1. Linfadenopatia Febril

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Linfadenopatia Febril
Prof. Alexandre Vargas Schwarzbold
Universidade Federal de Santa Maria
Curso de Medicina 
Departamento de Clínica Médica
Disciplina de Doenças Infecciosas
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CASO CLÍNICO
(01/09)
ID: JVJB, 1 ano e 7 meses de idade, DN: 21/01/05, procedente de São Paulo-SP;
QP: Diminuição da diurese há 1 semana;
HDA: Criança encaminhada com diminuição da diurese e anúria há 1 dia. Hoje urinou 3 x pela manhã. Aceitando a dieta, evacuando normalmente, nega febre.
ANT: Filho único, cesárea, P=3810g, vacinação em dia, avô e tia maternos com DM.
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Exame Físico
Geral: BEG, hidratado, palidez cutânea (2+/4+), afebril, linfonodos cervicais bilaterais 2x2 cm, indolores e móveis, eupnéico, normocárdico;
ORO/OTO: não permitidos pela criança;
ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros, FC: 96 bpm;
AR: MVF+, s/ RA;
ABD: globoso, RHA+, flácido, aparentemente indolor, fígado a 6 cm do RCD e baço a 4 cm do RCE;
EXT: sem alterações.
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Exames Complementares
Hemograma: leu 21600 (8-Ø-39-3) com 50% de linfócitos atípicos; HG: 9,1; HT: 32%;
Bioquímica: uréia: 18; creat: 0,7; Na: 137 K: 4; Cl: 102; LDH: 1403;
PT e frações: PT=6,6; alb=3,7; glob=2,9;
EQU: dens.:1020; pH: 6; muco: +; flora bact.: +;
Hemograma: GB 25.500 (metamielócitos com linfócitos atípicos); Hg: 8,6; HT: 29%; plaq.: 216000; 
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Exames Complementares
USG abdome : Leve a moderada hepatoesplenomegalia com fígado e baço apresentando contornos livres e textura homogênea.
Bioquímica: uréia: 24; creat.:0,4; LDH:1825;
EQU: dens.: 1020; pH: 5,5; CED raras; leu raros; hemácias raras; muco +; flora +;
Hemograma: leu 9900 (38-2-48-1-6-1) com 4% de linfócitos atípicos; Hg: 8,9; HT: 29,7%; plaq.: 522000.
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Evolução
Encaminhado a Hematologia onde ficou internado para investigação;
Em 06/09 apresentou febre de 38°, foi instituída cefalexina e a criança foi encaminhada à DI;
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Evolução
Em 07/09 a antibioticoterapia foi suspensa e a criança apresentou tosse e vômitos, com MV rude e roncos, sendo prescrito nebulização e prednisolona;
Em 11/09 encontrava-se bem, porém pálido (3+/4+), sendo solicitado hemograma;
Alta dia 12/09 com sulfato ferroso.
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Diagnóstico Sindrômico
Linfadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia febril a esclarecer.
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Como descrever um linfonodo palpável?
Localização: por exemplo - supraclavicular, inguinal, occipital.
Tamanho: estimar em centímetros. Até 1cm (mesmo palpável) \u2013 raramente maligno.
Consistência: elástica, fibroelástica, pétrea. Mais endurecidos \u2013 maior chance de malignidade.
Mobilidade: a imobilidade deve-se à aderência a planos profundos, achado freqüente mente associado a neoplasia maligna.
Dor: indica crescimento rápido com distensão capsular. Assim, as causas infecciosas e inflamatórias são as mais associadas ao achado de um linfonodo doloroso.
Presença de fístula cutânea: adenite tuberculosa (escrófula), paracoccidioidomicose, doença da arranhadura do gato.
Tempo de evolução: aguda (dias), subaguda (semanas), crônica (meses).
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SUGESTÕES 
Linfadenopatia + esplenomegalia = doença sistêmica (mononucleose infecciosa, linfoma, leucemia aguda ou crônica, LES, sarcoidose, toxoplasmose, doença da arranhadura do gato)
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Quando Biopsiar?
Indicações
Tamanho: maior que 2 cm
Localização supraclavicular e escalênica
Persistência por mais de 4 a 6 semanas
Crescimento progressivo
Aderência a planos profundos
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Hipóteses Diagnósticas
Leucemia Linfocítica Aguda;
Linfoma;
Calazar; 
Síndromes mononucleose-símile;
Mononucleose infecciosa clássica;
Paracoccidioidomicose;
Doença da Arranhadura do Gato
Tuberculose.
