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EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 1 Aparelho Faríngeo / Branquial • Arcos faríngeos • Bolsas • Sulcos faríngeos • Membranas faríngeas ➔ Arcos faríngeos: estruturas externas ▪ Começam a desenvolver no início da 4ª semana, quando as células da crista neural migram para as futuras regiões da cabeça e do pescoço ➢ Mandíbulas primordiais = primeiro par de arcos – elevações superficiais laterais à faringe em desenvolvimento ➢ Outros arcos logo aparecem como cristas em cada lado das futuras regiões de cabeça e pescoço ➢ Ao final da 4ª semana – 4 pares de arcos são visíveis externamente, o 5º e o 6º são rudimentares e não visíveis na superfície ➢ Os arcos são separados pelos Sulcos faríngeos e ambos são enumerados em uma sequência cefalocaudal EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 2 ➔ 1º arco: divide-se em proeminência Maxilar [forma a maxila, osso zigomático e parte do vômer] e proeminência Mandibular [forma mandíbula e a parte escamosa do osso temporal] ➔ 2º arco + 3º arco: formação do osso hioide ➢ Os arcos sustentam as paredes laterais da faringe primitiva – derivam da parte cranial do intestino anterior ➢ Estomodeu (boca primitiva) – ligeira depressão do ectoderma superficial – separado da cavidade da faringe primitiva pela Membrana Bucofaríngea [externa: ectoderma / interna: endoderma] ➢ Aproximadamente aos 26 dias a membrana se rompe → faringe e intestino primitivo se comunicam com a cavidade amniótica ➢ Persistência da membrana resulta em defeitos bucofaciais ➢ O revestimento ectodérmico do 1º arco forma o epitélio oral COMPONENTES DOS ARCOS FARÍNGEOS • Cada arco consiste em um centro de mesênquima – externo = ectoderma / interno = endoderma ➔ ARCO FARÍNGEO TÍPICO CONTÉM: ➢ Arco aórtico: artéria que provém do tronco arterioso do coração primitivo e corre em torno da faringe até entrar na aorta dorsal ➢ Bastão cartilaginoso: forma o esqueleto do arco ➢ Componente muscular: forma os músculos da cabeça e pescoço ➢ Nervo: supre a mucosa e os músculos do arco [derivados do neuroectoderma do encéfalo primitivo] EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 3 ➢ Durante a 5ª semana, o 2º arco recobre o 3º e o 4º, formando uma depressão ectodérmica = SEIO CERVICAL ➢ Ao final da 7ª semana, o 2º até o 4º sulco faríngeos e o seio cervical desaparecem, dando um contorno liso ao pescoço DERIVADOS DAS CARTILAGENS DOS ARCOS FARÍNGEOS ➔ 1º arco Extremidade dorsal da cartilagem do 1º arco (cartilagem de Meckel) → 2 ossículos da orelha = Martelo e bigorna Porção média → ligamento anterior do martelo e ligamento esfenomandibular Partes anteriores → primórdio da mandíbula (ferradura) - Cada metade forma-se lateralmente - Se desenvolve por ossificação em torno da cartilagem → 2º arco Extremidade dorsal da cartilagem do 2º arco → formação do estribo e processo estiloide do osso temporal Extremidade ventral → ossificação (parte do osso hioide) • Cartilagem do 3º arco → ossificação (corpo do osso hioide) • Cartilagem da 4º e 6º arco → fundem-se e formam as cartilagens da laringe • 5º arco não tem derivações EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 4 DERIVADOS MUSCULARES DOS ARCOS FARÍNGEOS ➢ 1º arco → músculos da mastigação ➢ 2º arco → músculos do ouvido interno, deglutição e músculos da expressão facial ➢ 3º arco → músculo estilofaríngeo ➢ 4º arco → músculos faríngeos ➢ 6º arco → músculos intrínsecos da laringe EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 5 DERIVADOS DOS NERVOS DOS ARCOS FARÍNGEOS - Cada arco é suprido pelo seu próprio nervo craniano 1º arco → Trigêmeo (V) – Ramos maxilar e mandibular 2º arco → Facial (VII) 3º arco → Glossofaríngeo (IX) 4º e 6º arco → Vago (X) – o 4º é pelo ramo laríngeo superior e recorrente BOLSAS FARÍNGEAS • Faringe primitiva – derivada do intestino anterior (endoderma) – - Alarga e se une cefalicamente ao estomodeu - Estreita-se caudalmente onde se liga ao esôfago - A endoderme da faringe estende-se lateralmente semelhante a balões – forma as bolsas