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UNIVERSIDADE FEDERAL DA FRONTEIRA SUL ALAN R F PAZ JÚNIOR PASSO FUNDO 2021 URTICÁRIA E ANGIOEDEMA URTICÁRIA: Dermatose reacional da pele e mucosas, caracterizada pelo aparecimento súbito de placas eritemo-edematosas circunscritas, geralmente numulares. Placas uurticariformes, extremamente pruriginosas. As lesões podem ser isoladas ou agrupadas, de tamanho e localizações variáveis mas sempre associadas a prurido intenso e aparecimento súbito, bem como caráter efêmero e migração de sítio da lesão. Se duração superior a 48/72h devemos pensar em vasculite autoimune, comumente as lesões duram cerca de 4h em um em um mesmo sítio. Placas urticárias são consequentes a vasodilatação, aumento da permeabilidade capilar e edema da derme. A lesão individualizada costuma ser fugaz, esmaecendo sem deixar cicatriz em 24 a 48h. Acompanhada ou não de edema de partes moles ou mucosas (angioedema) e sintomas sistêmicos (sibilos respiratórios, acometimento TGI, náuseas, vômitos, dor epigástrica). ANGIOEDEMA: Edema de mucosas, súbito e acentuado, da derme profunda e do tecido celular subcutâneo, acometendo partes moles e mucosas e tendo resolução lenta, podendo durar até 72 horas. A urticária sozinha se apresenta em cerca de 50% dos casos, urticária com angioedema em 40% dos casos e angioedema sozinho em 10% (associado ao uso de IECA). • Urticária espontânea – Aguda ou Crônica – 90% dos casos • Urticária física – Dermografismo, de pressão tardia, por frio (causa de morte súbita por imersão em nadadores, após adentrar água fria), por calor (exposição solar), solar, vibratória • Tipos especiais – Colinérgica (desencadeada pela adrenalina, falar em público), de contato, aquagênica, induzida pelo exercício Síndromes clínicas associadas com Urticária/Angioedema: Síndrome de Muckle-Wells: Urticária recorrente, surdez neurossensorial, amiloidose, febre e artrite. Síndrome de Schnitzler: Gamopatia monoclonal, febre recorrente, artrite. Síndrome de Gleich: Angioedema episódico com eosinofilia, gamopatia IgM Síndrome de Well: Celulite eosinofílica, dermatite granulomatosa com eosinofilia. FISIOPATOLOGIA URTICÁRIA: Reação inflamatória localizada ou sistêmica com predomínio de mastócitos, célula liberadora de mediadores pré-formados, tais como histamina (vasodilatação e extravasamento do plasma), e citocinas (IL4, 5 e 6, TNF). Inicialmente a resposta predominante é por meio da ação da histamina e, após cerca de 3 a 6 horas, ocorre a síntese de leucotrienos e prostaglandinas. A urticária é tipicamente transitória e autolimitada sem o extravasamento de células do sangue na pele ou dano aos vasos sanguíneos. A urticária crônica é definida como aquele recorrente por um período de 6 semanas ou mais, mais frequentemente relacionada à ingestão de aspirina. A urticária aguda é controlada por meio do uso de anti-histamínicos, mas uma urticária crônica já necessita uma abordagem em cima das citocinas IL e TNF. ETIOPATOGENIA: Não imunológicas ou imunológicas. • Não imunológicas: Degranulação direta dos mastócitos (opiáceos, antibióticos, venenos e meios de contraste) ou outros degranulantes (AINEs, aspirina, tartazina, pseudoalérgenos alimentares). Não mediados por IgE, sem sensibilização. • Imunológicas: Dependentes de IgE (urticária física), dependentes de complemento (angioedema hereditário, adquirido, urticária vascular) ou por anticorpos (anticorpo Anti-IgE). Urticária aguda: Início súbito e duração inferior a 6 semanas, com formação de grandes placas eritemato-edematosas, pruriginosas e polimórficas. Se durarem mais de 48h, desconfiar de eritema polimorfo ou urticária vasogênica autoimune (vasculite). Em crianças, as causas mais frequentes são infecções (48%, virais), medicamentos (5%) e alimentos (3%). A causa não pode ser estabelecida em até 50% do casos. Em