PÚRPURA TROMBOCIPÊNICA TROMBÓTICA

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Tutoria 04	 
hematologia
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
MILENA CARVALHO QUEIROZ MIRANDA – V SEMESTRE – MEDICINA UNIFASB
Referência
1. Guyton e Hall, cap. 37 da 13 edição
2. Clínica Médica USP – vol. 3, capítulo 35 – Doenças Plaquetárias: alterações no número.
3. Med Curso 2018, vol. 1 de Hematologia 
Fisiologia Plaquetária
As plaquetas, fundamentais para a hemostasia, são fragmentos celulares originados dos megacariócitos.
· Os megacariócitos, são células grandes que se fragmentam em diminutas partes/discos para formarem as plaquetas.
· Multinucleadas;
· Sobrevida de 7 a 10 dias; 
· Produzidas na medula óssea; 
· Distribuída pelo baço (1/3) e no sangue periférico (2/3). 
Possuem: 
1. Moléculas de actina, miosina e trombostenina
2. Resíduos de retículos endoplasmático e complexo de Golgi (sintetizam enzimas e armazenam cálcio)
3. Mitocôndrias (capazes de formar ADP e ATP)
4. Sintetizam prostaglandinas e hormônios locais que causam reações vasculares
5. Fator de estabilização da fibrina – importante no processo de coagulação sanguínea
6. Fator de crescimento
7. Camada de glicoproteínas (impede a aderência ao epitélio normal e facilita a aderência ao epitélio lesado)
8. Fosfolipídios *(responsáveis por ativarem diferentes estágios no processo de coagulação)
OBS: retiradas da circulação por meio de fagocitose pelos macrófagos no baço.
Hemostasia: prevenção da perda sanguínea.
A hemostasia é mediada por alguns mecanismos e dentre eles podemos destacar:
1. Constrição vascular 
2. Formação do tampão plaquetário 
3. Formação do coágulo sanguíneo
4. Crescimento do tecido fibroso para o fechamento do orifício do vaso 
constrição vascular
Resulta de:
1. Espasmo miogênico local (principal estímulo para constrição)
- Esses espasmos miogênicos acontecem devido a lesão direta formada na parede dos vasos. 
2. Fatores autacoides locais dos tecidos traumatizados e das plaquetas
 - As plaquetas liberam substâncias vasoconstritoras, o tromboxano A2.
3. Reflexos nervosos 
Lembre-se de que quanto maior a lesão do vaso, maior é o grau de espasmo vascular – pode durar minutos ou horas, momento em que ocorre a formação dos tampões plaquetários.
formação do tampão plaquetário
Quando as plaquetas entram em contato com as fibras de colágeno expostas na parede do vaso lesado, elas começam um processo de mudança conformacional: se dilatam, assumem formas irregulares com pseudópodes, liberam grânulos com vários fatores ativos – FATOR DE VON WILLEBRAND (secretam ADP e enzimas que formam o tromboxano que ativam as plaquetas vizinhas).
Como o FATOR DE VON WILLEBRAND, forma uma superfície grudenta, essa por sua vez, faz com que as plaquetas recém ativadas sejam aderidas as plaquetas que já estavam ativadas.
- No início o tampão está solto, apenas depois de um tempo através dos filamentos de fibrina que ele se prede de maneira firme. 
É importante destacar que no dia a dia ocorrem várias lesões vasculares pequenas e esse mecanismo do tampão plaquetário é fundamental para o fechamento dessas rupturas.
formação do coágulo sanguíneo
A formação do coágulo começa com as substâncias ativadoras produzidas pela parede do vaso lesionado, plaquetas e proteínas que se aderem a parede vascular traumatizada.
Cerca de 3 a 6 minutos após o trauma, toda a abertura é ocupada pelo coágulo se essa não for muito grande. 
- 20 minutos a 1 hora: retração do coágulo que fecha ainda mais o vaso. 
