Doenças do Colágeno

Prévia do material em texto

DOENÇAS DO COLÁGENO 
PRÁTICAS MÉDICAS 
@NATALIAARTHUSO 
 
• ONDE SE ENQUADRAM NO ORGANOGRAMA 
o Artrite gotosa 
o Osteoartrose 
o Artrite reumatoide 
o Lúpus eritematoso sistêmico 
o Espondilite anquilosante 
o Febre reumática 
 
 
 
• COMO DIFERENCIAR AS DOENÇAS AUTOIMUNES 
o Envolvimento articular 
▪ Predomínio periférico (maioria) x predomínio axial 
• Periférico: AR, LES 
• Axial: Espondilite anquilosante 
▪ Simetria x assimetria 
• Simetria: AR +++ , LES ++ 
• Assimetria: Artrite Reativa (base é inflamatória → há uma reação cruzada. Proteínas do 
patógeno é identificado e imuncomplexos se depositam na articulação), Artrite Psoriásica 
o Envolvimento sistêmico 
▪ Envolvimento sistêmico: LES, Artrite Reativa, Artrite Psoriásica 
▪ Envolvimento sistêmico menos frequente: AR, Espondilite 
 
• ATROPATIAS MICROCRISTALINAS: GOTA 
o Uma das doenças metabólicas mais frequentes 
o Homem: mulher → 7:1 a 9:1 
o Formação dos cristais → aumento do ácido úrico →hiperuricemia → GOTA 
o Destaque para fatores dietéticos 
o Fisiopatologia 
▪ A hiperuricemia é um problema na metabolização das purinas 
▪ Pode ter um caráter genético → pessoa nasce com um processamento não tão bom dessas purinas 
▪ Purinas são transformadas em ácido úrico, para então serem metabolizadas 
▪ Alguns alimentos aumento muito a quantidade de ácido úrico 
▪ Aumento do acúmulo de ácido úrico 
▪ Parte do ácido úrico acumulado será excretado por via renal 
• Esse é um dos grandes problemas, uma vez que esse ácido pode se acumular e precipitar, 
formando cristais de ácido úrico, causando uma urolitiase por ácido úrico 
▪ Essa excreção também pode ocorrer por via intestinal 
o Quadro clínico 
▪ Hiperuricemia assintomática: 
• Elevação do ácido úrico não associada a manifestações clínicas de gota e/ou nefropatia 
• Mais de 2/3 dos pacientes são assintomáticos 
▪ Artrite gotosa aguda 
• Geralmente muito intensas 
• Artrite súbita de forte intensidade: duração de 05-07 dias (autolimitada) 
• Articulação fica vermelha “do nada” → eritema 
• Envolvimento de membros inferiores 
• Ataque inicial – 80% monoarticulares → primeira articulação metatarsofalângica 
• (50%) PODAGRA 
▪ Gota tofácea crônica 
• Cronificação, inclusive com acometimentos severos de movimentos 
• Geralmente ocorre 10 anos após crises agudas de gota 
• Articulações tornam-se persistentemente inflamada 
• Intensidade dos sintomas é menor que na fase aguda 
o Envolvimento poliarticular, incluindo pequenas articulações das mãos 
o Formação de tofos → acúmulos de cristais nos tecidos (geralmente indolores) 
• Depósitos lentos e graduais, paralelos aos quadros agudos 
• Esses cristais vão crescendo dentro da articulação e vai gerando uma dor cada vez mais 
crônica → causando uma dor fixa, aguda 
▪ Fatores provocativos das crises 
• Trauma 
• Álcool 
• Medicamentos: diurético tiazídicos, aspirina 
• Ingesta alimentar: carne vermelha, frutos do mar, miúdos, grãos 
▪ Diagnostico laboratorial → feito muito mais para encontrarmos a causa da gota e não o 
diagnóstico propriamente dito 
• obs: o diagnóstico da gota é, normalmente, clínico 
• Líquido sinovial: pesquisa de cristais de monourato de sódio. Celularidade aumentada: 
neutrófilos 
o Cristais de monourato de sódio 
o Microscopia polarizada: cristais em forma de agulha 
o Pode-se fazer uma drenagem do líquido sinovial em caso de dúvidas 
• Ácido úrico sérico elevado 
• Urina de 24 horas: uricosúria 
o Normal a aumentada → hiperprodutores 
o Diminuída → hipoexcretores 
▪ Diagnóstico radiológico 
• A gota aguda tem o exame radiológico normal 
• Erosões 
o Gota crônica 
o Articulações 
• Tofo 
o Gota crônica 
o Deposições 
o Tratamento 
▪ Artrite gotosa aguda 
• Colchicina: diminui os deposto do acido úrico, acelerando a limpeza do ácido úrico articular e 
acelerando recuperação, melhorando as dores 
▪ casos crônicos do paciente que tem hiperuricemia – artrite gotosa crônica – tufos gotosos 
• Alopurinol: diminui a produção de ácido úrico, diminui a quantidade de ácido úrico circulante 
• LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
o Doença inflamatória crônica de etiologia auto-imune que acomete diversos órgãos e sistemas (heterogênea) 
o Doença incurável 
o Acomete principalmente mulheres - 10:1 
o Patogenia: desregulação da resposta imune humoral → formação de autoanticorpos 
▪ Padrão de acometimento anárquico 
▪ Autoanticorpos contra determinadas proteínas do próprio corpo, com destaque para as proteínas 
nucleares → por isso que o Lupus acomete praticamente todas as células do corpor 
 
