Disturbios do movimento

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D I S T U R B I O S D O M O V I M E N T O
M A R L I N T O N W A L D O R F
Epilepsia: Disturbios do
movimento
Manifestação de
disfunção cortical Manifestação dedisfunção de nucleos
da base(não durante
o sono)
Se lateralizados
a expressão é
contra-lateral
Em geral, rigidez
plástica e lentificação
decorrem do bloqueio
dopaminérgico
Via mesolímbica
V I A S D O P A M I N É R G I C A S
Via nigro-estriatal
Via Tubero-infundibular
Via mesocortical
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A C E T I L C O L I N A / 5 H T / H I S T A M I N A
NLD
VSH
CPMT
NBM - Meynert
IE
AM- Amigdala
 
V I A S C O L I N É R G I C A S
A C E T I L C O L I N A D O P A M I N A 
Papel dos 2 principais neurotranmissores no
circuito motor extrapiramidal no corpo estriado.
 
D E S B A L A N Ç O
A C E T I L C O L I N A
D O P A M I N A
Tremor
Movimento involuntário
Rigidez plástica, bradicinesia,
diminuição dos movimentos
automáticos
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M O V I M E N T O S F I S I O L Ó G I C O S ( B E B Ê S E < 2 A N O S )
Mioclonias fisiológicas do sono (em geral, no início)
Jitterness:
Provocado por estímulo 
Tremor rápido de membro, do tipo ''chacoalhar''
Pode ser parado se o membro é segurado
Criança totalmente consciente, sem outros automatismos
ou posturas anômalas(desvio do olhar, sucção, etc)
 Jactatio Capitis: 
Automatismo transitório em bater a cabeça, quando sonolento
ou no início do sono. 
Staring/ Shivering:
Tremor fuga tipo ''frio/congelado''
Spasmus mutans: 
nistagmo+desvio/balanço cefálico
Masturbação:
Movimento de coxas/bacia se entediado
Spasmus
nutans:
Início entre 6-12 meses de vida
Resolução até os 10 anos. 
Tríade:
Nistagmo
Giro da cabeça
Balançar positivo da cabeça (nodding)
NISTAGMO:
Pendular
Horizontal ou vertical
Baixa amplitude, alta frequência
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Síndrome de Sandifer
Posturas e movimentos
anormais por refluxo
gastroesofágico (postura
aversiva)
 
Erroneamente atribuídos a
quadro neurológico
 
Em lactentes.
Tiques 
 
Tremores
 
 
 
 
Rigidez
 
 
 
 
Distonias
 
 
 
 
 
Parkinsoniano
Essencial 
Outros (+raros) Asterixis (flapping), cerebelar, rubro
Parkinsoniana
Distônica(postural distônica)
Outras(+raras): Sx do homem rígido, tétano, envenenamento
Espasmos
Mioclonias
Atetose
Coreia
Balismo
Outros(+raros): Síndrome do susto.
Tipos de disturbios:
Distúrbio motor e comportamental (duração > 1 ano)
Iniciado na infância ou adolescencia (2 a 15 anos)
4x + comum em meninos. Curso oscilante na vida
 
Com tiques motores (+ precoces) e vocais frequentes:
-Desde leves,, socialmente aceitáveis (olhos, face)
-Até graves, complexos e contrangedores(Coprolalia0
-Comorbidade psiquiátrica comum (ansiedade, TOC, TDAH)
 
 
Disfunção do circuito cortico-estriato-tálamo-cortical. 
 
Herança poligênica (HF+) e fatores ambientais:
Anoxia perinatal
Infecções na infância
Autoimunidade
 
Síndrome de Tourette:
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Investigação negativa: sem anormalidades 
no RM de encéfalo 
Laboratoriais(incluindo ceruloplasmina sérica e pesquisa de
acantócitos no sangue periférico).
 