O coágulo formado pode:
1. Ser invadido por fibroblastos formando um tecido conjuntivo por todo o coágulo (acontece usualmente)
2. Dissolver-se (ocorre mais quando os coágulos são formados onde não tinha necessidade)
Essa invasão de fibroblastos é mediada pelo fator de crescimento liberado pelas plaquetas – invasão acontece até a completa formação do tecido conjuntivo (1 a 2 semanas).
mecanismo geral de coagulação sanguínea
Nós temos dois tipos de substâncias principais envolvidas no processo de coagulação:
1. Pró coagulantes: aquelas que promovem a coagulação 
2. Anticoagulantes: inibem a coagulação
A coagulação ou a não coagulação acontecem devido ao balanço entre esses dois tipos de substâncias.
De modo geral, na corrente sanguínea temos o predomínio dos anticoagulantes que inibem a coagulação do nosso sangue. Porém, quando há uma lesão na parede do vaso, os pró coagulantes são ativados para que ocorra o desenvolvimento dos coágulos.
Essa coagulação sanguínea ocorre em três fases:
1. Complexa cascata de reações: acontece em resposta a ruptura do vaso com a participação dos fatores de coagulação. Essas reações acabam por formar o ativador da protrombina.
2. O ativador catalisa a conversão da protrombina em trombina na presença de cálcio iônico suficiente. 
3. A trombina atua na conversão de fibrinogênio em fibrina, formando o conjunto de plaquetas, células sanguíneas e plasma.
Protrombina: formada continuamente no fígado e utilizada em todo corpo no processo de coagulação. 
OBS: a vitamina K é formada no fígado e faz ativação da protrombina e de alguns outros fatores de coagulação. Sua deficiência pode gerar um nível baixo de protrombina que aumenta o risco de sangramentos.
Fibrinogênio: formado no fígado (concentração plasmática de 100 – 700mg/dL.)
Trombina: enzima proteica que reage com o fibrinogênio para formar as fibras de fibrina que em conjunto formam o retículo do coágulo sanguíneo.
Porém, o coágulo resultando dessa interação é fraco, e é aí que age o fator estabilizador de fibrina que é ativado pela própria trombina. 
Ativado, esse estabilizador cria ligações covalentes e cruzadas entre as fibras de fibrina aumentando a força tridimensional da malha de fibrina. 
Retração do Coágulo e Expressão do Soro
Alguns minutos depois da sua formação, o coágulo se contrai e expele parte do líquido em 20 minutos a 1 hora. 
Esse líquido eliminado é chamado de soro e não contém nenhum fator de coagulação e nem fibrinogênio, assim não pode coagular. 
As plaquetas ajudam nesse processo de retração devido a actina, miosina e pela liberação de cada vez mais fator estabilizador de fibrina
Contração do coágulo = bordas da abertura tracionadas = contribui para a homeostasia.
FEEDBACK POSITIVO E FORMAÇÃO DE COÁGULOS
O coágulo por si só desencadeia círculo vicioso para promover mais coagulação.
As características conformacionais da trombina permite que ela atue sobre vários dos outros fatores de coagulação além do fibrinogênio.
· A trombina tem efeito proteolítico direto sobre a própria protrombina, tendendo a convertê-la em mais trombina e isso atua em outros fatores responsáveis pela formação do ativador da protrombina (fatores VIII, IX, X, XI...)
O feedback positivo se desenvolve, causando coagulação sanguínea ainda maior e maior formação de trombina e com isso o coágulo continua a crescer até que o vazamento de sangue seja interrompido.
DESENCADEAMENTO DA COAGULAÇÃO: FORMAÇÃO DO ATIVADOR DA PROTROMBINA
O ativador da protrombina é formado por duas vias:
1. Via extrínseca que começa com o trauma da parede vascular e dos tecidos vizinhos ou 
2. Via intrínseca que começa no próprio sangue
As duas vias têm uma série de diferentes proteínas plasmáticas, chamadas de fatores de coagulação que são formas inativas de enzimas proteolíticas que quando ativas causam as sucessivas reações em cascata do processo da coagulação.