o Manifestações clínicas 
▪ Queixas sistêmicas (ex: febre recorrente) 
▪ Cutâneas 
▪ Ósteo-muscular 
▪ Articular 
▪ Hematológicas 
▪ Pulmonares 
▪ Cardíacas 
▪ Vasculares 
▪ Renais 
▪ Neuro-psiquiátricas 
▪ Gastrintestinal 
▪ Oculares 
o Manifestações clínicas – critérios classificatórios (no mínimo presença de 4 critérios para diagnóstico) 
▪ Rash malar 
▪ Rash discoide 
▪ Fotossensibilidade 
▪ Úlceras orais 
• Destaque para o palato mole 
▪ Artrite 
▪ Serosite 
• Pleurite pericardite 
▪ Nefrite 
▪ Alteração neurológica 
• Convulsão/psicose 
▪ Alteração hematológica 
• Anemia/leucocitose/plaquetopenia 
• Destaque para a anemia hemolítica → está tendo a anemia, por uma destruição de 
hemácias 
▪ Alterações imunológicas: anti Sm, anti DNA, Ac anticardiolipina 
▪ FAN → específico de lúpus 
• Pode ter falso-positivo 
• Nem todo padrão de FAN é um padrão de Lúpus 
• FAN positivo isoladamente, não dá diagnóstico de Lúpus 
o Manifestações gerais 
▪ Febre, fadiga, anorexia, perda de peso e mialgias 
o Manifestações músculo-esqueléticas 
▪ Artralgia, poliartrite (simétrica e não erosiva); Artropatia de Jaccoud, miosite 
▪ Lúpus não destrói as articulações, diferentemente da artrite reumatoide 
▪ Há um componente extra-articular 
o Manifestações clínicas: pele 
▪ Rash malar (borboleta na face) 
▪ Fotossensibilidade 
▪ Lesões eritematosas (aspecto discoide que pode ser pontual ou difusa) 
o Manifestações clínicas: rim 
▪ Nefrite lúpica 
• Destruição do glomérulo, por deposição dos imunocomplexos 
• Edema e hipertensão arterial 
• Urina espumosa 
• Proteinúria, hematúria 
o Serosite 
▪ Pericárdio: pericardite ➔ derrame pericárdico ➔ pode causar um tamponamento cardíaco 
▪ Pleura: pleurite → derrame pleural 
o Hemato 
▪ Anemia 
• Doença crônica 
• Auto imune: hemolítica 
▪ Leucopenia 
• Neutropenia e/ou linfopenia 
▪ Plaquetopenia 
o Gravidez 
▪ Lúpus neonatal 
• Manifestação mais grave: bloqueio cardíaco congênito (Ac. Anto SSA) 
▪ Síndrome Ac. Antifosfolipide 
• Eventos trombóticos - AVC 
• Abortamento 
• Complicações na gravidez – destaque para a passagem de anticorpos pela placenta 
o Exames Complementares 
▪ Auto anticorpos: FAN (antor anti núcleo) 
▪ Anti DNA, Anti Sm, anti SSA, anti SSB 
▪ Exames gerais para atividade da doença: VHS, PCR 
• Não são exames específicos, mas exames de rpcoessos inflamatórios 
• O VHS é utilizado muito para avaliar a atividade da doença→ uma pessoa que está com o 
lúpus controlado, estável, o VSH está baixo 
o Se o paciente começa a sentir determinado mal estar e o VHS está alto, ele é um 
sinal da doença, que o processo inflamatório voltou, que a doença voltou à 
atividade 
▪ Exames específicos conforme os órgãos envolvidos: sumério de urina, proteinuriade 24h, 
hemograma, TC, RM 
o FAN 
▪ Feito por imunofluorescência indireta 
▪ Coloca em uma placa, um marcador que quando se liga ao complexo proteína-acnticorpo, ele se trona 
fluorescente 
▪ O marcador se liga ao anticorpo 
▪ Ele pode se ligar à membrana, ao longo do citoplasma, no núcleo → diferentes marcações no FAN 
▪ As marcações pontilhado fino e núcleo são as mais sugestivos de lúpus 
▪ Marcações fracas podem significar falsos-positivo 
▪ Se houver umagrande diluição do marcador e ele continua brilhando muito, é um indicador forte da 
real presença do LES 
o Tratamento 
▪ É necessário fazer um controle do sistema imunológico 
▪ Imunossupressão → diminuição da atividade imunológica 
▪ Corticóides → predinisolona, predinisona 
▪ Hidroxicloroquina 
▪ Metroxato 
▪ Azotioprina 
 