adultos a causa predominante é medicamentosa, a primeira a ser desconfiada. As lesões individuais da urticária são de coloração rósea a vermelho-clara, ficam esbranquiçadas ao serem pressionadas e são elevadas da superfície cutânea, o centro a lesão pode ser mais pálido do que a borda. As lesões individuais podem coalescer em placas gigantes ou anéis chamados de urticária gigante. A urticária pode, ainda, vir acompanhada de artralgia, febre, angioedema e anafilaxia com edema laríngeo. Urticária crônica: Duração superior a 6 semanas, recorrente, pode se prolongar por anos (crises que regridem e voltam), tendência a involução espontânea, diminuição significativa da qualidade de vida. O prejuízo à qualidade de vida dos pacientes com urticária crônica é semelhante ao comprometimento dos coronariopatas com obstrução triarterial, principalmente nos aspectos psicológicos e das relações sociais. Investigação: Segundo a anamnese, exames de hemograma, VSG, PCR, doenças infecciosas (H. pylori), sorologia hepatites, anticorpos antitireoidianos e antinucleares, provas de função tireoidiana, complemento, proteinograma, provas de sensibilização alimentar e pesquisa de parasitoses intestinais. 1. Urticária Física – Dermografismo: Urticária localizada, linear, que aparece em 6 a 7 minutos após o estímulo físico e que começa a desaparecer em 10 a 15 minutos, podendo ser secundário a endorcrinopatias, infecções, medicamentos ou fisiológico na gestação ou menopausa. Dura de 2 a 3 anos e tem involução espontânea. Não é tratada e não exige investigação sistêmica. Diferenciar de lesões de pressão tardia, que demoram horas para se estabelecer, têm duração igual ou superior a 24 horas e são mais patológicas. 2. Urticária por Pressão Tardia: As placas de urticária iniciam após 2 horas da aplicação da pressão na pele, durando de 8 a 24 horas e sendo pruriginosas, dolorosas e até acompanhadas por mal estar geral, dores difusas e cefaleia. Os locais de pressão mais acometidos são as palmas, plantas, glúteos e cintura. 3. Urticária colinérgica: Rara em crianças, mais comum em adolescentes e em atópicos, cursando com surtos de erupção papular extremamente pruriginosa, desencadeados pelo exercício físico ou estresse emocional, podendo ser generalizados e com duração de 30 minutos a 4 horas. As áreas mais afetadas são pescoço, cotovelos, joelhos, punhos e cotovelos. 4. Urticária ao frio: Eritema, edema e prurido cutâneo poucos minutos após exposição ao frio, água, vento, contato com metais ou mudança súbita de ambientes. Podem ter sintomas sistêmicos, tais como fadiga, dispneia, vômitos, síncope e diarreia. Está bastante relacionada a casos de óbito por imersão em mergulhadores atópicos, que geram uma urticária generalizada com resposta inflamatória disseminada e óbito. Pode ser precipitada ao se colocar um cubo de gelo sobre a pele e o intervalo até a lesão se desenvolver e sua duração correlacionam-se à gravidade da doença. 5. Urticária solar: Muito raro em crianças, comum na idade adulta. Prurido, eritema e edema seguido por placas de urticária após minutos de exposição solar, persistem por 15 minutos a 3 horas. Pode ser induzida pelos diferentes tipos de radiação, aparecer sob roupas finas ou através de vidros (filtra a radiação, permite exposição prolongada e ainda prejudicial). 6. Urticária aquagênica: Erupção pruriginosa, disseminada, de pequenas pápulas perifoliculares, que surge após o contato com a água em qualquer temperatura, duração de 15 a 90 minutos. 