tumores do sistema nervoso central

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Maria Júlia Reus - 192 
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A proliferação anormal e desenfreada de determinadas células no organismo, causada por estímulos 
externos, internos, fisiológicos ou patológicas, pode levar ao aparecimento de massas tumorais. Tumor 
cerebral é classificado como o crescimento anormal e desordenado de células dentro do crânio, levando 
à compressão e lesionando as células cerebrais. 
EPIDEMIOLOGIA 
• No Brasil, são 5.810 novos casos em homens e 5.510 em mulheres por ano. 
• Em homens o câncer do SNC é o sétimo + frequente na região norte e sul (sem considerar tumores de 
pele não melanoma). 
• Para mulheres, é o sexto mais comum na região sul. 
FISIOPATOLOGIA 
• No cérebro → pouca distinção entre tumores benignos e malignos. Raramente, ou nunca, fazem 
metástase para outros órgãos 
• Um maligno se distingue pelas características patológicas agressivas (invasão tecidual local pelo tumor, 
neovascularização, necrose regional e atipia citológica). 
o Isso confere uma vantagem para o crescimento das células malignas: expansão rápida e a um 
novo crescimento depois do tratamento 
o Os outros tumores são classificados de baixo grau em vez de benignos, eles continuam a 
crescer, provocando incapacidade neurológica progressiva, e alguns podem assumir um 
fenótipo mais maligno com o tempo 
• Tumores de baixo grau que se transformam em neoplasias de alto grau são os tumores intra-axiais que 
não podem ser curados cirurgicamente devido à sua infiltração difusa no cérebro 
o quase todos os tumores realmente benignos do SNC são tumores extra-axiais → meningiomas e 
neuromas acústicos e podem ser curados pela ressecção completa 
CLÍNICA 
• um ou ambos os sintomas: 
o generalizados (pelo aumento da PIC): cefaleias, letargia, mudança de personalidade, vômitos, 
náuseas. 
o Lateralizados (localização): hemiparesia, déficits hemissensoriais, afasia, déficit do campo visual 
e convulsões. 
• A maioria dos pctes tem sintomas que evoluem em semanas a meses. 
• Os sintomas acontecem por → invasão do parênquima pelo tumor, compressão do tumor, edema, 
obstrução do LCR, desvio do tecido cerebral e herniação. A invasão e a compressão apresentam 
sintomas focais → aliviados reduzindo a compressão. 
• Além disso, a obstrução do LCR e a herniação se devem ao aumento da PIC e produzem falsos sinais 
de localização. 
• Alguns tumores iniciam com cefaleia (mais comum em jovens) e podem ocorrer anormalidas mentais e 
cognitivas em tumores localizados ou em uma deteorização geral. 
• 1/3 dos pctes tem convulsões → podem ser restritas ou generalizadas (perda de consciência). 
DIAGNÓSTICO 
Exames de imagem 
• Exame de escolha: RM 
o Deve ser realizada com e sem gadolínio intravenoso e deve identificar qualquer tumor 
intracraniano. Se houver resultados normais, descarta neoplasia. 
o A imagem da RM com perfusão depois de uma infusão rápida de gadolínio pode medir o volume 
sanguíneo cerebral relativo e a neovascularização associada a um tumor; uma perfusão 
elevada está associada a um grau mais elevado de malignidade 
• Nos tumores extra-axiais, normalmente não é necessário confirmação histológica porque são bem 
característicos. 
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• Os tumores cerebrais de alto grau estão associados a uma redução de N-acetil aspartato (NAA) e a 
um aumento de colina (Co): tumores mais malignos estão associados a uma maior relação entre Co/NAA 
e frequentemente contêm áreas com elevação de lactato e lipídios. 
• PET mostra que tumores de alto grau são geralmente hiperrnetabólicos, enquanto os tumores de baixo 
grau são hipometabólicos 
• TC, com ou sem contraste IV, deve ser realizado apenas nos pacientes que não podem ser submetidos 
a uma RM → pode não identificar tumores de baixo grau e tumores na fossa posterior. 
TRATAMENTO 
• Sintomático (aborda os problemas associados → edema, convulsões e doença tromboembólica) X 
definitivo (aborda a conduta). 
