Neuragia do trigemeo

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Neuralgia do trigêmeo:
● A neuralgia ou nevralgia do trigêmeo é uma dor na
face que figura entre as piores do mundo.
● Pode ser confundida com dor dentária ou de
origem dentária sendo o profissional dentista muito
procurado como primeira escolha do paciente.
● É mais comum em idosos, mulheres e hipertensos.
● O controle das crises de dor pode ser feito com
medicamentos ou cirurgia.
● O inverno é o momento para ter atenção
redobrada ao quadro.
● A incidência é de 4,5 a cada 100.000 indivíduos.
O que é a neuralgia do trigêmeo?
É um quadro de dor
associado a um nervo, do
trigêmeo (V nervo craniano).
Tal estrutura é responsável
pela sensibilidade da face.
Essa é uma doença
classificada como uma dor
crônica, pois perdura por
mais de três meses. Ela
costuma ser incapacitante, ou
seja, pode afastar o paciente
de suas atividades sociais e
profissionais.
Tal neuropatia é caracterizada por uma dor facial
intensa, aguda, forte e súbita. Geralmente os
pacientes associam a uma pontada, um choque ou
um ardor (sensação de queimação). Em 90% dos
casos, é unilateral dura questão de segundos até dois
minutos.
A forma típica ou “clássica” do distúrbio causa dor
extrema, esporádica, queimação repentina ou dor
facial semelhante a choque que dura de alguns
segundos a até dois minutos por episódio. Esses
ataques podem ocorrer em rápida sucessão, em
surtos que duram até duas horas. Existe também a
chamada a forma “atípica”, bem menos comum,
caracterizada por dor constante, queimação e
pontadas de intensidade um pouco mais baixa do que
a forma clássica. Ambas as formas de dor podem
ocorrer na mesma pessoa, às vezes ao mesmo
tempo.
O que desencadeia a crise?
Geralmente, a dor é desencadeada por um estímulo
sensorial, como um toque ou ao escovar os dentes,
mastigar, beber água, falar e até o vento no rosto.
A localização da dor nem sempre é concordante com
o local de um gatilho sensorial. Por exemplo,
estímulos dentro e ao redor do lábio inferior podem
induzir dor na têmpora, ou gatilhos sensoriais nas
partes laterais do nariz podem induzir uma dor
semelhante a um choque que se irradia para a fronte
ou lábio superior.
Diagnóstico
O diagnóstico da neuralgia do trigêmio é baseada em
sintomas e consequentemente em critérios clínicos
sendo os três critérios principais:
⦁ Dor restrita ao território de uma ou mais divisões do
nervo trigêmio;
⦁ Surtos súbitos de dor, muito intensos e de curta
duração (entre 1 segundo e 2 minutos, mas
geralmente alguns poucos segundos) e descritos
como um “choque” ou uma “sensação elétrica”;
⦁ Dor desencadeada por estímulos ou toques na face
ou na boca e dentes; estímulos que normalmente não
causam dor.
A dor com essas características é descrita como
“paroxística” (surtos rápidos e curtos que passam
em alguns segundos e voltam) mas também é
iniciada por um toque ou brisa na face, boca ou nos
dentes. Esse tipo de dor em choque que ocorre após
um “gatilho” é particularmente relatada por até 99%
dos pacientes, sendo assim
considerada praticamente
indicativa do diagnóstico de
neuralgia do trigêmeo.
A dor da neuralgia do
trigêmeo afeta mais
frequentemente a região
maxilar ou mandibular na
face correspondente a 2a e
3a divisões do nervo
trigêmeo, sendo o lado direito da face mais
frequentemente.
Mais de um ramo nervoso pode ser afetado pelo
distúrbio. Raramente, ambos os lados da face podem
ser afetados em momentos diferentes em um
indivíduo, ou ainda menos comum que seja ao
mesmo tempo. A neuralgia trigeminal bilateral (ambos
os lados) é rara e chama atenção para uma possível
doença neurológica subjacente ou um distúrbio não
neurológico que afete o crânio. A incidência de
neuralgia do trigêmeo é maior entre as mulheres do
que entre os homens e aumenta com a idade, sendo
bem mais frequente após
os 60 anos de idade.
