Caso Clínico - Epilepsias

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Caso	Clínico	do	dia	
	
Carla	é	uma	jovem	de	18	anos,	que	foi	trazida	ao	departamento	de	emergência	no	
domingo	pela	manhã.	Ela	estava	em	uma	festa	de	aniversário	na	noite	anterior	e	
nas	primeiras	horas	da	manhã,	a	mãe	ouviu	um	barulho	no	quarto	dela,	e	a	
encontrou	se	debatendo	no	chão.	A	mãe	tentou	a	chamar,	mas	ela	estava	
desacordada.	Foi	então	que	a	mãe	ligou	para	o	SAMU	para	leva-la	ao	hospital.	
Durante	o	trajeto	Carla	começou	a	acordar,	mas	permaneceu	sonolenta	e	
desorientada.	
	
Quais	são	as	características-chave	da	história?	
	
1. Quando	a	paciente	ficou	desacordada,	ou	se	o	evento	não	foi	
testemunhado,	quando	ela	foi	vista	bem	pela	última	vez?	
2. Havia	algum	sintoma	de	alerta	antes	do	evento?	
3. Como	foi	o	evento?	O	que	ela	estava	fazendo	com	os	olhos,	cabeça,	braços	e	
pernas?	
4. Como	estava	a	aparência	de	suas	extremidades	e	da	face	durante	o	evento?	
Cianótica?	Pálida?	
5. Houve	mordedura	da	língua	ou	incontinência	urinária	durante	o	evento?	
6. Quanto	tempo	demorou	para	que	ela	recuperasse	a	consciência	normal?	
7. Ela	já	teve	crises	semelhantes	anteriormente?	
	
Carla	chegou	ao	hospital	com	os	enfermeiros	da	ambulância,	mas	foi	incapaz	de	
fornecer	qualquer	história.	O	médico	do	departamento	de	emergência,	que	era	
muito	eficiente,	telefonou	para	a	casa	de	Carla	para	falar	com	um	familiar.	O	
namorado	dela	estava	na	casa	dela	no	momento	do	evento	e	testemunhou	todo	o	
evento,	sendo	capaz	de	descrevê-lo.	Ela	estava	bem	no	dia	anterior	e	foi	à	festa	de	
aniversário	com	ele.	Ela	tomou	algumas	latas	de	cerveja,	mas	segundo	o	
namorado,	ela	não	ficou	bêbada	e	a	quantidade	de	álcool	ingerida	foi	considerada	
normal,	para	o	que	ela	ingeria	em	outras	ocasiões.	Eles	vieram	para	casa	ao	redor	
da	meia-noite,	mas	não	foram	dormir	e	resolveram	assistiram	um	filme.	Ela	não	se	
queixou	de	estar	mal	durante	o	filme,	e	após	seu	término,	cerca	de	3	horas	da	
manhã,	ela	foi	tomar	um	copo	de	água.	Foi	então	que	ela	subitamente	caiu	no	
chão,	sem	aviso.	Ela	soltou	um	grito	e	ficou	rígida	(postura	tônica),	caiu	no	solo	e	
após	e	teve	movimentos	clônicos	nos	braços	e	pernas	por	alguns	minutos.	O	
namorado	não	conseguiu	acordá-la	durante	o	evento.	Seus	olhos	se	viravam	para	
trás	e	sua	mandíbula	ficou	cerrada,	e	a	sua	face	e	extremidades	ficaram	roxas.	Ele	
não	acha	que	ela	tenha	perdido	urina	durante	o	evento,	mas	percebeu	que	ela	
mordeu	sua	língua,	pois	viu	sangue	na	boca.	Ela	estava	ainda	muito	sonolenta	no	
momento	em	que	a	ambulância	chegou	no	hospital,	embora	durante	os	20	minutos	
de	trajeto	até	o	hospital,	ela	começou	a	acordar.	Ela	não	se	lembrou	do	evento	e	
negou	que	tenha	sentido	qualquer	sintoma	antes	de	colapsar.	O	exame	neurológico	
foi	normal.		
	
Qual	o	diagnóstico	diferencial	mais	provável?	
	
Há	um	grande	número	de	potenciais	diagnósticos	diferenciais	a	serem	
considerados	em	casos	de	perda	transitória	da	consciência,	como	o	de	Carla:	
- Convulsões.	
- Síncope	(vasovagal,	cardiogênica,	hipotensão	postural),	em	especial,	a		
			síncope	convulsiva.	
- Hipoglicemia.	
- Crises	funcionais	não	epilépticas/psicogênicas.	
- Ataques	isquêmicos	transitórios.	
- Amnésia	global	transitória	
- Crises	de	pânico	
- Distúrbios	do	sono	(terror	noturno,	sonambulismo)	
- Delírium	
Em	uma	mulher	jovem	da	idade	de	Carla,	os	diagnósticos	mais	prováveis	devem	
ser	convulsão	e	síncope	vasovagal.	A	história	passada	pela	testemunha	é	bem	
detalhada	e	sugere	fortemente	a	possibilidade	de	convulsão.	As	principais	
características	que	diferenciam	convulsão	de	síncope	são:	
	
	 Convulsão	 Síncope	
Fatores	
desencadeantes	
Privação	de	sono	
Bebida	alcoólica		
Abstinência	alcoólica	
TCE	
Doenças	do	SNC	
Insulto	metabólico	
Flashes	de	luz	
Tempo	prolongado	
em	pé	
Calor	excessivo	
Dor	excessiva	
Fatores	emocionais	
Doença	concomitante	
Cor	da	face	 Normal	ou	cianótica	 Pode	ser	pálida	
Braços	e	pernas	 Podem	ficar	rígidos	e	
seguidos	de	abalos	
clônicos	
Geralmente	imóveis,	
porém	podem	ter	
abalos	(síncope	
convulsiva)	
Duração	 1-3	minutos,	Quando	>	5	
minutos	considerar	
estado	de	mal	epiléptico	
<	30	segundos	–	
resolve	com	a	posição	
deitada.	
Mordedura	de	língua	 Frequentemente	na	
lateral	
Raramente	
Incontinência	 Algumas	vezes	 Algumas	vezes	
Recuperação	 30-60	minutos,	com	
confusão	e	sonolência	
Poucos	minutos	se	o	
paciente	deitar.	Sem	
confusão	e	sonolência	
	
Então	Carla	teve	uma	crise	epiléptica?	
	
Esse	evento,	aparentemente,	foi	a	primeira	crise	epiléptica	de	Carla.	Ele	pode	ter	
sido	um	evento	isolado	(cerca	de	5%	da	população	tem	uma	crise	convulsiva	
isolada	ao	longo	da	vida),	ou	pode	ser	parte	de	uma	tendência	a	crises	
epilépticas	recorrentes,	que	define	epilepsia.	Crises	provocadas,	também	
conhecidas	como	crises	agudas	sintomáticas,	são	crises	epilépticas	com	claro	
fator	desencadeante	(hiponatremia,	hipoglicemia,	uremia,	uso	de	cefepime,	
intoxicação	exógena,	febre,	etc),	geralmente	dentro	dos	primeiros	sete	dias	do	
início	do	fator	desencadeante.	Nesses	casos,	tudo	o	que	é	preciso	é	a	correção	do	
fator	causal.	Portanto,	é	importante	tomar	uma	história	adicional	para	tentar	
estabelecer	a	probabilidade	de	eventos	recorrentes	no	futuro	e	o	impacto	do	
diagnóstico	na	vida	futura	de	Carla.	É	necessária	uma	história	clínica	detalhada	
do	paciente	e	de	uma	testemunha,	sendo	esse	um	processo	que	exige	tempo,	
paciência	e	habilidade	por	parte	do	médico.	Quando	a	história	não	ficar	clara,	
pode-se	orientar	os	familiares	a	filmarem	uma	próxima	crise	com	a	câmera	do	
celular.		
	
Qual	a	definição	de	epilepsia?	
	
Em	2005	a	Liga	Internacional	Contra	a	Epilepsia	(ILAE)	propôs	uma	definição	
conceitual	para	a	epilepsia,	como	um	distúrbio	cerebral	em	que	há	uma	
predisposição	persistente	para	gerar	crises	epilépticas,	tendo	consequências	
neurobiológicas,	cognitivas,	psicológicas	e	sociais.		
Em	2014	a	ILAE	propôs	uma	definição	operacional	(prática)	de	epilepsia	como	
uma	doença	do	cérebro	caracterizada	por:	
- Pelo		menos	duas	crises	não	provocadas	(ou	duas	crises	reflexas)	
ocorrendo	em	um	intervalo	superior	a	24	horas.	Uma	crise	é	chamada	
reflexa	quando	está	claramente	associada	a	um	estímulo	externo	(ex.	
lampejos	luminosos	ou	música)	ou	a	uma	atividade	do	indivíduo	(ex.	
movimento,	jogar	xadrez,	ler	em	voz	alta,	fazer	cálculos	matemáticos).		
- Apenas	uma	crise	não	provocada	(ou	uma	crise	reflexa)	e	chance	de	
ocorrência	de	uma	nova	crise,	estimada	em	pelo	menos	60%,	ocorrendo	
nos	próximos	10	anos.	Não	há	como	determinar	esse	risco	com	precisão	na	
prática	clínica,	pois	o	risco	é	individual	de	cada	pessoa.	Portanto,	utiliza-se	
a	demonstração	de	uma	lesão	estrutural	na	neuroimagem	que	justifique	a	
crise	e/ou	a	presença	de	uma	anormalidade	indubitavelmente	
epileptiforme	no	EEG	como	critérios	para	definir	epilepsia.	
- Diagnóstico	inequívoco	de	uma	síndrome	epiléptica	bem	definida.		
Nota-se	que	de	2005	para	2014,	a	epilepsia	passou	de	distúrbio	cerebral	para	
doença,	implicando	que	há	uma	desestruturação	duradoura	da	função	cerebral	
normal,	assim	como	ocorre	nas	arritmias	cardíacas,	que	se	manifestam	sob	várias	
formas	e	exigem	múltiplos	diferentes	tratamentos,	com	prognósticos	variados.	
	
Há	qualquer	evento	adicional	na	história?	
	
1. Ela	tem	outros	tipos	de	crises?	
-	Ausências	(5	a	10	segundos	de	parada	comportamental,	ocasionalmente			
		acompanhado	de	piscamento	ou	abalos	mioclônicos,	com	nenhuma		
		memória	do	evento).	
-	Abalos	mioclônicos	(abalos	involuntários	de	um	ou	mas	membros,		
		durando	1	a	2	segundos,	com	preservação	da	consciência,		
		frequentemente	durante	a	manhã)	–	podem	ocorrer	no	início	do	sono		
		(mioclonias	fisiológicas	do	sono).	
					-	Crises	focais	com	alteração	da	consciência	(episódios	de	consciência			
								alterada	por	1	a	2	minutos,	frequentemente	com	automatismos		
								orolinguais	ou	manuais).	
2. Há	história	familiar	de	convulsões	ou	epilepsia?	
3. Ela	está	tomando	medicamentos	que	possam	induzir	crises	epilépticas?	
4. Houve	qualquer	outro	precipitante	para	a	crise?	
5. Ela	teve	algum	fator	de	risco	para	convulsõesno	início	da	vida?	
					-	Convulsões	febris	
					-	TCE	
					-	Prematuridade	
					-	Infecção	prévia	do	SNC	
6. Particularmente	na	infância,	há	qualquer	história	de	atraso	do		
						desenvolvimento	neuropsicomotor?	
7. Como	o	diagnóstico	da	crise	afeta	sua	vida?	
						-	Direção	de	veículos	
						-	Trabalho	
						-	Atividades/hobbies	
						-	Gestação	e	contracepção	
	
Carla	negou		qualquer	evento	similar	prévio.	O	astuto	médico	da	emergência	
perguntou	sobre	a	ocorrência	de	crises	menos	óbvias,	em	particular	ausências	e	
abalos	mioclônicos	matinais,	mas	ela	negou	esses	eventos	também.	Ela	disse	que	
sua	prima	materna	costumava	ter	crises	convulsivas	durante	a	infância,	mas	não	
teve	mais	após	a	vida	adulta.	Ela	não	estava	tomando	nenhuma	medicação	além	
do	anticoncepcional	oral.	Os	únicos	fatores	provocadores	de	crises	que	foram	
identificados	foram	privação	de	sono	e	o	consumo	de	álcool.	Não	havia	outros	
fatores	de	risco,	assim	como	outros	sintomas	neurológicos.	Ela	tinha	acabado	de	
obter	sua	carteira	de	motorista	e	tinha	ganhado	um	carro	de	seus	pais	no	
aniversário	de	18	anos.	Ela	trabalha	como	cabeleireira	e	dirige	para	o	salão	em	
uma	cidade	vizinha,	pois	não	há	transporte	no	horário	que	ela	trabalha.	Seus	
principais	hobbies	são	escalar	montanhas	e	natação.	Ela	não	está	planejando	ficar	
grávida	no	curto	prazo.		
	
Qual	investigação	é	necessária	neste	caso?		
	
