Bronquiectasias Não Fibrocísticas

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Anna Victória T17 - Pneumologia 
 
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Bronquiectasias 
Não fibrocísticas 
Definição 
• Dilatação brônquica irreversível demonstrada radiograficamente, usualmente por uma TC 
de tórax 
• Compartilha características de DPOC: 
✓ Vias aéreas inflamadas cronicamente 
✓ Obstrução ao fluxo aéreo 
✓ Hospitalizações frequentes 
 
 Tomografia de tórax com bronquiectasia 
 
 
 
 
 Tomografia de tórax normal, sem bronquiectasia. 
 
• Para dar o diagnóstico de bronquiectasia é necessário tomografia de tórax, 
obrigatoriamente. 
 
Epidemiologia 
• Prevalência no Brasil subestimada pela falta de dados 
✓ Poucos centros de referência 
• Dados americanos: 
✓ Aumento da prevalência 
✓ Maior detecção ao método mais disponível (a tomografia é um método muito mais 
acessível do que era antigamente) 
✓ Custos mais elevados devido: 
• Medicações inalatórias 
• Internações frequentes 
• Antibiótico de amplo espectro e por tempo mais prolongado (quando esses 
pacientes internam geralmente é por infecções por bactérias mais resistentes) 
• Principal representante do seguimento: 
✓ Fibrose cística 
✓ Mudou a mortalidade com acompanhamento multidisciplinar 
 
Fisiopatologia 
1. Agressão ambiental (infecção) → No paciente com bronquiectasia existe um fator inicial 
(geralmente é uma infecção) que vai agredir o pulmão do pct, o grande exemplo no nosso 
meio é a tuberculose. 
2. Pulmões susceptíveis 
✓ Transporte mucociliar (discinesia ciliar congênita) → típico da fibrose cística (A 
discinesia ciliar congênita atrapalha o transporte ciliar) 
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✓ Disponibilidade de IgG e antiprotease nos espaços aéreos distais (deficiência de IgG 
e antiproteases nos espaços aéreos distais → exemplos de deficiências de defesa 
pulmonar) 
• Prejuízo nos mecanismos de defesa: 
✓ Dificultam a eliminação de partículas biológicas e não biológicas 
• Proliferação de micro-organismos nas vias aéreas: 
✓ Mudam o microbioma pulmonar 
✓ Favorecem a inflamação neutrofílica 
• Cronicamente: 
✓ Lesão estrutural da via aérea 
✓ Infecções crônicas 
✓ Inflamação crônica 
✓ Mais lesão... 
 
• Fibrose cística e discinesia ciliar → os mecanismos de limpeza (clareance) das vias aéreas 
não conseguem eliminar bem as secreções → isso gera infecções, como pneumonias, 
tuberculose, micobacteriose não tuberculosa etc. → essas infecções vão inflamar as vias 
aéreas e há doenças que inicialmente inflamam as vias aéreas, como a doença do tecido 
conjuntivo, lúpus, artrite reumatoide, doenças inflamatórias intestinais, refluxo 
gastresofágico (microaspiração crônica) → dano estrutural nas vias aéreas, por exemplo, 
as doenças infamatórias intestinais (doença de Crohn), defeitos anatômicos congênitos 
podem causar bronquiectasia e isso vai gerando mais ineficiência dos mecanismos de 
limpeza das vias aéreas, mais infecção, mais inflamação, o que gera mais dano. O paciente 
entra num “círculo vicioso” de progressão, por isso essas lesões são consideradas 
irreversíveis, são cursos de lesão, cicatrização, ocasionando dilatação brônquica. 
• Não é muito melhor o brônquio está dilatado (devido ao ar passar com mais facilidade)? 
✓ O problema é que o ar mesmo passando naquele segmento com mais facilidade 
acumula secreção, essa via aérea não limpa e ali só serve para acumular catarro, 
não serve para as trocas gasosas, que é a função pulmonar. 
 
Causas principais 
• Obstrução brônquica crônica → aspiração de corpo estranho, ex: famoso osso de galinha 
(o fato de ter obstrução atrapalha a limpeza da via respiratória, gerando infecção, 
inflamação, dano estrutural, problema na limpeza e consequentemente causando 
bronquiectasia), tumores, impactação mucoide 
• Defeitos anatômicos também podem causar obstrução brônquica, como vasculares 
(sequestro pulmonar), broncomalacia 
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• Imunodeficiências, o tipo mais comum é a imunodeficiência comum variável (IDCV), onde o 
indivíduo tem deficiência de quase todas as imunoglobulinas, ou seja, acaba sendo um 
indivíduo mais susceptível a infecções. 
• Uma grande diferença da bronquiectasia por imunodeficiência comparada com a causada 
por obstrução é que a por obstrução só causa bronquiectasia no segmento que está 
obstruído. A bronquiectasia por imunodeficiência causa bronquiectasia difusa. 
• Defeitos de secreção/de limpeza → fibrose cística 
• Outras doenças como a deficiência de alfa-1-antitripsina (causa de DPOC), doenças 
reumatológicas (artrite reumatoide), síndrome de Sjogren, doença de Crohn, retocolite 
ulcerativa podem causar bronquiectasia 
• Infecções na infância (a grande causa de bronquiectasias é por infecções prévias) → no 
nosso meio a principal causa é a tuberculose. 
 
