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1 MEDICINA INTERNA I HIPOFUNÇÃO HIPOFISÁRIA PARTE 1 AULA 5 DE ENDOCRINOLOGIA OBJETIVOS DE APRENDIZAGEM: ✓ Compreender as alterações clínicas e laboratoriais e bases do manejo dos principais distúrbios que levam a hipofunção hipofisária, como diabetes insípidus, hipotireoidismo e hipogonadismo. INTRODUÇÃO: Quando vamos estudar sobre hipofunção hipofisária temos que, obrigatoriamente, compreender o eixo hipotálamo-hipófise posterior. Neste, o hipotálamo produz a ocitocina e o ADH, que são carreados por axônios através da haste hipofisária e são secretados pela neuro-hipófise. É muito importante entendermos que o hipotálamo estimula a secreção de quase todos os hormônios da adeno-hipófise, com exceção da prolactina apenas. Logo, se tivermos algum problema nele, todas as concentrações destes hormônios irão diminuir na corrente sanguínea. ** TEM QUE SABER OS 6 HORMÔNIOS PRODUZIDOS PELA ADENO-HIPÓFISE (FSH/LH, GH, TSH, PROLACTINA E ACTH) E OS 2 HORMÔNIOS SECRETADOS PELA NEURO-HIPÓFISE (ADH E OCITOCINA) ** DEFINIÇÃO: O hipopituitarismo ou hipofunção hipofisária é a deficiência da produção e secreção de um ou mais hormônios hipofisários. Sendo que: ✓ GH = deficiência de GH; ✓ LH = hipogonadismo secundário; ✓ TSH = hipotireoidismo secundário; ✓ ACTH = insuficiência adrenal secundária. LETÍCIA MARABESI T1 – 6° SEMESTRE PAN – HIPOPITUITARISMO: Deficiência de produção e secreção de TODOS os hormônios hipofisários. 2 MEDICINA INTERNA I EPIDEMIOLOGIA: O hipopituitarismo tem uma prevalência de 45 casos a cada 100.000 habitantes e, uma incidência de 4 casos por ano a cada 100.000 habitantes. Logo, não é uma doença muito comum, apresentando um número relativamente pequeno de casos. Afeta homens e mulheres de maneira igual. ETIOLOGIA: A causa mais comum de hipopituitarismo é o adenoma e hipófise que cursa com destruição ou compressão do tecido hipofisário normal. E, a ordem mais comum de instalação de deficiências hormonais, conforme a hipófise vai sendo destruída, por exemplo, por conta de um quadro de hipopituitarismo causado por neoplasia de hipófise, é: 1. GH – Deficiência de GH. 2. FSH e LH – hipogonadismo. 3. TSH – hipotireoidismo secundário. 4. ACTH – insuficiência adrenal secundária. 5. Prolactina – agalactia. 6. ADH – geralmente indica comprometimento hipotalâmico. As principais doenças com hipofunção da hipófise e/ou hipotálamo são: ✓ Destruição/necrose/atrofia: por hipofisectomia, radioterapia, TCE, neoplasias (adenoma de hipófise, neoplasias peri-hipofisárias como meningioma, e metástases) ou devido infarto da hipófise (comum no pós parto – síndrome de Sheehan). ✓ Hemorragia hipofisária por apoplexia hipofisária. ✓ Infecções por tuberculose, fungos, etc. ✓ Inflamação/infiltração por hipofisite, por exemplo. Na apoplexia hipofisária, ocorre uma hemorragia aguda, geralmente, dentro do tumor hipofisário. Podendo levar a cefaleia súbita, déficit visual, oftalmoplegia (pares cranianos II, IV e VI) e rebaixamento do nível de consciência. E, frequentemente cursa com hipopituitarismo agudo e potencialmente grave (devido a insuficiência adrenal aguda). MICROADENOMAS SÃO <1CM DE DIÂMETRO E não levam a hipopituitarismo MACROADENOMAS SÃO >1CM DE DIÂMETRO E podem levar a hipopituitarismo 3 MEDICINA INTERNA I A síndrome de Sheehan, por