A	investigação	depende	do	contexto	clínico.	Exames	de	laboratório	de	rotina	
como	creatinina,	eletrólitos	e	glicose	devem	ser	realizados	em	todos	os	pacientes	
com	convulsão,	pois	anormalidades	metabólicas	como	uremia,	hipoglicemia	ou	
hiponatremia	podem	causar	crises	convulsivas.		
Exames	de	imagem	são	realizados	para	descartar	lesões	estruturais,	
principalmente	após	a	primeira	crise	em	pacientes	com	mais	de	40	anos,	
achados	neurológicos	focais	no	exame	físico,	febre,	cefaleia	persistente,	confusão	
mental	ou	história	recente	de	trauma	de	crânio.	A	tomografia	de	crânio	é	o	
exame	mais	rápido	e	disponível	na	maioria	das	emergências,	sendo	ainda	mais	
prática	em	pacientes	agitados	e	com	rebaixamento	da	consciência.	Porém,	a	
tomografia	não	descarta	muitas	causas	de	epilepsia.	As	diretrizes	atuais	sugerem	
que	todos	os	pacientes	com	epilepsia	de	início	no	adulto	necessitam	uma	
ressonância	magnética,	a	menos	que	haja	um	diagnóstico	inequívoco	de	
epilepsia	generalizada	idiopática	(ex.	epilepsia	mioclônica	juvenil,	epilepsia	de	
ausência	infantil)	ou	de	epilepsia	focal	autolimitada	(epilepsia	benigna	da	
infância	com	ondas	centrotemporais),	que	não	são	causadas	por	lesões	focais	do	
cérebro.	A	ressonância	magnética	ideal	de	pacientes	com	epilepsia	deve	incluir	
um	protocolo	específico	para	epilepsia,	com	aquisição	volumétrica	(3D),	cortes	
finos	coronais	(1	mm)	em	T1	e	FLAIR	e	perpendiculares	ao	eixo	do	hipocampo.	
Portanto,	é	fundamental	constar	no	pedido	que	o	paciente	teve	crises	epilépticas,	
para	que	o	radiologista	possa	escolher	o	protocolo	adequado	de	exame.	
Um	eletroencefalograma	(EEG)	pode	ser	extremamente	útil	quando	anormal,	
embora	um	EEG	interictal	(entre	as	crises)	normal,	certamente	não	descarta	a	
possibilidade	de	epilepsia.	Além	disso,	um	EEG	interictal	com	anormalidades	
epileptiformes	(presença	de	pontas	ou	ondas	agudas),	não	é	suficiente	para	
determinar	o	diagnóstico	de	epilepsia,	caso	o	paciente	não	tenha	manifestações	
clínicas	de	epilepsia,	pois	uma	pequena	parcela	da	população	tem	EEG	
epileptiforme,	e	nunca	desenvolve	epilepsia.	O	EEG	pode	ser	útil	em	determinar	
o	tipo	de	crise	(focal	x	generalizada)	e	o	risco	de	recorrência.	O	poder	
diagnóstico	do	EEG	é	maior	quando	realizado	mais	próximo	da	crise	epiléptica	
(nas	primeiras	24	horas	após	o	evento).	A	realização	de	múltiplos	exames,	com	
intervalos	de	dias	a	semanas,	ou	a	realização	de	exames	prolongados	(24	a	48	
horas	de	registro)	podem	aumentar	a	chance	de	se	encontrar	uma	anormalidade.	
Um	eletrocardiograma	(ECG)	deve	ser	realizado	em	todos	os	pacientes	que	se	
apresentam	com	crise	convulsiva,	pois	síncope	cardiogênica	é	um	diagnóstico	
diferencial.		
Nos	casos	em	que	ficar	dúvida	se	é	uma	crise	epiléptica	ou	uma	síncope	
vasovagal	convulsiva,	um	tilt	test	pode	ser	muito	útil.	
No	contexto	da	emergência,	quando	houver	suspeita	de	infecção	do	sistema	
nervoso	central	como	causa	da	crise,	o	exame	do	líquor	é	mandatório.		
	
Qual	a	fisiopatologia	da	epilepsia?	
	
As	crises	epilépticas	ocorrem	por	descargas	síncronas	e	excessivas	de	neurônios	
corticais.	Os	pacientes	apresentam	predisposição	contínua	para	gerar	crises.	O	
conceito	de	epileptogênese	consiste	na	sequência	de	eventos	que	transformam	
uma	rede	neuronal	normal	em	uma	rede	hiperexcitável.	Acredita-se	que	a	
epileptogênese	seja	uma	processo	contínuo,	favorecendo	a	piora	das	crises	ao	
longo	do	tempo.	A	despolarização	paroxística	que	dá	origem	a	uma	crise	
epiléptica	é	ativada	pela	despolarização	dos	canais	de	cálcio.	Com	a	entrada	do	
cálcio	na	célula,	há	a	abertura	dos	canais	de	sódio,	que	vai	causar	despolarização	
excessiva,	seguida	por	uma	hiperpolarização	mediada	pelos	canais	de	potássio.	
Sempre	que	ocorre	esse	processo	em	uma	pequena	região	do	córtex	cerebral,	o	
eletroencefalograma	registra	uma	descarga	epileptiforme,	na	forma	de	pontas	
(também	chamadas	de	espículas),	ondas	agudas	ou	complexos	ponta-ondas.	
Para	que	uma	crise	epiléptica	seja	induzida,	esse	fenômeno	precisa	ocorrer	
numa	área	maior	do	córtex.	Para	que	isso	ocorra,	pelo	menos	um	dos	
mecanismos	devem	ocorrer:	(1)	diminuição	das	vias	inibitórias	mediadas	pelo	
GABA	(ácido	gama-amino-butírico	ou	(2)	ativação	aumentada	das	vias	
excitatórias	mediadas	pelo	glutamato.		
	
Quais	são	os	diferentes	tipos	de	crises?	
	
As	crises	podem	ser	classificadas	de	acordo	com	Liga	Internacional	Contra	a	
Epilepsia	(ILAE),	em	sua	atualização	de	2017,	como:	
	
-	Crises	focais	=	se	originam	em	redes	neuronais	limitadas	a	apenas	um		
			hemisfério	cerebral,	podendo	ser	restritas	ou	distribuídas	de	forma	mais		
			ampla.	Elas	podem	ser	motoras	(automatismos,	atônicas,	clônicas,	espasmos		
			epilépticos,	hipercinéticas,	mioclônicas,	tônicas)	ou	não	motoras	(autonômicas,		
			parada	comportamental,	cognitivas,	emocionais,	sensoriais)	e	ambos	os	tipos		
			podem	evoluir	para	crises	tônico-clônicas	bilaterais.	São	subdivididas	em:	
• Perceptivas:	quando	a	percepção	de	si	próprio	e	do	ambiente	é	
preservada.	
• Disperceptivas:	quando	há	comprometimento	da	percepção	de	si	próprio	
e	do	ambiente.		
- Crises	generalizadas	=	se	originam	em	algum	ponto	de	uma	rede	neuronal	e	
rapidamente	se	distribuem	em	redes	neuronais	bilaterais.	Também	são	
divididas	em	crises	motoras	(tônico-clônicas,	clônicas,	tônicas,	mioclônicas,	
mioclono-tônico-clônicas,	mioclono-atônicas,	atônicas	e	espasmos	epilépticos)	e	
não-motoras	(ausências	típicas,	ausências	atípicas,	mioclônicas	e	mioclonias	
palpebrais).	
- Crises	de	início	desconhecido	=	são	crises	que	não	podem	ser	totalmente	
caracterizadas,	devido	ao	paciente	não	ter	a	percepção	preservada	e	por	não	
terem	sido	testemunhadas	por	ninguém.	Também	são	divididas	em	motoras	
(tonico-clônicas	e	espasmos	epilépticos)	e	não-motoras	(parada	
comportamental).	Essas	crises	podem	posteriormente	ser	classificadas	como	
focais	ou	generalizadas,	à	medida	que	novas	informações	clínicas	e	de	exames	
complementares	(EEG,	neuroimagem,	genética)	sejam	conhecidas.	
- Crises	não	classificadas:	quando	é	impossível	classificar	a	crise,	devido	a	
informações	incompletas	ou	pela	natureza	incomum	da	crise.	Deve	ser	
excepcional	e	usada	apenas	quando	todos	os	esforços	para	tentar	classificar	as	
crises	não	tenham	tido	sucesso.	
	
																
																																																																																																										 	
	
 
 
5 
perturbação do estado de consciência em qualquer fase da crise torna-a classificável como focal com 
perturbação do estado de consciência. Adicionalmente, as crises focais subdividem-se nas que têm, desde o 
seu início, sinais e sintomas motores e não motores.Se há sinais motores e não motores no início da crise, 
os sinais motores geralmente predominam, a menos que os sintomas e sinais não motores (por exemplo, 
sensoriais) sejam muito proeminentes. 
 
Classificação das Crises1 , ILAE 2017 – versão expandida 
Inicio Focal Inicio Generalizado Inicio Desconhecido 
Com perturbação 
da consciência 
Sem perturbação 
da consciência 
Inicio motor 
 Automatismos 
 Atónica2 
 Clónica 
 Espasmos epiléticos2 
 Hipercinética 
 Mioclónica 
 Tónica 
 
Inicio não motor 
 Autonómica 
 Paragem de atividade 
 Cognitiva 
 Emocionais 
 Sensoriais 
 
Focal para tónico-clónica bilateral 
Motor 
 Tónico-clónica 
 Clónica 
 Tónica 
 Mioclónica 
 Mioclónica-tónica-clónica 
 Atónica 
 Espasmos epiléticos 
 
Não motor (Ausência) 
 Típica 
 Atípica 
 Mioclónica 
 Mioclonia palpebral 
 
 
 
Motor 
 Tónico-clónico 
 Espasmos epiléticos 
 
Não motor 
 Paragem de atividade 
 
Não Classificável3 
Figura 2: Classificação Operacional expandida das Crises, ILAE 2017. As seguintes clarificações devem orientar a escolha 
do tipo de crise. Para crises focais, a especificação do nível de consciência é opcional. A manutenção da consciência 
significa que a pessoa durante a crise está consciente de si e do meio envolvente, mesmo que imóvel. Uma crise focal 
sem perturbação da consciência corresponde ao que era designado crise parcial simples. Uma crise focal com 
perturbação da consciência corresponde ao que era designado como crise parcial complexa, sendo que a presença de 
alteração do estado de consciência em qualquer fase da crise torna-a classificável como focal com perturbação do 
estado de consciência. As crises focais sem ou com perturbação do estado de consciência podem ser caraterizadas 
adicionalmente e de forma opcional por um dos sinais/sintomas motores ou não motores acima descritos, refletindo o 
primeiro e mais proeminente sinal ou sintoma. As crises devem ser classificadas de acordo com a primeira e mais 
proeminente caraterística, exceto no respeitante às crises focais com paragem de atividade em que a cessação de 
atividade é o aspeto dominante ao longo de toda a crise. Nas crises focais pode omitir-se o estado de consciência 
quando este não é conhecido ou não aplicável, classificando-se a crise a partir das suas caraterísticas motoras ou não 
motoras. Por regra, nas crises atónicas e espasmos epiléticos não se especifica o estado de consciência. Crises 
cognitivas implicam alterações da linguagem ou de outras funções no domínio da cognição ou a presença de sintomas 
positivos como déjà vu, alucinações, ilusões ou distorções da perceção. Crises emocionais envolvem ansiedade, medo, 
alegria e outras emoções ou aparência de efeito sem emoções subjetivas associadas. A ausência é atípica quando tem 
um início ou terminação lenta ou alterações significativas do tónus, sendo estas coincidentes com alterações no EEG 
por uma ponta-onda lenta generalizada. Uma crise pode ser não classificável devido a informação insuficiente ou 
incapacidade de lhe atribuir uma das outras categorias. 
1 No artigo que acompanha este relatório e no glossário encontram-se as definições, outros tipos de crises e a sua 
descrição. 2 A gravidade da perturbação do estado de consciência não é especificada. 3 Devido a informação inadequada 
ou incapacidade para a localizar noutras categorias. 
 