TRATAMENTO:
 
TCC
Haloperidol /Aripiprazol
Clonidina
Toxina botulínica
Cannabis - estudos recentes
 TIQUES
Tiques motores também ocorrem em outras condições:
Austismo 
Sindrome do X frágil 
Neuroacantocitose 
D. Huntington 
Uso de crack/cocaína
Geralmente na infância / adolescência 
Doernça rara. Herança ligada ao X
Tiques (motores e vocais)
Coreia e distonia
Orolingual típica ao se alimentar: lingua expulsa o alimento
 
Parkinsonismo
Automutilação, alterações cognitivas e comportamentais
Crises convulsivas
Amiotrofia (atrofia muscular)
Arreflexia
CPK elevada no sangue
 
TRIAGEM: 
Pesquisa de acantócitos no sangue periférico
NEUROACANTOCITOSE
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Degenerativa, rara, autossômica recessiva, fatal em 10-20 anos
Inicia no final da infancia ou adolescencia.
Acumulo de ferro nos núcleos da base
Progressiva disfunção extrapiramidal, de fala e cognitiva.
Disfunção cognitiva pode ser isolada no início
Convulsão, disartria, parkinsonismo
 
TRATAMENTO(sintomático)
-LD
-Biperideno
 
Rigidez espástica + hiperreflexia em > 50% dos casos.
Dificuldade de marcha, postura anormal, tremor
 
Coreia e disturbios distonicos focais ou generalizados
Atrofia óptica e retinopatia pigmentar podem ocorrer.
 
SINDROME DE
HALLERVORDEN-SPATZ
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Sinal do ''olho do
tigre'' 
 
RM em T2
 
HIPODENSIDADE EM
GLOBOS PÁLIDOS
 
DEPOSITO DE FERRO 
Autossômica recessiva (mutações no gene de ATP7B)
Inicia no adolescente ou adulto jovem
Causada por transporte inadequado do cobre
A enzima ATP7B liga o cobre à ceruloplasmina
ATP7B disfuncionada leva fígado a liberar:
Ceruloplasmina sem cobre + Facilmente degradada
Cobre circulando livre, filtrado e depositado (rins e órgãos)
 
Baixos níveis de cobre sérico e ceruloplasmina.
Altos níveis de cobre no fígado e urina.
Deposita-se também na retina, rim e cérebro.
 
Comumente se manifesta com:
Disturbios do movimento (tremor, distonia, coreia)
Transtorno comportamental(psiquiátrico)
Declínio cognitivo
Hepatopatia
 
Tremor pode ser em ''bater asas''. Disartria pode ocorrer.
Exame da córna com lampada de fenda pode mostrar os aneis de
Kayser-fleischer, que são depositos de cobre na membrana de
Descemet. 
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DOENÇA DE WILSON 
(degeneração hepato-lenticular)
TRIAGEM:
Ceruloplasmina sérica
- baixa em 95% dos
casos
RM de encéfalo- Sinal
do Panda
Disturbio de movimento mais comum
 
Em estudo de coorte abarcando idosos de Bambuí interior de
MG a prevalência de tremor foi de 17,4% sendo:
7,4% tremor essencial
5,4% tremor parkinsoniano
2,8% Tremor fisiológico exacerbado
1,6% formas mais raras de tremor
 
POSTURAL:
Essencial 
Hipertireoidismo
Inibidores seletivos da recap. de serotonina
Lítio
Uso excessívo de agonistas beta-2
Cafeína em excesso
Fisiológico exacerbado: ansiedade + fármacos acima
 
EM REPOUSO (PARKINSONIANO)
Também aparece em posturas/movimentos
 
INTENCIONAL(cerebelar)
 
OUTROS
(flappinig, rubro, abstinencia alcoolica) 
TREMOR ESSENCIAL:
5% da população 
Geralmente começa na vida adulta 
50% história familiar positiva
Tremor fino e de alta frequência
Desaparece em repouso 
Aumento entre as décadas
Raramente mostra leve assimetria
Melhora com alcool
Espiral de arquimedes: desenho concêntrico
Sinal de Froment pode estar presente
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TREMOR
CICLOSPORINA 
LÍTIO 
AMIODARONA
PROCAINAMIDA
ANTIEPILÉPTICOS : VALPROATO 
 FENITOÍNA
 CARBAMAZEPINA
ISRS
TRICÍCLICOS
BRONCODILATADORES
TAMOXIFENO
QUIMIOTERÁPICOS
INTERFERONS
NEUROLÉPTICOS
TIROXINA
FÁRMACOS CAUSADORES DE TREMOR
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DISTONIAS:
Disturbios do movimento caracterizados por contratura
muscular intermitente ou sustentada causando
frequentes/repetidos movimentos ou postura anormal
 
Compreendem um grupo amplo e diversificado de confições que
cursam com movimentos involuntários 
Atetose 
Coreia(coreoatetose)
Balismo
 