sua vez, é a principal causa de infarto da hipófise e hipopituitarismo. Ocorrendo muito na gestação e no pós-parto, uma vez que: 1. Na gestação, a hipófise aumenta muito de volume por aumento dos lactotrofos (células produtoras de prolactina); 2. Aumentando a demanda de sangue e oxigênio para a hipófise; 3. Infarto da hipófise e hipopituitarismo; 4. Agalactia – sintoma clássico. OU 1. Hemorragia grave pós-parto; 2. Choque cursando com redução do fluxo sanguíneo para a hipófise; 3. Infarto da hipófise e hipopituitarismo; 4. Agalactia – sintoma clássico. Na RNM de crânio de pacientes com Síndrome de Sheehan encontramos a síndrome da sela vazia, devido a sela túrcica sem hipófise, preenchida por líquor, devido à herniação da aracnoide para dentro da dela. Associada ao hipopituitarismo. Pode ocorrer após remoção cirúrgica da hipófise ou após sua destruição em si. SINAIS E SINTOMAS: Os sintomas resultam dos hormônios comprometidos e a deficiência de cada eixo hormonal depende da: ✓ Velocidade de comprometimento; ✓ Gravidade da deficiência hormonal – pode ser total ou parcial; isolada ou combinada. APOPLEXIA HIPOFISÁRIA 4 MEDICINA INTERNA I As manifestações clínicas geralmente seguem uma sequência de acometimento: A Síndrome de Sheehan ocorre nas mulheres apenas, deixando estas com uma fácie bem abatida, descorada, assemelhando-se a um palhaço, apresentando queda dos pelos axilares. A agalactasia (ausência de leite de síntese de leite) é um sintoma clássico nessas pacientes. GH LH/FSH TSH ACTH PROLACTINA Não ocorre hiperpigmentação cutâneo-mucosa (deficiência de ACTH e alfa MSH). OCITOCINA ADH 5 MEDICINA INTERNA I A deficiência de GH na infância acarreta baixa estatura e baixa velocidade de crescimento. E, nos casos mais graves, fronte olímpica (região frontal proeminente), maxilares pequenos, baixa implantação do nariz, face de boneca ou de anjo querubim, mãos e pés pequenos, micropênis, voz mais fina, maior gordura abdominal, hipoglicemia ao nascer. Baixa estatura é sempre proporcional, ou seja, troncos e membros são proporcionais. No hipotireoidismo, o paciente apresenta pele seca, expressão facial embotada, edema facial (principalmente periorbital) e madarose. E, na infância baixa estatura, atraso mental (cretinismo), macroglossia e hérnia umbilical. MANIFESTAÇÕES INESPECÍFICAS NOS EXAMES AUXILIARES: As manifestações inespecíficas do hipopituitarismo são: ✓ Anemia: por deficiência androgênica e de TSH e ACTH. ✓ Hiponatremia: por deficiência de TSH e ACTH → hipotireoidismo e hipocortisolismo desencadeiam aumento da secreção de ADH. ✓ Hipoglicemia: por deficiência de ACTH e GH → cortisol e GH são hormônios hiperglicemiantes. ✓ Hipercolesterolemia: por deficiência de TSH e GH. ✓ Menor densitometria: por deficiência gonadotrófica e GH. DIAGNÓSTICO: Quando os resultados da avaliação laboratorial forem duvidosos, pode ser necessário a realização de testes provocativos para confirmação diagnóstica, especialmente para o eixo corticotrófico (ACTH-cortisol) e, em crianças, para o eixo somatotrófico (GH-IGF-1). 6 MEDICINA INTERNA I BASES DO TRATAMENTO: O tratamento do hipopituitarismo tem 2 objetivos: 1. Tratar a causa básica (exemplo: ressecção cirúrgica, radioterapia) – solicitar exame de imagem da hipófise; 2. Correção dos déficits hormonais – não se faz reposição de prolactina nem ocitocina. O tratamento da insuficiência adrenal se dá pela reposição de glicocorticoides: O TSH PODE ESTAR INAPROPRIADAMENTE NORMAL OU DISCRETAMENTE ALTO (o mesmo pode ocorrer no hipogonadismo central com as dosagens o FSH e LH). 