 
1 
Classificação Operacional das Crises da ILAE: Artigo de Consenso da 
Comissão da ILAE para a Classificação e Terminologia 
Robert S. Fisher1, J. Helen Cross2, Jacqueline A. French3, Norimichi Higurashi4, Edouard Hirsch5, Floor E. Jansen6, Lieven 
Lagae7, Solomon L. Moshé8, Jukka Peltola9, Eliane Roulet Perez10, Ingrid E. Scheffer11, Sameer M. Zuberi12 
Epilepsia, 58(4):522-530, 2017 
doi:10.1111/epi.13670 
 
1 Stanford Department of Neurology & Neurological Sciences, Stanford, California, EUA 
2 UCL-Institute of Child Health, & Great Ormond Street Hospital for Children, Londres, Reino Unido 
3 Department of Neurology, NYU Langone School of Medicine, Nova Iorque, EUA 
4 Department of Pediatrics, Jikei University School of Medicine, Tóquio, Japão 
5 Unite Francis Rohmer, Strasbourg, França 
6 Department of Pediatric Neurology, Brain Center Rudolf Magnus, University Medical Center, Utrecht, 
Holanda 
7 Pediatric Neurology, University Hospitals KULeuven, Leuven, Bélgica 
8 Saul R. Korey Department of Neurology, Department of Pediatrics and Dominick P. Purupura Depart-
ment Neuroscience, Einstein College of Medicine and Montefiore Medical Center, Bronx, Nova Iorque, 
EUA 
9 Department of Neurology, Tampere University Hospital, Tampere, Finlândia 
10 Pediatric Neurology and Rehabilition Unit, CHUV, Lausanne, Suíça 
11 Florey Institute and University of Melbourne, Austin Health and Royal Children’s Hospital, Melbourne, 
Victoria, Austrália 
12 The Paediatric Neurosciences Research Group, Royal Hospital for Children, Glasgow, Reino Unido & 
College of Medicine, Veterinary & Life Sciences, University of Glasgow, Reino Unido 
Autor correspondente: Robert S. Fisher, Neurology, Stanford Hospital, Room 4865,213 Quarry Road, Palo Alto, CA 
94304, U.S.A. E-mail: robert.fisher@stanford.edu 
Palavras-chave: classificação, crises, focal, generalizada, epilepsia, taxonomia 
Resumo 
A Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) apresenta uma revisão da classificação operacional das crises 
epiléticas. O objetivo desta revisão é reconhecer que alguns tipos de crises podem ter um início tanto focal 
como generalizado, permitir uma classificação quando não se conhece o seu início, incluir alguns tipos que 
faltavam e adotar nomes mais claros. Atendendo a que os conhecimentos atuais são insuficientes para 
formar uma classificação cientificamente fundamentada, a classificação de 2017 é operacional (prática) e 
baseia-se na Classificação de 1981, expandida em 2010. As alterações são: 1. O termo “parcial” passa a 
“focal”; 2. A consciência usa-se como classificador de crises focais; 3. Os termos discognitivo, parcial simples, 
parcial complexo, psíquico e secundariamente generalizado são eliminados; 4. Incluem-se novos tipos de 
crises focais: automatismos, paragem de atividade, hipercinética, autonómica, cognitiva e emocional; 5. As 
crises atónicas, clónicas, espasmos epiléticos, mioclónicas e tónicas podem ter um início focal ou 
generalizado; 6. As crises focais com progressão para tónico-clónicas bilaterais substituem as crises 
secundariamente generalizadas; 7. Acrescentam-se novos tipos de crises generalizadas: ausências com 
mioclonias palpebrais, ausências mioclónicas, mioclónico-atónicas, mioclónica-tónico-clónicas; 8. As crises 
de início desconhecido podem ter caraterísticas que permitem que sejam classificadas. A nova classificação 
não representa uma modificação fundamental, mas permite maior flexibilidade e clareza na designação das 
crises. 
 
Dependendo	dos	tipos	de	crise,	como	podemos	classificar	as	epilepsias?	
	
A	classificação	das	epilepsias	pretende	unificar	dados	clínicos	(idade	de	início	e	
remissão,	desencadeantes	de	crises,	variação	diurna	ou	noturna	das	crises,	
prognóstico,	comorbidades,	como	deficiência	intelectual	ou	sintomas	
psiquiátricos),	eletroencefalográficos,	de	neuroimagem	e	etiológicos	(genética,	
estrutural,	metabólica,	imune-mediada,	infecciosa	e	desconhecida)	para	reunir	
certos	pacientes	em	uma	síndrome	epiléptica	específica.	A	presença	de	
comorbidades	também	ajuda	a	definir	uma	síndrome	epiléptica.	Esse	
diagnóstico	é	fundamental	para	o	tratamento	adequado	e	a	definição	do	
prognóstico.	A	nova	classificação	das	síndromes	epilépticas	da	ILAE	de	2017	
exige	que	o	médico	inicialmente	classifique	o	tipo	de	crise	que	o	paciente	tem	
como	focal,	generalizada,	focal	e	generalizada	e	desconhecida.		
	
	
	
Há	várias	síndromes	epilépticas	bem	reconhecidas,	como	a	epilepsia	de	ausência	
da	infância,	a	epilepsia	mioclônicajuvenil,	a	epilepsia	do	lobo	temporal,	a	
epilepsia	do	lobo	frontal,	a	epilepsia	da	infância	com	descargas	centrotemporais	
(epilepsia	rolândica),	a	epilepsia	da	infância	com	descargas	occipitais	(síndrome	
de	Payanotopoulos)	e	as	encefalopatias	epilépticas	da	infância	(síndrome	de	
West,	síndrome	de	Lennox-Gastaut,	síndrome	de	Dravet,	encefalopatia	epiléptica	
com	ponta-ondas	contínuas	durante	o	sono,	síndrome	de	Landau-Kleffner).	Para	
maiores	detalhes	da	classificação	das	síndromes	epilépticas,	recomendamos	o	
excelente	site	www.epilepsydiagnosis.org	da	ILAE,	,que	inclui	vídeos	
ilustrativos.	
	
O	que	são	convulsões	febris?	
	
São	crises	associadas	a	episódios	febris	que	ocorrem	em	crianças	de	3	meses	a	5	
anos	de	idade,	sem	evidência	de	infecção	do	sistema	nervoso	central.	Elas	são	
consideradas	crises	sintomáticas	agudas,	portanto,	não	caracterizando	epilepsia.	
7 
 
que novamente convidava a comunidade global a se expressar 30. Outros 
comentários e discussões foram ponderados e considerados na finalização 
deste documento posicional que define a Classificação das Epilepsias em 
2017. 
 
 
Classificação das epilepsias 
 
 A nova Classificação das Epilepsias é uma classificação de múltiplos 
níveis, designados para permitir a classificação das epilepsias em ambientes 
clínicos diferentes (Figura 1). Este reconhece a ampla variação de recursos ao 
redor do mundo, significando que diferentes níveis de classificação serão 
possíveis dependendo dos recursos disponibilizados ao clínico no momento do 
diagnóstico. Quando for possível, um diagnóstico em todos os três níveis 
deverá ser buscado bem como a etiologia de epilepsia de um indivíduo. 
 
 
 
Figura 1. Esquema diagnóstico para a classificação das epilepsias. Os tipos de 
crises * denotam o início das crises epilépticas. 
 
 
Os	principais	fatores	de	risco	para	convulsões	febris	incluem:	história	familiar	de	
crises	febris	em	parentes	de	primeiro	grau,	idade	menor	que	18	meses,	tempo	
decorrido	entre	o	início	da	febre	e	a	crise	<	1	hora	e	temperatura	<	40graus.	
Podem	ser	simples	(80%	dos	casos)	ou	complexas	(quando	focais	e/ou	
prolongadas	e/ou	que	se	repetem	no	mesmo	processo	infeccioso).	Crises	febris	
complexas	são	um	fator	de	risco	para	esclerose	hipocampal,	principal	causa	de	
epilepsia	no	adulto.	Outros	fatores	de	risco	para	epilepsia	no	adulto	são	exame	
neurológico	anormal	e	histórico	familiar	de	epilepsia.		
A	investigação	com	EEG	e	neuroimagem	não	é	necessária	em	crises	febris	
simples,	apenas	sendo	necessário	exames	laboratoriais	para	elucidar	a	infecção	
subjacente.	O	líquor	pode	ser	necessário	na	primeira	crise	de	convulsão	febril	
nas	seguintes	condições:	
• suspeita	de	meningite,	principalmente	em	lactentes	<	6	meses.	
• em	crianças	não	imunizadas	ou	quando	não	se	conhece	o	estado	de	
imunização	para	H.	influenzae	tipo	b,	N.	meningitidis	e	S.	pneumoniae.	
• Em	crianças	em	tratamento	com	antibióticos	que	podem	mascarar	
meningite	bacteriana.	
O	EEG	e	a	ressonância	magnética	estão	recomendadas	apenas	em	pacientes	com	
crises	febris	complexas	recorrentes,	com	exame	neurológico	anormal	ou	que	
desenvolvem	estado	de	mal	epiléptico	febril	(cerca	de	20%	dos	casos).		
O	tratamento	consiste	no	esclarecimento	dos	pais	quanto	à	benignidade	da	
maioria	das	crises	febris,	e	orientações	de	medidas	adequadas	a	serem	tomadas	
em	possíveis	recorrências.	A	administração	profilática	de	antitérmicos	não	é	
recomendada,	pois	não	previne	as	crises.	O	uso	contínuo	de	anticonvulsivantes	
também	não	é	recomendado.	Nas	crises	febris	complexas,	o	tratamento	
profilático	intermitente	com	diazepam	ou	clobazam	nos	episódios	febris,	pode	
ser	recomendado.		
Uma	condição	herdada	geneticamente,	a	epilepsia	genética	com	crises	febris-
plus,	tipicamente	se	inicia	entre	3	meses	e	6	anos	de	idade,	as	crises	são	
desencadeadas	por	febre,	sendo	geralmente	generalizadas	(mas	podem	ser	
focais)	e	de	curta	duração.	Ao	contrário	das	crises	febris	tradicionais,	as	crianças	
continuam	tendo	crises	febris	ou	não	febris	após	os	6	anos.	Muitos	genes	
(SCNA1,	SCNA2,	SCN1B,	SCN9A,	GABRG2,	STXBP1,	FGF13)	têm	sido	associados	
com	essa	condição,	com	herança	geralmente	autossômica	dominante	e	
penetrância	incompleta.	O	tratamento	pode	ser	intermitente,	com	diazepam	
retal	nas	crises	febris	ou	tratamento	preventivo	com	ácido	valpróico,	
lamotrigina,	levetiracetam	ou	topiramato,	quando	também	há	crises	não-febris.	
As	crises	geralmente	param	no	final	da	infância	ou	adolescência	e	os	
medicamentos	podem	ser	interrompidos.	O	desenvolvimento	é	geralmente	
normal.		
Uma	condição	bem	mais	rara	(1	caso	em	cada	milhão	de	crianças)	é	a	síndrome	
epiléptica	relacionada	à	infecção	febril	(FIRES	–	febrile	infection	related	epilepsy	
syndrome)	que	afeta	escolares	com	média	de	8	anos,	previamente	saudáveis,	em	
que	uma	síndrome	febril	desencadeia	uma	epilepsia	grave	após	24	horas	a	2	
semanas	da	doença	febril.	As	crises	geralmente	são	focais	e	repetitivas,	com	
consciência	alterada	entre	as	crises,	podendo	evoluir	com	frequência	para	o	
estado	de	mal	epiléptico.	Obviamente	que	infecções	do	sistema	nervoso	central	e	
encefalopatias	auto-imunes	devem	ser	descartadas.	A	ressonância	geralmente	é	
normal.	O	tratamento	é	semelhante	ao	do	estado	de	mal	epiléptico.	Nos	casos	
refratários,	que	são	frequentes,	dieta	cetogênica	e	canabidiol	podem	ser	
tentados.	Cerca	de	10%	morrem	e	quase	todos	os	sobreviventes	evoluem	para	
epilepsia	crônica,	com	variados	graus	de	disfunção	cognitiva.	
	
O	que	é	epilepsia	reflexa?	
	
É	um	grupo	de	epilepsias	que	são	induzidas	por	determinados	estímulos,	como	
toque,	luz,	músicas,	movimentos,	leitura,	escrita,	cálculo	e	cores	específicas.	
Desencadeantes	sensoriais	podem	causar	crises	epilépticas	dentro	de	segundos,	
enquanto	desencadeantes	mais	complexos	podem	levar	alguns	minutos	para	
causar	crises.		
Tipos	comuns	de	epilepsia	reflexa	incluem	a	fotosensibilidade	(sensibilidade	a	
certos	tipos	de	frequência	luminosa),	o	piscamento	ocular	frequente,	a	leitura	ou	
a	fala	e	certas	músicas.	A	síndrome	do	girassol	é	um	termo	frequentemente	
usado	para	descrever	a	epilepsia	fotossensível.	As	crises	podem	ser	variadas,	
mas	a	maioria	dos	pacientes	têm	crises	tônico-clônicas	bilaterais.	A	epilepsia	
fotossensível	geralmente	inicia	na	infância	e	melhora	antes	da	idade	adulta.	
História	familiar	é	comum.	Outras	epilepsias	reflexas	podem	ocorrer	em	
qualquer	idade,	mas	são	mais	raras.		
A	melhor	forma	de	evitar	a	epilepsia	reflexa	é	evitando	seus	desencadeantes.	Na	
epilepsia	fotossensível,	isso	pode	ser	impossível,	pois	estímulos	triviais,	como	
passar	em	uma	estrada	com	o	sol	brilhando	entre	as	árvores,	já	pode	ser	um	
desencadeante.	Nesses	casos,	recomenda-se	que	o	paciente	feche	um	dos	olhos	
até	que	o	flash	de	luz	termine.	O	uso	de	anticonvulsivantes	é	recomendado	nos	
casos	onde	a	eliminação	do	desencadeante	é	impossível.	O	ácido	valpróico	é	a	
droga	de	escolha,	mas	outros	medicamentos	como	clonazepam,	clobazam,	
lamotrigina	e	fenobarbital	são	opções.	
	
O	que	é	epilepsia	da	infância	com	pontas	occipitais?	
	