VIA EXTRINSECA
1. O tecido lesionado libera diversos fatores, chamado de fator tecidual composto por fosfolipídios que atua principalmente como enzima proteolítica
2. O complexo lipoproteico do fator tecidual se combina com o fator VII e em presença de cálcio ativando o fator X
3. O fator X ativado se combina com os fosfolipídios teciduais e com Fator V para formar o complexo ativador da protrombina e na presença de íons cálcio cliva a protrombina em trombina
4. Trombina atua no fibrinogênio o transformando em fibrina
VIA INTRÍNSECA: COMEÇA COM O TRAUMA AO PRÓPRIO SANGUE OU A EXPOSIÇÃO DO SANGUE AO COLÁGENO
1. O trauma causa ativação do fator XII e liberação de fosfolipídios das plaquetas
2. O fator XII ativa o fator XI
3. O fator XI ativa o fatorIX
4. O fator IX atua em conjunto com fator VIII ativado e fosfolipídios plaquetários e com o fator 3 das plaquetas traumatizadas para ativar o fator X
OBS: O fator VII é o fator ausente na pessoa com hemofilia clássica, motivo pelo qual ele é chamado de fator anti-hemofílico
5. O fator X ativado combina com o fator V e com as plaquetas para formar o ativador da protrombina
6. O ativador da protrombina cliva a protrombina em trombina que cliva o fibrinogênio em fibrina
AÇÃO ANTITROMBINA DA FIBRINA E DA ANTITROMBINA III
Os mais importantes anticoagulantes presentes no sangue, encontram-se os que removem as trombinas do organismo: Fibras de fibrinogênio e antitrombina III
Enquanto o coágulo está sendo formado, 85 a 90% da trombina formada ficam adsorvidas às fibras de fibrina que estão se desenvolvendo. Isso ajuda a impedir a disseminação para o restante do sangue e, portanto, previne o crescimento excessivo do coágulo.
A trombina se combina com a antitrombina III que bloqueia ainda mais o efeito da trombina sobre o fibrinogênio.
LISE DOS COÁGULOS – PLASMINA
As proteínas do plasma contêm euglobulinas chamada plasminogênio que quando ativada se transforma na substância chamada plasmina
A plasmina digere as fibras de fibrina e algumas proteínas coagulantes como fibrinogênio, o fator V, fator VIII, a protrombina e fator XII
Quando o coágulo é formado, grande quantidade de plasminogênio fica retida no coágulo e o plasminogênio não vai se transformar em plasmina ou causar lise do coágulo até que seja ativado
Os tecidos lesados e o endotélio liberam lentamente ativador potente, ativador do plasminogênio tecidual, depois que o coágulo interrompeu o sangramento, converte o plasminogênio em plasmina que remove os restos inúteis de coágulo sanguíneo
Função importante principalmente ao remover diminutos coágulos de milhões de diminutos vasos periféricos que possivelmente ficariam ocluídos em locais onde não existiria outra possibilidade de desobstrução.
Pseudoplaquetopenia
OBS: plaquetopenia precisa ser confirmada com a plaquetometria, uma vez que pode ser secundária à pseudoplaquetopenia. 
Também conhecida como plaquetopenia espúrica é uma condição NÃO-PATOLÓGICA. Nesses casos, a contagem de plaquetas está falsamente reduzida em contadores automáticos.
Essa falsa impressão acontece devido aos autoanticorpos que quando exposto ao acético etilenodiamina (EDTA) – anticoagulante – causa aglutinação plaquetária secundária a ligação desses autoanticorpos. 
A agregação pode ser interpretada pelos contadores automáticos como leucócitos, determinando a falsa impressão de plaquetopenia. 
