TUMORES GENITAIS

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TUMORES GENITAIS
TUMORES DO PÊNIS:
Neoplasia rara em países desenvolvidos, o câncer de pênis pode corresponder de 10 a 20% das neoplasias masculinas em alguns países africanos. No Brasil, a distribuição é heterogênea, com alta prevalência nos estados da região Norte. O carcinoma de pênis é mais comum entre homens de 40 a 70 anos.
As lesões primárias são, em mais de 90%, carcinomas espinocelulares, sendo a avaliação histológica obrigatória em caso de suspeita de neoplasia. A lesão neoplásica pode ser verrucosa ou ulcerada, acompanhada de infecção secundária com secreção purulenta e odor fétido. Algumas entidades benignas, porém consideradas pré-malignas, podem confundir o diagnóstico e as condutas corretas, como leucoplaquia, balanite xerótica obliterante, doença de Bowen, eritroplasia de Queyrat e condiloma gigante.
Joëlle Moreira - Turma 05
Urologia
FATORES DE RISCO:
· Presença do prepúcio - esmegma (3x mais)
· Fimose
· Antecedentes de múltiplas ISTs → HPV (16 e 18)
· Higiene inadequada
PATOLOGIA:
· LESÕES DERMATOLÓGICAS PRÉ-CANCEROSAS: A leucoplasia é uma condição rara que ocorre mais comumente em pacientes diabéticos. É vista uma placa branca, geralmente envolvendo o meato. O exame histológico revela acantose, hiperceratose e paraceratose. Essa lesão pode preceder ou ocorrer simultaneamente com o carcinoma peniano. 
A balanite xerótica obliterante é uma placa branca que se origina no prepúcio ou na glande e geralmente envolve o meato. O exame microscópico revela atrofia da epiderme e anormalidades na deposição de colágeno.
Condilomas acuminados gigantes são lesões semelhantes a uma couve-flor, surgindo do prepúcio ou da glande. Acredita-se que a causa seja viral (papilomavírus humano). Essas lesões podem ser difíceis de se distinguirem do carcinoma de células escamosas bem diferenciado.
· CARCINOMA IN SITU (DOENÇA DE BOWEN, ERITROPLASIA DE QUEYRAT): A doença de Bowen é um carcinoma de células escamosas in situ, geralmente envolvendo a haste do pênis. A lesão aparece como uma placa vermelha com incrustações. 
A eritroplasia de Queyrat é uma lesão vermelha, aveludada, com ulcerações, que geralmente envolve a glande. O exame microscópicomostra células hiperplásicas, típicas, em um arranjo desordenado, com citoplasma vacuolado e figuras mitóticas.
· CARCINOMA INVASIVO DO PÊNIS: O carcinoma de células escamosas compõe a maioria dos cânceres penianos. Ele se origina mais comumente na glande, com os próximos locais mais comuns, pela ordem, sendo o prepúcio e a haste. A aparência pode ser papilar ou ulcerativa. O carcinoma verrucoso é uma variante do carcinoma de células escamosas, correspondendo a 5 a 16% dos carcinomas penianos. Essa lesão tem aspecto papilar, e, ao exame histológico, observa-se que tem uma margem profunda, bem demarcada, ao contrário da margem inftltrativa do carcinoma de células escamosas típico.
PADRÕES DE DISSEMINAÇÃO:
O carcinoma invasivo do pênis começa como uma lesão ulcerativa ou papilar, que pode crescer gradualmente para envolver toda a glande ou a haste do pênis. A fáscia de Buck representa uma barreira à invasão dos corpos penianos e à disseminação hematogênica. A disseminação primária é via canais linfáticos para os gânglios femorais e ilíacos. A pele do prepúcio e haste drena para os gânglios inguinais superficiais (superficiais à fáscia lata), enquanto a glande e os corpos do pênis drenam para gânglios inguinais tanto superficiais como profundos (profundos à fáscia lata). Há muitas comunicações cruzadas, de modo que a drenagem linfática peniana é bilateral a ambas as áreas inguinais. A drenagem dos gânglios inguinais é para os gânglios pélvicos. O envolvimento dos gânglios femorais pode resultar em necrose cutânea e infecção, ou erosão e hemorragia de vaso femoral. Metástases distantes são clinicamente aparentes em< 10% dos casos e podem envolver pulmão, fígado, osso ou cérebro.