Também	conhecida	como	síndrome	de	Panayiotopoulos,	inicia	geralmente	
entre	3	e	6	anos,	em	crianças	cognitivamente	normais.	As	crises	são	focais	e	se	
tornam	bilaterais.	Durante	a	crise,	a	criança	fica	pálida	e	tem	náuseas,	e	
eventualmente	pode	perder	a	consciência.	As	pupilas	dilatam,	os	olhos	podem	
virar	para	um	lado	e	movimentos	tônico-clônicos	podem	ocorrer	em	algumas	
crianças.	Durante	a	crise,	as	crianças	são	incapazes	de	falar	e	podem	perder	a	
visão	temporariamente,	ver	flashes	coloridos	ou	brilhantes,	ou	ter	a	visão	
borrada.	As	crises	podem	ocorrer	em	qualquer	momento	do	dia,	mas	com	
frequência	ocorrem	no	início	do	sono,	tendem	a	ser	prolongadas	e	são	
frequentemente	confundidas	com	síncope,	migrânea,	síndrome	dos	vômitos	
cíclicos,	distúrbios	do	sono	e	distúrbios	gastrintestinais.	O	EEG	mostra	pontas	
occipitais	e	em	outras	regiões	do	cérebro,	com	atividade	de	fundo	normal.	
Registro	do	EEG	durante	o	sono	aumenta	a	chance	de	encontraranormalidades.	
A	ressonância	é	normal.	Como	as	crises	são	infrequentes,	o	tratamento	nem	
sempre	é	necessário.	Quando	frequentes,	a	carbamazepina	e	a	oxcarbazepina	
são	as	drogas	de	escolha,	mas	levetiracetam,	gabapentina	e	lacosamida	também	
podem	ser	usadas.	Crises	prolongadas	devem	ser	tratadas	como	estado	de	mal	
epiléptico.	A	maioria	das	crianças	não	tem	mais	crises	após	2-3	anos	do	início	
das	epilepsia.	
	
O	que	é	epilepsia	benigna	da	infância	com	pontas	centrotemporais?	
	
Também	conhecida	como	epilepsia	rolândica,	pois	se	origina	da	área	de	
mesmo	nome	no	cérebro,	responsável	pelo	controle	dos	movimentos.	É	uma	
síndrome	epiléptica	geneticamente	determinada	e	autolimitada.	Como	pode	
haver	comorbidade	com	dificuldades	de	aprendizagem	e	espectro	autista,	
sugeriu-se	o	abandono	do	termo	benigno	em	2010,	com	preferência	pelo	termo	
auto-limitada.	Seu	início	geralmente	ocorre	entre	6	e	8	anos	de	idade,	mas	pode	
ser	vista	desde	os	3	até	o	13	anos,	sendo	mais	frequente	em	meninos,	com	curta	
duração	e	geralmente	ocorrendo	durante	o	sono	não	REM	(75%	das	crises).	
Tipicamente,	a	epilepsia	rolândica	se	manifesta	com	sintomas	
orofaringolaríngeos	(formigamentos,	parestesias	e	contrações	da	boca,	língua	ou	
faringe),	bloqueios	de	vocalização,	contrações	faciais	unilaterais	e	
hipersalivação.	A	criança	permanece	totalmente	consciente	durante	a	crise,	mas	
as	crises	durante	o	sono	podem	se	generalizar.	A	duração	das	crises	é	curta,	
sendo	menor	que	2	minutos	na	maioria	das	vezes.	A	maioria	das	crianças	fica	
livre	de	crises	após	2	a	4	anos	do	início	da	epilepsia.	O	EEG	mostra	atividade	de	
base	normal	e	presença	de	pontas	centrotemporais	(geralmente	bilaterais),	
ativadas	pelo	sono.	Essas	anormalidades	geralmente	remitem	após	o	fim	da	
doença.	
	
 Pontas	centrotemporais	à	esquerda	em	criança	com	epilepsia	rolândica.	
	
A	ressonância	magnética	não	é	necessária	nos	casos	típicos.	O	prognóstico	é	
excelente,	com	10-30%	das	crianças	tendo	apenas	uma	crise,	a	maioria	tendo	
menos	de	10	crises	ao	longo	da	vida,	e	apenas	10-20%	dos	pacientes	tendo	
crises	frequentes.	A	remissão	total	da	doença	ocorre	até	os	16	anos	de	idade.	Nos	
casos	leves,	com	poucas	crises,	o	tratamento	pode	ser	dispensado.	Nos	casos	em	
que	se	opta	pelo	tratamento,	a	carbamazepina	ou	a	oxcarbazepina	são	as	drogas	
de	escolha,	sendo	o	valproato	e	o	levetiracetam	as	drogas	de	segunda	escolha.		
	
O	que	é	epilepsia	do	lobo	temporal?	
	
Aproximadamente	60-70%	das	epilepsias	de	início	focal	no	adulto	se	originam	
no	lobo	temporal,	sendo	a	causa	mais	comum	de	epilepsia	de	difícil	controle	
(refratária)	nessa	população.	A	marca	registrada	anatomopatológica	da	epilepsia	
do	lobo	temporal	é	a	esclerose	mesial	temporal.	Outras	anormalidades	menos	
frequentes	em	pacientes	com	epilepsia	do	lobo	temporal	incluem	tumores	
benignos	(ex.	tumores	neuroepiteliais	disembrioplásticos),	angiomas	
cavernosos,	gliomas	malignos,	malformações	do	desenvolvimento	cortical	(ex.	
displasias	corticais)	ou	gliose	secundária	à	meningoencefalite.	As	crises	febris	
complexas	prolongadas	são	um	forte	fator	de	risco.	
Os	sintomas	durante	as	crises	epilépticas	podem	ser	subjetivos,	com	crises	
perceptivas	e	disperceptivas,	além	da	possibilidade	de	evolução	para	crises	
bilaterais	generalizadas.	As	crises	que	se	originam	do	lobo	temporal,	tipicamente	
têm	uma	evolução	relativamente	gradual	(quando	comparadas	com	as	crises	
extratemporais),	desenvolvendo-se	em	1	a	2	minutos,	com	preservação	parcial	
da	consciência	no	início	e	duração	entre	2	e	10	minutos.		
As	crises	que	se	originam	do	lobo	temporal	mesial	se	iniciam	com	uma	aura	
(crise	perceptiva	focal),	definida	como	uma	sensação	subjetiva.	tipicamente	
envolvendo	um	fenômeno	sensorial	ou	psíquico.	Ela	pode	se	apresentar	como	
um	fenômeno	olfatório	(paciente	sente	cheiro	que	ninguém	está	sentindo)	ou	
gustatório,	sensação	epigástrica	ascendente	(aura	mais	comum),	medo	ou	
pânico,	sensação	de	“deja-vu”	ou	“jama-vu”,	fenômenos	autonômicos	(alteração	
da	cor	da	pele,	oscilações	da	pressão	arterial	e	da	frequência	cardíaca,	tamanho	
da	pupila	e	piloereção).	Parada	da	fala,	ou	ocasionalmente,	vocalizações	
repetidas,	podem	ocorrer.	Sintomas	psiquiátricos	como	estados	alucinatórios	ou	
delirantes	também	podem	ser	ocasionalmente	vistos.	Após	a	fase	de	aura,	a	crise	
torna-se	disperceptiva,	caracterizando	uma	parada	motora,	onde	o	paciente	
pode	apresentar	automatismos,	geralmente	oroalimentares	(estalar	de	lábios,	
mastigação,	deglutição)	ou	gestos	(atos	motores	repetitivos,	principalmente	das	
mãos,	retirada	da	roupa,	caminhada	pela	sala).	Os	automatismos	manuais	
ocorrem	somente.	ou	predominantemente,	em	um	lado	do	corpo,	ipsilateral	ao	
lobo	temporal	que	origina	a	crise.	Movimentos	distônicos	da	mão	também	
podem	ocorrer,	porém	contralaterais	ao	lobo	temporal	que	origina	a	crise.	
Vocalizações	são	comuns	durante	a	crise,	e	quando	se	pode	reconhecer	as	
palavras	(fala	ictal),	sugere	que	o	lobo	temporal	não-dominante	é	que	está	
originando	a	crise.	Confusão	e	cefaleia	pós-ictal	são	comuns.	Quando	ocorre	
afasia	temporária	pós-ictal,	o	lobo	temporal	dominante	para	a	fala	(geralmente	o	
esquerdo)	é	o	afetado.	Gestos	de	esfregar	o	nariz	no	pós-ictal	ocorrem	em	90%	
dos	pacientes,	sendo	sempre	ipsilateral	ao	foco	epiléptico.	Portanto,	os	
automatismos	manuais,	a	postura	distonica	manual,	a	fala	ictal,	a	disfasia	pós-
ictal	e	esfregar	o	nariz	no	pós-ictal	são	importantes	dados	clínicos	na	ajuda	para	
se	encontrar	qual	o	lobo	temporal	afetado.	Amnésia	para	a	crise	é	a	regra.	
Generalização	secundária	é	muito	menos	comum	que	nas	epilepsias	extra-
temporais.	Os	pacientes	geralmente	se	queixam	de	problemas	com	a	memória	
recente,	e	isso	pode	ir	piorando	com	a	evolução	da	epilepsia.		
As	crises	que	se	originam	do	lobo	temporal	lateral	(neocorticais)	cursam	com	
auras	alucinatórias	estruturadas	(visual,	auditiva,	olfatória	ou	gustatória)	ou	
ilusões	de	tamanho	(macropsia	ou	micropsia),	de	forma,	de	distância	ou	sonoras.	
Auras	afetivas,	viscerais	(sensação	epigástrica	ascendente)	ou	psíquicas	também	
ocorrem,	porém	com	menor	frequência	que	nas	crises	do	lobo	temporal	mesial.	
O	restante	das	crises	é	bastante	semelhante	às	crises	do	lobo	temporal	mesial.		
A	epilepsia	do	lobo	temporal	é	investigada	com	eletroencefalograma	de	rotina	
(muitas	vezes	é	necessário	repetir	o	exame	várias	vezes	para	detectar	
anormalidades,	assim	como	a	utilização	de	eletrodos	invasivos	esfenoidais)	e	
com	ressonância	magnética	de	alta	resolução,	com	protocolo	específico	para	
epilepsia.	O	achado	típico	da	ressonância	é	a	esclerose	hipocampal.	
O	tratamento	de	primeira	linha	é	com	carbamazepina	ou	oxcarbazepina,	mas	
lamotrigina,	lacosamida,	levetiracetam	e	ácido	valproico	são	alternativas	viáveis.	
Clobazam	ou	clonazepam	são	frequentemente	usados	como	terapia	adjunta.		
As	crises	originárias	do	lobo	temporal	são	frequentemente	refratárias	ao	
tratamento	farmacológico.	Define-se	epilepsia	resistente	ao	tratamento	
aquela	em	que	não	há	controle	completo	e	sustentado	das	crises	após	o	uso	de	
dois	anticonvulsivantes	apropriadamente	indicados,	em	monoterapia	ou	em	
combinação,	e	em	doses	adequadas.	Esses	pacientes	devem	ser	encaminhados	
sem	demora	para	centros	especializados	em	cirurgia	de	epilepsia,	para	avaliação	
cirúrgica.	A	avaliação	pré-cirúrgica	inclui	a	realização	de	vídeo-EEG	prolongados	
com	eletrodos	de	superfície	ou	invasivos	(subdurais),	a	fim	de	localizar	a	zona	de	
início	ictal,	para	posterior	programação	cirúrgica.	A	ressonância	magnética	de	
alta	resolução	(1.5	a	3	Tesla)	também	é	crucial,	além	de	métodos	de	imagem	
funcionais,	como	SPECT	e	PET-scan,	sobretudo	nos	casos	em	que	a	RM	não	
identificou	a	lesão,	ou	quando	os	achados	eletroencefalográficos	e	radiológicos	
não	são	concordantes.		
Na	esclerose	mesial	temporal,	a	cirurgia	de	escolha	é	a	corticoamígdalo-
hipocampectomia	em	quase	todos	os	casos,	e	amigdalohipocampectomia	nos	
casos	com	esclerose	mesial	temporal	esquerda,	para	evitar	sequelas	de	memória	
no	pós-operatório.Quando	a	causa	das	crises	é	um	tumor,	carvernomas	ou	
displasias	corticais,	lesionectomias	são	indicadas.		
	
O	que	é	epilepsia	do	lobo	frontal?	
	