Causas:
1. Neuralgia do Trigêmeo Clássica: é a mais
comum, causada pela compressão vascular
intracraniana da raiz do nervo trigêmeo. O
vaso responsável geralmente é a artéria
cerebelar superior, que induz alterações
morfológicas e funcionais na raiz do nervo
trigêmeo adjacente. Admite-se que haja
fatores individuais predisponentes para o
desenvolvimento da neuralgia trigeminal e
que o contato repetido do vaso com o nervo
possa, em indivíduos com essa predisposição
precipitar a neuralgia.
Muitos pacientes apresentam compressão do
nervo trigêmeo por um vaso sanguíneo
próximo a área onde o nervo penetra no
cérebro. Admite-se que até 15% da
população exibem tal compressão do nervo
por um vaso, no entanto, apenas poucos
desenvolvem neuralgia do trigêmeo
propriamente dita.
2. Neuralgia trigeminal idiopática, Não há
nenhuma causa aparente de distúrbio do
nervo que pode ser encontrada, é
responsável por aproximadamente 10% dos
casos. Em geral está incluída no primeiro tipo
pela maior parte dos autores.
3. Neuralgia Trigeminal Secundária: que
explica em aproximadamente 15% dos casos,
é atribuível a uma doença neurológica a ser
diagnosticada, como esclerose múltipla ou
um tumor no ângulo cerebelopontino, que
comprime a zona de entrada da raiz do nervo
trigêmio junto ao tronco cerebral ou de outra
forma comprime o nervo em seu curso
extracraniano.
As características clínicas da neuralgia do trigêmeo
clássica e secundária são semelhantes, embora os
pacientes com neuralgia do trigêmeo secundária
sejam geralmente mais jovens, mais propensos a ter
perda sensitiva na face e a ter dor bilateral.
Uma vez que as três formas de neuralgia trigeminal
podem ser clinicamente indistinguíveis, a ressonância
magnética encefálica para descartar outras doenças
ou detectar causas secundárias (esclerose múltipla e
tumores cerebelopontinas) é aconselhável no
momento do diagnóstico inicial.
Fisiopatologia - Mecanismo de dor
Em sua origem no tronco cerebral, o nervo trigêmeo
(como todos os nervos periféricos) perde sua bainha
de mielina da célula de Schwann, que é substituída
pela mielina central gerada por oligodendroglia. Esta
zona de transição é vulnerável a danos e
principalmente à desmielinização, criando-se uma
zona de instabilidade no nervo. A compressão
vascular é a causa comum de desmielinização no
local imediatamente antes de o nervo entrar na ponte,
e a esclerose múltipla é a causa típica no local logo
após a entrada na ponte. A desmielinização nesses
locais foi demonstrada em estudos neurofisiológicos,
neuroimagem e histológicos.
Quando a bainha de mielina se torna fina ou
descontínua o suficiente para permitir a passagem
transmembrana de íons no axônio subjacente, o
axônio não está equipado para bombear
imediatamente o sódio. A despolarização resultante
torna o axônio hiperexcitável, causando geração
ectópica de impulsos com pós-descargas de alta
frequência (descargas que ocorrem após o término do
estímulo) e interferência entre as fibras (chamada de
transmissão efática).
A evidência histológica indica que as fibras nervosas
mais envolvidas na desmielinização são as fibras A-β
(fibras muito mielinizadas e de grosso calibre que
veicula o tato), que são as mais suscetíveis à
desmielinização por dano mecânico ou esclerose
múltipla. Foi proposto que as descargas de alta
frequência originadas no local da desmielinização ao
longo dos das fibras A-β são redirecionadas pelos
neurônios do tronco cerebral para serem percebidas
como dor paroxística.
Alguns investigadores observaram excitabilidade
excessiva ou alterações neuroplásticas em várias
áreas cerebrais corticais e subcorticais em pacientes
com neuralgia do trigêmeo, e admite-se que tais
alterações são provavelmente consequências da
adaptação à estimulação crônica dessas regiões.
Tratamento com Medicação:
Em geral, os medicamentos mais utilizados e mais
eficazes para o tratamento da dor em choque na
neuralgia do trigêmeo são os anticonvulsivantes.
Principalmente aqueles que bloqueiam os canais de
sódio, usados para bloquear os disparos anômalos do
nervo que causam a dor. São os mais eficazes no
tratamento da neuralgia trigeminal paroxística do tipo
choque, mas geralmente menos eficazes nas dores
contínuas e queimação.Os mais utilizados são: carbamazepina,
oxcarbazepina, topiramato, gabapentina, pregabalina,
clonazepam, fenitoína, lamotrigina e ácido valpróico.
Sendo os dois primeiros os mais eficazes e assim os
mais frequentemente utilizados.
Antidepressivos tricíclicos, como amitriptilina ou
nortriptilina, podem ser usados para tratar a dor mais
contínua. Analgésicos comuns e opióides
geralmente não são úteis no tratamento da dor aguda
e recorrente causada pela neuralgia trigeminal,
embora alguns indivíduos com contínua respondam
melhor aos opióides.
Eventualmente, se a medicação não aliviar a dor ou
produzir efeitos colaterais intoleráveis, como
distúrbios cognitivos, perda de memória, fadiga
excessiva, desequilíbrio e quedas, supressão da
medula óssea ou alergia, o tratamento cirúrgico pode
ser indicado. O curso da neuralgia do trigêmeo é
variável. Em muitos casos os sintomas e a dor que
responde a medicações passam com o tempo. Em
outros casos se observa distúrbio progressivo que
frequentemente se torna resistente à medicação com
o tempo, os indivíduos acabam procurando o
tratamento cirúrgico.
Os medicamentos de primeira linha em geral reduzem
a dor parcial ou completamente em mais de 90% dos
casos. No entanto, a melhora clínica é
frequentemente acompanhada de efeitos colaterais,
incluindo tontura, diplopia, ataxia e elevação de
enzimas do fígado, um ou mais dos quais podem
levar à suspensão do tratamento em até ¼ dos
pacientes.
Outros medicamentos incluem: baclofeno,
amitriptilina, nortriptilina, pregabalina, fenitoína, ácido
valpróico, clonazepam, valproato de sódio,
lamotrigina, topiramato, fenitoína e opióides. Existem
diversas desvantagens para esses medicamentos,
além dos efeitos colaterais. Alguns pacientes podem
precisar de doses relativamente altas para aliviar a
dor, e os efeitos colaterais podem se tornar mais
pronunciados com doses mais altas.
Tratamentos cirúrgicos:
Descompressão Microvascular – A descompressão
microvascular tornou-se o procedimento cirúrgico
preferido para a maioria dos casos de neuralgia do
trigêmeo que não respondem à medicação. Por meio
de microcirurgia o cirurgião experiente identifica o
vaso que está comprimindo a raiz do nervo trigêmio,
afastando-o do nervo, sendo interposto uma pequena
esponja almofadada para manter a pulsação da
artéria separada da raiz do nervo.
De 1 a 2 anos após a realização do procedimento, até
88% dos pacientes apresentam alívio da dor e 80%
apresentam alívio da dor em 4 a 5 anos.
A mortalidade média associada à cirurgia é de 0,3%.
Vazamentos do líquido cefalorraquidiano ocorrem em
2,0% dos pacientes, infartos ou hematomas do tronco
encefálico em 0,6% e infecção em 0,4%. A perda
sensorial de parte ou toda a distribuição sensorial do
nervo trigêmeo na face ocorre em 2,9% dos
pacientes.
Métodos percutâneos (por punção, sem corte)
Rizotomia Trigeminal por Radiofrequência – A
rizotomia percutânea por radiofreqüência é um dos
métodos de tratamentos mais utilizados para
neuralgia trigeminal. Entre os métodos percutâneos,
ou seja aqueles com apenas uma punção e sem
corte, é o que leva a resultados mais duradouros e
também é o método mais seletivo, ou seja atua
apenas na raiz que ocorre a dor. Está indicado em
pacientes que possuam sintomas e dor nas divisões 2
e 3 do trigêmio prioritariamente ou em ambas. A
termocoagulação por radiofrequência danifica
preferencialmente as fibras de pequeno calibre
responsáveis pela veiculação da dor e da sensação
de calor.
O procedimento leva por volta de uma hora e o
paciente em geral deixa o hospital sem dor no mesmo
dia e vai para casa. O paciente é sedado,
cuidadosamente posicionado e por meio de raio X ou
tomografia uma agulha é inserida por uma das
aberturas naturais do crânio (forame oval) até o
gânglio gasseriano no cavo de Meckel onde se
dividem os três ramos do nervo trigêmio assim o
cirurgião pode tratar apenas a divisão alterada,
mantendo as outras intactas. Seu índice de sucesso
inicial varia, mas pode atingir até 98% quando
realizados por profissionais experientes. O sucesso
desta técnica inclui pacientes que ficam
completamente sem dor e sem necessidade de
medicação e pacientes sem dor mas que necessitam
de uso residual de medicações em doses menores. É
esperado que haja redução da sensibilidade na face
principalmente ao calor/frio e a dor, na região em que
havia antes a dor em choques. O tato se mantém e a
sensação de dormência tende a reduzir com o tempo.
Podem ocorrer recorrências, ou seja retorno da dor
em até 20% dos casos em 5 anos. Os principais
efeitos indesejados são a fraqueza da musculatura
mastigatória (redução da força da mordida),
raramente disestesias (sensações desagradáveis) e
anestesia dolorosa. Evita-se aplicar esta técnica em
pessoas que apresentam dor na primeira divisão do
trigêmeo, para prevenir a desaferentação da córnea e
a ceratite resultante, o eletrodo é direcionado de
modo a evitar que a rizotomia inclua a primeira
divisão do nervo trigêmio quando se trata dor na
segunda e terceira divisões do nervo trigêmio, o que
faz parte de uma técnica bem feita.
Microcompressão por balão – esta técnica tem sido
cada vez menos utilizada, pois é menos seletiva e
menos controlada quando comparada ao balão e à
radiofrequência que hoje tem indicações expressas
na literatura, bastante utilizada por sua rapidez e
resultado imediato, assim como a radiofrequência.
Por ser também uma por técnica percutânea, ou seja
por punção e sem corte, leva 30 min ou mesmo e o
paciente em geral deixa o hospital sem dor no mesmo
dia e vai para casa. O paciente é sedado,
cuidadosamente posicionado e por meio de raio X ou
tomografia uma agulha é inserida por uma das
aberturas naturais do crânio (forame oval) até o
gânglio gasseriano no cavo de Meckel onde se
dividem os três ramos do nervo trigêmio. Um pequeno
balão é inflado e permite a compressão indolor do
nervo e do gânglio, ou em geral inclui nas três
divisões do trigêmio, causando redução da
sensibilidade nas em toda a face, em menor grau do
que ocorre na radiofrequência, por não de modo
seletivo. A compressão do balão e atuam
preferencialmente as grandes fibras mielinizadas. O
alívio da dor é imediato com essa técnica e foi
relatado alívio inicial da dor em mais de 90% dos
casos, mas há casos de recorrência em até 30% nos
primeiros anos.
Rizólise trigeminal por Glicerol – essa técnica tem
sido cada vez menos utilizada pois não apresenta
seletividade e deixa a desejar quanto a sua
reprodutibilidade. Assim, em comparação com as
outras técnicas percutâneas já citadas acima
(rizotomia trigeminal por radiofrequência e
microcompressão por balão) apresenta tais
desvantagens que a leva a maior número de
complicações.
Bloqueios com anestésicos locais ou fenol – Um
grupo de intervenções cada vez menos utilizadas
envolve o bloqueio periférico dos ramos do nervo
trigêmio por não conferirem melhora duradoura da
dor, mas podem ser úteis na urgência para amenizar
o sofrimento até que um tratamento mais definitivo
seja possível.
Não são mais indicadas injeções de álcool absoluto
ou glicerol no gânglio de Gasser, em nervos
periféricos pois tem o efeito imprevisível ou mesmo
realização de neurectomias que levam a anestesia
perene. O objetivo de procedimentos de neurólise
(lesão do nervo)ou neurectomia (retirada completa do
nervo) é produzir uma área de anestesia na face que
corresponda à distribuição do nervo que bloqueie a
região gatilho. No entanto, a anestesia facial é um
efeito colateral não requerido na maioria dos
tratamentos atuais, é completamente indesejável.
Indução de anestesia na face deve sempre ser
evitada pois tais procedimentos muitas vezes levam à
anestesia dolorosa (dor intensa na área de perda
sensorial).
Radiocirurgia estereotáctica – procedimentos são
realizados por meio de sistemas de radiocirurgia, são
em geral indicados no tratamento de tumores
malignos em pacientes oncológicos. Este método é
também utilizado no tratamento da neuralgia do
trigêmio e visa a geração de uma lesão da raiz do
trigêmio por aplicação de altas dosesde radiação
concentrada no cérebro.
A dor apenas se reduz em um período após 8
semanas, mas pode levar até 6 meses pois a
formação da lesão é lenta. A exposição a altas doses
de radiação pode dar origem a tumores
radioinduzidos, por isso tem que se optar pelo método
com cautela. Está indicado em indivíduos mais idosos
os quais não têm sobrevida para eventualmente
desenvolver tumores. Este método não necessita
punção ou incisão e deve ser indicado em pacientes
que não tem possibilidades de se realizar outros
métodos. Um desafio desse procedimento é a
identificação precisa das coordenadas da raiz
trigeminal antes de sua entrada na ponte, onde os
feixes de radiação devem ser redirecionados para
evitar danos ao tronco cerebral.
Seu índice de controle da dor gira em torno de 50%
relatam alívio contínuo da dor em 4 a 5 anos.
Dormência facial foi relatada em 16% dos pacientes,
enquanto a anestesia dolorosa está virtualmente
ausente.
Em artigos de revisão, incluindo vários outros artigos
(chamado de meta-análise) mostrou que
aproximadamente 34% dos pacientes não têm alívio
da dor em 1 ano e requerem outros procedimentos ou
que se repita a aplicação de radiação.
Neuromodulação – em geral os métodos de
neuroestimulação ou neuromodulação estão
indicados em pacientes com neuropatia trigeminal e
não estão primariamente em pacientes com neuralgia
trigeminal propriamente dita.
Existem diversos protocolos de procedimentos de
implantes para neuromodulação cirúrgico com
colocação de eletrodos junto aos nervos acometidos
pela lesão ou sob o crânio, junto ao córtex cerebral ou
mesmo na profundidade do cérebro, para fornecer
estimulação elétrica à parte do cérebro responsável
pela própria sensibilidade da face ou mesmo no
sistema inibidor de dor.
Por fim, a neuralgia do trigêmeo é uma condição
extremamente dolorosa mais comum com o avançar
da idade, que por vezes tem-se dificuldade em
diagnosticar motivando que o paciente peregrine em
diversos médicos e dentistas antes de chegar ao
especialista.
Após o correto diagnóstico a carbamazepina e a
oxcarbazepina constituem o tratamento clínico de
melhor eficácia e considerado de primeira linha.
Contudo, muitos pacientes apresentam efeitos
colaterais, e aqueles que apresentam dor contínua
concomitante têm menor probabilidade de ter uma
boa resposta ao tratamento.
Os testes diagnósticos, principalmente de
neuroimagem, são úteis para identificar a causa e
identificar pacientes com neuralgia do trigêmeo
devido a doenças neurológicas importantes e
pacientes nos quais pequenos ramos da artéria
basilar comprimem o nervo trigêmeo junto a sua
emergência no tronco cerebral. A aplicação de
critérios padronizados de ressonância magnética para
identificar a compressão neurovascular pode auxiliar
na seleção de pacientes para descompressão
microvascular que deve ser prioritariamente realizada.
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O Dr. Erich Fonoff é médico neurocirurgião, professor, pesquisador e um dos
principais especialistas brasileiros em neurocirurgia funcional, com ênfase
nas áreas de dor, doença de Parkinson e outros distúrbios do movimento. É
professor livre-docente do departamento de Neurologia da Faculdade de
Medicina da USP.
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