 
 
 
• ARTRITE REUMATÓIDE 
o Patogenia 
▪ Doença autoimune: imunidade celular → linf. T → sem formação de anticorpos (o lúpus tem caráter 
humoral → fomração de anticorpos) 
▪ Predisposição genética: HLA-DR4 
▪ Etiologia viral → parvovírus, Epstein Bar (gatilhos) 
o Fisiopatologia 
▪ Predominantemente articular 
▪ Poucas manifestações sistêmicas 
▪ Processo extra-articular 
▪ Inflamação da membrana sinovial 
o Manifestações clínicas 
▪ Poliartrite 
• Difusa 
• Simétrica 
• Deformante ➔ deformidades articulares fixas 
▪ Envolvimento predominante articular 
▪ Pouco envolvimento extra articular (5%) 
▪ Mãos e pés são os mais acometidos 
▪ Manifestações tardias 
• Subluxação das MCFs 
• Desvio ulnar (fixa) 
• Dedo em botoeira 
• Pescoço de cisne 
 
o Exames complementares 
▪ Radioógicos 
• Radiografia articular 
• USG 
• RM (o mais completo) 
▪ Laboratoriais 
• Anticorpo: fator reumatóide (exame mais usual), anti CCP (anticorpo antipeptídeo 
citrulinado) 
• Ativador da doença: VHS, PCR 
o Tratamento 
▪ Utilização de corticóides (muito utilizado para o início do tratamento ou para casos de 
reativação/piora) 
▪ Utilização de imunossupressores 
▪ Nem todos os imunossupressores utilizados no LES são utilizados na artrite, uma vez que essa se 
trata de uma resposta celular e, aquela, de uma resposta humoral 
• ESPONDILITE ANQUILOSANTE 
o Mais comum em homens 
o Doença autoimune inflamatória crônica 
o Esqueleto axial + sacroilíacas 
o Segunda e terceira décadas de vida 
o Doe de coluna muito intensa com redução da mobilidade 
o Fisiopatologia 
▪ Processo inflamatório é seguido por ossificação dos ligamentos da coluna e das articulações 
envolvidas (coluna, sacroilíacas) 
▪ Calcicficação dos ligamentos interarticulares. Com isso, as articulações começam a se fundir, 
havendo uma redução de mobilidade da coluna 
 
