* Linfadenopatia Febril Prof. Alexandre Vargas Schwarzbold Universidade Federal de Santa Maria Curso de Medicina Departamento de Clínica Médica Disciplina de Doenças Infecciosas * CASO CLÍNICO (01/09) ID: JVJB, 1 ano e 7 meses de idade, DN: 21/01/05, procedente de São Paulo-SP; QP: Diminuição da diurese há 1 semana; HDA: Criança encaminhada com diminuição da diurese e anúria há 1 dia. Hoje urinou 3 x pela manhã. Aceitando a dieta, evacuando normalmente, nega febre. ANT: Filho único, cesárea, P=3810g, vacinação em dia, avô e tia maternos com DM. * Exame Físico Geral: BEG, hidratado, palidez cutânea (2+/4+), afebril, linfonodos cervicais bilaterais 2x2 cm, indolores e móveis, eupnéico, normocárdico; ORO/OTO: não permitidos pela criança; ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros, FC: 96 bpm; AR: MVF+, s/ RA; ABD: globoso, RHA+, flácido, aparentemente indolor, fígado a 6 cm do RCD e baço a 4 cm do RCE; EXT: sem alterações. * Exames Complementares Hemograma: leu 21600 (8-Ø-39-3) com 50% de linfócitos atípicos; HG: 9,1; HT: 32%; Bioquímica: uréia: 18; creat: 0,7; Na: 137 K: 4; Cl: 102; LDH: 1403; PT e frações: PT=6,6; alb=3,7; glob=2,9; EQU: dens.:1020; pH: 6; muco: +; flora bact.: +; Hemograma: GB 25.500 (metamielócitos com linfócitos atípicos); Hg: 8,6; HT: 29%; plaq.: 216000; * Exames Complementares USG abdome : Leve a moderada hepatoesplenomegalia com fígado e baço apresentando contornos livres e textura homogênea. Bioquímica: uréia: 24; creat.:0,4; LDH:1825; EQU: dens.: 1020; pH: 5,5; CED raras; leu raros; hemácias raras; muco +; flora +; Hemograma: leu 9900 (38-2-48-1-6-1) com 4% de linfócitos atípicos; Hg: 8,9; HT: 29,7%; plaq.: 522000. * Evolução Encaminhado a Hematologia onde ficou internado para investigação; Em 06/09 apresentou febre de 38°, foi instituída cefalexina e a criança foi encaminhada à DI; * Evolução Em 07/09 a antibioticoterapia foi suspensa e a criança apresentou tosse e vômitos, com MV rude e roncos, sendo prescrito nebulização e prednisolona; Em 11/09 encontrava-se bem, porém pálido (3+/4+), sendo solicitado hemograma; Alta dia 12/09 com sulfato ferroso. * Diagnóstico Sindrômico Linfadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia febril a esclarecer. * Como descrever um linfonodo palpável? Localização: por exemplo - supraclavicular, inguinal, occipital. Tamanho: estimar em centímetros. Até 1cm (mesmo palpável) – raramente maligno. Consistência: elástica, fibroelástica, pétrea. Mais endurecidos – maior chance de malignidade. Mobilidade: a imobilidade deve-se à aderência a planos profundos, achado freqüente mente associado a neoplasia maligna. Dor: indica crescimento rápido com distensão capsular. Assim, as causas infecciosas e inflamatórias são as mais associadas ao achado de um linfonodo doloroso. Presença de fístula cutânea: adenite tuberculosa (escrófula), paracoccidioidomicose, doença da arranhadura do gato. Tempo de evolução: aguda (dias), subaguda (semanas), crônica (meses). * * SUGESTÕES Linfadenopatia + esplenomegalia = doença sistêmica (mononucleose infecciosa, linfoma, leucemia aguda ou crônica, LES, sarcoidose, toxoplasmose, doença da arranhadura do gato) * Quando Biopsiar? Indicações Tamanho: maior que 2 cm Localização supraclavicular e escalênica Persistência por mais de 4 a 6 semanas Crescimento progressivo Aderência a planos profundos * Hipóteses Diagnósticas Leucemia Linfocítica Aguda; Linfoma; Calazar; Síndromes mononucleose-símile; Mononucleose infecciosa clássica; Paracoccidioidomicose; Doença da Arranhadura do Gato Tuberculose. * Leucemia Linfocítica Aguda Doença clonal aguda, com proliferação desordenada de uma única célula progenitora com habilidade de se expandir indefinidamente; Representa 75% das leucemias em idade pediátrica; Pico inicial de incidência entre 3 e 5 anos, com discreto predomínio no sexo masculino; Quadro clínico: febre, hepatomegalia, adenomegalia, esplenomegalia, palidez, astenia, sangramentos e