Malformações do Sistema Respiratório

Prévia do material em texto

Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA RESPIRATÓRIO 
ESTENOSES LARÍNGEAS CONGÊNITAS 
Inadequada recanalização durante a 10ª semana 
 
 
 
Três formas de apresentação: 
Estenose subglótica: é diminuição da luz (estenose de 
um órgão tubular, passa ar/líquido, porém tem uma luz 
diminuída da laringe) estenose abaixo da glote = subglótica 
Atresia: é ausência de luz, totalmente constituída por 
um cordão fibroso. 
Agenesia: não formação de um órgão ou parte dele 
Até a 8 semana ocorrerá a recanalização da luz, as áreas 
onde teve apoptose vão confluindo até voltar uma luz, se essa 
recanalização for incompleta pode acontecer a estenose. 
Algumas traves conjuntivas que passam o ar (ela não é 
totalmente livre, no meio sobra restos teciduais que deveriam 
ter sido absorvidos). 
Principal causa das estenoses laringes congênitas: 
inadequada recanalização durante a 10 semana de 
desenvolvimento. 
MALFORMAÇÕES DA TRAQUEIA 
→ Fístula traqueoesofágica 
→ Fenda laringotraqueoesofágica 
→ Agenesia, estenose e atresia traqueais 
→ Divertículo traqueal 
 
Divertículo traqueal: é um achado sem sintomas 
clínicos. Mais comum é a fístula traqueoesofágica = é um 
trajeto fistuloso, comunicação de um lado para o outro, pode 
comunicar 2 órgãos tubulares/2 alças intestinais/1 alça 
intestinal com 1 cav. abdominal…. esse trajeto pode passar 
substâncias/secreções (trajeto anômalo, não deveria existir) 
essa fístula é uma comunicação anormal entre o esôfago e a 
traqueia, a incidência é maior no sexo masculino e não se sabe 
o motivo. 
FÍSTULA TRAQUEOSOFÁGICA 
• 1 a cada 3000 a 4500 nascidos vivos 
• Maioria do sexo masculino 
• 85% associado com atresia esofágica 
• Fusão incompleta das pregas traqueoesofágicas 
 
A maioria dos casos associadas com a atresia esofágica 
(não formação de uma parte do esôfago). 
Principal causa da fístula: é uma fusão incompleta do 
septo traqueoesofágico, levando a uma comunicação entre o 
esôfago e parte do sistema respiratório. 
VARIAÇÕES DA FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA 
 
Mais comum associada com a atresia esofágica 
(traqueia totalmente formada, porém na porção mais 
distal/caudal ela possui uma comunicação com o esôfago e a 
porção proximal/cranial do esôfago termina em fundo cego). 
Tudo o que a criança engole não desce. É quando a porção 
proximal termina em fundo cego e a distal termina em uma 
fístula. (A) 
A ou B demoraria mais para fazer diagnóstico? B, pois 
dependendo do tamanho da fístula demoraria para ter início 
dos sintomas, na A a criança ja apresentaria tosse desde o início. 
CONSIDERAÇÕES CLÍNICAS DE FÍSTULA 
TRAQUEOESOFÁGICAS 
Associação com polidramnio 
• Recém-nascido pode apresentar: 
→ Acúmulo de saliva na boca 
→ Tosse 
→ Asfixia 
→ Cianose 
→ Regurgitação 
→ Pneumonia 
Se tiver atresia, a mãe pode apresentar polidrâmnio 
(aumento da quantidade de líquido amniótico). 
Avaliamos a quantidade de líquido amniótico durante o 
ultrassom pré-natal vendo os bolsões (entre a criança e a 
parede do saco amniótico), esses espaços darão um índice de 
líquido, quando ele é menor que 8 teremos um oligoidrâmnio 
(diminuição de líquido amniótico) 
Uma das causas de polidrâmnio é a atresia 
esofágica/duodenal: a criança tenta engolir o líq. amniótico, 
mas por conta da atresia ele não passa, só entra pelo nariz. Ele 
vai se acumulando mais do que o normal levando ao 
polidrâmnio. 
Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
POLIDRÂMNIO 
Repercussão menor que o oligoidrâmnio. 
Distúrbios do volume do fluido amniótico 
Aumento do fluido amniótico 
• Causas: 
→ 60% dos casos: idiopática 
→ 20% fatores maternos: Diabetes mellitus, 
hipertensão 
→ 20% fetais: atresia esofáfica ou duodenal, 
anecefalia, gemelidade 
Após o nascimento a criança se tiver a atresia não 
conseguirá engolir, vai gerar acúmulo de saliva na boca (não 
consegue passar a saliva para a traqueia e pulmão) e pela 
ligação com a traqueia e pulmão ela pode estar mais bolhosa 
devido a presença do ar. Dependendo do diâmetro dessa fístula 
pode ir saliva ou leite para os pulmões, podendo causar tosse, 
asfixia, cianose (falta de oxigenação tecidual periférica) -
podendo levar hipóxia, regurgitação (alimento volta) e 
pneumonia. 
DIAGNÓSTICO 
• Clínico: 
→ Altura uterina aumenta para ig 
→ Sensação palpatória de aumento líquido 
→ Desconforto abdominal e respiratório 
→ Edema 
• USG 
→ Aumento de coleções líquidas 
→ ILA > 24cm 
 