Caracteriza-se	por	crises	recorrentes	originadas	no	lobo	frontal.	Geralmente	são	
crises	focais,	com	preservação	ou	comprometimento	da	consciência,	e	
frequentemente,	progridem	para	crises	tônico-clônicas	bilaterais.	O	momento	do	
dia	em	que	as	crises	ocorrem	é	característico,	com	a	maioria	das	crises	
ocorrendo	entre	duas	horas	da	manhã	e	o	meio	dia.	As	crises	do	lobo	frontal	são	
geralmente	as	mais	difíceis	de	diagnosticar,	pois	podem	ser	facilmente	
confundidas	com	eventos	não	epilépticos,	como	parasônias	ou	crises	funcionais.	
As	seguintes	características	ajudam	a	diferenciar	as	crises	do	lobo	frontal	de	
eventos	não	epilépticos,	como	semiologia	estereotipada,	ocorrência	durante	o	
sono,	curta	duração	(frequentemente	<	30	segundos),	rápida	generalização	
secundária,	manifestações	motoras	proeminentes	e	automatismos	complexos.	As	
crises	do	lobo	frontal	podem	ter	diferentes	características,	dependendo	do	local	
do	lobo	frontal	em	que	se	originam.	Quando	na	área	motora	suplementar,	pode-
se	observar	posturas	tônicas	unilaterais	ou	bilaterais	assimétricas,	caretas	
faciais,	vocalização	ou	bloqueio	da	fala,	presença	de	automatismos	complexos	
(chutes,	gargalhada,	báscula	pélvica),	com	a	consciência	geralmente	preservada.	
As	crises	que	se	originam	do	córtex	motor	primário,	geralmente	provocam	crises	
clônicas	contralaterais,	podendo	haver	marcha	jacksoniana	(disseminação	
progressiva	de	áreas	corticais	adjacentes	no	homúnculo	de	Penfield	motor).	As	
crises	que	se	originam	das	porções	mediais	dos	lobos	frontais,	giro	do	cíngulo,	
polo	orbitofrontal	e	região	frontopolar	se	caracterizam	por	comportamentos	
complexos,	como	agitação	motora,	báscula	do	quadril,	movimentos	de	pedalar	e	
automatismos	gestuais.	Essas	crises	são	frequentemente	bizarras,	sendo	
algumas	vezes	confundidas	com	crises	funcionais.	As	crises	operculares	se	
caracterizam	por	salivação,	deglutição,	mastigação,	aura	epigástrica,	medo	e	
bloqueio	de	fala.		
Algumas	pessoas	com	epilepsia	do	lobo	frontal	têm	um	padrão	de	herança	
autossômico	dominante,	uma	entidade	conhecida	como	epilepsia	hipermotora	
relacionada	ao	sono,	anteriormente	chamada	de	epilepsia	do	lobo	frontal	
noturna	autossômica-dominante.	Elas	têm	crises	caracterizadas	por	movimentos	
violentos	dos	braços	e	pernas	associadas	a	posturas	estranhas,	também	
chamadas	de	crises	hipermotoras.	Podem	ocorrer	várias	crises	por	noite,	com	
média	de	oito.	As	crises	duram	de	poucos	segundos	até	alguns	minutos,	com	
média	de	30	segundos.	Elas	podem	iniciar	entre	1	e	60	anos	de	idade,	porém	
85%	dos	casos	iniciam	antes	dos	20	anos,	sendo	9	anos,	a	idade	média	de	início.	
Tanto	os	homens	como	as	mulheres	podem	ser	afetados.	O	desenvolvimento	
neuropsicomotor	é	normal.	Mutações	genéticas	nos	genes	CHRNA4,	CHRNB2,	
CHRNA2,	KCNT1	e	DEPDC5	podem	ser	encontradas.		
A	ressonância	magnética	é	o	exame	de	escolha	para	investigar	possíveis	lesões	
estruturais,	presentes	em	metade	dos	casos.	O	EEG	também	está	indicado	e	
quando	os	eventos	são	exclusivamente	noturnos,	a	polissonografia	com	
montagem	estendida	de	EEG	deve	ser	realizada.	O	EEG	interictal	pode	ser	
normal.	O	tratamento	de	escolha	é	com	carbamazepina	ou	oxcarbazepina.	
Drogas	alternativas	incluem	lamotrigina,	lacosamida	e	levetiracetam.		
	
O	que	é	epilepsia	de	ausência	infantil?	
	
É	uma	forma	de	epilepsia	generalizada	de	natureza	genética,	embora	não	haja	
um	teste	genético	específico	para	seu	diagnóstico.	Tipicamente	inicia	entre	os	4	
e	8	anos	de	idade,	tendo	as	crises	de	ausência	como	sua	marca	registrada.	Essas	
crises	se	caracterizam	por	breves	paradas	com	olhar	vago,	durante	as	quais	a	
criança	não	está	consciente	e	não	responde	aos	chamados.	Os	olhos	da	criança	
podem	se	desviar	para	cima	brevemente,	ou	podem	piscar	incessantemente	
durante	a	crise.	Algumas	crianças	podem	ter	movimentos	repetitivos	durante	a	
crise,	como	mastigação.	Cada	crise	dura	entre	10	e	20	segundos	e	tem	início	e	
fim	abruptos.	Não	há	sintomas	pós-ictais,	como	nas	crises	disperceptivas	do	lobo	
temporal.	Portanto,	as	crianças	reassumem	suas	atividades	imediatamente	após	
o	término	da	crise,	como	se	nada	tivesse	acontecido.		Sem	tratamento,	as	crises	
podem	ocorrer	muitas	vezes	por	dia.	O	desenvolvimento	neuropsicomotor	é	
normal,	embora	as	crianças	possam	ter	problemas	com	atenção	e	dificuldade	de	
aprendizagem.	O	diagnóstico	é	confirmado	pelo	EEG,	que	mostra	os	típicos	
achados	de	ponta-onda	generalizada	a	3Hz.	A	manobra	de	hiperventilação	pode	
precipitar	as	crises,	tanto	clínica	como	eletrograficamente.		
 
						Ponta	onda	generalizada	3	Hz	induzida	por	hiperventilação	na	epilepsia	de	ausência	infantil	
	
Os	exames	de	neuroimagem	são	normais,	não	estando	indicados	nos	casos	
típicos.	A	maioria	das	crianças	responde	bem	ao	tratamento	com	etossuximida,	
ácido	valpróico	ou	lamotrigina.	A	etossuximida	é	a	droga	de	primeira	escolha,	
desde	que	não	haja	outros	tipos	de	crise,	pois	ela	é	específica	para	ausências,	não	
sendo	efetiva	contra	crises	tônico-clônicas	ou	mioclônicas.	Ela	é	preferida	ao	
ácido	valpróico	por	causar	menos	problemas	de	atenção	nas	crianças.	As	crises	
de	ausência	geralmente	pioram	com	uso	de	fenitoína,	fenobarbital	e	
carbamazepina,	portanto,	essas	drogas	devem	ser	evitadas.	As	crises	geralmente	
remitem	no	meio	da	adolescência,	com	os	medicamentos	podendo	ser	
suspensos.	Cerca	de	10-15%	das	crianças	afetadas	podem	desenvolver	outros	
tipos	de	crises	na	adolescência,	geralmente	tônico-clônicas	e	mioclônicas.		
	
O	que	é	epilepsia	mioclônica	juvenil?	
	
É	a	síndrome	epiléptica	generalizada	mais	comum,	geralmente	iniciando	na	
adolescência	e,	menos	frequentemente,	na	infância,	como	evolução	da	epilepsia	
de	ausência	infantil.	As	crises	mioclônicas	são	a	marca	desta	síndrome.	
Tipicamente	os	abalos	mioclônicos	ocorrem	cerca	de	1	a	2	horas	após	o	
despertar,	pela	manhã	ou	após	um	cochilo	durante	o	dia.	As	mioclonias	são	
descritas	como	movimentos	irregulares	semelhantes	a	choques	em	ambos	os	
braços.	Algumas	vezes,	os	movimentos	ocorrem	somente	nos	dedos	e	o	paciente	
deixa	os	objetos	caírem	das	mãos.	Eventualmente,	as	mioclonias	podem	ser	
unilaterais,	embora	normalmente	sejam	bilaterais.	Os	abalos	mioclônicos	podem	
ser	desencadeados	por	privação	de	sono,	estresse,	bebidas	alcoólicas	e	por	
flashes	de	luz.	Cerca	de	metade	dos	pacientes	refere	uma	história	familiar	de	
epilepsia.	Crises	tônico-clônicas	bilaterais	são	vistas	em	quase	todos	os	
pacientes,	ocorrendo	alguns	meses	após	o	início	dos	abalos	mioclônicos.	Crises	
de	ausência	podem	ocorrer	em	menos	da	metade	dos	pacientes.		
O	EEG	mostra	um	padrão	típico	conhecido	como	poliponta-onda	generalizada	3-
6	Hz,	e	cerca	de	1/3	dos	pacientes	podem	ter	resposta	fotoparoxística	no	EEG,	
um	padrão	anormal	desencadeado	pela	estimulação	luminosa.		
	
 Padrão	de	poliponta-onda	generalizada	3-6	Hz	na	epilepsia	mioclônica	juvenil	
	
	
A	ressonância	magnética	é	normal,	não	sendo	indicada	nos	casos	típicos.	O	
tratamento	da	epilepsia	mioclônica	juvenil	consiste	em	evitar	os	fatores	
precipitantes	mais	comuns,	como	privação	do	sono,	uso	de	bebida	alcoólica	e	
manejo	do	estresse.	A	droga	de	escolha	para	o	tratamento	é	o	ácido	valpróico.	
Entretanto,	essa	droga	não	é	aconselhável	em	mulheres	em	idade	reprodutiva,	
pelo	risco	teratogênico.	Nas	mulheres	e	nos	homens	que	não	respondem	ou	não	
toleram	o	ácido	valpróico,	o	levetiracetam	e	a	lamotrigina	são	as	drogas	de	
segunda	escolha,	com	o	cuidado	de	que	a	lamotrigina	pode	piorar	as	crises	
mioclônicas.	Topiramato	e	clonazepam	também	podem	ser	usados.	Alguns	
medicamentos	como	a	carbamazepina,	a	oxcarbazepina,	a	fenitoína,	a	
pregabalina	e	a	gabapentina	podem	piorar	as	crises.	As	crises	geralmente	são	
facilmente	controladas	com	o	tratamento	e	tendem	a	melhorar	em	muitos	
pacientes	após	a	quarta	década	de	vida.	Mesmo	assim,	a	maioria	dos	pacientes	
necessitarátratamento	para	o	resto	da	vida,	desde	que	a	retirada	pode	ocasionar	
recorrência	das	crises,	mesmo	em	pacientes	que	estão	sem	crises	há	vários	anos.	
	
O	que	é	uma	encefalopatia	epiléptica?	
	
Em	algumas	epilepsias,	a	atividade	epileptiforme	contribui	para	a	deterioração	
cognitiva	e	comportamental,	além	do	que	seria	esperado	pela	própria	doença,	
podendo	piorar	com	o	passar	do	tempo.	Com	isso,	o	tratamento	da	epilepsia	e	
das	anormalidades	eletroencefalográficas	pode	potencialmente	prevenir	a	piora	
cognitiva	e	melhorar	o	prognóstico	dos	pacientes.	Isso	é	particularmente	
verdadeiro	na	síndrome	de	West	e	na	síndrome	de	Lennox-Gastaut.		
	
O	que	é	síndrome	de	West?	
	
Também	conhecida	como	espasmos	infantis,	se	caracteriza	por	crises	sutis,	que	
podem	ser	confundidas	com	outros	comportamentos	normais	do	bebê	ou	com	
cólicas	abdominais.	Os	espasmos	consistem	em	abalos	súbitos	dos	braços	e	
pernas,	com	o	corpo	se	inclinando	para	frente.	Os	bebês	podem	chorar	durante	
ou	após	os	abalos.	Cada	crise	dura	somente	um	ou	dois	segundos,	mas	
geralmente	ocorrem	em	série.	Eles	são	mais	frequentes	após	o	despertar	e	
raramente	ocorrem	durante	o	sono.	O	desenvolvimento	neuropsicomotor	
geralmente	interrompe,	podendo	mesmo	haver	regressão,	e	os	bebês	perdem	o	
interesse	no	ambiente	ao	seu	redor.	As	crises	tipicamente	iniciam	entre	3	e	8	
meses	de	vida,	e	geralmente	param	entre	2	e	4	anos.	A	maioria	dos	afetados	têm	
alguma	doença	de	base,	como	encefalopatia	hipóxico-isquêmica,	sequelas	de	
meningite,	malformações	do	desenvolvimento	cortical,	doenças	genéticas	(a	
esclerose	tuberosa	é	a	mais	conhecida),	causas	metabólicas,	mas	também	pode	
ocorrer	de	forma	idiopática.		
O	EEG	interictal	mostra	o	típico	padrão	de	hipsarritmia.	A	ressonância	
magnética	é	mandatória	para	descartar	as	causas	secundárias.		
O	tratamento	deve	ser	iniciado	o	mais	rápido	possível,	pelo	potencial	de	
melhorar	o	prognóstico	da	criança.	As	drogas	de	primeira	linha	são	a	
prednisolona	ou	o	ACTH,	seguida	pela	vigabatrina,	especialmente	em	pacientes	
com	esclerose	tuberosa	(onde	ela	é	a	primeira	escolha).	Como	a	vigabatrina	têm	
sido	associada	com	perda	permanente	da	visão	periférica,	seu	uso	prolongado	
deve	ser	acompanhado	periodicamente	por	um	oftalmologista.		
A	maioria	das	crianças	com	espasmos	infantis	desenvolvem	deficiência	
intelectual	e	algumas	desenvolvem	autismo.	Mesmo	se	os	espasmos	melhoram,	
muitas	crianças	desenvolvem	outros	tipos	de	epilepsia,	principalmente	a	
síndrome	de	Lennox-Gastaut.	O	tratamento	precoce	das	crises	é	fundamental	
para	permitir	um	melhor	desenvolvimento	intelectual	da	criança.		
	
O	que	é	síndrome	de	Lennox-Gastaut?		
	