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Leucemia Linfocítica Aguda 
Doença clonal aguda, com proliferação desordenada de uma única célula progenitora com habilidade de se expandir indefinidamente;
Representa 75% das leucemias em idade pediátrica;
Pico inicial de incidência entre 3 e 5 anos, com discreto predomínio no sexo masculino;
Quadro clínico: febre, hepatomegalia, adenomegalia, esplenomegalia, palidez, astenia, sangramentos e dores ósseas;
Diagnóstico: mielograma com mais de 25% de blastos;
usuario - > 5% de blastos no mielograma já é indicativo de LLA;
Pode ocorrer das células leucêmicas serem confundidas com linfócitos atípicos, o que prejudica o diagnóstico.
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Leucemia Linfocítica Aguda 
Tratamento \u2192 3 anos, com 4 fases:
1ª. Indução de remissão (glicocorticóides, vincristina, asparaginase e daunomicina);
2ª. Consolidação (metotrexato, citarabina epipodofilotoxinas ou asparaginase);
3ª. Manutenção (metotrexato e 6-mercaptopurina, com pulsos periódicos de corticóides e vincristina);
4ª. Tratamento e profilaxia de envolvimento do SNC (aplicações intratecais de metotrexato/ citarabina e dexametasona).
usuario - Fase 1: objetiva a remissão completa da doença, com restauração da hematopoiese;
Fase 2: tto intensivo, para evitar o surgimento de clones resistentes a drogas;
Fase 3: o tto é prolongado (3 anos) pois há evidencia que tto mais curtos implicam em maiores taxas de remissão;
Fase 4: radiação também pode ser utilizada, mas devido aos seus efeitos colaterais no SNC, é realizada apenas em pacientes com alto índice de recaída.
Citarabina: antimitótico, inibe DNA polimerase;
Vincristina: antimitótico, inibe a formação dos microtúbulos do fuso mitótico;
Asparaginase: enzima que impede a utilização de aminoácido pela célula neoplásica;
usuario - 4ª fase: também chamada de intensificação tardia em adultos, é etapa opcional, realizada principalmente em homens, pela possibilidade da persistência de células leucêmicas nos testículos e SNC.
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Linfomas Não-Hodgkin
Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou do sistema macrofágico;
Acometimento sistêmico;
Responsáveis por 10% das neoplasias pediátricas;
Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1);
Pico de incidência entre 4 e 11 anos;
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Linfomas Não-Hodgkin
Acometimento extraganglionar:
1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre, anemia, edema;
2°. Mediastino: sintomas de obstrução de estruturas respiratórias, distúrbios por compressão de grandes vasos, derrame pleural e infiltração de medula óssea;
3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais;
4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide, rins...);
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Linfomas Não-Hodgkin
Diagnóstico: mielograma (células neoplásicas), biópsia e exames de imagem;
Tratamento: quimioterapia e radioterapia (descompressão rápida).
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Linfomas Hodgkin
Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem;
Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 anos (rara em < 3 anos);
Associado a infecção prévia por Epstein-Barr;
Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou supraclavicular de crescimento lento, indolor, sem sinais infecciosos de vias respiratórias altas, com febre, perda de peso e suodorese noturna. 
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Linfomas Hodgkin
Acometimento abdominal, de mediastino ou de retroperitônio: sintomas gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, dispnéia, disfagia, sintomas urinários.
Diagnóstico: análise histopatológica (presença obrigatória de células de Reed-Sternberg);
Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e quimioterapia.
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Calazar
Doença com acometimento visceral causada pela Leishmania donavani; 
Maior prevalência entre 1 e 4 anos (áreas endêmicas);
Discreta prevalência no sexo masculino;
Quadro clínico variável: anemia, perda de peso, linfadenomegalia, febre, hepatoesplenomegalia, manifestações hemorrágicas, etc;
Diagnóstico: clínico e isolamento do parasita;
Tratamento: Glucantime, Anfotericina B.
usuario - Diagnóstico clínico para início do tratamento;
Isolamento do parasita por mielograma, mielocultura, aspirado de baço e biópsia de fígado.
usuario - glucantime: 20 mg/kg/dia, por 20 dias, podendo ser utilizado por mais 2 semanas dependendo do quadro clínico;
Anfotericina B: 0,5 a 1 mg/kg/dia, em infusão lenta, dose máxima acumulada de 15 a 20 mg/kg.
usuario - Manifestações pulmonares e entéricas, astenia, anorexia também são comuns.