sintomatologia para suspeita clínica de doença celíaca. Essa forma é principalmente
diagnosticada em parentes de primeiro grau de portadores de doença celíaca e vem
aumento sua prevalência devido a facilidade da realização de testes sorológicos. Esses
pacientes se identificam como assintomáticos no momento do diagnóstico, mas
pesquisas indicam que eles percebem uma melhora do humor, do apetite, da disposição
física e uma melhora geral na qualidade de vida após uma dieta isenta de glúten.
A forma latente é descrita pelo paciente com diagnóstico prévio de
doença celíaca com lesão duodenal comprovada histologicamente que após um período
de dieta isenta de glúten, volta a consumi-lo e não apresenta qualquer sintoma
associado a patologia e não há lesão histológica na mucosa intestinal. Supõe-se que
esses pacientes passam a ter maior tolerância ao glúten ou que precise de maior tempo
de exposição para manifestar novos sintomas.
A forma potencial (incipiente) ocorre quando o paciente possui testes sorológicos
com anticorpos específicos para doença celíaca e HLA compatíveis, mas não apresenta
alteração na histologia do intestino delgado.Esses pacientes podem evoluir no futuro
com ou sem manifestações ou histologia compatíveis com doença celíaca.
exames complementares:
Na suspeita clínica de doença celíaca o diagnóstico deve ser confirmado pela presença
de sorologia positiva específica e biópsia intestinal.
Os testes sorológicos podem ser de dois tipos: autoanticorpos, anticorpo
antiendomísio e antitransglutaminase tecidual; e anticorpos dirigidos contra a
gliadina, anticorpos contra peptídeos de gliadina desaminados sintéticos. Esses
anticorpos são baseados na imunoglobulina A, por isso sempre que for solicitá-los ao
paciente é necessário solicitar IgA total, para detectar um possível falso negativo por
deficiência de IgA.
Anti-transglutaminase IgA é um teste de imunoensaio enzimático (ELISA) de fácil
acesso com alta sensibilidade (95%) e alta especificidade (95%). É considerado o teste
de triagem para doença celíaca. Seu valor possui correlação direta com o grau de
atrofia das vilosidades intestinais.
Se o paciente tem forte suspeita clínica de doença celíaca com anti-transglutaminase
tecidual IgA negativo e IgA total normal, deve-se suspeitar de um falso negativo, que
pode ocorrer em dieta com pouca ingestão de glúten, uso de medicação
imunossupressora
e crianças abaixo de 24 meses. Menores de 2 anos devem fazer um teste baseado em IgG.
O antiendomísio IgA é um teste de imunofluorescência com sensibilidade de 80% e
especificidade de 100%, com resultado positivo ou negativo. É um teste mais caro e
operador dependente.
O antigliadina que pode ser IgA ou IgG estão frequentemente altos na doença celíaca
não tratada. Tem especificidade e sensibilidade moderadas e valor preditivo positivo
baixo, por isso não são recomendados na prática clínica. Porém, é o único marcador
que pode estar presente em pacientes com sensibilidade ao glúten não celíaca.
O anti-DPG IgA e IgG é um imunoensaio enzimático (ELISA) que identifica anticorpos
contra péptidos de gliadina desaminados sintéticos, tendo uma alta sensibilidade e
baixa especificidade na classe IgA e alta sensibilidade e alta especificidade na classe IgG.
É uma alternativa para diagnóstico de doença celíaca em pacientes com deficiência de
IgA ou menores de 2 anos.
Caso o paciente apresente algum dos testes sorológicos positivos, deve ser
encaminhado para realizar endoscopia digestiva alta com biópsia duodenal, que é o
padrão ouro para doença celíaca. A biópsia também está indicada caso haja suspeita
clínica evidente e as sorologias forem negativas, devido a possibilidade de doença
celíaca soronegativa.
A biópsia deve ser realizada com o paciente em dieta rica em glúten, retirando pelo
menos um fragmento do bulbo e quatro da segunda porção do duodeno. A
histopatologia da doença celíaca é dividida em categorias de acordo com a classificação
de Marsh.
• Marsh tipo 0: fragmento sem alterações histológicas.