É	um	tipo	de	encefalopatia	epiléptica	com	múltiplos	diferentes	tipos	de	crises,	
particularmente	tônicas	e	atônicas	(crises	de	queda	ou	drop	attacks).	O	
desenvolvimento	intelectual	é	comprometido	e	piora	com	o	tempo.	Muitos	
sintomas	comportamentais	também	podem	ser	vistos,	como	hiperatividade,	
agitação,	agressão	e	autismo.	As	crises	são	refratárias	ao	tratamento	e	persistem	
durante	a	vida.	O	início	da	doença	geralmente	ocorre	nos	anos	pré-escolares,	
mas	a	síndrome	pode	levar	anos	para	tomar	um	aspecto	típico.	Em	muitos	casos,	
a	síndrome	de	Lennox-Gastaut	pode	se	originar	de	um	outro	tipo	de	epilepsia	
como	síndrome	de	West,	síndrome	de	Ohtahara	ou	epilepsia	da	infância	com	
crises	focais	migratórias.	As	características	fundamentais	da	síndrome	de	
Lennox-Gastaut	são:	
• presença	de	múltiplos	tipos	de	crises	(tônicas,	atônicas,	ausência	atípica,	
mioclônicas,	tônico-clônicas	generalizadas)	iniciando	na	infância.	Na	idade	
adulta	pode	haver	crises	focais	também.	
• padrão	eletroencefalográfico	característico:	lentificação	difusa	do	ritmo	de	
base	com	surtos	de	ponta-onda,	além	da	presença	do	característico	padrão	de	
atividade	rápida	paroxística	generalizada	durante	o	sono.		
• Comprometimento	cognitivo	e	comportamental,	que	pode	iniciar	antes	
mesmo	do	inicio	das	crises	em	70-80%	das	crianças.	Esses	sintomas	
infelizmente	pioram	ao	longo	do	tempo.		
Cerca	de	¾	dos	pacientes	têm	um	causa	estrutural,	como	malformações	
congênitas	do	cérebro	ou	doenças	adquiridas,	como	encefalopatia	anóxico-
isquêmica,	AVC,	meningites	e	trauma	de	crânio.		
O	tratamento	da	síndrome	de	Lennox-Gastaut	é	extremamente	difícil,	geralmente	
necessitando	a	combinação	de	duas	ou	mais	drogas.	O	ácido	valpróico	é	a	
principal	droga,	mas	lamotrigina,	topiramato,	clobazam	e	canabidiol	são	usados	
em	diferentes	combinações.	As	crises	de	queda	(drop	attacks)	podem	ser	
controladas	com	a	combinação	de	ácido	valpróico	com	lamotrigina	e	clobazam.	
Como	o	tratamento	medicamentoso	geralmente	não	é	suficiente	para	o	controle	
total	das	crises,	outras	alternativas	terapêuticas	são	frequentemente	usadas	
como:	
• dieta	cetogênica	e	dieta	de	Atkins	modificada:	são	dietas	que	restringem	
carboidratos,	provocando	cetose,	que	pode	ajudar	no	controle	das	crises.	A	
maior	limitação	dessas	dietas	é	a	aderência	no	longo	prazo.		
• estimulação	do	nervo	vago:	um	estimulador	é	implantado	no	nervo	vago	
esquerdo.	
• calosotomia:	procedimento	cirúrgico	que	desconecta	os	dois	lados	do	
cérebro.	
	
O	que	é	síndrome	de	Dravet?	
	
É	uma	encefalopatia	epiléptica	rara	(1:20.000	a	1:40.000	pessoas)	de	origem	
genética,	que	inicia	no	primeiro	ano	de	vida,	em	crianças	previamente	normais.	
Com	o	passar	do	tempo,	as	crianças	vão	comprometendo	progressivamente	o	
intelecto.	Cerca	de	8	em	cada	10	pacientes	com	síndrome	de	Dravet	têm	mutação	
do	gene	do	canal	de	sódio	SCN1A,	geralmente	não	herdada	dos	pais,	sendo	uma	
mutação	nova	na	maioria	dos	casos.	As	primeiras	crises	geralmente	ocorrem	com	
febre	e	podem	ser	tônico-clônicas,	ou	algumas	vezes	clônicas.	Elas	duram	mais	de	
5	minutos	e	podem	evoluir	para	estado	de	mal	epiléptico.	Outros	tipos	de	crise,	
como	mioclônicas,	ausências	atípicas,	atônicas,	tônicas	e	crises	focais	também	são	
descritas.	Após	a	primeira	crise	febril,	as	crises	podem	ocorrer	sem	febre,	porém	
as	crianças	são	muito	sensíveis	à	infecções	febris.	Muitas	crianças	tem	crises	
fotossensíveis,	além	de	clima	muito	quente	ou	banhos	quentes	poderem	
desencadear	crises.	Crises	que	duram	mais	de	10	minutos,	crises	ocorrendo	em	
apenas	um	lado	do	corpo	e	crises	desencadeadas	por	banho	ou	clima	quente	são	
pistas	para	o	diagnóstico	da	síndrome	de	Dravet.	O	diagnóstico	é	confirmado	pelo	
teste	genético.	As	medicações	utilizadas	para	o	tratamento	incluem	o	ácido	
valpróico,	o	clobazam,	o	topiramato,	o	estiripentol	(não	disponível	no	Brasil),	a	
fenfluramina	(não	disponível	no	Brasil)	e	o	canabidiol.	Bloqueadores	de	canais	de	
sódio	(carbamazepina,	fenitoína,	lamotrigina,	oxcarbazepina,	lacosamida)	devem	
ser	evitados,	pois	essas	drogas	pioram	as	crises	na	síndrome	de	Dravet.	A	dieta	
cetogênica	pode	ser	útil	nos	casos	refratários,	assim	como	a	estimulação	do	nervo	
vago.		
	
Com	o	que	o	médico	da	emergência	precisa	se	preocupar?	
	
O	diagnóstico	de	uma	primeira	crise	epiléptica	parece	estar	bem	definido.	É	
fundamental	que	o	médico	diferencie	crise	epiléptica	de	síncope	e	de	crise	
funcional	não-epiléptica,	pois	a	investigação	e	o	tratamento	serão	diferentes.	Após	
o	diagnóstico	da	primeira	crise	epiléptica,	recomenda-se	que	o	paciente	seja	
encaminhado	para	avaliação	neurológica	ambulatorial,	onde	questões	mais	
complexas	de	Carla	serão	resolvidas.	
	
Eu	tive	uma	crise	doutor.	Quais	são	as	chances	de	eu	vir	a	ter	outras?	
		
Esse	risco	depende	se	as	crises	foram	provocadas	ou	não-provocadas.	Uma	crise	
provocada	é	aquela	causada	por	um	insulto	cerebral	agudo	(ex.	hipoglicemia,	
hiponatremia,	abstinência	de	álcool,	encefalite,	hemorragia	cerebral,	etc.).	Se	o	
fator	provocador	puder	ser	identificado	e	devidamente	corrigido,	futuras	crises	
são	improváveis	e	o	paciente	não	precisa	receber	tratamento	crônico	com	
anticonvulsivantes.	O	risco	de	recorrência	é	ao	redor	de	3%	para	insultos	
metabólicos,	como	hipoglicemia	ou	hiponatremia,	e	ao	redor	de	10%	quando	
resultado	de	lesões	neurológicas	estruturais	agudas	(TCE,	AVC,	encefalite).Em	geral,	o	risco	de	recorrência	após	uma	crise	não-provocada	é	de	40%,	embora	
isso	varie	de	acordo	com	o	tipo	de	crise	e	os	resultados	dos	exames	de	EEG	e	RM	
(quando	anormais	aumentam	bastante	esse	risco).	O	risco	de	recorrência	é	maior	
nos	primeiros	2	anos	após	a	primeira	crise,	caindo	para	<	10%	após	esse	período.	
Entretanto,	após	uma	segunda	crise,	o	risco	de	recorrência	aumenta	
significativamente,	chegando	a	60-87%,	portanto	aumentado	muito	o	risco	de	
novas	crises	após	um	segundo	evento.		
	
Eu	preciso	tomar	medicamentos	para	prevenir	novas	crises?	
	
Em	geral,	os	pacientes	com	uma	única	crise	epiléptica	não	são	iniciados	
rotineiramente	em	tratamento	anticonvulsivante,	a	menos	que	se	julgue	que	eles	
sejam	de	alto	risco	para	desenvolver	epilepsia.	Os	seguintes	fatores	aumentam	o	
risco	de	recorrência,	e	quando	presentes,	o	tratamento	pode	ser	iniciado	após	o	
primeiro	episódio:	
- história	prévia	de	outros	tipos	de	crises	(mioclonias,	ausências,	focais		
			disperceptivas,	etc.).	
- presença	de	insulto	neurológico	prévio	(AVC,	TCE,	tumor,	etc.).	
- diagnóstico	de	deficiência	intelectual.	
- lesão	estrutural	na	RM	que	justifique	a	crise	epiléptica.	
- descargas	epileptiformes	no	EEG.	
- desejo	do	paciente,	por	considerar	recorrência	inaceitável.	
Como	o	tratamento	com	drogas	anticonvulsivantes	pode	ser	longo	e	associado	
com	efeitos	adversos	potencialmente	graves,	se	houver	qualquer	dúvida	quanto	
ao	diagnóstico,	é	melhor	aguardar	até	que	haja	certeza	diagnóstica,	antes	de	
colocar	o	paciente	em	um	tratamento	que	pode	ser	fácil	de	iniciar,	mas	não	tão	
simples	de	interromper.		
Caso	se	decida	iniciar	o	tratamento	após	a	primeira	crise,	ou	haja	uma	segunda	
crise	e	essa	decisão	seja	mandatória,	a	medicação	selecionada	depende	do	tipo	de	
crise,	das	comorbidades	do	paciente,	da	disponibilidade	local	dos	medicamentos	
anticonvulsivantes	e	suas	interações	com	outras	drogas.		
Para	crises	focais,	as	drogas	de	escolha	são	a	carbamazepina,	a	oxcarbazepina,	a	
lamotrigina,	o	topiramato,	a	lacosamida	e	o	levetiracetam.	Fenitoína	e	
fenobarbital	também	são	úteis	e	muito	baratos	(sendo	muito	utilizados	em	países	
em	desenvolvimento),	mas	seus	efeitos	adversos	geralmente	os	deixam	como	
drogas	de	segunda	linha	nos	dias	de	hoje).		
Para	as	crises	generalizadas,	as	drogas	de	escolha	são	o	ácido	valpróico,	o	
levetiracetam,	a	lamotrigina	e	o	topiramato.	Como	alguns	tipos	de	síndromes	
epilépticas	generalizadas	podem	piorar	com	o	uso	de	medicamentos	para	crises	
focais	(carbamazepina,	oxcarbazepina,	fenitoína,	fenobarbital),	quando	não	temos	
certeza	se	uma	crise	é	focal	ou	generalizada,	recomenda-se	iniciar	o	tratamento	
com	drogas	de	amplo	espectro,	até	que	se	defina	melhor	o	tipo	de	crise	do	
paciente.		
O	tratamento	da	epilepsia	sempre	deve	se	basear	no	uso	de	apenas	uma	droga	
antiepiléptica	(monoterapia),	com	aumento	progressivo	das	doses	até	a	dose	
máxima	recomendada	ou	tolerada.	Caso	a	primeira	monoterapia	não	tenha	êxito	
em	controlar	as	crises,	uma	segunda	monoterapia	pode	ser	tentada.	Apenas	após	
a	falha	da	segunda	monoterapia	é	que	devemos	combinar	uma	segunda	droga,	de	
preferência	com	um	mecanismo	de	ação	diferente	da	primeira,	visando	efeitos	
sinérgicos.		
Cerca	de	60%	dos	pacientes	com	epilepsia	têm	bom	controle	das	crises	com	
monoterapia	ou	com	a	combinação	de	duas	drogas.	Estudos	mostram	que	quando	
as	crises	não	são	controladas	com	duas	medicações,	a	combinação	de	um	terceiro	
agente	controla	as	crises	em	apenas	2-4%	dos	casos.	Portanto,	o	uso	de	múltiplas	
drogas	raramente	beneficia	o	paciente,	o	que	significa	que	não	deve	ser	tentado,	a	
menos	que	temporariamente.	Pacientes	que	não	respondem	a	pelo	menos	duas	
drogas	anticonvulsivantes	bem	indicadas	para	o	tipo	de	crises	e	em	doses	
adequadas	são	considerados	refratários	ao	tratamento	e	devem	ser	precocemente	
encaminhados	para	centros	de	referência	em	epilepsia,	para	consideração	de	
tratamento	cirúrgico,	estimulação	do	nervo	vago,	dieta	cetogênica,	uso	de	
canabidiol	(casos	específicos)	e	outras	modalidades	de	tratamento	avançado.		
	
Eu	posso	trabalhar	doutor?	
	
Conselhos	sobre	trabalho	dependem	da	ocupação	do	paciente.	Certos	trabalhos	
têm	maior	risco,	caso	o	paciente	tenha	uma	crise	durante	essas	atividades	
(operador	de	máquinas,	trabalhos	dentro	da	água,	trabalhos	em	altura).	Nessas	
situações,	quando	possível,	o	paciente	deve	ser	readaptado	em	trabalhos	mais	
seguros.	Caso	contrário,	o	trabalho	deve	ser	proibido.		
	
Eu	posso	engravidar,	amamentar	ou	meus	filhos	podem	ter	a	doença?	
	
