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Síndromes Epilépticas

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Epilepsia 
Neonatais ou em Lactentes 
Síndrome de Ohtahara Síndrome de West Síndrome de Dravet 
• Encefalopatia Epiléptica Infantil Precoce 
• 1°-3° mês 
• Limita DNPM e a expectativa de vida 
Etiologia 
• Estrutural 
• Genético 
• Metabólico 
Padrão da crise 
• Crises tônicas 
• EEG: Padrão supressão-explosão 
Tratamento 
• Descartar etiologia metabólica tratável 
• Pode minorar o atraso DNPM 
• Mais frequente 
• 3°-12° mês 
Etiologia 
• Estruturais 
• Genética 
• Cromossomais 
• Metabólica 
Padrão da crise 
• Espamos epilépticos + atraso do DNPM 
+ hipsarritmia (EEG interictal) 
Hipóxia neonatal, crianças que teve Apgar baixo no 
nascimento, hemorragia da prematuridade 
• Ocorre no primeiro ano de vida 
Etiologia 
• Mutação do gene SCN1A (canal de sódio) 
o 75% 
o HF em 30-50% 
Padrão da crise 
• Crises Tônico-Clônico generalizadas e focais 
(Hemiclônicas) prolongadas 
• Epilepsia refratária/ comprometimento cognitivo e 
comportamental no 2° ano de vida 
• Primeira convulsão é febril em 60% dos casos 
• EEG: Espícula onda generalizada ou multifocal 
Cuidado com anticonvulsivos que bloqueiam canal de sódio 
 
Infância 
Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia tipo ausência da infância Epilepsia da infância com espículas 
centro-temporais (rolândica) 
Síndrome de Landau Kleffner 
• Início entre 3-5 anos de idade 
• Comum 
Etiologia 
• Estruturais 70% 
• Genéticas 
Padrão da crise 
• Crises epilépticas refratárias de 
múltiplos tipos 
o Tônicas durante o sono 
• 2-12 anos 
Padrão da crise 
• Crises generalizadas tipo ausência 
• Sem comprometimento cognitivo 
• EEG ictal: Espículas-onda 3Hz 
• Desencadeadas por hiperventilação 
• Geralmente melhoram 
espontaneamente na adolescência 
• 3°-14° ano 
• Autolimitada 
Padrão da crise 
• Convulsões hemifaciais que 
podem generalizar 
• DNPM preservado/ exame 
neurológico normal 
• Sintomas operculares/ perisilvianos 
o Afasias transitórias 
• 2°-8° ano 
• Conhecida como afasia subaguda 
progressiva 
o A alteração não é por lesão e 
sim por uma agnosia auditiva 
• Desenvolvimento cognitivo normal 
• Alterações comportamentais 
Padrão da crise 
 
 
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o Ausências atípicas e atônicas 
• EEG: Espícula-onda <2,5 Hz e 
atividade paroxística rápida > 10 
Hz 
• Desencadeante: hiperventilação 
• TCG em vigília ⤏ exclui 
• EEG interictal: espículas centro-
temporais durante o sono 
• Crises focais, ausências, atônicas 
normalmente autolimitadas 
• TCG exclui 
• Comprometimento residual da 
linguagem 
• EEG: interictal: espículas temporo-
parietais 
É muito confundida com autismo, porém a 
diferença é que o autismo se apresenta 
mais precocemente 
Adolescência e idade adulta 
Crise convulsiva nessa faixa é mais rara 
Epilepsia mioclônica juvenil Epilepsia apenas com crise tônico-clônico 
generalizada 
Esclerose mesial temporal 
• Muito clássica, é uma das principais causas 
de epilepsia generalizada nessa faixa etária 
• 8°-25° ano 
Etiologia 
• Genética 
o HF geralmente positiva 
Padrão da crise 
• Crises mioclônicas e tônico-clônicas 
• Ausências são raras 
• EEG interictal: Espícula e poliespícula- onda 
3,5-6Hz 
• Desencadeada por fotoestimulação 
• 5°-40° ano 
• É comum 
• Desencadeante: 
o Privação de sono 
o Álcool 
o Fadiga 
• Uma das principais causas de epilepsia focal em adultos 
• É provocada pela perda de neurônios piramidais, dispersão 
de células granulócitas e gliose do hipocampo 
Padrão da crise 
• Crises refratárias do lobo temporal ⤏ déficit cognitivo 
adquirido 
o Principalmente memória verbal e visual 
o Muitas vezes confundido com quadros demenciais 
⤏ o que diferencia é a idade e os exames de 
imagem 
• Associado a passado de convulsão febril em 25% dos 
casos 
• Crises focais disperceptivas ou focais levando a TCG 
• EEG interictal e ictal: crises temporais ou bitemporais 
Alargamento do corno 
temporal por atrofia do 
hipocampo 
Hipersinal no entorno do 
corno temporal