dores ósseas; Diagnóstico: mielograma com mais de 25% de blastos; usuario - > 5% de blastos no mielograma já é indicativo de LLA; Pode ocorrer das células leucêmicas serem confundidas com linfócitos atípicos, o que prejudica o diagnóstico. * Leucemia Linfocítica Aguda Tratamento → 3 anos, com 4 fases: 1ª. Indução de remissão (glicocorticóides, vincristina, asparaginase e daunomicina); 2ª. Consolidação (metotrexato, citarabina epipodofilotoxinas ou asparaginase); 3ª. Manutenção (metotrexato e 6-mercaptopurina, com pulsos periódicos de corticóides e vincristina); 4ª. Tratamento e profilaxia de envolvimento do SNC (aplicações intratecais de metotrexato/ citarabina e dexametasona). usuario - Fase 1: objetiva a remissão completa da doença, com restauração da hematopoiese; Fase 2: tto intensivo, para evitar o surgimento de clones resistentes a drogas; Fase 3: o tto é prolongado (3 anos) pois há evidencia que tto mais curtos implicam em maiores taxas de remissão; Fase 4: radiação também pode ser utilizada, mas devido aos seus efeitos colaterais no SNC, é realizada apenas em pacientes com alto índice de recaída. Citarabina: antimitótico, inibe DNA polimerase; Vincristina: antimitótico, inibe a formação dos microtúbulos do fuso mitótico; Asparaginase: enzima que impede a utilização de aminoácido pela célula neoplásica; usuario - 4ª fase: também chamada de intensificação tardia em adultos, é etapa opcional, realizada principalmente em homens, pela possibilidade da persistência de células leucêmicas nos testículos e SNC. * Linfomas Não-Hodgkin Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou do sistema macrofágico; Acometimento sistêmico; Responsáveis por 10% das neoplasias pediátricas; Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1); Pico de incidência entre 4 e 11 anos; * Linfomas Não-Hodgkin Acometimento extraganglionar: 1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre, anemia, edema; 2°. Mediastino: sintomas de obstrução de estruturas respiratórias, distúrbios por compressão de grandes vasos, derrame pleural e infiltração de medula óssea; 3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais; 4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide, rins...); * Linfomas Não-Hodgkin Diagnóstico: mielograma (células neoplásicas), biópsia e exames de imagem; Tratamento: quimioterapia e radioterapia (descompressão rápida). * Linfomas Hodgkin Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem; Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 anos (rara em < 3 anos); Associado a infecção prévia por Epstein-Barr; Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou supraclavicular de crescimento lento, indolor, sem sinais infecciosos de vias respiratórias altas, com febre, perda de peso e suodorese noturna. * Linfomas Hodgkin Acometimento abdominal, de mediastino ou de retroperitônio: sintomas gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, dispnéia, disfagia, sintomas urinários. Diagnóstico: análise histopatológica (presença obrigatória de células de Reed-Sternberg); Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e quimioterapia. * Calazar Doença com acometimento visceral causada pela Leishmania donavani; Maior prevalência entre 1 e 4 anos (áreas endêmicas); Discreta prevalência no sexo masculino; Quadro clínico variável: anemia, perda de peso, linfadenomegalia, febre, hepatoesplenomegalia, manifestações hemorrágicas, etc; Diagnóstico: clínico e isolamento do parasita; Tratamento: Glucantime, Anfotericina B. usuario - Diagnóstico clínico para início do tratamento; Isolamento do parasita por mielograma, mielocultura, aspirado de baço e biópsia de fígado. usuario - glucantime: 20 mg/kg/dia, por 20 dias, podendo ser utilizado por mais 2 semanas dependendo do quadro clínico; Anfotericina B: 0,5 a 1 mg/kg/dia, em infusão lenta, dose máxima acumulada de 15 a 20 mg/kg. usuario - Manifestações pulmonares e entéricas, astenia, anorexia também são comuns.