 
→ Radiográfica com contraste 
→ Seta: área fistulosa 
Não deveria ter contraste dentro da traqueia, era para 
estar escuro na radiografia, como o contraste passou pela 
fistula do esôfago a traqueia ele vai para os pulmões, então ao 
engolir acaba indo certa quantidade para os pulmões, se for 
uma quantidade pequena essas substâncias se acumulam no 
pulmão facilitando a proliferação bacteriana e causando 
pneumonia. Secreções do esôfago para a traqueia (imagem) e 
consequentemente aos pulmões, apresentando infecções 
pulmonares repetidas. 
 
 
 
MAL FORMAÇÕES DA TRAQUEIA 
• Fenda laringotraqueoesofáfica 
→ Separação incompleta da laringe e traquéia com 
o esôfago 
→ Sintomas semelhantes aos da fístula 
traqueoesofáfica 
• Estenose e atresia traqueais 
→ Anomalias incomuns 
→ Associados à fistula traqueoesofágica 
• Divertículo traqueal: 
→ Anomalia extremamente rara. 
→ Projeção semelhante a um brônquio, mas em 
fundo cego. 
→ Se acumular secreção na sua 
luz pode dar infecções 
bacterianas 
Agenesia: sem parede na porção 
proximal da traqueia 
 
DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA/SÍNDROME DA 
DEF. RESPIRATÓRIA DO RECÉM-NASCIDO/SÍNDROME DA 
ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA DO RECÉM-NASCIDO/ADULTO 
Pulmão imaturo - deficiente na quantidade e na 
composição do surfactante 
Pode estar associado com diabetes materno e parto 
cesárea. 
Material eosinofílico rico em fibrina cobre os ductos 
alveolares – membrana hialina 
 
• Para ocorrer uma respiração adequada é necessário ter 
uma quant. suficiente de surfactante, além dessa 
quantidade suficiente a composição dele deve estar 
adequada. 
• Quantidade inadequada ocorre geralmente quando o 
pulmão está imaturo, leva a formação de um material 
fibrinoso que reveste os alvéolos, ele parece uma 
membrana hialina. 
• Quando ocorre um parto prematuro esse pulmão pode 
estar sem suas céls desenvolvidas e sem produzir o 
surfactante ainda, podendo ocorrer essa doença. 
 
Surfactante = produzido pelos pneumocitos tipo 2 e 
reveste a superfície alveolar impedindo o colabamento do 
alvéolo após a expiração (lembrar da bexiga colando uma 
na outra ao tirar o ar). 
Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
→ Criança nasce com respiração rápida e com dificuldade 
→ A insulina, glicose e outros hormônios influenciam na 
produção do surfactante. 
→ Contribuição dos corticosteroides (hormônios) que 
estimulam a formação do surfactante, existem algumas 
causas maternas como o diabetes que influenciam nessa 
formação do surfactante pela criança. Corticoide estimula 
a formação do surfactante como forma de prevenção ao ter 
um parto prematuro. 
→ Era para ter ar dentro do alvéolo, mas possui uma 
substância proteica fibrinosa (chamada de membrana 
hialina) revestindo esse alvéolo, impedindo as trocas 
gasosas normais (respiração rápida/dispneia). 
→ Quantidade surfactante menor do que o adequado 
podendo formar: 
▪ atelectasia (colabamento dos alvéolos na 
expiração), causando uma perfusão desigual no 
pulmão (sangue não consegue penetrar 
adequadamente no septo alveolar) 
▪ hiperventilação (alvéolo colabado diminui as 
trocas). 
→ Tudo isso causa uma acidose respiratória, levando uma 
vasoconstrição pulmonar que levam a hipoperfusão 
pulmonar (se não tem oxigenação adequada pode ocorrer 
lesão permanente dessas células que revestem o alvéolo). 
Essas células que morrem deixam restos celulares proteicos 
que se acumulam dentro dos alvéolos formando a 
membrana hialina (formada por fibrina+ células necróticas 
e restos proteicos). 
*Criança tem que se manteroxigenada e ser observada ou 
então intervir. 
 