ACHADOS CLÍNICOS:
A lesão neoplásica do câncer de pênis pode ser verrucosa ou ulcerada e frequentemente é acompanhada de infecção secundária com secreção purulenta e odor fétido. Na sua apresentação inicial, acomete a glande em 48% dos casos, o prepúcio em 21% e o sulco coronal em 6%. 
· SINTOMAS: A queixa mais comum na apresentação é a própria lesão. Outros sintomas incluem dor, corrimento, sintomas miccionais irritativos e sangramento.
· SINAIS: Geralmente, as lesões estão confinadas ao pênis na apresentação. A lesão primária deve ser caracterizada em relação a tamanho, localização e envolvimento potencial dos corpos do pênis. A palpação cuidadosa da área inguinal é obrigatória, porque > 50% dos pacientes se apresentam com linfonodos inguinais aumentados. Esse aumento pode ser secundário a inflamação ou a disseminação metastática.
· ACHADOS LABORATORIAIS: A avaliação laboratorial geralmente é normal. Anemia e leucocitose podem estar presentes em doença de longa duração, ou infecção local extensa. Hipercalcemia, na ausência de metástases ósseas, pode ser vista em 20% dos pacientes e parece se correlacionar com o volume da doença.
DIAGNÓSTICO:
· EXAMES PARA O DIAGNÓSTICO:
→ Ressonância magnética: avalia a extensão local quando isso não é possível apenas com o exame físico;
→ Ultrassonografia: tem o mesmo propósito da ressonância magnética, entretanto com sensibilidade menor.
· AVALIAÇÃO DO COMPROMETIMENTO LINFONODAL: Podem-se utilizar exame físico, aspiração por agulha, biópsia do linfonodo-sentinela e linfocintilografia.
· AVALIAÇÃO DA METÁSTASES A DISTÂNCIA: Deve-se recorrer a radiografia de tórax, tomografia de abdome e pelve ou, ainda, PET-TC.
O estadiamento deve ser realizado com a avaliação cuidadosa da região inguinal, acompanhado de tomografia computadorizada ou de ressonância nuclear magnética. O sistema de estadiamento mais utilizado é o TNM. O grau de diferenciação da neoplasia e a profundidade da invasão da lesão são os 2 fatores prognósticos mais importantes para o desenvolvimento de metástases.
TRATAMENTO:
Lesões pequenas no câncer de pênis, confinadas ao prepúcio, podem ser tratadas apenas com postectomia, contudo
as taxas de recidiva são maiores. Nesses tipos de lesões, podem ser usados ainda o 5-fluorouracil (5-FU) e o imiquimode, antimetabólicos que têm sido utilizados para neoplasia in situ. As neoplasias que invadem a glande ou a extremidade distal da haste peniana devem ser tratadas com penectomia parcial. Margem de 1,5 a 2 cm deve ser respeitada a partir da margem inferior da lesão.
O coto peniano remanescente deve ter pelo menos 3cm para permitir micção adequada e, até mesmo, atividade sexual com penetração. Tumores mais avançados ou que acometem a base do pênis devem ser tratados com penectomia total e uretroplastia perineal. Pesquisas recentes têm demonstrado que a margem de acometimento raramente ultrapassa 1 cm. Assim, dado o intenso impacto social, psicológico e funcional das ressecções radicais, casos bem selecionados, com citologia menos agressiva, têm sido tratados com sucesso por cirurgias mais conservadoras e que permitem recuperação funcional e mesmo psicológica mais adequada. A radioterapia externa e a braquiterapia podem ser oferecidas a um grupo restrito de pacientes que não aceitam ressecção peniana, mas, como o carcinoma espinocelular responde mal a esses tratamentos, a chance de recidiva é alta. 
A cirurgia é realizada com dissecção da uretra peniana, mantendo-a com um coto um pouco mais longo do que o nível de ressecção dos corpos cavernosos. Na sequência, realizam-se a sutura da túnica albugínea, o fechamento da pele e a maturação do coto uretral.
Após o procedimento cirúrgico e a recuperação, a atenção deve estar voltada para a linfadenopatia da região inguinal. Diversas técnicas já foram descritas, e a morbidade da linfadenectomia inguinal bilateral – cirurgia indicada se paciente refratário a antibioticoterapia – é elevada, com muitos evoluindo com linfedema ou necrose de retalho. Se o exame de congelação confirma neoplasia, indica-se linfadenectomia pélvica bilateral. A tomografia é útil para a avaliação da extensão de metástases linfonodais.Tratamentos alternativos com preservação peniana, como radioterapia, laser e crioterapia, têm sido tentados, porém os resultados são pobres em lesões mais infiltrativas ou indiferenciadas. A quimioterapia também já foi descrita, sendo indicada a pacientes com doença metastática, contudo os estudos foram realizados em pequenas séries e não permitem ainda conclusão definitiva.