7. Urticária idiopática Omalizumabe – Biológico específico para tratamento de urticária crônica Urticária Prova diagnóstica Dermografismo Pressão com elemento rombo, aparecimento da urtica em menos de 10 minutos Urticária por pressão Aplicar um peso de 2,5kg a 4,5kg de 1,5cm de diâmetro no antebraço ou no dorso, leitura em até 3 horas. Urticária colinérgica Exercícios que aumentam a temperatura corporal ou imersão em água quente (42°C) durante 10 minutos, leitura entre 2 e 30 minutos Urticáriaao frio Aplicação de um cubo de gelo em uma bolsa plástica ou objetos refrigerados em temperatura abaixo de zero em diferentes regiões do dorso ou antebraço durante 20 minutos Urticária solar Exposição à luz solar natural, monocromática ou simulador solar artificial durante 10 minutos. Urticária aquagênica Gaze embebida em água a 37°C ou banho de 20 minutos. Atendimento de urgência – Verificar indicativos de choque anafilático, hipotensão arterial sistêmica, permeabilidade das vias aéreas, sinais de sibilância e broncoconstrição, perfusão periférica (cianose, palidez e pulso filiforme), sinais de edema de glote. EPINEFRINA, subcutânea ou EV (subcutânea mais segura), reposição de volume, oxigenoterapia, uso de broncodilatadores, intubação/traqueostomia e acompanhamento em UTI. Corticoide apenas nos casos de angioedema. MANEJO – Identificar e remover o agente causal, reduzir fatores inespecíficos que podem contribuir para a urticária ou piorar o prurido. Anti-histamínicos bloqueadores H1 de segunda geração (não sedativos) com ou sem corticoides. Bloqueadores H2 podem ser utilizados apenas como como sinergistas dos H1. MANEJO CLÍNICO – Uso de Anti-leucotrienos, evitar AINES. Nas situações de anafilaxia opta-se pelo uso de anti-histamínicos, corticoides, epinefrina IM/IV + expansões com cristaloides + broncodilatadores. Na urticária crônica, manejo com anti-histamínico e, no caso de ausência de resposta ao tratamento, dobra a dose, triplica, quadriplica e, ao final, Omelizumabe (imunobiológico). Tratamento Opções de uso Primeira linha Anti-histamínicos H1 por via oral: Difenidramina 5 mg/kg/dia em doses divididas a cada 6 a 8 horas (efeito sedativo), Hidroxizine 2 mg/kg/dia (a sonolência pode diminuir dando a dose maior a noite pela durabilidade de fixação aos receptores), Fexofenadina (não recomendada em menores de 6 anos) com dose de 60 mg/dia para crianças entre 6 e 12 anos, Desloratadina 10 a 20 mg/dia (a partir de um ano) e Cetirizina 0,25 mg/kg/dia em crianças entre 1 a 5 anos (entre os anti-histamínicos de segunda geração é o que produz mais sonolência, conveniente para crianças maiores de 6 anos). Anti-histamínicos H2: Podem ser associados aos antihistamínicos H1, tendo como principal representando a Ranitidina. Segunda linha Corticoides: Prednisolona 40 mg/dia durante 7 dias, com diminuição gradual da dose por um período de 2 semanas (em crianças a dose é de 1-2 mg/kg/dia durante 2 semanas). Antidepressivo Tricíclico: Doxepina 25-75 mg/dia ou 25-50 mg/dia em crianças maiores de 12 anos (mais potente que os Anti-H1 e H2, antiprurigonosa, não deve ser associada à cimetidina e provoca prolongamento do intervalo QT). Urticária crônica: Se não responsiva a anti-histamínicos utiliza-se o Omalizumabe. Terceita linha Metotrexato, Ciclosporina, Hidroxicloroquina, Colchicina, Sulfassalazina, Dapsona, Micofenolato de Mofetil, antagonistas dos leucotrienos (Montelucaste 10 mg/dia). Farmacodermia: Eritema polimorfo ou multiforme (múltiplos formatos, lesões em alvo, arredondadas com centro mais intenso, lesões geralmente iniciais e como primeira manifestação da farmacodermia, acometimento de palma e planta), Stevens Johnson, necrólise epidérmica tóxica, síndrome DRESS (farmacodermia exuberante, mortalidade alta, acompanhada de febre, GRAVE, edema facial, lesões cutâneas características de farmacodermia, acometimento de função hepática, aumento de TGO/TGP, icterícia). PEGA – Pustulose exantemática generalizada aguda: Presença de lesões com pus junto à farmacodermia, principalmente em pacientes com uso prévio de Vancomicina e Nimesulida. Biópsia e terapia corticoide. Eritrodermia: Acometimento de mais de 40% do corpo, mãos e pés