CISTOS PULMONARES 
• Distúrbio no desenvolvimento brônquico 
• Formado por dilatações de brônquios terminais 
• Geralmente na periferia do pulmão. 
 
 
Brônquios se ramificam e outras não se ramificam, mas 
formam uma cavidade/cisto pulmonar 
Malformação adenomatoide: o epitélio que reveste 
produzia secreção (glandular). área cística de líquido. 
tratamento cirúrgico 
Na imagem: Uma parte cresce formando uma cavidade 
cística com líquido dentro. E, acontece geralmente na periferia 
(5meses de idade com dificuldade de respirar). Radiografia do 
tórax. Direita muito escuro pq tem líquido e não tem ar, então 
é cisto, Tomografia: líquido preto. dentro do cisto tem septo 
(linhas brancas) tratamento é cirúrgico. 
AGENESIA E HIPOPLASIA PULMONAR 
Ausência de formação dos pulmões (agenesia): falta 
do desenvolvimento de um broto brônquico, um deles não se 
desenvolve é uma agenesia pulmonar unilateral, se não houver 
formação de 2 deles é bilateral. 
Hipoplasia: pode ocorrer 
pela hérnia diafragmática 
congênita, parte do diafragma não 
se formou e muitos órgãos 
abdominais foram para o tórax 
devido a pressão intrabdominal e 
como não tem espaço p pulmão 
crescer ele vai ficar 
pequeno/hipoplásico ou ele pode não formar tendo uma 
agenesia 
 
CONSIDERAÇÕES CLÍNICAS 
Oligoidramnio: quando a mulher perde líq. amniótico, 
seja lenta e gradual, a criança vai se desenvolvendo 
inadequadamente, esse pulmão pode não crescer na mesma 
proporção que uma criança que tenha quantidade de líq. 
normal. 
DIAGNÓSTICO: 
• Clínico 
→ Altura uterina menor para a IG estimada 
→ Menor movimentação fetal 
→ Palpação mais fácil de partes fetais 
→ Auscuta mais fácil 
• Ultrassonografia: 
→ Ausência de coleções adequadas de líquidos 
 
Pulmão é responsável pela produção de líquido 
amniótico, se ele não cresce adequadamente/hipoplásico 
também diminui a quantidade desse líquido amniótico 
quando começa a funcionar o sistema urinário da 
criança, não tem substâncias tóxicas, pois o sangue dela já vem 
filtrada da mãe. 
 
Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
EXAMES NO PULMÃO 
1. Pulmão após a respiração aumenta seu volume 
2. Quando não se estabelece a circulação pulmonar, pré 
nascimento o pulmão possui coloração mais parda, 
pós nascimento vermelho 
3. Antes de entrar ar a superfície é mais lisa, depois de 
entrar fica mais irregular 
4. Consistência antes de respirar é mais duro/firme 
semelhante a um pulmão c pneumonia 
5. Antes de respirar o pulmão afunda na água, depois ele 
boia 
Docimasia hidrostática de galeno (importante 
juridicamente) 
fazer o exame de uma criança que foi a óbito para saber 
se respirou depois de sair do útero 
 
REFERÊNCIAS: 
• Anotações da aula 
• MOORE, K. L.; PERSAUD, T. V. N.; TORCHIA, M. G. 
Embriologia C línica. 10. ed. Rio de Janeiro: 
Elsevier, 2016 
• SADLER, Thomas W.. Langman | Embriologia 
Médica, 13ª edição. Guanabara Koogan, 03/2016.