TUMORES DO ESCROTO:
Os tumores da pele escrotal são raros. A lesão benigna mais comum é o cisto sebáceo. O carcinoma de células escamosas é o tumor maligno mais comum do escroto, embora casos raros de melanoma, carcinoma basocelular e sarcoma de Kaposi tenham sido relatados. No passado, o carcinoma de células escamosas do escroto resultava mais comumente de exposição a carcinógenos, inclusive fuligem de chaminé, alcatrões, parafina e alguns produtos de petróleo. Hoje, a maioria dos casos resulta de má higiene e inflamação crônica.
Uma biópsia da lesão escrotal deve ser realizada para se estabelecer um diagnóstico histológico. A excisão ampla com margem de 2 cm deve ser realizada para tumores malignos. O tecido subcutâneo circundante deve ser excisado com o tumor primário; entretanto a ressecção do conteúdo escrotal raramente é necessária. O fechamento primário usando a pele escrotal redundante geralmente é possível. O manejo dos linfonodos inguinais deve ser semelhante ao do câncer peniano.
O prognóstico correlaciona-se com a presença ou a ausência de envolvimento ganglionar. Na presença de metástases para linfonodos inguinais, a taxa de sobrevida aos 5 anos é de aproximadamente 25%; praticamente não há sobreviventes se os gânglios ilíacos estiverem envolvidos.
TUMORES DO TESTÍCULO:
O câncer de testículo apresenta características que o tornam único entre todas as neoplasias que acometem o homem. É o tumor mais prevalente na população masculina jovem, entre 15 e 35 anos, com alto índice de cura nos estágios iniciais; trata-se de uma neoplasia originária de células germinativas, altamente suscetíveis à quimioterapia, mesmo em casos em que a doença já não se apresenta na fase inicial, que consiste no melhor exemplo de sucesso do tratamento multimodal. O estudo do câncer testicular merece destaque por tantas particularidades e pela ótima resposta ao tratamento.
De todos os tumores testiculares primários, 90 a 95% são tumores de células germinativas (seminoma e não seminoma), ao passo que os restantes são neoplasias não germinativas (células de Leydig, células de Sertoli, gonadoblastoma).
O seminoma é o tumor de células germinativas mais comum entre os tumores testiculares bilaterais primários, ao passo que o linfoma maligno é o tumor bilateral mais comum do testículo.
Numerosos sistemas de classificação têm sido propostos para os tumores de células germinativas do testículo. A classificação por tipo histológico comprova-se ser a mais útil no que diz respeito ao tratamento. As duas divisões principais são o seminoma e os tumores de células germinativas não seminomatosos (NSGCT), que incluem os tumores embrionários, teratoma, coriocarcinoma e tumores mistos.
FATORES DE RISCO:
· Criptorquidia ou ectopia gonadal
· Tumor testicular contralateral
· Irradiação
· Exposição a hormônios exógenos femininos no período pré-natal
· Parentes de primeiro grau acometidos pela doença
· Síndrome de Klinefelter
· Infertilidade
CLASSIFICAÇÃO:
Os tumores primários de testículo desenvolvem-se, na maioria dos casos, a partir das células germinativas dos túbulos seminíferos; são raros os provenientes de outra linhagem celular, como os tumores de células de Sertoli, células de Leydig ou até mesmo sarcomas. Didaticamente e por semelhança no diagnóstico e no tratamento, os
tumores germinativos são divididos em 2 grandes grupos: seminomas
e não seminomas, com prevalência:
· SEMINOMA (35%): 
· CARCINOMA DE CÉLULAS EMBRIONÁRIAS (20%):
· TERATOMA (5%):
· CORIOCARCINOMA (1%):
· TIPO DE CÉLULAS MISTAS (40%):
· CARCINOMA IN SITU: 
Com exceção do coriocarcinoma, que demonstra disseminação hematogênica precoce, os tumores de células germinativas do testículo disseminam-se geralmente em um padrão linfático passo a passo.
ACHADOS CLÍNICOS:
O sinal clínico mais importante do câncer de testículo é a presença de nódulo ou massa testicular, geralmente detectada
pelo paciente em autoexame.