• Sintomático: corticoesteroides, anticonvulsivantes e profilaxia da TVP. 
o Corticoesteroides: diminuem o edema, diminui a permeabilidade normal dos vasos; melhora clínica 
entre 24-48h; dxametasona é o mais utilizado. 
o No caso dos pacientes que apresentarem convulsões, a terapia anticonvulsivante está indicada, 
mas seu uso profilático não está indicado para os pacientes que nunca apresentaram uma 
convulsão. 
o Profilaxia TVP: indicada para pctes submetidos à neurocirurgia. 
o Tto definitivo é a cirurgia → excisão completa. Tumores da base do crânio são mais difíceis de 
remover; biópsia esteotáxica possibilita acesso a lesões em qualquer área di cérebro com 
morbilidade mínima. 
▪ Gliomas de baixo grau não podem ser submetidos a uma excisão completa, apenas 
ressecção parcial 
▪ A excisão completa pode curar os tumores cerebrais primários extra- axiais. 
▪ A excisão completa macroscópica, conforme avaliadas pelas neuroimagens pós-
operatórias, está associada a aumento da sobrevida nos pacientes portadores de 
gliomas malignos. 
o Radioterapia: radioterapia com feixe externo é administrada em pequenas doses fracionadas 
diárias até uma dose total cumulativa de em geral 45 a 60 Gray (Gy). 
o Quimioterapia: Não tem sido geralmente satisfatória devido à resistência intrínseca desses 
tumores à maioria dos agentes convencionais. 
 
Tipos específicos de tumores cerebrais 
TUMORES EXTRA-AXIAIS PRIMÁRIOS 
• Meningiomas, adenomas hipofisários e neuromas acústicos são os mais comuns. 
• Surgem na cavidade intracraniana. 
• Quase todos são benignos. 
• Excisão completa geralmente é curativa porque o cérebro é raramente afetado. 
• Produzem sintomas e sinais neurológicos pela compressão do cérebro adjacente. Edema não é 
frequente. 
Meningiomas 
• Meningioma é uma neoplasia do SNC, de crescimento lento, bem diferenciado que surge das células 
aracnoides, relativamente comum que pode acometer qualquer região cerebral. São bem delimitados, 
esféricos ou achatados aderidos no dura-máter, sem infiltrar o parênquima cerebral. 
• Tipicamente benignos, mais comuns em mulheres e podem ser múltiplos, ocorrem mais vezes em pctes 
portadores de neurofibromatose tipo 2. 
• Crescimento lento e sintomas de início insidioso. Podem atingir tamanhos consideráveis, mas o cérebro se 
adapta a compressão. Normalmente ocorrem no sulco olfatório, seio cavernoso, forame magno e outros 
locais específicos. 
• Na grande maioria dos casos, os meningiomas aparecem de forma espontânea, sem fatores pré-
existentes. 
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• Aqueles localizados na base do crânio, na presença de compressão do tronco cerebral, manifestam-se 
com neuropatias cranianas e dificuldades de marcha 
• Frequentemente são completamente assintomáticos e identificados nas neuroimagens. O diagnóstico é 
feito por imagem, TC ou RM. Na TC em 70% dos casos o tumor é hiperdenso, pode conter calcificações, 
áreas císticas, e edema perilesional. 
• Na RM apresentam um aspecto característico consistindo em uma lesão na dura-máter, com reforço 
difuso, associada a um prolongamento durai fino, com reforço discreto que se estende a partir do 
tumor. 
• Tratamento: Se houver indicação de tratamento, a ressecção completa é frequentemente curativa, mas 
mesmo tumores benignos completamente ressecados podem recidivar até 20% → acompanhamento 
radiográfico é essencial. 
• O grau de ressecção para meningiomas é definido pela Escala de Simpson que avalia do grau I até o 
grau V, que relaciona o grau de integridade. 
 
Neuromas acústicos 
• É um tumor que sai do conduto auditivo para dentro do tronco cerebral comprimindo-o. 
• Esse tumor é derivado da proliferação das células de Schwann do oitavo nervo (N. VIII) do canal 
auditivo interno para o centro do tronco cerebral. 
• 2x mais comuns nas mulheres; 40-60 anos. 
• Os schwanomas vestibulares esporádicos são unilaterais; os neuromas acústicos bilaterais são 
patognomônicos da neurofibromatose tipo 2 (uma doença autossômica hereditária dominantecaracterizada pela mutação do cromossomo 22, que afeta a supressão de proteínas responsáveis pela 
inibição do crescimento de células neoplásicas e do tumor NF2). 