Também podem expressar por:
Postura fixas momentânea (tônicas=distônicas)
Mioclonias
Tremores
 
Entidades raras agrupadas conforme suas caracteriísticas 
 
Idade de início
Padrão temporal
Distribuição
Características associadas
Síndromes distônicas
Padrão de envolvimento do SNC
Etiologia
 
 
DISTRIBUIÇÃO DAS DISTONIAS:
 
Focal (somente uma parte do corpo)
Segmentar (cranial, axial, braquial, crural)
Multifocal: movimentosanormais com dois ou mais segmentos
Generalizada: combinação de uma distonia segmentar crural com
qualquer outra região corporal acometida pela distonia
Hemidistonia: dois membros do mesmo lado do corpo
DISTONIAS:
Fármacos:
 
-Generalizada ou focal
- Aguda ou crônica
 
 
Paralisia cerebral extrapiramidal: generalizada
 
Kernicterus: Generalizada (hiperbilirrubinemia)
 
Doença de Huntington
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DOENÇA DE HUNTINGTON
Autossômica dominante (AD)
Início na vida adulta (passa de geração a geração, mas c/
antecipação)
Causa demência e distonia generalizada progressivas
 
TC/RM de encéfalo: atrofía da cabeça do núcleo caudado/estriado
 
TRATAMENTO(sintomático):
Antipsicótico, tetrabenazina
 
Sem cura e fatal 
 
Detectada por teste molecular (gene proteína huntingtina)
Pesquisa de repetições de tribucleotídeos CAG no cromossomo
envolvido 
<36 normal; 36-40 poderá ou não expressar a doença; 
>40 sempre expressa
27-35: prole pode ter a doença
É uma entre tantas doenças poliglutamínicas: formação de
proteína anômala
NÃO PEDIR ESTE EXAME PARA FAMILIAR ASSINTOMÁTICO
 
Atrofia dentato-rubro-palido-luysiana (DRPLA)
Parecida com Huntington mas com quadro cerebelar, epilepsia 
 
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DOENÇA DE HUNTINGTON
Atrofia das cabeças
dos núcleos caudados
 
Cornos anteriores
dos ventrículos
laterais alargados 
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DISTONIAS FOCAIS
BLEFAROSPASMO:
Afeta musculatura periorbital e frontal do crânio 
 
ESPASMO HEMIFACIAL:
Afeta musculatura facial e platisma unilateral
 
TORCICOLO ESPASMÓDICO
Laterocolo, retrocolo, anterocolo
Afeta esternocleidomastoideo/trapezio
Movimentos pioram distonia
Musculos hipertrofiam
Inicio na vida adulta 
 
CAIMBRA DO ESCRIVÃO
Todas acima com boa resposta à aplicação de toxina botulínica
podendo ser guiada por eletromiografia(torcicolo, caimbra)
 Reação extrapiramidal(postura distônica aguda): Biperideno
 
DISCINESIA TARDIA
DISCINESIA TARDIA
Distonia contínua afetando boca e lingua
Causado por uso prolongado de antipsicóticos típicos
Antipsicóticos atípico tem 1/3 -1/4 do risco dos típicos:
 
Clozapina
Quetiapina
Olanzapina
 
Idosos são mais suscetíveis: rísco de 25% ao ano
Tende a ser irreversível
Pouca resposta a tratamento
Biperideno, toxina botulínica(em alguns casos)
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COREIA DE SYDENHAM
(DANÇA DE SÃO VITO)
Ocorre em 20-40% dos pacientes com febre reumática 
Consequencia de infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do
grupo A em VAS 
+ comum em crianças e adolescentes (+ em meminas)
Inicio subagudo após faringite bacteriana. 
Coreoatetose generalizada, ou mais restrita(poupa extraocular)
Representa dano autoimune em núcleos da base e outras áreas.
Comum até as décadas de 70-80 
Diminuiu com antibioticoterapia
Curso auto-limitado - 6 meses
 
TRATAMENTO (sintomático):
Haloperidol: bloqueio dopaminérgico
 
Um critério Major de Jones para diagnóstico de febre reumática.
Laboratório inespecíficos 
 
 Anti-estreptolisina O (ASLO), 
 VSG
 PCR
 
DOENÇA DE PARKINSON
V IDE RESUMO PARKINSONISMO