· SINTOMAS: O sintoma mais comum de câncer testicular é um aumento indolor do testículo. O aumento geralmente é gradual, e uma sensação de peso no testículo não é incomum. Aproximadamente 10% dos pacientes se apresentam com sintomas relacionados com doença metastática. Dor nas costas (metástases retroperitoneais envolvendo raízes nervosas) é o sintoma mais comum. Outros sintomas incluem tosse ou dispneia (metástases pulmonares); anorexia, náusea ou vômitos (metástases retroduodenais); dor óssea (metástases esqueléticas); e edema de extremidades inferiores (obstrução da veia cava). Aproximadamente 10% dos pacientes são assintomáticos à apresentação, e o tumor pode ser detectado incidentalmente após traumatismo, ou pode ser detectado pela( o) parceira( o) sexual do paciente.
· SINAIS: Uma tumoração testicular ou um aumento difuso é encontrado na maioria dos casos. Geralmente, a massa é firme e indolor, e o epidídimo deve ser facilmente separado dela. Uma hidrocele pode acompanhar o tumor do testículo e ajudar a camuflá-lo.
DIAGNÓSTICO:
A maioria dos tumores de testículo origina-se a partir de células germinativas, que produzem substâncias utilizadas como marcadores tumorais, como alfafetoproteína e beta-HCG, mais frequentemente elevados nos tumores não seminomatosos.
A lesão costuma ser indolor, endurecida, com crescimento progressivo. Em 10%, a apresentação inicial já está acompanhada de sintomas e sinais decorrentes de lesão metastática, como hemoptise, massa cervical, lombalgia e massa abdominal. Dor testicular aguda é possível em casos de infarto testicular decorrente do crescimento da neoplasia.
A evolução dos métodos de imagem contribuiu muito para a avaliação
e para o tratamento, particularmente o estudo de metástases retroperitoneais pela tomografia computadorizada.
Hidrocele pode estar associada em 10 a 20%, sendo muito útil a ultrassonografia, prevenindo violação do escroto para tratamento de simples hidrocele por escrototomia. Tomografia e ressonância de testículo são solicitadas em casos muito selecionados, quando há dúvida não esclarecida na ultrassonografia.
Outros marcadores, como desidrogenase láctica e fosfatase alcalina, também podem estar aumentados, porém não são específicos dessas lesões.
Diante de uma lesão sólida característica de tumor testicular, é necessária a avaliação dos mais habituais sítios metastáticos. Nesse momento, é importante recordar a embriologia dos testículos, inicialmente formados no retroperitônio, e, durante o desenvolvimento do feto, com migração relativa do órgão para o escroto. Assim, a drenagem linfática testicular se faz toda para a região retroperitoneal, e, como as metástases linfonodais são frequentes nessa neoplasia, o retroperitônio deve ser investigado por tomografia computadorizada. A avaliação do tórax pode ser realizada com raio x simples; contudo, em caso de dúvida, solicita-se tomografia de tórax.
Os tumores testiculares seminomatosos não apresentam elevações de marcadores tumorais e são muito responsivos à radioterapia. Já os não seminomatosos muito comumente apresentam elevação de alfafetoproteína e beta-HCG, o que permite o diagnóstico bioquímico e o seguimento do tratamento com a dosagem desses marcadores.
TRATAMENTO:
Após a confirmação ultrassonográfica da lesão testicular com característica de câncer, deve ser realizada a orquiectomia radical com ligadura alta dos elementos do cordão, juntamente ao anel inguinal interno. Esse procedimento permite o estadiamento primário, com excelente controle local e mínima morbidade. A orquiectomia parcial tem sido proposta em lesões pequenas, menores do que 2cm, usualmente em pacientes com testículo único, doença bilateral ou suspeita de lesão benigna. Definido o tipo histológicodo tumor, seminoma ou não seminoma, o tratamento é determinado conforme a presença da doença metastática.
· SEMINOMA: O grupo dos estádios I e IIa apresenta excelente resposta à radioterapia, visto que o tumor é extremamente radiossensível, e o volume tumoral nesses casos é pequeno, com aproximadamente 100% de cura.
· NÃO SEMINOMA: Nos estadios I e IIa do câncer de testículo, muitos são curados apenas com orquiectomia, entretanto de 20 a 30% apresentam recorrência, geralmente aqueles com sinais de maior agressividade tumoral na peça cirúrgica, como invasão vascular, linfática e da túnica albugínea ou histologia desfavorável, como carcinoma embrionário. Assim, o tratamento adicional tem sido proposto, sendo as opções linfadenectomia retroperitoneal ou quimioterapia.
· TRATAMENTO DE LESÕES AVANÇADAS (IIb, IIc e III): Independentemente do tipo histológico de câncer de testículo, as lesões avançadas são tratadas por quimioterapia. 
TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS EXTRAGONADAIS:
ETIOPATOGENIA:
Os tumores de células germinativas extragonadais são raros, sendo responsáveis por aproximadamente 3% de todos os tumores de células germinativas. A maioria dos tumores retroperitoneais tem sua origem a partir de um tumor primário
testicular, ao passo que os tumores de células germinativas do mediastino são verdadeiramente ectópicos.
Os locais de origem mais comuns em ordem decrescente são mediastino, retroperitônio, área sacrococcígea e glândula pineal. Todos os tipos de células germinativas podem ser observados. O seminoma compõe mais da metade dos tumores retroperitoneais e mediastínicos.
ACHADOS CLÍNICOS:
A apresentação clínica depende do local e do volume da doença. As lesões do mediastino podem se apresentar com queixas pulmonares. Lesões retroperitoneais podem se apresentar com dor abdominal ou nas costas e uma massa palpável. Os tumores sacrococcígeos são vistos mais comumente em neonatos e podem se apresentar com uma tumoração palpável e obstrução intestinal ou urinária. Os tumores da pineal podem se apresentar com cefaleia, queixas visuais ou auditivas, ou hipopituitarismo.
A disseminação metastática é para linfonodos regionais, pulmão, fígado, osso e cérebro. A investigação para metástases é,
portanto, idêntica à de tumores testiculares de células germinativas. Um exame testicular cuidadoso é obrigatório, junto com ultrassonografia, para excluir um tumor primário testicular oculto.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO:
O tratamento dos tumores de células germinativas extragonadais acompanha aquele dos tumores testiculares. O seminoma de baixo volume pode ser tratado com radioterapia. O seminoma de alto volume deve receber quimioterapia primária. O prognóstico acompanha o do seminoma testicular. Quimioterapia primária deve ser empregada para elementos não seminomatosos, com excisão cirúrgica de massas residuais; contudo o prognóstico permanece ruim para esses pacientes.
TUMORES DO EPIDÍDIMO, TECIDOS PARATESTICULARES E CORDÃO ESPERMÁTICO:
Os tumores primários do epidídimo são raros e mais comumente benignos. Tumores adenomatóides do epidídimo são os
mais comuns, e, geralmente, ocorrem na terceira e quarta décadas de vida. Em geral são lesões sólidas, assintomáticas, que surgem de qualquer porção do epidídimo.
Os leiomiomas representam o segundo tumor mais comum do epidídimo. Essas lesões tendem a ser dolorosas e frequentemente associadas a uma hidrocele. Os cistoadenomas são lesões benignas do epidídimo, bilaterais em 30% dos casos, e são vistos frequentemente em associação com a doença de von Hippel-Lindau. Histologicamente, essas lesões são difíceis de se distinguirem do carcinoma de células renais. Lesões malignas do epidídimo são extremamente raras. Em geral, deve ser usada a abordagem inguinal e, se um corte congelado confirmar uma lesão benigna, deve ser realizada a epididimectomia. Se um tumor maligno for diagnosticado, deve ser feita a orquiectomia radical.
Os tumores do cordão espermático geralmente são benignos. Lipomas do cordão representam a maioria dessas lesões. Das lesões malignas, o rabdomiossarcoma é a mais comum, seguido por leiomiossarcoma, fibrossarcoma e lipossarcoma.
O diagnóstico clínico dos tumores do cordão espermático pode ser difícil. Diferenciar entre uma hérnia e um tumor do
cordão espermático pode ser possível somente na exploração. Em geral, essas lesões devem ser abordadas por meio de uma incisão inguinal. O cordão deve ser ocluído no anel interno e cortes congelados devem ser obtidos. Se for diagnosticada malignidade, a atenção deve ser direcionada para a realização de uma excisão local ampla, a fim de evitar a recidiva local. O estadiamento da doença é similar ao dos tumores testiculares. Para rabdomiossarcoma, deve ser feita DLNRP com radioterapia adjuvante e quimioterapia. O valor da DLNRP para outros tumores malignos do cordão espermático permanece a ser determinado. O prognóstico se correlaciona com o tipo histológico, o estágio e o local da doença.