faríngeas [4 pares] DERIVADOS DAS BOLSAS ➢ 1ª bolsa: • recesso tubotimpânico • membrana timpânica • cavidade timpânica • tuba faringotimpânica ➢ 2ª bolsa: • Seio tonsilar • Criptas tonsilares (nódulos linfáticos) ➢ 3ª bolsa: • Porção dorsal – paratireoides inferiores • Porção ventral – timo ➢ 4ª bolsa: • Porção dorsal: paratireoides superiores • Porção ventral: corpo ultimofaríngeo [se funde com a glândula tireoide] (células parafoliculares da tireoide = produzem calcitocina, hormônio que reduz o nível de cálcio no sangue) EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 6 SULCOS FARÍNGEOS [4 sulcos] – separam os arcos externamente Apenas um par de sulcos contribui para estruturas pós-natais ➢ 1º par: meato acústico externo ➢ Outros pares situam-se no seio cervical ➢ Anomalias congênitas do 2º sulco são relativamente comuns MEMBRANAS FARÍNGEAS – assoalhos dos sulcos faríngeos, se formam onde os epitélios dos sulcos e das bolsas se aproximam Apenas um par de membranas contribui para a formação de estruturas adultas ➢ 1ª membrana: membrana timpânica EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 7 ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO - Originam-se durante a transformação do aparelho faríngeo em estruturas adultas - A maioria representa remanescentes que deveriam desaparecer ➢ FOSSETAS E CISTOS AURICULARES CONÊNITOS Remanescentes do 1º sulco faríngeo Pregas ectodérmicas sequestradas durante a formação do pavilhão auditivo ➢ SEIOS BRANQUIAIS EXTERNOS – remanescentes dos sulcos faríngeos ➢ SEIOS BRANQUIAIS INTERNOS – remanescentes de bolsas faríngeas ➢ FÍSTULA BRANQUIAL – persistência do 2º sulco e da 2ª bolsa faríngeos ➢ CISTOS BRANQUIAIS – remanescentes do seio cervical ou do 2º sulco faríngeo • Originado de 1º arco: Geralmente em mulheres na meia idade Apresentação clínica: assintomática (achado acidental) - Palpação de caroço ou massa inflamada na região da paratireoide e canal auditivo - Drenagem de fluido espontânea (muco/pus) • Originado de 2º arco: Localização: da parede faríngea até a pele, passando lateralmente e inferior as carótidas internas e externas Comumente encontrado no ângulo da mandíbula • Originado de 3º arco: Localização: posterior a carótida interna, entre o nervo hipoglosso e glossofaríngeo ➢ SÍNDROME DO 1º ARCO - Anomalias dos olhos, orelhas, mandíbula, palato - Migração insuficiente das células da crista neural durante a 4ª semana EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 8 ➔ Síndrome de Treacher-Collins: disostose mandibulofacial - Autossômico dominante – gene TCOF1 (cromossomo 5) - Hipoplasia malar / subdesenvolvimento dos ossos zigomáticos - Fendas palpebrais oblíquas para baixo - Malformação orelha externa ➔ Sequência de Pierre-Robin: - Hipoplasia de mandíbula (micrognatia) - Deslocamento posterior da língua- Obstrução ao fechamento palatino = fendas palatinas - Defeitos de olhos e orelhas ➢ APLASIA TÍMICA E DE PARATIREOIDES ➔ Del22q (Sd. De DiGeorge / velocardiofacial) - Hipoparatireoidismo congênito - Suscetibilidade a infecções - Anomalias da boca, orelha, nariz - Hipoplasia de tireoide - Anomalias cardíacas - Distúrbios psiquiátricos - Não há diferenciação de 3ª e 4ª bolsas faríngeas - Desenvolvimento anormal do 1º arco TIREOIDE ➢ 1ª glândula endócrina a se desenvolver no embrião ➢ Inicia 24 dias após a fertilização a partir de um espessamento endodérmico da faringe que forma uma saliência – primórdio da tireoide ➢ A tireoide em desenvolvimento desce pelo pescoço ➢ Por um curto período, a tireoide fica conectada à língua por um tubo estreito – ducto tireoglosso EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 9 ➢ Logo fica maciça e se divide em dois lobos – unidos pelo istmo da tireoide ➢ O istmo pode se estender para cima, formando o lobo piramidal (50% das pessoas) ➢ Folículos tireoidianos começam a se formar na 11ª semana e já há concentração de iodo e síntese de hormônios ANOMALIAS DA TIREOIDE ➢ HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO - Distúrbio do desenvolvimento embrionário da tireoide ➢ CISTOS E SEIOS DO DUCTO TIREOGLOSSO ➢ TIREOIDE ECTÓPICA EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 10 LÍNGUA No final da 4ª semana, uma elevação triangular mediana aparece no assoalho da faringe primitiva ➔ Brotos linguais distais: primeiro par de arcos faríngeos - 2/3 anteriores da língua (parte oral) - Fusão indicada por um sulco mediano na língua ➔ Cópula: segundo par de arcos faríngeos ➔ Saliência hipofaríngea: 3º e 4º pares de arcos faríngeos - 1/3 posterior da língua (parte faríngea) ▪ a linha de fusão das partes anterior e posterior da língua é indicada por um sulco em forma de V – Sulco terminal ▪ corpúsculos gustativos: por volta de 10-13 semanas ▪ inervação completa derivada dos arcos faríngeos ANOMALIAS DA LÍNGUA ➢ ANQUILOGLOSSIA – língua presa - Freio curto e estendido até a ponta da língua - Alonga-se com o tempo ou corrige-se cirurgicamente ➢ MACROGLOSSIA – língua excessivamente grande ➢ MICROGLOSSIA – língua anormalmente pequena (associada a micrognatia) EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 11 GLÂNDULAS SALIVARES Brotos epiteliais que se formam na cavidade oral primitiva ➢ Parótidas: início da 6ª semana ➢ Submandibulares: fim da 6ª semana ➢ Sublinguais: 8ª semana DESENVOLVIMENTO DA FACE • Os primórdios da face começam a aparecer no início da 4ª semana, em torno do estomodeu (boca primitiva) • O desenvolvimento da face depende da influência indutora dos centos organizadores do prosencéfalo (cérebro anterior) e do rombencéfalo (cérebro posterior) ➢ Os 5 primórdios da face aparecem como saliências em torno do estomodeu ° uma saliência frontonasal (SFN) - Circunda a parte ventrolateral do encéfalo anterior - O prosencéfalo origina as vesículas ópitcas formadoras dos olhos SFN: - Parte frontal: testa - Parte nasal: limite rostral do estomodeu →O desenvolvimento facial ocorre entre a 4ª e 8ª semanas →As proporções faciais se desenvolvem durante o período fetal →A mandíbula e o lábio inferior são as primeiras estruturas a se formarem EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 12 ➢ Ao final da 4ª semana: espessamentos ovalados bilaterais do ectoderma = placoides nasais ➢ O mesênquima dos placoides se proliferam formando as saliências nasais mediais e laterais ➢ As saliências maxilares se proliferam e crescem medialmente. ➢ Cada saliência nasal lateral é separada da saliência maxilar por uma fenda denominada sulco nasolacrimal ➢ Ao final da 5ª semana, os primórdios dos pavilhões auriculares começam a se desenvolver. ➢ Inicialmente, as orelhas externas ficam na região do pescoço. ➢ À medida que a mandíbula se desenvolve, as orelhas ascendem para o lado da cabeça ao nível dos olhos. ➢ Ao final da 6ª semana, funde-se a saliência maxilar com a saliência nasal lateral, estabelecendo a continuidade entre o lado do nariz e a região da bochecha. ➢ Entre a 7ª e a 10ª semanas, as saliências nasais mediais fundem-se e formam o septo nasal. ➢ Quando as saliências nasais mediais se fundem, formam um segmento intermaxilar, que dá origem: - Filtro do lábio superior - Parte pré-maxilar da maxila e gengiva associada (sulco labiogengival) - Palato primário ° o par de saliências maxilares – 1º arco ° o par de saliências mandibulares – 1º arco EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 13 EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 14 Resumo do desenvolvimento da face: • SFN: forma a testa e parte do nariz (dorso e ápice). • Saliências nasais laterais: formam os lados (asas) do nariz. • Saliências nasais mediais: formam o septo nasal e o segmento intermaxilar. • Saliências maxilares: formam as regiões superiores da bochecha e a maior parte do lábio superior. • Saliências mandibulares: originam o queixo, lábio inferior e as regiões inferiores das bochechas EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 15 DESENVOLVIMENTO DAS CAVIDADES NASAIS • A medida que a face se desenvolve, os placoides nasais se tornam deprimidos, formando as fossetas nasais [sacos nasais primitivos] • Os sacos nasais são separados da cavidade oral pela membrana oronasal, que se rompe no final da 6ª semana • Regiões de continuidade entre cavidades nasal e oral = Coanas primitivas – posteriores ao palato primário • Após o desenvolvimento do palato secundário, as coanas se localizam na junção da cavidade nasal com a faringe ➢ Conchas superior, média e inferior surgem como elevações das paredes laterais das cavidades nasais ➢ Ao mesmo tempo, o epitélio ectodérmico do teto de cada cavidade nasal se especializa para formar o epitélio olfatório ➢ Células especializadas = nervos olfatórios que crescem para os bulbos olfatórios do encéfalo SEIOS PARANASAIS • Desenvolvem-se no pós-natal [exceto os seios maxilares – final na vida fetal] • Extensões pneumatizadas dos ossos adjacentes • Importantes na alteração do tamanho e forma da face durante a infância e acrescentam ressonância à voz durante a adolescência FENDAS FACIAIS ➔ Fendas oblíquas (orbitofaciais) ➔ Fendas laterais/transversais (da boca em direção à orelha) EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 16 DESENVOLVIMENTO DO PALATO – PALATOGÊNESE • Entre a 5ª e 12ª semanas • Período crítico no fim da 6ª semana até o início da 9ª semana ➢ PALATO PRIMÁRIO Processo palatino mediano Início da 6ª semana – deriva do segmento intermaxilar (fusão das saliências nasais medianas) ➢ PALATO SECUNDÁRIO Primórdio das porções dura e mole do palato Início da 6ª semana Origina-se de projeções mesenquimais das saliências maxilares – processos palatinos laterais Na 7ª e 8ª semana, os processos laterais se alongam e ascendem para uma posição superiorà língua Os processos se aproximam e se fundem no plano mediano Se fundem com o septo nasal e o palato primário – fusão inicia de anterior para posterior – completa na 12ª semana EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 17 ➔ O osso se desenvolve no palato primário, formando a parte pré-maxilar da maxila (alojamento dos dentes incisivos) ➔ O osso avança para os processos palatinos laterais, formando o palato duro ➔ As partes posteriores não são ossificadas – fundem-se e formam o palato mole, incluindo a projeção cônica mole [a úvula] ➔ A rafe palatina mediana indica a linha de fusão dos processos palatinos laterais FENDAS ORAIS – Labial, palato anterior e posterior ➢ Fendas anteriores: incluem fendas labiais com ou sem fendas na porção alveolar da maxila Resultam de uma deficiência do mesênquima das saliências musculares e do segmento intermaxilar ➢ Fendas posteriores: incluem fendas no palato secundário ou posterior (mole e duro) Causadas pelo desenvolvimento defeituoso dos processos palatinos laterais (palato secundário) ➔ Fendas que envolvem o lábio superior – com ou sem fenda palatina: - afeta mais o sexo masculino (60-80%) - 1:1000 nascimentos ➢ Fenda labial unilateral = falta de fusão da saliência maxilar do lado afetado com segmento intermaxilar - sulco labial persistente - pode formar uma faixa de tecido – Banda de Simonart ➢ Fenda labial bilateral = falta da união das massas mesenquimais das saliências maxilares com o segmento intermaxilar Defeitos distintos, apresentam graus variáveis de cada lado O segmento intermaxilar fica suspenso e pode ser deformante ao músculo orbicular dos lábios EMBRIOLOGIA – APARELHO FARÍNGEO, DESENVOLVIMENTO DA FACE E ANOMALIAS DE CABEÇA E PESCOÇO JULIANA FAGAN PEYROT – ATM 2026B 18 ➢ Fenda mediana do lábio superior = defeito extremamente raro Deficiência na formação do segmento intermaxilar ➢ Fenda mediana do lábio inferior = fusão incompleta das saliências mandibulares ➔ Fendas palatinas – com ou sem fenda labial Mais comum no sexo feminino (os processos se fundem uma semana mais tarde nas meninas) 1:2500 nascimentos Falta de fusão das massas mesenquimais dos processos palatinos laterais entre si, com septo nasal e ou com o processo palatino medial ➢ Úvula bífida ou fendida ➢ Fendas do palato anterior (primário) = anteriores à fossa incisiva ➢ Fendas do palato posterior (secundário) = posteriores à fossa incisiva ➢ Fendas das partes anterior e posterior do palato
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