Apresentação Clínica 
• Sintomas 
✓ Tosse crônica 
✓ Expectoração mucopurulenta 
✓ Dispneia 
✓ Rino sinusites 
✓ Hemoptise 
✓ Dor pleurítica 
✓ Fadiga 
✓ Incontinência urinária (tosse) 
✓ Redução do olfato 
✓ Osteopenia/ osteoporose 
 
• Exame físico 
✓ Crepitações localizadas ou difusas 
✓ Sibilos expiratórios 
✓ Baqueteamento digital (2%) 
 
Obs: O típico da história desses pacientes é que são aqueles pacientes que vivem no hospital, 
vivem tendo infecção de repetição, pneumonia de repetição (1,2,3,4,5 pneumonias por ano, sendo 
algumas delas internas e outras não) 
 
Diagnóstico (por imagem) 
• Tc de tórax de Alta Resolução (TCAR): 
✓ Padrão ouro 
✓ Dilatação da luz dos brônquios 
✓ Espessamento da parede brônquica 
✓ Auxilia na identificação da etiologia ou grupo de etiologias 
Outros achados: 
✓ Dilatação de bronquíolos 
✓ Bronquíolos preenchidos por secreção (bronquiolite, árvore em brotamento) 
✓ Atenuação em mosaico (cortes em expiração) 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Algoritmo para o diagnostico e a investigação etiológica das bronquiectasias 
 
 
• Quadro clínico: tosse produtiva crônica e/ou infecções respiratórias de repetição. TCAR de 
tórax com alteração compatível com bronquiectasia 
• Investigar: hemograma, alfa-1-antitripsina, dosagem de imunoglobulinas (dosar 
imunoglobulinas principalmente se o pct tiver infecções recorrentes com pneumonias e 
diarreias) 
• Alfa-1-Antitripsina baixa pode lembrar DPOC, a bronquiectasia pode ser no contexto da 
DPOC tabágica ou não tabágica 
• Escarro: extremamente importante para identificar micobactérias, fungos e bactérias 
• Teste do cloro no suor: triagem para fibrose cística. A fibrose cística é típica daquele pct 
que tem história familiar, pancreatite crônica, diarreia crônica, infertilidade ou estafilococos 
no escarro. Se o cloro no suor der elevado é um teste de triagem positivo para fibrose 
cística 
• Bronquiectasias centrais com IgG E alto → asma, aspergilose broncopulmonar alérgica 
(indivíduo com hipersensibilidade ao fungo Aspergilus, o fungo não causa a infecção, a 
pessoa que é hipersensível ao Aspergilus) 
• A discinesia ciliar primária é uma condição congênita que é investigada principalmente nos 
indivíduos do sexo masculino que não tem filhos e que são considerados inférteis pelo 
espermograma 
• Doenças reumatológicas ou doença inflamatória intestinal com clínica compatível 
• A principal causa de bronquiectasia é a pós-infecciosa. 
 
 
 
 
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Acompanhamento 
• Espirometria: 
✓ Distúrbio obstrutivo 
✓ VEF1 correlaciona-se com a dispneia 
• Pletismografia (função pulmonar completa): 
✓ Hiperinsuflação 
✓ Aumento do volume residual 
✓ Aumento da relação VR/CPT 
• Teste de caminhada de 6 minutos: medir a capacidade funcional do paciente 
• Micro-organismos potencialmente patogênicos (MPP): 
✓ Maior inflamação 
✓ Pior prognóstico 
✓ Redução da microbiota pulmonar 
Pseudomonas aeruginosa (principal germe causador da infecção brônquica crônica) 
✓ Tentar erradicação com antibióticos 
✓ Caso 03 tentativas com cultura persistente positiva = infecção brônquica crônica → 
sinal de pior prognóstico 
Coletar cultura de escarro (quandoo pct está estável): 
✓ Germes aeróbios a cada 3-4 meses 
✓ Fungos e micobactéria anualmente 
Acompanhar qualidade de vida 
Marcadores sistêmicos (não ajudam muito): 
✓ PCR (comum estar elevado na maior parte do tempo) 
✓ Leucocitose 
✓ Sem evidências para uso rotineiro 
Escores de gravidade: 
E-FACED: 
✓ E xacerbações 
✓ VEF1 (F unção pulmonar) → quanto pior o VEF1, pior o prognóstico 
✓ Idade (A ge) → quanto mais velho o pct, pior o prognóstico 
✓ C olonização por Pseudomonas 
✓ E xtensão de lobos acometidos → > 2 lobos comprometidos é considerado pior 
prognóstico 
✓ D ispneia (MMRC) → 3 ou 4 é considerado pior prognóstico 
 
 
• Idade, VEF1 e exacerbação pontuam mais, são critérios que estão associados com pior 
prognóstico. 
 
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Algoritmo para o manejo terapêutico do paciente estável com bronquiectasia 
 
 
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• O único antibiótico oral disponível é o ciprofloxacino, todos os outros são inalatórios (que 
são caros, não são tão acessíveis) como a gentamicina, tobramicina nebulizada, 
colístimetato ou endovenosos (necessitam de internação) 
• Inalatório tratamento por 3 meses 
• Endovenoso 14 dias 
 
 
• Daí a grande importância de investigar a causa da bronquiectasia, para que se possa fazer 
um tratamento mais específico. 
 
Exacerbações 
• Piora dos três ou mais dos sintomas por pelo menos 48 horas: 
✓ Tosse 
✓ Volume ou viscosidade do escarro 
✓ Purulência do escarro 
✓ Dispneia ou intolerância ao exercício 
✓ Fadiga 
✓ Hemoptise 
 
 
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Fluxograma para o manejo terapêutico na exacerbação