• O tumor pode crescer até 1 centímetro por ano ou involuir 1mm/ano, dados importantes para o 
acompanhamento do paciente diagnosticado, e que também explica a incidência do tumor numa 
grande parcela da população que pode vir a óbito por outras razões, sem o diagnóstico. 
• se manifestam tipicamente por perda de audição, às vezes precedida ou acompanhada por tinito e 
uma sensação de vertigem ou desequilíbrio, mas não se trata de uma vertigem verdadeira. 
• As manifestações oculares encontradas são opacidade do cristalino, geralmente ocorrendo na infância. 
• O aumento lento e progressivo do tumor produz um entorpecimento facial ipsolateral/fraqueza devido 
à compressão do quinto ou do sétimo nervo craniano, respectivamente 
• RM craniana com gadolínio delineia até mesmo pequenos neuromas acústicos com facilidade 
• Tratamento frequentemente é cirúrgico 
Adenomas Hipofisários 
• Microadenomas (< 1cm) ou macroadenomas. 
• Quando os tumores da hipófise aumentam de tamanho e se tornam macroadenomas, eles comprimem as 
estruturas neurais adjacentes, inclusive o quiasma óptico e os nervos ópticos → perda visual unilateral. 
• Raramente, os tumores hipofisários se manifestam com um início abrupto de cefaleia, oftamolplegia, 
cegueira unilateral e até mesmo um baixo nível de vigília ou coma - uma síndrome de apoplexia 
hipofisária causada por hemorragia ou infarto. 
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• RM do crânio, especialmente com imagens coronais e administração de gadolínio, é capaz de delinear 
completamente o tumor hipofisário e estruturas neurais adjacentes. 
• Todos os macroadenomas e alguns microadenomas podem ser tratados cirurgicamente pela via 
transesfenoidal. 
TUMORES INTRA-AXIAIS PRIMÁRIOS 
Gliomas 
• Os astrocitomas são os gliomas mais comuns e classificam-se em uma das quatro categorias da OMS: 
o Grau I: astrocitoma pilocítico; tumores de muito baixo grau, focais, mais comuns nas crianças, e 
podem estar associados à neurofibromatose tipo I; são frequentemente curados pela excisão 
cirúrgica 
o Grau II: astrocitoma fibrilar; evoluem com o passar do tempo, e a maioria adquire características 
histológicas e padrões de crescimento dos tumores de graus III e IV 
o Grau III: astrocitoma anaplásico 
o Grau IV: glioblastoma multiforme 
• Ocorrem em qualquer idade → pico entre 20 – 30. Os pacientes mais jovens vivem substancialmente 
mais do que os mais velhos. 
• os pacientes com glioblastoma evoluem significativamente pior do que os pacientes com lesões de 
menor grau. 
• Homens e brancos são afetados com mais frequência. 
• gliomas são caracteristicamente lesões isoladas. 
• Manifestações clínicas: convulsões, cefaleia e sinais de lateralização, como a hemiparesia, afasia ou um 
déficit de campo visual. 
• RM: os gliomas de baixo grau aparecem tipicamente como lesões difusas, sem reforço, ocorrendo de 
preferência no lobo frontal e no córtex insular; gliomas de alto grau, que apresentam 
caracteristicamente reforço do contraste, ocorrem na substância branca cortical e exibem um 
significativo edema adjacente. 
• Tratamento: envolve na maioria das vezes, radioterapia e quimioterapia. O objetivo cirúrgico da 
remoção completa de toda doença visível é frequentemente impossível. 
Astrocitomas anaplásico e glioblastomas 
• O glioblastoma é um tumor muito grave, de grau IV de acordo coma classificação da OMS, por 
apresentar elevada atividade mitótica e com áreas de proliferação microvascular e necrose, de rápido 
crescimento, com história clínica de poucos meses. 
o É um tumor relativamente comum e muito agressivo, levando a perda de muitos pacientes nos 
últimos anos por conta da fragilidade entre diagnóstico e o tratamento. 