Mulheres	com	epilepsia	podem	engravidar	normalmente.	É	sempre	importante	
orientar	as	pacientes	que	alguns	anticonvulsivantes	(indutores	do	sistema	
microssomal	hepático	–	fenitoína,	carbamazepina,	fenobarbital,	primidona,	e	em	
doses	elevadas,	oxcarbazepina	e	topiramato)	podem	interferir	na	ação	dos	
anticoncepcionais	orais,	podendo	diminuir	seus	efeitos	e	contribuir	para	uma	
gravidez	indesejada.	Nesses	casos	deve-se	recomendar	outros	métodos	
anticoncepcionais	(barreira,	DIU,	pílula	com	altas	dosagens	de	estrogênio).	
Quando	a	mulher	epiléptica	deseja	engravidar,	ela	deve	ser	alertada	de	que	
algumas	drogas	anticonvulsivantes	estão	associadas	com	aumento	do	risco	de	
malformações	fetais	(4	a	8%,	comparado	com	1	a	3%	da	população	geral).	
Politerapia	e	doses	elevadas	dos	anticonvulsivantes	podem	aumentar	ainda	mais	
o	risco,	portanto,	recomenda-se,	quando	possível,	sempre	o	uso	de	monoterapia	
na	menor	dose	capaz	de	controlar	as	crises	na	gestação.	A	administração	do	
medicamento	anticonvulsivante	em	4	tomadas	diárias	para	reduzir	o	pico	
plasmático	do	fármaco	pode	ajudar	na	prevenção	de	malformações.	O	ácido	
valpróico	é	de	longe	a	droga	mais	arriscada	na	gestação	(10-15%	de	risco)	e	deve	
ser	evitado	em	mulheres	que	planejam	engravidar.	Toda	mulher	em	idade	fértil	
que	use	anticonvulsivantes	deve	usar	ácido	fólico	na	dose	de	1	a	5	mg	ao	dia	para	
prevenir	algumas	malformações	fetais.	Entretanto,	é	importante	frisar	à	mulher	
que	o	efeito	protetor	do	ácido	fólico	ocorre	nas	duas	primeiras	semanas	da	
gestação,	ou	seja,	antes	da	confirmação	da	gravidez.	Portanto,	não	adianta	
começar	a	usar	apenas	quando	descobrir	que	está	grávida.	O	valproato,	a	
fenitoína	e	o	fenobarbital	podem	causar	problemas	cognitivos	nas	crianças	
expostas	intra-útero.	As	drogas	consideradas	mais	seguras	na	gestação	(embora	
não	exista	uma	droga	100%	segura)	são	a	lamotrigina	e	o	levetiracetam.	De	forma	
geral,	o	risco	de	malformações	é	menor	do	que	o	risco	das	crises	durante	a	
gravidez.	Com	exceção	do	valproato,	e	talvez	do	fenobarbital,	não	costumamos	
alterar	o	esquema	anticonvulsivante	em	caso	de	gestação	inadvertida,	caso	as	
crises	estejam	bem	controladas.	Como	há	profundas	alterações	da	farmacocinética	
das	drogas	antiepilépticas	durante	a	gestação,	recomenda-se	o	controle	periódico	
dos	níveis	séricos	das	drogas.	A	lamotrigina	é	a	droga	que	mais	sofre	queda	dos	
níveis	séricos	na	gestação,	principalmente	no	terceiro	trimestre.		
A	amamentação	é	recomendada	para	todas	as	mulheres	epilépticas	usando	
anticonvulsivantes.		
Com	relação	à	hereditariedade	da	epilepsia,	isso	depende	muito	da	causa	
subjacente.	Algumas	formas	de	epilepsia	são	parcialmente	herdáveis	(ex.	
epilepsias	generalizadas	idiopáticas),	outras	são	claramente	hereditárias	(ex.	
esclerose	tuberosa,	epilepsia	hipermotora	relacionada	ao	sono),	mas	a	maioria	
ocorre	como	consequência	de	eventos	adquiridos	(ex.	AVC,	tumor,	
neurocisticercose,	esclerose	mesial	temporal)	e	não	são	hereditárias.		
	
Doutor,	eu	posso	morrer	tendo	uma	crise	epiléptica?	
	
Embora	as	crises	epilépticas	geralmente	sejam	eventos	paroxísticos,	com	início	e	
fim	abruptos,	e	a	maioria	das	pessoas	com	epilepsia	tenham	vidas	saudáveis	e	
normais,	é	importante	ter	em	mente	que	algumas	pessoas	podem	morrer	em	
virtude	da	epilepsia.	Isso	pode	ocorrer	devido	ao	risco	de	acidentes	induzidos	
pelas	crises,	suicídio	devido	à	depressão	comórbida	ou	pela	própria	doença	que	
gerou	as	crises	epilépticas,	como	um	tumor	cerebralou	uma	meningite.	Além	
disso,	algumas	pessoas	podem	morrer	devido	ao	estado	de	mal	epiléptico	
hiperefratário.	Finalmente,	a	causa	mais	intrigante	de	morte	em	pessoas	com	
epilepsia	é	a	morte	súbita	e	inesperada,	também	conhecida	como	SUDEP	(sudden	
unexpected	death	in	epilepsy).	Em	casos	de	SUDEP,	nenhuma	outra	causa	de	morte	
é	encontrada	na	autopsia.	Cerca	de	1	em	cada	1000	pessoas	com	epilepsia	morre	
de	SUDEP,	sendo	a	principal	causa	de	morte	em	pacientes	com	epilepsia	
refratária.	A	pessoa	é	encontrada	morta	na	cama,	frequentemente	com	a	face	para	
baixo.	Não	se	sabe	ainda	exatamente	qual	a	causa	da	SUDEP,	existindo	teorias	de	
que	são	causadas	por	arritmias	cardíacas	e	outras	teoria	de	que	seriam	
provocadas	por	apneia.	Os	pacientes	de	maior	risco	para	SUDEP	são	aqueles	que	
sofrem	crises	tônico-clônicas	sem	controle	adequado	com	o	tratamento.		
É	muito	importante	que	o	médico	alerte	os	pacientes	sobre	esses	riscos	de	uma	
forma	cuidadosa,	para	não	alarmar,	mas	sim	para	ajudar	no	processo	de	
compreensão	da	doença,	melhorar	a	aderência	ao	tratamento	e	ajudar	na	
prevenção	da	SUDEP.		
	
Doutor,	eu	tenho	>	65	anos.	Tem	alguma	recomendação	especial	para	o	meu	
tratamento?	
	
A	epilepsia	tem	maior	incidência	em	idosos.	Drogas	sedativas	ou	com	efeitos	
negativos	na	cognição	(fenobarbital,	primidona,	benzodiazepínicos,	topiramato)	
devem	ser	evitadas	nessa	faixa	etária,	pela	maior	incidência	de	problemas	
cognitivos	nessa	população.	O	princípio	da	monoterapia	com	a	menor	dose	
possível	que	controle	as	crises	se	aplica	ainda	mais	nos	idosos.	Pela	maior	
sensibilidade	aos	medicamentos	anticonvulsivantes,	a	titulação	da	dose	deve	ser	
mais	lenta.	Como	é	comum	que	idosos	utilizem	diversos	outros	medicamentos	
para	outras	doenças	(polifarmácia),	recomenda-se	evitar	drogas	indutoras	do	
sistema	microssomal	hepático	(carbamazepina,	fenobarbital,	fenitoína,	
primidona,	oxcarbazepina,	topiramato	>	200	mg	ao	dia),	pela	interação	adversa	
entre	elas.	Essas	drogas	também	têm	um	efeito	deletério	sobre	a	massa	óssea,	que	
já	está	diminuída	em	idosos.	Outro	problema	comum	nos	idosos	usando	
carbamazepina	e	oxcarbazepina	é	a	hiponatremia,	portanto,	o	sódio	deve	ser	
monitorado	periodicamente	nesses	pacientes.	O	ácido	valpróico	aumenta	o	risco	
de	quedas	em	idosos,	e	em	doses	elevadas	pode	causar	tremor	e	parkinsonismo.		
As	drogas	anticonvulsivantes	mais	seguras	e	recomendadas	em	idosos	são	a	
lamotrigina	e	a	gabapentina.	Levetiracetam	e	lacosamida	também	são	alternativas	
adequadas.		
	
Doutor,	eu	tenho	infecção	pelo	HIV,	que	anticonvulsivante	devo	usar?	
	
Devido	à	interação	farmacocinética	entre	anticonvulsivantes	e	anti-retrovirais,	
levando	à	falha	no	controle	da	infecção	viral,	várias	drogas	devem	ser	evitadas,	
particularmente	as	indutoras	do	sistema	microssomal.	O	levetiracetam	é	a	droga	
de	escolha,	podendo	também	ser	utilizada	a	gabapentina,	a	lacosamida	e,	menos	
frequentemente,	o	ácido	valpróico.	A	lamotrigina	não	altera	os	níveis	dos	
antirretrovirais,	entretanto	pode	ter	seus	níveis	séricos	reduzidos	por	esses	
fármacos,	necessitando	controle	de	níveis	séricos.		
	
Que	medicamentos	anticonvulsivantes	devem	ser	utilizados	em	casos	de	
insuficiência	renal	ou	hepática?	
	
Na	insuficiência	renal,	a	fenitoína,	a	gabapentina,	a	vigabatrina,	o	topiramato,	o	
levetiracetam	e	a	lacosamida	devem	ter	suas	doses	ajustadas.	A	lamotrigina,	a	
carbamazepina,	a	oxcarbazepina,	o	ácido	valpróico	e	os	benzodiazepínicos	não	
necessitam	ajuste	de	dose,	exceto	em	casos	de	insuficiência	renal	grave.		
Drogas	com	alta	ligação	proteica,	como	a	carbamazepina,	a	fenitoína	e	ácido	
valpróico	são	pouco	dialisáveis.	Já	o	fenobarbital,	o	topiramato,	o	levetiracetam,	a	
vigabatrina	e	a	gabapentina	têm	baixa	ligação	proteica,	sofrendo	redução	do	nível	
sérico	após	a	hemodiálise,	necessitando	suplementação	de	dose	após	a	sessão	de	
diálise.	
Na	insuficiência	hepática,	devido	à	toxicidade	hepática,	o	ácido	valpróico	deve	ser	
evitado.	O	fenobarbital	e	os	benzodiazepínicos	devem	ser	evitados	em	pacientes	
com	encefalopatia	hepática,	pois	exacerbam	o	quadro.	A	fenitoína,	a	lamotrigina,	a	
carbamazepina	e	a	oxcarbazepina	devem	ser	usadas	com	precaução.	As	drogas	de	
escolha	na	insuficiência	hepática	são	o	levetiracetam,	a	gabapentina	e	o	
topiramato.		
	
Doutor,	eu	vou	poder	parar	o	tratamento	um	dia?	
	
O	prognóstico	da	epilepsia	depende,	na	maioria	das	vezes,	da	etiologia	e	do	
diagnóstico	sindrômico.	Um	dos	principais	fatores	preditores	do	prognóstico	das	
epilepsias	é	a	resposta	de	controle	das	crises	com	o	uso	da	primeira	medicação	
antiepiléptica.		
Não	há	uma	regra	universal	quando	aos	critérios	de	parada	dos	medicamentos.	
Alguns	tipos	de	síndromes	epilépticas	geralmente	são	mais	refratários	do	que	
outros.	Algumas	epilepsias	são	auto-limitadas,	como	a	epilepsia	rolândica	
(epilepsia	da	infância	com	ondas	centrotemporais)	e	a	epilepsia	de	ausência	da	
infância.	Nessas	situações	é	consenso	que	o	tratamento	deve	ser	retirado	após	a	
adolescência.	A	epilepsia	do	lobo	temporal,	por	exemplo,	geralmente	não	é	bem	
controlada	com	medicamentos,	e	cirurgia	com	frequência	é	necessária.	As	
encefalopatias	epilépticas	(síndrome	de	West,	síndrome	de	Lennox-Gastaut,	
síndrome	de	Dravet,	etc.)	ocorrem	quando	a	atividade	epiléptica	contínua	e	grave	
compromete	o	desenvolvimento	intelectual	da	criança	e	geralmente	são	
altamente	refratárias	ao	tratamento.	A	epilepsia	mioclônica	juvenil	geralmente	
tem	fácil	controle	com	medicamentos	para	crises	generalizadas,	entretanto	
recorre	após	a	retirada	do	tratamento,	e	necessita	uso	dos	medicamentos	ao	longo	
da	vida.	Pacientes	com	crises	secundárias	a	lesões	estruturais	também	
apresentam	maior	risco	de	recorrência	após	a	retirada	do	tratamento.	Entretanto,	
na	maioria	dos	pacientes	com	crises	bem	controladas	por	pelo	menos	3	a	5	anos,	
uma	discussão	sobre	a	tentativa	de	retirada	do	medicamento	deve	ser	feita	com	o	
paciente,	sempre	alertando	para	o	risco	de	possível	recorrência	após	a	retirada.		
Uma	epilepsia	pode	ser	considerada	resolvida,	quando	indivíduos	com	epilepsia	
relacionada	a	uma	determinada	faixa	etária	ultrapassam	essa	idade	(ex.	epilepsia	
da	infância	com	ondas	centrotemporais,	epilepsia	de	ausência	infantil)	ou	se	os	
indivíduos	tiveram	a	última	crise	há	mais	de	10	anos	e	estão	há	mais	de	5	anos	
sem	tratamento	com	drogas	anticonvulsivantes.	Isso	significa	que	os	indivíduos	
estão	curados	da	epilepsia,	com	redução	do	estigma	relacionado	à	doença,	bem	
como	repercussões	no	trabalho,	na	direção	de	veículos	(principalmente	para	
motoristas	profissionais)	e	nas	atividades	de	lazer.		
	
