Síndrome hipercinética e hipocinética, doença de Parkinson e coreia de Sydehan

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PROBLEMA VII
TUTORIA 
PROBLEMA VII
OBJETIVOS
▸ Anatomia funcional dos núcleos da base 
▸ Síndrome Hipercinética e Hipocinética: apresentação 
clínica e semiológica 
▸ Doença de Parkinson 
▸ Coréia de Sydehan
PROBLEMA VII
VISÃO GERAL DO PROBLEMA VII 
▸ Os movimentos voluntários requerem a interação de 2 
sistemas estudados: 
A. Sistema Piramidal 
B. Sistema Extra-piramidal: tálamo + cerebelo + 
gânglios da base
Relé entre o córtex e 
as estruturas do sis. 
extrapiramidal 
Sequencia, monitora, refina, faz 
ajustes das atividades motoras e 
termina os movimentos
PROBLEMA VII 
-> ANATOMIA 
-> FUNÇÃO 
-> DISTÚRBIOS 
ASSOCIADOS AOS NB
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NÚCLEOS DA BASE 
▸ Grupo de núcleos de substância cinzenta localizados na 
região profunda do encéfalo 
▸ Funções: 
A. Motricidade 
B. Cognição 
C. Comportamento 
Execução de padrões da atividade 
motora, controle cognitivo das 
seqüências de padrões motores e 
auxiliam na alteração da 
cronologia e gradação da 
intensidade de movimentos
PROBLEMA VII
PROBLEMA VII
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NUCLEOS DA BASE 
▸ Subdivisão anatômica 
▸ 5 núcleos: 
1. Núcleo caudado 
2. Putâmen 
3. Globo Pálido 
4. Núcleo Subtalâmico 
5. Substância Nigra
} Núcleo Estriado
GPi - Globo Pálido interno
GPe - Globo Pálido externo
SNc - Substância nigra compacta
SNr - Substância nigra reticulata
*Núcleo accumbens; claustrum, amígdala 
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NUCLEOS DA BASE 
▸ Os neurotransmissores
Tálamo
Córtex
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NUCLEOS DA BASE 
▸ Os circuitos
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NUCLEOS DA BASE 
▸ Os circuitos
Via DiretaVia Indireta
SNc
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NUCLEOS DA BASE 
▸ via Direta 
▸ Facilita o 
movimento 
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NUCLEOS DA BASE 
▸ via indireta 
▸ inibe o 
movimento
PROBLEMA VII
ANATOMIA FUNCIONAL DOS NUCLEOS DA BASE 
▸ Via Nigro-Estriatal 
▸ Facilita o 
movimento 
▸ Dopamina 
A. (+)D1 - via direta 
B. (-)D2 - via indireta
PROBLEMA VII
SÍNDROME HIPERCINÉTICA E HIPOCINÉTICA
▸ Distúrbios de Movimento
Hipercinéticos
Hipocinéticos
{ {A. Tremor B. Distonia C. Coreia D. Atetose E. Balismo F. Mioclonia 
G. Tique
PROBLEMA VII
SÍNDROME HIPERCINÉTICA E HIPOCINÉTICA
▸ Hipercinéticos
X
PROBLEMA VII
SÍNDROME HIPERCINÉTICA E HIPOCINÉTICA
▸ Hipocinética 
(Parkinson)
X
via diretavia indireta
PROBLEMA VII
SÍNDROME HIPERCINÉTICA E HIPOCINÉTICA
▸ Na síndrome Hipocinética, o Parkinsonismo (síndrome) é o 
exemplo clássico 
▸ 4 elementos constituem a Síndrome: 
1. Tremor de repouso 
2. Rigidez apendicular e postural 
3. Acinesia 
4. Instabilidade postural 
SE DOIS DE QUATRO ELEMENTOS ESTIVEREM 
PRESENTES —> SÍNDROME PARKINSONIANA 
PROBLEMA VII
DOENÇA DE PARKINSON (DP)
▸ É uma das etiologias da SÍNDROME PARKINSONIANA 
▸ A doença de Parkinson (DP) afeta cerca de: 
0,4% das pessoas > 40 anos 
1% das pessoas ≥ 65 anos 
10% das pessoas ≥ 80 anos 
‣ Prevalência de 100-150/100.000 habitantes
PROBLEMA VII
DOENÇA DE PARKINSON (DP)
▸ Patologia “Dopaminérgica" 
A. degeneração dos neurônios dopaminérgicos na SNc; 
B. redução da dopamina estriatal; 
C. inclusões proteináceas intracitoplasmáticas, 
conhecidas como corpúsculos de Lewy. 
▸ A degeneração neuronal também pode afetar os 
neurônios colinérgicos de várias topografias no sistema 
nervoso ("sintomas não dopaminérgicos”)
PROBLEMA VII
PROBLEMA VII
DOENÇA DE PARKINSON (DP)
▸ Quadro clínico 
PROBLEMA VII
DOENÇA DE PARKINSON (DP)
▸ Diagnóstico 
▸ Critérios do Banco de 
Cérebros de Londres
PROBLEMA VII
DOENÇA DE PARKINSON (DP)
‣ Tratamento 
1. Levodopa 
2. Agonistas dopaminérgicos 
3. Inibidores enzimáticos 
A. inibidores de MAO-B 
B. inibidores de COMT 
4. Amantadina 
5. Anticolinérgico
PROBLEMA VII
CORÉIA DE SYDENHAM
▸ Coreia: caracterizada por breves contrações musculares, 
irregulares, involuntárias, abruptas e desordenadas 
▸ Primária (hereditária) ou secundária (adquirida: fármacos, 
alterações metabólicas ou fenômenos de 
autoimunidade) 
▸ Coreia de Sydenham: manifestação neurológica da Febre 
Reumática
PROBLEMA VII
CORÉIA DE SYDENHAM
▸ Tem origem autoimune pós-infecção por estreptococos 
grupo A 
▸ Mais frequente em crianças entre os 5 e os 15 anos 
▸ Etiopatogenia: mimetismo molecular contra os 
estreptococos -> anticorpos atacam os núcleos da base e 
suas conexões com a região límbica, lobo frontal e tálamo 
por reação cruzada (autoimunidade)
PROBLEMA VII
CORÉIA DE SYDENHAM
▸ Quadro clínico: 
▸ Movimentos rápidos, involuntários, esporádicos, com pouca força, que 
aumentam com o estresse, persistem em repouso e diminuem ao dormir (graus 
variados) 
▸ Geralmente, surge como manifestação tardia (até 7 meses da infecção por 
EBGA) 
▸ Pode se apresentar isoladamente na FR ou, mais comumente, associada à 
cardite 
▸ Acomete face (“caretas”) e membros (MMSS) 
▸ Acompanhada/antecedida por manifestações psiquiátricas: ansiedade, 
alterações da personalidade, labilidade emocional, comportamentos obsessivo-
compulsivos
PROBLEMA VII
CORÉIA DE SYDENHAM
▸ Diagnóstico: 
▸ O diagnóstico é clinico e de exclusão, sem alterações 
laboratoriais específicas sorológicas ou do LCR 
▸ A dosagem do anticorpo anti-estreptolisina O (ASLO) 
auxilia no diagnóstico
PROBLEMA VII
CORÉIA DE SYDENHAM
▸ Tratamento 
A. drogas que atuem na dopamina (antagonizando/
depletando) -> haloperidol; pimozide; clorpromazina 
B. drogas que atuem no GABA (aumentando) -> ácido 
valpróico 
C. drogas que atuem nos autoanticorpos -> imunoglobulina; 
plasmaferese; prednisona
PROBLEMA VII
OBRIGADO