• Todos devem ser tratados com radioterapia pós-operatória em uma dose de aproximadamente 60 Gy 
• A quimioterapia é em geral bem tolerada e está associada a uma toxicidade mínima 
• Os pacientes idosos apresentam um resultado ruim, mas um estudo aleatório mostrou que a radioterapia 
resulta em uma melhoria modesta na sobrevida, sem reduzir a qualidade de vida ou de cognição, em 
pacientes idosos com glioblastoma 
• As recorrências podem ser tratadas com ressecção, quimioterapia adicional ou, ocasionalmente, 
radiocirurgia ou uma combinação dessas 
Gliomas ópticos e do tronco cerebral 
• Estão geralmente associados à neurofibromatose tipo I. Eles são tipicamente tumores pilocíticos com 
uma evolução indolente, incluindo uma rara remissão espontânea 
• Podem apresentar uma evolução clínica intermitente com períodos de perda visual marcados por 
períodos de estabilidade visual 
• Quando necessário, a radioterapia ou até mesmo a quimioterapia podem ser úteis – frequentemente 
não há necessidade de terapia 
Astrocitomas de baixo grau 
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• São tumores celulares heterogêneos, muito comum entre os benignos de baixo grau, de grau II ou grau 
III, nesse caso a OMS classifica os astrocitoma de baixo grau como grau II, geralmente pouco 
delimitado e infiltrativo, sem sinais de anaplasia e apresentam pleomorfismo nuclear. 
• A célula precursora desse tumor são células tronco (stem cell) que se difundem e apesar de sua 
classificação grau II, o local de crescimento e infiltração podem demonstrar um risco de evolução para 
graus mais malignos e até mesmo de óbito para o doente. 
• Apresentam uma evolução variável 
• Nos pacientes com convulsões isoladas que podem ser facilmente controladas com anticonvulsivantes, o 
tratamento com radioterapia ou quimioterapia imediatamente depois da cirurgia não prolonga a 
sobrevida e os pacientes podem ser acompanhados até haver evidências clinicas ou radiológicas de 
progressão do tumor 
• Um astrocitoma pode evoluir como um tumor de baixo grau ou se transformar em uma malignidade de 
maior grau, 
o Nesses pacientes, a ressecção ou uma biópsia podem ser necessárias, seguidas por 
radioterapia. 
• Os pacientes portadores de astrocitomas apresentam uma sobrevida média em torno de 5 anos 
Meduloblastomas 
• É o tumor sólido maligno e invasivo mais comum em crianças, com um comportamento variável, origem 
neuroectodérmica derivada de neurônios imaturos que estão presentes no desenvolvimento do 
cerebelo. 
• Possui células bastante indiferenciadas formando massas relativamente bem delimitadas, densas, 
altamente celular, com alta vascularização e pode causar hidrocefalia por obstruir o fluxo liquórico. 
• Sua localização é na fossa posterior com sinais de hipertensão craniana, vômitos e cefaleia. 
• Possui um alto risco de metástase por via liquórica. 
• Ocorrem geralmente no vérmis cerebelar e afetam principalmente crianças e adultos jovens, com maior 
frequência nos meninos e seu pico de incidência encontra-se nos 7 anos 
• tumores neuroectodérmicosprimitivos, apresentam uma evolução agressiva, levando à morte rápida 
apesar de um tratamento rigoroso 
• Apresentação clínica característica, com ataxia (devido ao comprometimento do cerebelo e tronco 
cerebral) e cefaleia, náuseas, vômitos (devido ao aumento da PIC pela hidrocefalia obstrutiva) 
• Cirurgia agressiva com excisão completa está fortemente associada a uma melhor evolução; 
Radioterapia do neuroeixo deve sempre complementar a cirurgia. Recidivas tardias comprometem o 
prognóstico em longo prazo. 
Gangliogliomas 
• Possuem tanto um componente glial como um componente neural neoplásico (célula ganglionar) 
• Alguns de baixo grau são indolentes, e não há necessidade de tratamento adicional depois da 
excisão cirúrgica 
• Os pacientes portadores de tumores anaplásicos podem evoluir melhor do que os pacientes com 
gliomas malignos. 
• Recidivas são a regra, apesar da cirurgia e radioterapia 
Linfomas primários do SNC 
• Associados aos estados de imunodeficiência, especialmentea síndrome da imunodeficiência adquirida 
e o transplante de órgãos. 
• Os homens são mais afetados e a idade média no diagnóstico é cerca de 60 anos 
• São geralmente linfomas não Hodgkin, de grandes células B1 idênticos ao línforna sistêmico. O tumor 
pode afetar o LCR, olho e o cérebro, onde é multifocal em cerca tumores cerebrais, a ressecção 
cirúrgica não está associada a um aumento da sobrevida e pode causar grande morbidade 
neurológica; 
• A biópsia, e não a ressecção, é a melhor abordagem cirúrgica 
• A quimioterapia é o tratamento primário, e o agente quimioterápico mais importante é o metotrexate em 
altas doses. 