• Marsh Tipo1:lesão infiltrativa com vilos arquiteturalmente normais, mucosa
normal, com aumento do número de linfócitos T intra epiteliais.
• Marsh tipo 2: lesão com hiperplasia dos elementos glandulares, com aumento do
número de mitoses.
• Marsh tipo 3: graus variados de atrofia vilositária com hiperplasia das criptas
glandulares, altura reduzida da superfície dos enterócitos e bordas em escova
irregulares associado ao aumento de linfócitos T intra epiteliais, sendo subdividido
em:
• Marsh tipo 3a: atrofia vilositária leve.
• Marsh tipo 3b: atrofia vilositária moderada.
• Marsh tipo 3c: atrofia vilositária grave.
• Marsh Tipo 4:atrofia total com hiperplasia das criptas.
Tratamento:
O diagnóstico precoce é fundamental, pois permite diminuir a possibilidade de
complicações que podem acontecer em pacientes não tratados como baixa estatura,
osteoporose, linfoma intestinal e infertilidade.
O tratamento para doença celíaca é fundamentado em uma dieta isenta de glúten por
toda a vida. É importante educar os pais e as crianças sobre a fisiopatologia da doença
e sua gravidade para garantir melhor adesão ao tratamento e evitar violações da dieta.
A escola deve ser informada através de relatório médico sobre as necessidades
alimentares do paciente.
A exclusão completa do glúten da dieta induz a remissão clínica, sorológica e
histológica em grande parte dos pacientes, o crescimento se normaliza e as
complicações são evitadas.
Cerca de 70% dos pacientes percebem melhora sintomatológica após 2 semanas de
dieta.
O acompanhamento é multiprofissional com médicos e nutricionistas. No primeiro
ano após o diagnóstico aconselha-se consultas trimestrais e, posteriormente, anuais
para acompanhamento. Deve-se avaliar a melhora clínica e solicitar testes
sorológicos, pois a queda dos marcadores sorológicos é sugestiva de adesão à dieta.
A aveia isenta de glúten é segura para a maioria dos celíacos, porém cerca de 5% dos
pacientes dos portadores de doença celíaca podem desenvolver reação imunológica a
avenida. Por isso, ela deve ser excluída inicialmente da dieta até o paciente ficar
assintomático e ser reintroduzida posteriormente para avaliar tolerância.
Além da exclusão dos alimentos com glúten da dieta, é importante orientar a família
sobre a contaminação cruzada e a importância de higienizar adequadamente os
utensílios utilizados para preparar alimentos com glúten antes de preparar alimentos
para o celíaco. A não higienização adequada pode levar a contaminação dos alimentos
isentos de glúten e trazer sintomas ao paciente. É recomendado que alimentos
consumidos com pães como margarinas e geleias sejam de uso exclusivo do paciente,
assim como utensílios de difícil limpeza para evitar a contaminação cruzada.
EPIDEMIOLOGIA:
A epidemiologia para doença celíaca ainda não é muito clara. Em 2005, um estudo de
triagem de doadores de sangue encontrou uma taxa de prevalência de 1:214. A
prevalência real varia conforme o grupo de indivíduos e a área geográfica que está
sendo analisada. Os estudos mostram que pode acometer pessoas de qualquer idade,
mas é mais incidente em crianças entre 6 meses e 5 anos. Tendo uma proporção de
duas mulheres para um homem. Estudos epidemiológicos nos Estados Unidos, na
Europa, na Austrália e na América do Sul indicam uma prevalência de cerca de 0,5% a 1
%. No Brasil, estima-se que 1:474 adultos e 1:184 crianças possuam doença celíaca não
diagnosticada. Estudos mais antigos indicavam que a doença celíaca era mais
prevalente em indivíduos brancos, porém novos estudos na população
afro-americana, no Oriente Médio, no Paquistão e na Índia mostram que a doença
celíaca é um transtorno comum nesses povos. Assim, acredita-se que a popularização
mundial de alimentos compostos por glúten é responsável pela distribuição global da
doença.
RESUMINDO ATRAVÉS DE UM MAPA MENTAL: