PUBERDADE PRECOCE E TARDIA

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PUBERDADE PRECOCE E TARDIA 
INTRODUÇÃO
“Criança de 8 anos e 9 meses, vem à consulta trazida pela mãe devido ao aparecimento de mama à esquerda há mais ou menos 3 meses. Nega a presença de pelos axilares e de pelos pubianos. Ao exame físico apresentou-se corada, a altura de 1,31 metros (P50), canal familiar de estatura que varia de 1,51 a 1,69 e peso de 46 kg (P90). A mama está em M3 à esquerda e M2 à direita e os pelos em P1”
Esse caso acima descreve um caso de puberdade normal ou seja, em que as alterações fisiológicas ocorreram em um tempo adequado. A puberdade é definida como um período entre a infância e a vida adulta, sendo espécie de um período de transição em que ocorrem transformações moduladas tanto pelo sistema nervoso como pelo sistema endócrino que promovem um crescimento somático, além de um desenvolvimento gonadal e desenvolvimento das características sexuais secundarias como mamas e pelos em ambos os sexos, garantindo a capacidade reprodutiva daquele indivíduo. 
CRON0LOGIA DA PUBERDADE
Geralmente as meninas começam a ter o desenvolvimento das mamas mais ou menos com 10 anos, tendo margem de erro tanto para mais quanto para menos. Os pelos são desenvolvidos com cerca de 10 para 11 anos, geralmente coincide com o desenvolvimento mamário. 
A menarca ocorre mais ou menos com 13 anos, ou em até 3 anos do início do desenvolvimento mamário em que há o aparecimento do broto mamário. A mama adulta ocorre por volta dos 14 ou 15 anos, assim como o pelo pubiano adulto. 
Na imagem acima fica evidente que podem ocorrer essas alterações, a partir de uma margem de erro, mas casos em que ocorre puberdade precoce ou tardia são evidentes e a discrepância de tempo é totalmente perceptível.
ESTADIAMENTO DE TANNER E MARSHAL
Esse estadiamento de Tanner e Marshal são utilizados a fim de auxiliarem na classificação do desenvolvimento das mamas e dos pelos pubianos. 
As mamas podem ser classificadas de M1 até M5, sendo que o desenvolvimento completo só ocorre após período de lactação e amamentação. 
M1: ausência de mamas 
M2: surgimento do broto mamário 
M3: crescimento da mama e aparecimento da aréola sem separação dos contorno. 
M4: projeção da papila e da aréola acima do contorno da mama
M5: retorno da aréola para o contorno da mama e ainda a manutenção apenas da papila acima do contorno.
 
Em relação aos pelos pubianos, classifica-se também em 5 estágios diferentes de desenvolvimento, entre P1 até o P5: 
P1: ausência de pelos pubianos
P2: pelos finos e lisos na borda dos grandes lábios 
P3: aumento da quantidade de pelos nos grandes lábios e na sínfise púbica 
P4: pelos escuros, crespos, grossos, nos grandes lábios, na sínfise púbica e no períneo 
P5: pelos terminais abundantes em sínfise púbica, além do períneo e raiz das coxas, quando a mulher é adulta. 
CRESCIMENTO FEMININO NA PUBERDADE
Sabe-se que a puberdade é uma idade em que ocorrem as modificações relacionadas ao crescimento, tanto de altura como de peso e IMC da mulher. Estima-se que o estirão de crescimento, ou seja, o período que a mulher passar a ter um aumento maior da altura ocorra por volta dos 12 anos de idade. 
O estirão de crescimento é definido a partir da velocidade de crescimento por ano, quando se atinge 10 cm por ano a mulher ou menina encontra-se na fase de estirão, onde dura em torno de 2 anos, porém quando esse crescimento é menor que 2 cm ao ano, ela está na fase de parada do crescimento, quando geralmente a paciente atinge idade óssea de 14 anos. 
CASO CLÍNICO PUBERDADE PRECOCE
“Criança de 4 anos e 2 meses vem à consulta ginecológica encaminhada pelo pediatra devido ao aparecimento das mamas há cerca de 6 meses. Refere também corrimento (mancha amarelada na calcinha) que iniciou há 3 meses, sem dor, já tratou com pomadas, sem melhoras. Trouxe a curva de crescimento feito pela pediatra: criança pertence ao P50 para estatura. Ao exame físico apresentou-se mais corada, com estatura de 1,10 e peso de 16 kg, estando em conformidade segundo o P50 em relação a idade. A mama estava em estágio D3 de desenvolvimento e pelos em P1 ou ausentes. Apresentava vulva infantil, sem malformação sem secreção e sem sinais inflamatórios, hímen integro.”
PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce é definida ao pé da letra como caso em que a menina ou o menino apresenta um desenvolvimento de uma ou mais características antes da idade ideal desse desenvolvimento. Seja o desenvolvimento somático, seja o desenvolvimento gonadal, de genitais externas, seja de aparecimento de pelos em meninas e desenvolvimento de mamas. 
Nas meninas considera-se puberdade precoce quando se tem um desenvolvimento antes dos 8 anos de idade e nos meninos antes dos 9 anos de idade. A incidência é relativo baixa, sendo 5:10.000 em meninos e 20:10.000 meninas. 
CAUSAS DA PUBERDADE PRECOCE
Como já dito, a puberdade se inicia quando ocorre várias modificações corporais estimuladas pelo sistema nervoso e pelo sistema endócrino. Os hormônios são substancias chave para o entendimento da puberdade, já que são eles responsáveis pelo amadurecimento e crescimento tanto de meninos, como de meninas. 
O sistema nervoso está intimamente relacionado com os outros sistemas do organismo, em especial, com o sistema endócrino, sendo um controlador da liberação hormonal principalmente pelas gônadas por meio do eixo HHG. Logo quando um indivíduo entra na puberdade, o hipotálamo inicia a liberação de GnRh que estimula todo o eixo HHG e leva ao amadurecimento das gônadas, produção também dos esteroides gonadais que vão promover mudanças no organismo e assim por diante. 
Tendo em vista esse contexto, as causas da puberdade precoce podem ser divididas em dois contextos: primeiro contexto baseia-se em uma produção precoce de GnRh pelo hipotálamo, estimulando o eixo HHG e fazendo com que se tenha um desenvolvimento gonadal e produção de esteroides. Esses casos são denominados de puberdade precoce dependente de gonadotrofinas. 
Outro caso ocorre quando há um aumento na produção de esteroides, sem qualquer influência do hipotálamo e do GnRh produzido. Esses esteroides são produzidos gônadas e provocam a puberdade. Denomina-se esses casos então de puberdade precoce independente de gonadotrofinas. 
CLASSIFICAÇÃO DA PUBERDADE PRECOCE
Além de serem dividas conforme a causa, a puberdade pode ser classificada de outra maneira em: puberdade do tipo central (PPC) ou verdadeira (PPV). 
Pode ser classificada ainda em pseudopuberdade precoce ou PPP que se subdivide em PPP issosexual em que esses processos de amadurecimento ocorrem em uma genitália do mesmo sexo ou em heterossexual quando existem os casos de genitálias ambíguas. Pode ser dividida ainda em precocidade sexual incompleta que se subdivide em telarca precoce ou pubarca precoce. 
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL
A puberdade precoce central ou PPC ocorre de maneira completa, issosexual dependente da liberação hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRh), ou seja, enquadra-se nos casos de puberdade precoce dependente de GnRh ou gonadotrofinas. 
Nessas pacientes, ocorre a ativação precoce do eixo HHG que culmina na produção de esteroides antes do período que é indicado normal pelos ovários e desenvolvimento puberal precoce, ainda que com um padrão semelhante ao que ocorre fisiologicamente. 
Nessas pacientes o padrão é semelhante ao que ocorre em pacientes com a puberdade normal, ou seja, ocorre então um desenvolvimento inicial das mamas, seguidos por um aparecimento dos pelos e posteriormente da menarca em cerca de mais ou menos 3 anos após o início desenvolver das mamas. No entanto, todo esse processo ocorre antes dos 8 anos de idade, ou se inicia antes dos 8 anos, sendo precoce. 
Alguns problemas para essa paciente podem ocorrer como impactos na estatura final, a paciente apresenta crescer muito rápido e precocemente, porém acaba tendo parada também precocemente, o que pode fazer com que elas sejam consideradas pequenas quando feito o cálculo que é baseado na altura dos pais. Outro problema relaciona-se com o impacto social e psicológico já que essa criança com desenvolvimentosexual precoce, torna-se mais suscetível a casos de abusos sexuais e de estupro, por isso torna-se fundamental sempre analisar presença de hímen e toda a integridade vaginal. 
Esse tipo de puberdade precoce é a mais comum, sendo a responsável por 80% dos casos de puberdade. As causas na maioria das vezes são idiopáticas, ou seja, não possível descobrir, sabe-se que podem ser genéticas e fatores tipo ambientais podem contribuir. 
Outras causas como malformações hipotalâmicas, além de tumores hipotalâmicos, hidrocefalia, infecções, traumas e irradiação podem causar PPC. Síndromes genéticas como a neurofibromatose do tipo I e causas secundarias como a HAC ou hipoplasia adrenal congênita.
PSEUDOPUBERDADE PRECOCE
A pseudopuberdade é aquela que ocorre independente de liberação de hormônios hipotalâmicos como o GnRh e sem a presença de hormônios hipofisários. É incompleta, além de periférica e pode ser issosexual ou heterossexual. 
Nesses casos ocorre um aumento dos esteroides sexuais e ovarianos ou da suprarrenais não associados a produção hormonal na hipófise, ou no SNC, por isso denominada de periférica. Possui uma apresentação clinica variável, assim como depende da etiologia sem padrão na cronologia dos eventos puberais. 
Ocorre de 15 a 20% dos casos, e muitas das vezes nesses casos, a produção crônica de esteroides precocemente podem levar a uma sensibilização de receptores centrais que levam a produção precoce de hormônios hipotálamo e da hipófise, ativando precocemente o eixo HHG e tendo uma superposição do quadro de PPC. 
As causas podem ser a presença de um tumor ou cisto nos ovários, tumor adrenal feminilizante, Síndrome McCune-Albright, causa iatrogênica com uso de esteroides sexuais exógenos, hipotireoidismo primário e HAC. 
“A síndrome de McCune-Albright é uma doença rara, clinicamente definida pela combinação de displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção, como puberdade precoce, hipertireoidismo, acromegalia e outras. A fisiopatologia biomolecular baseia-se em uma mutação ativadora do gene para a subunidade alfa da proteína de membrana Gs, que estimula a produção intracelular de AMPc, conferindo secreção autônoma à glândula em particular. A glândula tireóide é frequentemente envolvida nesta doença, sendo o hipertireoidismo a segunda endocrinopatia mais comum após a puberdade precoce.”
Quando se tem uma PPP Isossexual os caracteres sexuais secundários são os mesmos do sexo da criança, enquanto a PPP Heterossexual os caracteres secundários são do sexo oposto ao da criança, por exemplo, virilização e ou ainda de hirsutismo nas meninas. 
A virilização é o surgimento de características masculinas exageradas, normalmente em mulheres, frequentemente causado pela superprodução de andrógenos (hormônios esteroides sexuais masculinos tais como a testosterona) pelas glândulas adrenais. Já o Hirsutismo é um aumento da quantidade de pelos na mulher em locais comuns ao homem.
 
PRECOCIDADE SEXUAL ISOLADA OU INCOMPLETA
O primeiro exemplo de precocidade sexual é a chamada de Telarca Precoce em que ocorre o desenvolvimento da mama uni ou bilateral, sem o desenvolvimento de outros caracteres puberais e sem aceleração de crescimento, ou seja, a Telarca é caracterizada por um desenvolvimento do tipo isolado das mamas. 
É muito comum em crianças abaixo de dois anos, sendo a transitório ou relacionada ao aumento da sensibilidade da mama. Deve-se investigar possível causa iatrogênica e não deve ser tratada com medicamentos, apenas acompanhar o controle da evolução do desenvolvimento puberal e da estatura até o início da puberdade normal. Podem tanto regredir, como persistir ou progredir ao longo do tempo. 
Pede-se exames como citologia hormonal vaginal, além do teste com estimulo pelo GnRh, idade óssea e USG pélvica. 
Outro tipo de precocidade sexual está relacionada com a Pubarca Precoce também chamada de Adrenarca precoce ou Adrenarca prematura em que ocorre desenvolvimento dos pelos antes dos 8 anos de idade e permanece ainda inalterada ou com progressão lenta até a puberdade. 
A paciente não desenvolve mamas, mesmo que possa ter um aumento discreto de VC, pubarca, axilarca e os odores característicos da axila são comuns. É mais comum ainda em crianças negras, hispânicas ou obesas. 
Essa característica ocorre por um aumento da ativação da suprarrenal com aumento discreto na produção de DHEA, SDHEA e androstenediona. Está associada ao baixo peso ao nascimento e aumento do IMC, com maiores riscos de anovulação, hirsutismo e hiperinsulinemia no menacne. E os casos mais exuberantes investigar hiperplasia congênita da adrenal ou HCA na forma tardia e tumores adrenais. 
E por fim, casos mais raros, a Menarca Prematura consiste no sangramento vaginal antes dos 12 anos em meninas ou muito cedo. É importante ser bastante analisado já que o sangramento podem não indicar a menarca, mas sim casos de infecção, presença de corpo estranho, presença ainda de lesões, traumas, abusos sexuais e neoplasias. 
A ocorrência isolada parece estar associada a sensibilidade endometrial a pequenas doses de estrogênio, mas devem ser cuidadosamente investigada por meio de diagnostico de exclusão. E o estradiol deve se manter em níveis ainda de pré-puberdade. 
DIAGNÓSTICO DE PUBERDADE PRECOCE
O diagnostico se inicia baseado na história clinica daquela paciente, em que deve relatar qual a queixa, em qual local ocorreu o aumento do desenvolvimento, quais foram os caracteres sexuais secundários afetados, quando isso foi iniciado. E investigar também se a paciente apresenta um aumento exacerbado do crescimento. 
A anamnese inicia-se com investigação relacionada tempo do aparecimento dos achado clínicos, como apareceram e em quanto tempo, se apresenta evolução ou não, etc. 
Investiga a presença de outros sintomas como cefaleia e poliúria ou polidipsia, além da alteração visual. Verifica-se antecedentes como ocorrência de traumatismos, ou ainda malformações congênitas, epilepsia ou convulsões que são frequentes, e sequelas de infecções a fim de verificar se apresenta anormalidade no SNC. 
Investiga-se a exposição a esteroides externos como ainda anticoncepcionais, ingestão por acidente, e o histórico da família, se apresentam casos de prematuridade precoce ou problemas no desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, já que a carga genético é fundamental para a ocorrência da puberdade precoce. 
No exame físico realiza-se o estadiamento de Tanner e Marshal, fim de classificar os estágios de desenvolvimento dos caracteres secundários da paciente. Classifica-se ainda o peso, altura e o IMC, assim como a velocidade com que a paciente cresce por ano, geralmente por meio da tabela de crescimento registrada a cada consulta. Outro calculo que é feito é em relação ao canal familiar, onde estima-se a altura que aquela paciente deve ter baseado em seus pais. 
A presença de machas café com leite no corpo da criança devem ser investigadas durante o exame físico, podendo indicar uma síndrome denominada de Síndrome McCune Albright já descrita anteriormente, sendo uma das causas de pseudopuberdade precoce. 
EXAMES LABORATORIAIS
Os exames laboratoriais são essenciais e óbvios, em que se tem dosagem dos valores hormonais de FSH, LH e estradiol a fim de diagnosticar a puberdade e qual tipo que paciente apresenta. Em casos de pseudopuberdade, onde todo esse desenvolvimento não segue a linha cronológica normal de desenvolvimento, testa-se os andrógenos. Lembrando que nos casos de puberdade precoce, o LH é o hormônio mais sensível e indicado para realizar o diagnóstico, em que o valor de referência se baseia em > 0,6 UL. 
É por esse motivo que quando realizado o teste do GnRh em que se utiliza agonistas de GnRh via subcutânea, e após um período se tem um aumento predominantemente do FSH, é indicativo de padrão PRÉ-PUBERAL, enquanto valor de LH sofre um predominantemente aumento, se tem um padrão PUBERAL. 
Os andrógenos testados em casos de suspeita de pubarca precoce ou suspeita de HAC testando 17 OHP e tambéma testosterona. Em casos de suspeita de tumores na adrenal ou no ovário, testa-se o SDHEA e a androstenediona. 
Lembrando ainda que a causa da puberdade pode ser já decorrente de problemas na tireoide, principalmente por conta de hipertireoidismo, e em casos mais raros, de até o hipotireoidismo. É por esse motivo que muitas vezes pede-se os valores de TSH. 
E por fim, pode pedir valores de GnRh ou teste de GnRh a fim de diferenciar puberdade central de pseudopuberdade precoce periférica. Nesse caso, só é pedido se os valores de FSH, LH não ajudaram a fechar o diagnostico paciente. 
CITOLOGIA HORMONAL VAGINAL – ÍNDICE DE FROST
Pode ser realizado um esfregaço do endométrio, a fim de analisar a composição das camadas dessa estrutura. Em casos de paciente em período pré-puberal se apresenta de uma forma, já em pacientes em período puberal, ocorre outro tipo de apresentação. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
Curiosamente e extremamente importante, principal tipo de exame de imagem que é realizado é o Raio X. Feito na mão não dominante da paciente, permite que se compare as relações entre a Idade Óssea e a Idade Cronológica. 
Quando se tem uma relação onde a idade óssea é 2x maior que a idade cronológica, é indicativo de anormalidade do desenvolvimento puberal. Geralmente, esse índice pouco utilizado clinicamente, em que indica-se diferença entre os valores normais com mais de 12 a 18 meses, já pode ser o critério para diagnosticar anormalidades. 
O Ultrassom Pélvico pode ser realizado, podendo indicar sinais sugestivos de puberdade precoce. Quando a relação entre o corpo e o colo uterino é maior que 2:1, quando o comprimento uterino é maior que 3,4 cm – 4,0 cm. Além da presença de eco endometrial e o volume ovariano em que se tem: > 1,78 cm entre 0-6 anos, > 1,96 entre os 6-8 anos e por fim, >2,69 cm entre 9-10 anos. 
Pode ser realizado ainda a Ressonância Magnética a fim de identificar anormalidades no SNC principalmente em caso de PPC com evolução rápida, associada a sintomas no SNC e cefaleia. Permite identificar ainda malformações e/ou a presença de tumores. Pode-se realizar RNM abdominal em casos de suspeita de tumor na adrenal ou no ovário. 
TRATAMENTO
O tratamento é realizado quando se tem o aparecimento de dois ou mais dos seguintes critérios: crescimento das mamas ou de caracteres secundários antes dos 8 anos de idade, apresenta GnRh positivo, com ativação do eixo HHG precocemente, apresenta IO > 2 IC (lembrando porem que se ela apresentar diferença de 12 a 18 meses já pode ser considerada anormal), se a altura predita dessa paciente for menor que 150 cm, ou estiver abaixo 10 cm da média dos pais. 
E por fim, se apresentar alterações psicológicas que são um tanto quanto significativas, ou quando a idade desses sintomas serem menor do que 5 anos de idade. Muitas das mulheres de puberdade precoce, vivenciam esse início dos sintomas antes dos 5 anos de idade. 
O principal objetivo do tratamento é identificar a etiologia que levou aquela puberdade precoce, e tratar essa causa no entanto, sabe-se que muitas das vezes essas causas são idiopáticas. Deve-se diagnosticar e tratar eventuais tipos de doenças intracranianas quando presentes e percebidas adiar ao máximo a maturação pelo menos até a idade que é considerada normal. 
Especificamente da puberdade, deve-se atrasar todo esse desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários que já foram estabelecidos, maximizar a estatura adulta final já que muitas crianças podem se apresentar menores que o padrão desejado, evitar casos de abuso sexual e reduzir problemas emocionais. 
O tratamento clinico inclui medicações que visam reduzir ou atenuar o desenvolvimento dos caracteres secundários que apareceram, e assim por diante. 
Os medicamentos de 1ª escolha são os análogos agonistas de GnRh de ação prolongada, geralmente são utilizados ou mensalmente ou trimestralmente. 
- Uso Mensal: Leuprolida 3,75 mg ou Goserelina 3,6 mg. 
- Uso Trimestral: Leuprolida 11,25mg/Goserelina 10,8mg. 
Pode-se realizar tratamento progestacionais em pacientes que são mais velhas e importante garantir toda uma rede de apoio psicológico para evitar problemas emocionais e problemas sociais envolvendo aquela menina, em especial na escola e em meios educacionais. 
O acompanhamento do tratamento se dá a cada 3 meses no início, e posteriormente a cada 6 meses com evolução do quadro. Durante esse período analisa-se a altura, peso crescimento, estadiamento dos caracteres secundários, e idade óssea semestral para ver se estamos conseguindo se aproximar da idade cronológica. 
Realiza-se testes laboratoriais para mediar os valores de FSH e LH principalmente esse último, além dos valores de GnRh já que utiliza-se medicamentos análogos a esse tipo hormonal no tratamento. Recomenda-se fazer o uso desse tratamento até os 11 anos de IC ou 12 anos de IO. 
PUBERDADE TARDIA
O conceito de puberdade tardia é bem simples: quando a paciente não apresenta caracteres sexuais com mais de 13 anos de idade. Deve-se investigar pacientes que não tem a menarca com 16 anos, ou ainda, teve o desenvolvimento da mama há 3 anos e ainda não menstruou. E quando os sinais de desenvolvimento somáticos são discordantes em relação à idade cronológica. 
É simples pensar, geralmente quando meninas não tem um desenvolvimento de pelos e mamas até os 13 anos ou quando se tem alterações no padrão cronológico desse do desenvolvimento normal em relação a menstruação e ao crescimento somático. 
Pode-se classificar a puberdade precoce em três tipos: um hipogonadismo hipogonadotrófico, hipogonadismo tipo hipergonadotrófico e ainda como atraso constitucional do desenvolvimento puberal. Essas três classificações baseia se em níveis hormonais séricos. 
Quando se tem hipogonadismo, refere-se exclusivamente aos níveis de estrogênio dentro do organismo, ou seja, nas gônadas. Quando se tem um hipogonadotrófico se refere aos valores de LH, FSH e GnRh, assim como em casos de hipergonadotrófico (gonadotrofinas). 
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
O hipogonadismo hipogonadotrófico como próprio nome já diz, é baseado em níveis baixos de gonadotrofinas que logo, não ativam o eixo HHG. Nesses casos os hormônios hipofisários apresentam-se baixos, ocorre em 30% casos. 
As principais causas estão relacionadas ao SNC como em presença de tumores no SNC, lesões no SNC, além ainda de deficiência isolada de gonadotrofinas, patologias que são genéticas, anorexia nervosa, doenças crônicas e ainda a desnutrição, atividade física excessiva e hipotireoidismo. 
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROFICO
Quando os hormônios gonadotróficos como o LH e FSH são em níveis normais elevados, como uma pessoa normal, só que os níveis de estrogênio encontram-se baixos, ocorre em 43% dos casos. 
As principais causas estão relacionadas com fatores que são genéticos como monossomia do X e mosaicos no caso da Síndrome de Turner. Após radioterapia e quimioterapia e casos de ooforite autoimune resultando em um processo inflamatório nos ovários. 
A Síndrome de Turner que corresponde a um cariótipo do tipo 46, X em que 20% são mosaicos, 20% apresentam as anomalias estruturais do cromossomo X ou Y e os ovários são em fitas, sem células germinativas. Outros achados são encontrados nessa síndrome como baixa estatura, além de atraso do desenvolvimento puberal. Alterações somáticas diversas como implantação baixa das orelhas e dos cabelo pescoço alado, linfedema de palmas das mão e dos pés, tórax em armadura, hipertelorismo mamário, cubitus valgus, quarto metacarpo curto, malformações urinárias e cardiovasculares. 
ATRASO CONSTITUCIONAL DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL
Ocorre um retardo global de desenvolvimento, atingindo ao mesmo tempo altura, idade óssea e a puberdade, em que se tem influência de fatores genéticos, doença crônica e desnutrição. É mais comum no sexo masculino, sendo as dosagens hormonais normais para a infância e o teste de GnRh apresenta-se normal para o período pré-púbere. 
Afastando outras causas, aguardar o desenvolvimento do menino geralmente, que vai se apresentar tardiamente, masespontâneo. Sendo necessário aguardar, não tendo nenhuma causa grave que venha afetar esse desenvolver que vai ocorrer normalmente. 
DIAGNÓSTICO DE PUBERDADE TARDIA
O diagnóstico de puberdade tardia é fundamental para que se possa diferenciar a presença de patologias que leva ao desenvolvimento tardio, caracterizando quadros então de puberdade tardia. Diferenciando principalmente dos casos de atraso constitucional de desenvolvimento, o que de certa forma, ocorrerá apenas tardiamente.
O diagnóstico inicia-se pela anamnese em que se investiga a curva de crescimento, doenças neurológicas, infecções desnutrição, patologias crônicas, medicamentos, hábitos alimentares e intensidade física e pratica esportiva. Tendo em mente a possibilidade de uma puberdade tardia. 
No exame físico avalia-se o peso, a altura, o estadiamento de Tanner e Marshal, o percentual de gordura e identificar os estigmas da Síndrome de Turner que é a principal causa de hipogonadismo hipergonadotrófico, sendo o tipo mais comum de puberdade tardia. 
Em dosagens hormonais, realiza-se a medição do LH e do FSH avaliando os valores séricos. Caso sejam elevados, as causas estão relacionadas com problemas periféricos, já quando os valores forem baixos, as causas estão ligadas a fatores centrais. Pode-se pedir ainda a Prolactina, TSH e dos androgênicos. 
E por fim, quando se tem casos de hipogonadismo do tipo hipergonadotrófico, realiza-se o exame de cariótipo já que em mais de 60% dos casos, apresenta-se alterados, sendo um indicativo de Síndrome de Turner na maioria das vezes. 
Os exames de imagem são os mesmos: Raio-X das mãos para comparar IC com a IO, ultrassonografia a fim ainda de identificar malformações na genitália interna, tomografia e Ressonância Magnética a fim de diagnosticar problemas no SNC e Citologia hormonal que determina a presença ou não de estimulo estrogênico. 
O tratamento possui como objetivo induzir ou manter o desenvolvimento puberal, promover o crescimento até a estatura final adequada e minimizar o impacto social, em que se tem, tudo ao contrário da puberdade precoce. Em muitos casos é necessário uma abordagem em vários tipos de disciplinas, principalmente casos de anorexia e ainda de desnutrição. 
O tratamento consiste basicamente reposição hormonal em que se tem necessidade de elevar os índices relativos aos hormônios séricos. Estimular o crescimento da mamas e promover o estirão de crescimento utiliza-se estrogênio isolado, para promover menstruação regular, além ainda de mineralização óssea, manutenção do desenvolvimento e regularidade menstrual utiliza-se estrogênio combinado com progesterona. 
Em casos mais raros de disgenesia gonadal com Y em que o paciente apresenta-se distúrbios no desenvolvimento do testículos realiza-se uma gonadectomia devido ao risco de malignização. 
“Disgenesia gonadal XY completa, Síndrome de Swyer ou disgenesia gonadal 46 XY pura é uma variação genética do desenvolvimento sexual que gera pessoas atribuídas como do sexo feminino ao nascer, possuir genética XY. Os genitais são constituídos por vagina, útero e trompas de Falópio intactas, mas as gônadas embrionárias se degeneram e deixam apenas tecido fibroso e estroma ovariano. Afeta entre 1 e 2 em cada 100.000 nascidos vivos.”