Problema 15 - anemia falciforme

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Sistemas Orgânicos Integrados I Rita Erika – Turma XI – Medicina 
 
 
 
Problema 
 
Apesar de seus esforços, a disfarce da hemácia 
falciforme logo viria por água abaixo 
Objetivos 
Estudar a composição e histologia 
sanguínea da hemoglobina 
Hemoglobina 
• É uma proteína quaternária, formada por 
unidades menores chamadas de aminoácidos 
• É uma proteína globular** (vs fibrosa) 
• É tretamerica, possui 4 cadeias polipeptídicas 
chamadas de globinas, duas cadeias alfas e 
duas betas 
- dois tipos de globinas, a alfa e a beta, elas 
ficam em posições perpendiculares 
- cada globina possui um estrutura que não é 
formada de aminoácido (grupo prostético: 
grupo heme) 
- cada grupo heme possui um átomo de fe+2 
(estado ferroso) 
• Também é chamada de pigmento pois ela 
confere a cor vermelha do sangue 
• Está presente dentro da hemácia, ou glóbulos 
vermelhos ou eritrócitos que fazem parte dos 
elementos figurados do sangue 
- elementos: hemácias, leucócitos e plaquetas 
• É responsável pelo transporte de O² - 
principalmente - e CO² 
• Hemoglobina A: 2 alfas e 2 betas (96-98%) 
• Hemoglobina A2: 2 alfas e 2 deltas (2 – 4%) 
• Hemoglobina fetal: 2 alfas e 2 gamas (0-1%) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Estrutura da hemoglobina 
- ligação que forma os dímeros (união alfa e beta) 
é mais forte do que a união entre dímeros (beta e 
beta) 
OBSERVE!!! 
- quando há troca de um aminoácido na cadeia 
beta: anemia falciforme 
- quando falta alguma cadeia: talassemia 
Entender a anemia falciforme com suas 
causas e consequências 
Cromossomo 11 -genes do tipo BETA 
Cromossomo 16 – genes do tipo ALFA 
 
- Há uma troca no 6º aminoácido de ácido 
glutâmico por valina 
- a presença dessa valina provoca a formação de 
polímeros, de placas em que as hemoglobinas vão 
se ligando, isso altera a solubilidade da HbS, se 
tornando menos soluvéis e forma-se uma espécie 
de fibra que dão aparência de foice 
 
 APG 15: em forma de foice 
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- a maior prevalência dessa doença é na África, pois 
essa mutação surgiu nesse contintente 
- fora da África tem o destaque do Brasil, devido ao 
processo de escravidão em que veio muitos 
africanos para o país 
Diagnóstico 
• Hemograma – anemia: avalia osníveis de Hb 
SS/SC 
• Provas de hemólise: avalia os níveis de 
bilirubina 
• Eletroforese da hemoglobina: confirma a 
anemia falciforme 
Quadros clínicos 
- bem variáveis 
- complicações agudas (mais comuns na infância): 
Sindrome toracica aguda (STA – um tipo de 
pneumonia), AVE, sequestro esplênico (baço 
cresce rapidamente e sequestra células para dentro 
dele), crise aplástica (um vírus entra na médula 
óssea e afeta a produção de hemácias), dactilite ( 
inchaço doloroso das mãos e dos pés) 
- complicações crônicas (mais comuns na vida 
adulta): comlicações cardiovasculares 
(cardiomegalia, insuficiência cardiaca), 
osteoarticulares, colelitiase (pedra na vesicula), 
retinopatia, insuficiência renal e hepática, úlceras 
de perna 
- sintomas que permeiam a vida do paciente: crises 
dolorosas e alto risco de infecções 
- o formato de foice pode gerar estagnação do 
sangue, o que pode levar a infartos teciduais 
- Anemia, pois as hemácias vão durar menos 
Tratamento 
- visam inibir a polimerização, outros visam aliviar 
a vasoclusão e outros buscam minizar o sequestro 
de óxido nítrico 
- uso de hidroxiuréia, que eleva a HbF e inibe a 
HbS 
- suplementação de ácido fólico, penicilina e 
vacinação 
- transfusão sanguínea 
- Transplante de médula óssea 
Compreender o papel da hemoglobina e 
como influencia na patologia da anemia 
falciforme 
 
 
Polimerização de HbS 
• As HbA e HbF não formam estruturas 
organizadas dentro das hemácias, quando 
oxigenadas ou desoxigenadas 
• Já as HbS, quando desoxigenadas, organizam-
se em longos polímeros de filamentos duplos 
• Esses filamentos duplos, associam-se em 
feixes em um duplo filamento central. Este 
filamento é rodeado de seis duplos filamentos 
de polímeros, o que determinam as 
deformações das hemácias em forma de foice 
• A polimerização da HbS impede o uso de 
oxigênio pela hemoglobina 
Vasoclusão 
• Quando as hemácias falcizam elas perdem a 
capacidade de passar com facilidade em vasos 
de calibre muito pequeno, o que gera isquemia 
tecidual em várias regiões do corpo 
Hemólise 
• Uma das consequências do processo 
hemolítico é o sequestro de óxido nítrico 
(vasodilatador) e acarreta um vaso constrição 
• No grupo heme onde está o íon ferro, e este é 
o lugar onde o oxigênio se liga. Assim, na 
hemoglobina há 4 locais principais de ligação 
do O² 
• As moléculas de hemoglobina apresentam 
LIGAÇÃO COOPERATIVA 
- é uma ligação que faz as outras ligações 
serem mais prováveis 
- quando o oxigênio liga-se em um sitio, a 
hemoglobina muda a forma de tal modo que 
os outros locais ficam mais prováveis para 
outras ligações 
 
 
- hemoglobina é uma proteína Alostérica, ou 
seja, se modifica quando ligadas a algumas 
substâncias 
 
Sistemas Orgânicos Integrados I Rita Erika – Turma XI – Medicina 
Referências 
ROTILI, Maiquel Delano. ANEMIA 
FALCIFORME: ANALISANDO SUAS 
PRINCIPAIS NUANCES. 
DE FARIA, Carolina Dourado et al. 
IMPORTÂNCIA DA HEMOGLOBINA FETAL 
PARA O TRATAMENTO DA ANEMIA 
FALCIFORME. Seminário Estudantil de 
Produção Acadêmica, v. 19, n. 1, 2021. 
NELSON, David L.; COX, Michael M. Princípios 
de Bioquímica de Lehninger-7. Artmed 
Editora, 2018.