Doutor,	eu	preciso	do	meu	carro	para	trabalhar.	Posso	dirigir?	
	
No	Brasil,	a	legislação	diz	que	pessoas	que	tiveram	uma	crise	devem	ficar	pelo	
menos	1	ano	sem	dirigir	automóveis	ou	motocicletas.	O	médico	assistente	não	é	
obrigado	a	notificar	as	autoridades	de	trânsito,	fato	que	deve	ser	feito	pelo	
próprio	paciente.	
As	pessoas	com	epilepsia	podem	dirigir,	desde	que	suas	crises	estejam	tratadas	e	
controladas	por	um	médico.	Os	acidentes	causados	por	motoristas	com	epilepsia	
controlada	são	apenas	discretamente	aumentados	em	relação	à	população	
saudável,	e	muito	similares	aos	acidentes	causados	por	motoristas	com	outras	
doenças	médicas,	e	muito	menores	que	os	acidentes	causados	pela	ingesta	de	
álcool	ou	por	morte	súbita	cardíaca	ao	volante.	
Para	obter	a	carteira	de	motorista,	o	paciente	deve	se	submeter	ao	exame	de	
aptidão	física	e	mental	(artigo	147	da	lei	9.503,	de	23	de	setembro	de	1997).	O	
candidato	deverá	passar	por	uma	avaliação	do	médico	assistente	que	o	
acompanhe	há	pelo	menos	1	ano,	que	deve	preencher	um	formulário	
padronizado,	fornecido	pela	autoridade	de	trânsito,	informando	dados	sobre	o	
tipo	de	crise	epiléptica,	o	número	de	crises	nos	últimos	6,	12,	18	e	24	meses,	o	
grau	de	confiança	na	informação	prestada	pelo	paciente,	a	ocorrência	de	crises	
exclusivas	durante	o	sono,	os	fatores	precipitantes	conhecidos	para	as	crises,	o	
tipo	de	síndrome	epiléptica	do	motorista,	oresultado	do	último	EEG	e	do	exame	
de	neuroimagem,	a	medicação	ou	medicações	em	uso,	a	duração	do	uso	desses	
medicamentos,	a	retirada	da	medicação	quando	for	o	caso,	a	especialidade	do	
médico	assistente,	o	início	do	tratamento	e	o	parecer	favorável	ou	não	à	liberação	
para	direção	de	veículos.	Para	a	aprovação	da	carteira	de	motorista,	os	candidatos	
epilépticos	deverão	preencher	os	seguintes	requisitos:	
• Pelo	menos	1	ano	sem	crises	(por	isso	ele	precisa	de	acompanhamento	de	
pelo	menos	1	ano	com	o	mesmo	médico).	
• Parecer	do	médico	assistente.	
• Plena	aderência	ao	tratamento.	
														Em	pacientes	em	processo	de	retirada	dos	medicamentos,	por	controle	adequado				
														das	crises,	as	seguintes	condições	são	necessárias:	
• não	ter	diagnóstico	de	epilepsia	mioclônica	juvenil	(que	tem	alto	índice	de	
recorrência	após	a	retirada	dos	medicamentos).	
• estar	pelo	menos	há	2	anos	sem	crises.	
• retirada	da	medicação	com	duração	mínima	de	6	meses.	
• estar	há	pelo	menos	6	meses	sem	crises	após	a	retirada	da	medicação	
• parecer	favorável	do	médico	assistente.		
Além	disso,	pessoas	com	epilepsia	somente	podem	obter	habilitação	da	categoria	
B	(veículos	cujo	peso	bruto	total	não	exceda	3.500	kg	e	cuja	lotação	não	exceda	8	
lugares,	excluído	o	motorista).	A	critério	do	médico	perito	da	autoridade	de	
trânsito,	poderá	haver	uma	restrição	do	prazo	de	validade	da	habilitação.	
Caso	a	pessoa	com	epilepsia	não	revele	sua	condição	à	autoridade	de	trânsito,	no	
momento	da	obtenção	ou	renovação	da	habilitação,	ela	poderá	ser	
responsabilizada	penalmente	por	crime	de	falsidade	ideológica,	tipificada	no	
artigo	299	do	Código	Penal	Brasileiro,	e	administrativamente,	através	da	cassação	
da	carteira	nacional	de	habilitação.	Caso	cause	dano	patrimonial	ou	contra	a	saúde	
e	a	vida	de	outras	pessoas,	responderá	civil	(indenização,	lucros	cessantes,	danos	
morais)	e	penalmente	(lesões	corporais,	homicídio	culposo).		
	
Carla	fez	um	EEG	que	mostrou	descargas	epileptiformes	generalizadas	e	a	RM	do	
encéfalo	foi	normal.	Ela	recebeu	um	diagnóstico	de	epilepsia	generalizada	
idiopática.	Como	ela	tinha	tido	apenas	uma	crise,	foi	decidido	não	iniciar	o	
tratamento	anticonvulsivante.	Entretanto,	após	6	meses	ela	teve	uma	segunda	crise	
e	o	tratamento	foi	então	iniciado.	Para	epilepsias	generalizadas,	a	droga	de	
primeira	escolha	devido	à	eficácia	é	o	ácido	valpróico.	Entretanto	sabemos	que	essa	
droga	é	teratogênica.	Mesmo	que	ela	não	tivesse	planos	de	engravidar	no	curto	ou	
médio	prazo,	tendo	em	vista	que	metade	das	gestações	são	acidentais,	o	médico	
assistente	optou	por	usar	uma	droga	de	segunda	linha	como	a	lamotrigina,	que	é	
mais	segura	na	gestação.	Ela	não	teve	mais	crises	e	foi	autorizada	a	voltar	a	dirigir	
após	1	ano	de	controle	das	crises.		
	
Como	utilizar	os	anticonvulsivantes	de	forma	racional?	
	
A	escolha	do	fármaco	anticonvulsivante	nem	sempre	é	simples,	pois	a	epilepsia	
não	é	uma	única	doença,	e	sim	um	conjunto	de	muitas	doenças	com	diferentes	
origens	e	histórias	naturais.	Além	da	clássica	dicotomia	entre	os	riscos	x	
benefícios	do	tratamento,	deve-se	avaliar	a	eficácia	do	fármaco	escolhido	para	a	
epilepsia	do	paciente	sendo	tratado,	as	propriedades	farmacocinéticas	e	
farmacodinâmicas	desse	fármaco,	a	sua	segurança,	a	tolerabilidade	do	paciente	ao	
medicamento	e	as	comorbidades	do	paciente.	
Como	já	comentado	anteriormente,	um	princípio	básico	do	tratamento	da	
epilepsia	é	a	utilização	de	monoterapia,	até	a	atingir	a	maior	dose	tolerada	capaz	
de	controlar	as	crises.	Isso	é	especialmente	importante	para	idosos	(mais	
sensíveis	aos	efeitos	adversos	e	à	interação	medicamentosa	com	outros	
medicamentos	usados	para	outras	doenças)	e	gestantes	e	mulheres	em	idade	
reprodutiva	(pelo	risco	potencial	de	teratogenicidade	ser	mais	elevado	em	
politerapia	que	em	monoterapia).	Além	disso,	as	doses	do	medicamento	escolhido	
devem	ser	aumentadas	de	forma	gradual	para	minimizar	efeitos	adversos	e	
abandono	do	tratamento.		
No	mercado	brasileiro	há	3	tipos	de	fármacos	anticonvulsivantes	disponíveis:		
• os	medicamentos	de	referência:	também	conhecidos	como	marca	original,	
foram	os	primeiros	a	serem	pesquisados	e	desenvolvidos,	apresentando	
eficácia,	segurança	e	qualidade	comprovadas	por	estudos	randomizados,	
duplo-cegos	e	controlados	com	placebo.		
• os	medicamentos	genéricos:	são	medicamentos	desenvolvidos	por	outros	
laboratórios	farmacêuticos,	à	partir	da	molécula	original,	após	a	perda	da	
patente	dos	medicamentos	de	referência.	Apresentam	propriedades	
farmacocinéticas	ligeiramente	diferentes	da	molécula	original.		
• os	medicamentos	similares:	são	medicamentos	desenvolvidos	por	outros	
laboratórios	farmacêuticos	diferentes	do	original,	com	nome	de	marca,	porém	
também	com	propriedades	farmacocinéticas	ligeiramente	diferentes	da	
molécula	original.		
Uma	das	maiores	dificuldades	encontradas	no	tratamento	da	epilepsia,	
principalmente	no	SUS,	é	que	nem	sempre	os	medicamentos	genéricos	ou	
similares	utilizados	pelo	sistema	púbico	são	uniformes.	Em	uma	licitação	o	
anticonvulsivante	pode	ser	de	uma	marca,	e	na	licitação	seguinte	pode	ser	de	
outra,	dependendo	do	preço	ofertado	ao	governo.	Portanto,	podem	haver	
variações	significativas	dos	níveis	séricos	do	anticonvulsivante	quando	se	troca	
uma	marca	pela	outra,	mesmo	que	se	mantenha	o	mesmo	medicamento.	Isso	pode	
ocasionar	descontrole	das	crises	quando	os	níveis	séricos	caem,	ou	sintomas	de	
toxicidade	quando	os	níveis	séricos	aumentam.	Portanto,	como	princípio,	
recomenda-se	manter	a	mesma	marca	de	medicamento	(seja	original,	genérico	ou	
similar),	durante	todo	o	tratamento	de	um	paciente.		
Quando	um	paciente	está	sendo	tratado	em	monoterapia,	com	doses	máximas	
toleradas,	de	um	fármaco	antiepiléptico	bem	indicado	para	a	sua	epilepsia	e	
continua	tendo	crises	(falha	terapêutica),	vários	fatores	devem	ser	considerados,	
entre	eles	a	acurácia	diagnóstica,	a	falta	de	tolerabilidade	e	a	falta	de	eficácia.		
A	acurácia	diagnóstica	é	uma	causa	comum	de	falha	terapêutica,	pois	pacientes	
com	síncope	não	respondem	aos	anticonvulsivantes,	ou	pacientes	com	epilepsia	
mioclônica	juvenil	não	respondem,	e	as	vezes	pioram	com	a	carbamazepina.	
Portanto,	o	diagnóstico	da	epilepsia	deve	ser	preciso	para	que	o	tratamento	possa	
ser	efetivo.		
A	falta	de	tolerabilidade	aos	efeitos	adversos	do	anticonvulsivante	pode	impedir	a	
aderência	de	forma	adequada,	devendo-se	neste	caso	o	médico	optar	por	trocar	o	
medicamento	por	outra	monoterapia.		
Já	a	falta	de	eficácia	pode	ser	de	duas	formas,	a	falta	de	eficácia	parcial	e	total.	Na	
falta	de	eficácia	parcial,	onde	as	crises	diminuem	de	frequência	ou	intensidade,	
porém	continuam	ocorrendo,	uma	segunda	monoterapia	pode	ser	tentada	ou	um	
segundo	fármaco	pode	ser	adicionado.	Na	falta	de	eficácia	total,	onde	as	crises	não	
melhoram	nada	com	a	primeira	monoterapia,	deve-se	trocar	o	anticonvulsivante	
para	outra	monoterapia.		
Quando	se	opta	pela	combinação	de	duas	drogas	anticonvulsivantes,	a	escolha	
deve	ser	bem	feita,	para	evitar	drogas	com	o	mesmo	mecanismo	de	ação	ou	que	
interagem	negativamente	entre	si,	ou	seja,	uma	droga	diminui	o	efeito	terapêutico	
da	outra.	A	única	combinação	comprovadamente	sinérgica	em	estudos	clínicos	e	
experimentais	é	entre	ácido	valpróico	e	lamotrigina.		
	
Quais	são	as	drogas	anticonvulsivantes	mais	utilizadas	no	Brasil?	
	
Carbamazepina	(CBZ):	seu	mecanismo	de	ação	é	o	antagonismo	dos	canais	de	
sódio.	É	indicada	para	crises	focais	e	crises	focais	que	evoluem	para	crises	tônico-
clônicas	bilaterais.	Pode	piorar	as	crises	das	epilepsias	generalizadas	primárias,	
como	a	epilepsia	de	ausência	infantil	e	a	epilepsia	mioclônica	juvenil.	Como	todo	
bloqueador	de	canais	de	sódio,	não	deve	ser	utilizada	na	síndrome	de	Dravet.	
Usada	na	dose	total	de	800	a	1200	mg	ao	dia,	com	dose	máxima	de	2000	mg	ao	
dia.	Deve	ser	iniciada	com	200	mg	ao	dia	e	aumentada	em	200	mg	por	semana	em	
intervalos	de	8/8	horas	para	as	apresentações	tradicionais	e	12/12	h	para	as	
apresentações	de	liberação