Reumatologia- Vasculites associadas ao ANCA

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Vasculites associadas ao ANCA 
Vasculites necrosantes sistêmicas, acometimento predominante dos vasos de pequeno calibre, estão associados ao ANCA, Paucimunes (sem deposito de imunocomplexos). 
Estão incluídas Poliangeite Microscópica (PAM); Granulomatose com Poliangeite (GPA); Granulomatose Eosinofilia com Poliangeite (GEPA)
Por drogas: Propiltiouracil (positiva ANCA)
Poliangeíte Microscópica (PAM)
Não granulomatosa, sem eosinofilica, associado ao P-ANCA, mais associado ao Anticorpo anti-MPO
Causa síndrome pulmão-rim
Acometimentos: 
Rins: causa glomerulonefrite rapidamente progressiva 
Pulmão: hemorragia alveolar difusa, fibrose (raro)
Cutâneas: purpura palpável, associadas a artralgias 
Neurológico: neuropatia periférica- mononeurite múltipla e polineuropatia distal, vasculite necrosante do nervo sural, 
Otorrino: sinusite, esclerite/ episclerite 
Exames complementares: 
-Biopsia com padrão de vasculite necrosante de pequenos vasos (padrão ouro)
- TCAR: padrão de vidrofosco 
-Anca: P-ANCA (mais sensível) (se negativo não excluir), Anti-MPO (mais específico)
Diagnostico diferencial: GPA, Goodpastures, infecções e neoplasias. 
Prognostico: mortalidade sem tto de 1 ano, 1 a 5 anos com tto, com a síndrome pulmão rim pior prognostico. 
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA, Churg-Strauss)
Necrosante disseminada com granulomas. ANCA associada. Sindrome hipereosinofílica. Média de 38 a 54 anos 
Principal causa de morte cardiopatia 
Patogenia: mediada por Th2, Superregulação de IL-5, eosinófilos abundantes na periferia e lesões vasculiticas, aumento dramático de IgG-4
ANCA +: mais características vasculares 
Ocorre em 03 fases: 
1. Prodrômica: febre de origem indeterminada, perda de peso, astenia, exacerbação de asma 
2. Eosinofilia: 
coração- in filtrado endomiocárdico, arritmia, pericardite, valvulopatia. 
TGI- acometimento intestino delgado (hemorragias e perfuração) 
3. Vasculitica: 
Neuropatia periférica: mononeurite múltipla
SNC: infarto, hemorragias.
Rins- baixa frequência de acometimento
Pele: purpura palpável 
Exames complementares: 
-Biopsia: infiltrado eosinofilico, vasculite necrosante, granuloma extravascular 
- Anti- MPO
Diagnósticos diferenciais: PAM/GPA/ síndrome de IgG-4
Prognostico: menos severo do que outras do grupo 
Tratamento: Mepolizumabe- anti IL5 
Granulomatose com Poliangeíte 
(vulgo GPA, Wegener)
Necrosante, granulomatose 
Acomete mais trato respiratório superior, inferior e rins. 45 – 60 anos 
Susceptibilidade genética, fatores ambientais e infecções (S. aureus) 
Manifestações clínicas: 
Nariz/ouvido/garganta: nariz em cela, envolvimento do seio nasal, obstrução nasal com hiposmia e anosmia, gengiva em morango/framboesa
Ocular: esclerite nodular necrosante (forma halo preto), envolver globo ocular (dacrioadenite) 
Pulmão: hemorragias, nódulos parênquima únicos/múltiplos, estenose traqueal/subglótica (perguntar se a voz mudou com o tempo)
Rins: formação de crescencia, a biopsia diagnostica e prognostica. Taxa de filtração glomerular diminuída fator de risco 
Neurológica: neuropatia periférica- mononeurite múltipla 
Mucocutânea: purpura palpável (pode ter necrose e ulceração, nódulos/ pioderma gangrenoso/ulcerações intranasais e genitais 
Cardíaco: vascular ou granuloma, assintomático com ICC
TGI: raro, lesões ulcerativas, perfurações 
Vascular: pró trombótico, TVP 
Prognostico: recidivas frequentes, principalmente localizadas e granulomatosas, ANCA não está associado a exacerbação, mas tem maior risco de recidiva e maior risco tromboembolismo 
Se PR3 + e ANCA +- alto índice de mortalidade 
Tratamento:
1° Five Factors Score- avaliar proteinúria, redução da função renal, cardiomiopatia, envolvimento do SNC, envolvimento TGI. 
Se estiver a partir de 2 ser agressivo no imunossupressor 
0-1 corticoide, imunossupressor oral em casa e reavaliar 
Remissão:
· Ciclofosfamida ou rituximabe + glicocorticoide 
Forma localizada sem ameaça a vida- não precisa de pulso, considerar metotrexato por 2 anos
Ameaça a vida/ órgão vital- pulsoterapia com glicocorticoide. Ciclosfosfamida (ciclo 1 g a cada 15 dias por 1 mês e meio depois 1 vez por mês por 6 meses) 
Se creatinina maior que 5,8- plasmaferese
Manutenção:
Reduzir corticoide 
Pode continuar com RTX, ou troca por AZA/ MTX por 2 anos 
Se entrou em atividade novamente usa imunoglobulina e plasmafere 
 *Vacinar os pacientes antes da indução de remissão 03 semanas antes