• Nos pacientes mais velhos, evita-se a radioterapia. 
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TUMORES METASTÁTICOS 
• Metástase é um processo complexo que se caracteriza com a implantação de um tumor, ou foco 
tumoral longe do seu local de origem. Quando o tumor vai para longe do seu sítio primário, passa a ser 
chamado de tumor metastático. 
• Todo tumor sistémico é capaz de metastizar para o cérebro 
• O melanoma apresenta a maior tendência a se disseminar para o SNC, mas as causas mais comuns de 
metástases para o SNC são os tumores da mama e pulmão, seguidos pelos tumores do cólon e rim 
• Na maioria dos pacientes com metástases cerebrais, a doença do SNC se desenvolve tardiamente na 
evolução de sua doença, mas uma metástase cerebral pode ser a apresentação inicial de um tumor 
sistémico e o câncer de pulmão é o sítio primário; 
• Manifestações clínicas e diagnóstico: se apresentam com sintomas e sinais neurológicos progressivos 
que incluem tipicamente cefaleia, convulsões e sinais de lateralização . As metástases, que são muitas 
vezes lesões bem circunscritas na junção entre as substâncias branca e cinza, estão frequentemente 
associadas a um edema extenso. 
• As metástases são mais bem diagnosticadas com uma RM do crânio e reforço com gadolínio → Todas 
as lesões podem ser vistas com clareza. 
• A hemorragia dentro de uma metástase ocorre na maioria das vezes nas lesões secundárias ao 
melanoma, câncer de rim e câncer de tireoide: como as metástases cerebrais pelo câncer de pulmão 
são muito comuns, são as lesões mais frequentemente associadas a hemorragia 
• Às vezes, a hemorragia em uma metástase cerebral é mais bem visualizada em uma TC de crânio sem 
contraste 
• Tratamento: Como as metástases cerebrais não se infiltram difusamente no tecido cerebral e costumam 
apresentar em seu redor uma pseudocápsula, podem ser completamente retiradas cirurgicamente; A 
remoção completa de uma única metástase cerebral pode prolongar substancialmente a vida e manter 
a função neurológica por um maior período; O uso de radioterapia pós-operatória em todo o cérebro 
é decidido individualmente 
• Alguns pacientes com metástases cerebrais isoladas também podem ser tratados com radioterapia em 
todo o crânio, caso se encontrem em mau estado geral, se apresentam doença sistémica não 
controlada ou se não forem elegíveis para o tratamento cirúrgico 
• Quimioterapia é usada no tratamento de metástases cerebrais derivadas de apenas alguns poucos 
tumores primários quimiossensíveis como o coriocarcinoma, o câncer de pulmão de pequenas células, e, 
em uma menor extensão, o câncer de mama. Poucos pacientes apresentam uma resposta significativa à 
quimioterapia → em geral, utilizada como último recurso 
Metástases leptomeníngeas 
• Câncer sistêmico pode se disseminar também para a dura e leptomeninges 
• As metástases na dura-máter derivam na maioria das vezes dos tumores de mama ou próstata. 
• As metástases leptomeníngeas se manifestam com sintomas e sinais neurológicos multifocais que envolvem 
os nervos cranianos e causam diplopia ou paralisia bulhar, as raízes cervicais e lombares, causando 
dor ou fraqueza nos membros, causando cefaleia, náuseas, vômitos e elevação da PIC 
• O diagnóstico é estabelecido pela presença de células tumorais no LCR ou pela neuroimagem que 
delineia o tumor no espaço subaracnoide 
• O tratamento envolve frequentemente radioterapia nos sítios sintomáticos; quimioterapia intratecal, 
geralmente empregando uma cânula intraventricular ou quimioterapia sistêmica com agentes em doses 
capazes de penetrar no LCR. 
Tumores da coluna 
• Os tumores extradurais surgem caracteristicamente a partir de elementos ósseos da coluna e causam 
sintomas e sinais neurológicos devido à compressão medular 
• Os tumores intradurais extramedulares surgem a partir das paquimeninges ou das raízes nervosas 
(meningiomas ou schwanomas), e podem causar tanto sintomas radiculares quanto de compressão de 
medula 
• Os tumores da coluna intramedulares surgem a partir do parênquima medular e apresentam uma 
biologia similar à dos tumores cerebrais e são raros.