7 MEDICINA INTERNA I E, o seguimento se dá pela monitorização do tratamento através da clínica do paciente, com atenção aos sinais de excesso de glicocorticoides, que são: HAS, hiperglicemia, dislipidemia, ganho de peso e perda de massa óssea. O tratamento do hipotireoidismo se dá pela reposição da levotiroxina: Em casos de diminuição do TSH (hipotireoidismo secundário) + insuficiência suprarrenal, a reposição de levotiroxina somente pode ser feita após o início da reposição de glicocorticoide. O T4 e T3 aumentam a metabolização do cortisol, por isso, temos que ter cuidado ao iniciar a reposição destes, fazendo apenas depois do início do glicocorticoide nos pacientes portadores de insuficiência adrenal. Em relação ao tratamento do hipogonadismo, todas as mulheres abaixo dos 40 anos podemtratar, com exceção de mulheres com CA de mama. E, as com mais de 40 anos devem tratar se apresentarem sintomas vasomotores de deficiência estrogênica, como por exemplo, fogachos. E, para os homens, a terapia androgênica é indicada em todos os homens, exceto contraindicações. CASO CLÍNICO: Mulher de 30 anos, apresenta queixa de fadiga, perda de peso, inapetência, queda de libido, perda de pelos, amenorreia, pele mais seca, constipação, atordoação. Não usa medicações. AP – Parto 6 meses atrás, quando teve hemorragia volumosa. Não conseguiu amamentar logo após. HIPOTIREOIDISMO SECUNDÁRIO: a monitorização é realizada pela dosagem do T4 (alvo limite superior do normal). X HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO: a monitorização é realizada pela dosagem do TSH (alvo é deixa-lo normal). 8 MEDICINA INTERNA I Ef – descorada, com PA=120x80mmHg em DDH e 94x70mmHg ortostática, com poucos pelos pubianos, cabelos e unhas enfraquecidos. Exames laboratoriais: glicemia 70mg/dl, Na 130mEq/l (135/145), K 4,4meq/l (3,5-5), colesterol 350 (VR<200), Hb 10 (VR 12-16), VCM e HCM normais, TSH 6mUI/ml (0,4-5) e T4L 0,1mUI/ml (VR 0,6-1,4). Qual a sua conduta? O quadro clínico e exames laboratoriais sugerem um quadro de hipopituitarismo → SÍNDROME DE SHEEHAN, causa mais comum de infarto da hipófise e hipopituitarismo. Nesse caso, por conta de uma hemorragia pós parto. Antes de iniciar a reposição de levotiroxina, temos que investigar com rapidez a insuficiência adrenal - LH/FSH (baixos, normais ou discretamente elevados), estradiol (muito baixo), IGF-1 (baixo) e cortisol sérico e ACTH (baixos). Solicitar RM ou TC de sela túrcica. Fornecer orientações e carta em como proceder frente ao quadro de estresse e frente a quadro de hipotensão grave. Confirmada a insuficiência adrenal, devemos iniciar glicocorticoide em dose fisiológica e a seguir iniciar T4 (levotiroxina). Confirmado o hipogonadismo hipogonadotrófico, devemos iniciar a reposição de estrogênio e progesterona – por ser feita com contraceptivo hormonal combinado. A deficiência de GH no adulto pode ser tratada, mas custos são altos e a importância do tratamento é menor quando comparado à reposição dos demais hormônios. Não se faz reposição de prolactina.
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