TUMORES VASCULARES

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TUMORES VASCULARES 
Os tumores de vasos sanguíneos e linfáticos variam de hemangiomas benignos a lesões agressivas, mas que 
metastizam com pouca frequência, aos angiossarcomas relativamente raros e altamente malignos. 
Tumores primários dos grandes vasos (aorta, artéria pulmonar e veia cava) são muito raros, principalmente 
sarcomas do tecido conjuntivo. 
Origem: endotélio ou de células que permeiam os vasos. 
TUMORES BENIGNOS: geralmente produzem canais vasculares cheios de células do sangue ou de linfa, sendo eles 
revestidos por uma camada de células endoteliais com aspecto normal. 
TUMORES MALIGNOS: são mais celulares, mostram atipia e são proliferativos, incluindo figuras mitóticas; 
geralmente formam vasos desorganizados. 
TUMORES BENIGNOS 
→ HEMANGIOMA 
São tumores muito comuns, caracterizados por aumento do número de vasos normais ou anormais cheios de 
sangue; podem ser difíceis de distinguir de malformações vasculares. 
Essas lesões representam 7% de todos os tumores benignos de lactentes e crianças; a maioria está presente desde 
o nascimento e se expande ao longo do crescimento da criança. No entanto, muitas dessas lesões capilares regridem 
espontaneamente. 
A maioria das lesões é superficial e localizada: normalmente cabeça e pescoço. Podem ocorrer, também, 
internamente, sendo quase um terço encontradas no fígado. 
Raramente ou nunca ocorre transformação maligna. 
1. HEMANGIOMA CAPILAR 
É a variante mais comum; 
Lesão localizada e com possibilidade de regressão; 
Ocorrem na pele, tecidos subcutâneos e mucosas orais e lábios, bem como fígado, baco e rins; 
Hemangioma juvenil do recém-nascido ou “tipo em morango” é extremamente comum e pode ser múltiplo; 
Cresce rapidamente nos primeiros meses, mas depois fica menos visível depois de 1 a 3 anos de idade e regride 
completamente por volta dos 7 anos na maioria dos casos. 
2. HEMANGIOMA CAVERNOSO 
Exibem grandes canais vasculares dilatados; 
Em comparação aos hemangiomas capilares, os cavernosos são menos circunscritos e envolvem estruturas 
profundas; 
Podem ser localmente destrutivos e raramente regridem, por isso alguns podem precisar de cirurgia; 
Pouca significância clínica, podem ser um distúrbio cosmético e são vulneráveis à ulceração e sangramento. 
3. GRANULOMA PIOGÊNICO 
Forma de hemangioma capilar; 
Nódulo vermelho pedunculado com crescimento rápido na pele ou mucosa da gengiva ou oral; 
Sangra facilmente e costuma ulcerar; 
Proliferação de capilares com edema e infiltrado inflamatório agudo e crônico; 
O tumor da gravidez é um granuloma piogênico que ocorre raramente na gengiva de gestantes, pode regredir ou 
sofrer fibrose. 
→ LINFANGIOMA 
São os análogos linfáticos benignos dos hemangiomas dos vasos sanguíneos. 
1. LINFANGIOMA SIMPLES (CAPILAR) 
Compostos por pequenos canais linfáticos; 
Ocorre predominantemente na cabeça, pescoço e tecidos subcutâneos axilares; 
São discretamente elevados ou pedunculados; 
Exibem redes de espaços revestidos por endotélio que podem ser distinguidas de canais capilares somente pela 
ausência de hemácias. 
2. LINFANGIOMA CAVERNOSO (HIGRONA CÍSTICO) 
Tipicamente encontrados no pescoço ou axila de crianças; 
Linfangioma cavernoso no pescoço é comum na Síndrome de Turner; 
São dilatados e revestidos por células endoteliais; 
Podem ser enormes, preenchendo a axila ou deformidades no pescoço; 