o Manifestações clínicas 
▪ Articulares 
• Predomínio axial (coluna e sacroilíacas) 
• Dor lombar de caráter inflamatório (piora no repouso) 
• Rigidez após período de repouso 
• Rigidez após período de repouso 
• Articulaç~eos periféricas: quadril (+ frequente), joelho, tornozelo 
▪ Extra articulares 
• Uveíte (inflamação do globo ocular) 
• Entesite → tornozelo (destaque para o tendão de aquiles) 
o Exame físico 
▪ Postura: esquiador (clássica do adulto jovem) 
• dor crônica – caráter inflamatório e progressivo 
▪ diminuição da amplitude de movimentos 
• distância occipito parede (tentar encostar a cabeça na parede) → paciente não consegue 
encontar a cabeça 
• teste de Schober → marca o nível da crista ilíaca, uns 10 cm acima e pede para o paciente 
inclinar 
o ao inclinar, espera-se que haja um aumento da distância entre as duas marcações, 
mas no paciente em questão, não há esse aumento 
• teste de Patrick – fabere → decúbito dorsal, faz-se uma rotação externa do quadril, com 
a perna dobrada no joelho, o examinador segura o quadril contralateral da perna dobrada e 
faz força para baixo, a partir do joelho dobrado 
o espera-se que o paciente, com esse movimento, sinta uma dor na região do quadril, 
pois isso significa uma dor na articulação sacro-ilíaca que pode estar presente no 
paciente com espondilite anquilosante 
o Exames Complementares 
▪ Laboratório 
• VHS normal ou aumentado 
• PCR ultrassensível elevado 
• HLA B 27 (destaque para provas de residência) 
 
▪ Imagens 
• Destaque para ressonância magnética (da coluna cervical torácica e lombar e ressonância 
da pelve -- fusão da articulação sacro-ilíaca) 
o STIR 
▪ Janela da ressonância com supressão de gordura 
• Achados mais precoces: inflamação 
• Achados mais tardios: ossificação (destaque para a ossificação dos ligamentos da coluna) 
• Radiografia → só dá alterações na fase avançada 
o Tratamento 
▪ Imunossupressores, como o corticoide 
▪ Destaque para o mesofroquissati (?) → uso semanal 
▪ Tentar diminuir a progressão da doença, uma vez que ela não pode ser parada 
• FEBRE REUMÁTICA 
o É uma complicação tardia, decorrente de um processo inflamatório (imunológico) posterior a uma infecção da 
orofaringe ou cutânea 
o agente infeccioso: estreptococo beta-hemolítico do Grupo A 
o acomete crianças e adolescentes (até 15 anos) 
▪ destaque para adultos com complicações da doença → valvulopatias reumáticas, por exemplo 
o a incidência da FR vem caído em todo o mundo → em países em desenvolvimentos ainda é a principal artrite 
crônica na infância 
o no brasil, a cardiopatia reumática crônica permanece sendo a maior causa de doença cardíaca entre crianças 
e adultos jovens 
o a faringite ocorre geralmente duas a quatro semanas antes do início dos sintomas de FR 
o a doença clínica é autolimitadas, mas os danos às válvulas cardíacas podem tornar-se crônicos e 
progressivos (destaque para calcificações e estenoses) → alta morbidades e mortalidade 
o Quadro Clínico 
▪ Manifestações precoces: 
• Uma semana após quadro de amigdalite/faringite 
o Febre 
o Artrite 
▪ Migratória (podendo durar de semanas a meses) 
▪ Oligo/poliarticular 
▪ Não deixa sequela 
• 3 semanas após a infecção 
o Cardite – destaque para as manifestações agudas 
▪ Manifestação mais grave 
▪ Pancardite 
▪ Única que deixa sequela (endocardite com lesão valvar) 
▪ Manifestações tardias 
• Coréia de Sydenhan 
o Afecção neurológica 
o Movimentos involuntários → parece que o paciente está dançando. Melhoram com 
o sono 
o 10-40% dos casos 
o Mais frequente no sexo feminino 
o Início: meses após a infecção 
o Pode durar vários meses 
o Geralmente, é autolimitada 
• Nódulo subcutâneo 
o 5-10% dos casos 
• Eritema marginatum 
o Borda vermelha e centro claro 
o Não doloroso ou pruriginoso 
o Exames complementares 
▪ ASLO (ac. Anti estreptolisina O) 
• Anticorpo do estreptococos 
▪ VHS, PCR 
▪ ECG 
▪ Ecocardiograma 
• Esses dois ultimas exames devem ser feitos quando há suspeitas de cardite 
• Valva mitral é a primeira acometida, seguida da aórtica, tricúspide e mitral, em ordem 
o Tratamento 
▪ Não há nenhum tratamento muito específico 
▪ Destaque para o tratamento das consequências da febre reumática