As margens do tumor não são distintas e as lesões não são encapsuladas. 
→ ECTASIAS VASCULARES 
São lesões comuns caracterizadas por dilatação local de vasos preexistentes; não são verdadeiras neoplasias. 
A Telangiectasia é um termo usado para uma anomalia congênita ou adquirida de vasos pré-formados, geralmente 
na pele ou mucosas. 
NEVO FLÂMEO: é a “marca de nascimento” e é uma das formas mais comuns de ectasia. É uma lesão plana na 
cabeça ou pescoço. Histologicamente, há apenas dilatação vascular; a maioria regride. 
MANCHA EM VINHO DO PORTO: forma especial de nevo flâmeo, tendem a crescer mais em crianças. 
TELANGIECTASIA: em aranha: lesão vascular não neoplásica, comum na face e pescoço; desaparece à digito pressão. 
TUMORES LIMÍTROFES 
→ SARCOMA DE KAPOSI 
Embora raro em outras populações, o Sarcoma de Kaposi (SK) é comum em pacientes com AIDS, sendo sua presença 
usada como critério para diagnostico da doença. 
São reconhecidas quatro formas da doença: 
SK CRÔNICO (CLÁSSICO): apresenta múltiplas placas ou nódulos de pele eritematosos a purpúreos. Essas placas ou 
nódulos aumentam de tamanho e em número lentamente e se propagam. Normalmente assintomáticas. 
SK LINFADENOPÁTICO (ENDÊMICO): apresentam lesões de pele esparsas e os pacientes apresentam 
linfadenopatia. O tumor ocasionalmente envolve as vísceras e é extremamente agressivo. 
SK ASSOCIADO AOS TRANSPLANTES: ocorre na situação de transplante de órgãos sólidos com imunossupressão de 
longo prazo. Tende a ser agressivo (até fatal), envolvimento nodal, de mucosas e visceral. Lesões cutâneas podem 
estar ausentes. 
SK ASSOCIADO À AIDS (EPIDÊMICO): foi originalmente encontrado em um terço dos pacientes com AIDS, 
particularmente homossexuais masculinos. Pode envolver linfonodos ou vísceras e se disseminam muito cedo. 
Paciente morre por infecções oportunistas. 
PATOGENIA: 
O herpesvírus associado ao SK (KSHV) é requisito necessário para o desenvolvimento do SK. O KSHV induz uma 
infecção lítica, como latente, em células endoteliais; ambas são importantes na patogenia do SK. 
Nas células latentemente infectadas, as proteínas do KSHV rompem os controles normais de proliferação celular e 
impem a apoptose por produção viral de inibidores de p53. 
O ambiente local também favorece o aumento da proliferação celular. 
 
 
 
 
 
 
 
 
São reconhecidos três estágios da doença: 
MANCHAS: máculas vermelhas; distais das extremidades. 
PLACAS: maiores e violáceas; cercadas por células fusiformes; macrófagos com hemossiderina; hemácias 
extravasadas; células inflamatórias. 
NÓDULOS: células fusiformes; hemorragia; hemossiderina; figura mitótica. 
TUMORES MALIGNOS 
→ ANGIOSSARCOMA 
São neoplasias endoteliais malignas com histologia variando de tumores bem diferenciados, que assemelham a 
hemangiomas, a lesoes anaplásicas difíceis de distinguir de carcinomas ou melanomas. 
Adultos mais idosos são os mais afetados, não há distinção de gênero. Podem ocorrer em qualquer local, mas são 
mais frequentes em pele, partes moles, mama e fígado. 
Os angiossarcomas hepáticos se associam a exposicoes a carcinogênios. Os agentes carcinogênicos têm longos 
períodos de latência. Muito frequente entre trabalhadores com cloreto de polivinila. 
Os angiossarcomas são localmente invasivos e podem metastizar rapidamente. São tumores agressivos com taxas 
de sobrevida em cinco anos de aproximadamente 30%.