· 1 em cada mil exames (hemograma)
OBS: para que isso não ocorra pode ser utilizado um anticoagulante alternativo, como a heparina ou o citrato de sódio, além da manutenção da temperatura.
Após a exclusão desse diagnóstico, faz-se a investigação de outras causas.
Além disso, essa pseudoplaquetopenia pode ser secundária a presença de plaquetas gigantes que costumam ser observadas em trombocitopenias hereditárias e macroplaquetas.
Podemos classificar, ainda, o satelitismo plaquetário, como uma pseudoplaquetopenia. Esse processo, ocorre quando anticorpos reagem com o receptor leucocitário, formando uma imagem de roseta (plaquetas se localizam em torno da superfície dos neutrófilos ou monócitos).
Abordagem Do Paciente Com Plaquetopenia
Anamnese E Exame Físico
São fundamentais para a avaliação do paciente com trombocitopenia já que podem direcionar o olhar para o diagnóstico etiológico
Devem abordar:
· Manifestações hemorrágicas
· Localização e gravidade do sangramento 
· Presença de sintomas sistêmicos que possam sugerir causas secundárias (neoplasias, colagenoses e infecções)
· Presença de esplenomegalia 
· Uso de medicações e álcool 
· História familiar de plaquetopenia e sangramentos
· Histórico transfusional
· Fatores de risco para infecção por HIV e hepatites
· Antecedentes de neoplasia hematológicas e não hematológicas 
É importante entender que muitos pacientes com plaquetopenia podem não apresentar sintomas e essa plaquetopenia pode ser um achado de exame laboratorial de rotina. 
OBS: manifestações hemorrágicas espontâneas, geralmente, não ocorrem em indivíduos que apresentam plaquetas no valor de 50 x 109/L. 
Os eventos hemorrágicos característicos acontecem em território cutâneo-mucoso: 
1. Púrpura
2. Petéquias
3. Equimoses superficiais
4. Menorragia e metrorragia
5. Epistaxes
6. Raramente sangramento do trato gastrointestinal
Difere-se dos eventos dos pacientes com distúrbios de coagulação que cursam com sangramentos profundos.
Exames Laboratoriais
· Contagem de plaquetas automatizadas
· Contagem manual de plaquetas em amostras com anticoagulantes (se houver dúvida)
· Exame de distensão do sangue periférico para exclusão de pseudoplaquetopenia
· Análise morfológica das plaquetas e outros componentes do sangue 
O exame de medula é útil para avaliar plaquetose, mostra:
· Alterações no número 
· Alterações morfológicas dos megacariócitos 
Além disso, outros testes podem ser pedidos de acordo com a hipótese diagnóstica, como:
· Coagulograma - destacar CIVD (coagulação intravascular disseminada)
· Sorologias para HIV e hepatites B e C
· Análise de autoanticorpo na suspeita de plaquetopenia secundária e colagenoses. 
Diagnóstico diferencial e tratamento das plaquetopenias
Plaquetopenias Congênitas
· Raras;
· Difícil diagnóstico; 
· Pode ocorrer por ser agrupadas de várias maneiras através da dimensão plaquetária, de acordo com o padrão de herança genética entre outros;
OBS: muitos casos são tratados de maneira equivocada como púrpura trombocitopenia idiopática (PTI) com corticoides e esplenectomia o que pode aumentar ou adicionar morbidade ao paciente devido a terapêutica inadequada.
Paquetopenias Adquiridas
Na prática, plaquetopenias aparecem secundarias a outras doenças, principalmente secundária a PTI. 
Podem ser classificadas de acordo com o seu mecanismo de ação:
Redução da produção
· Está associada as lesões das células da linhagem megacariocitária e percussores (drogas mielossupressoras, irradiação ou anemia aplásica)
· Trombopoese (deficiência do substrato da hematopoese)
· Infiltração da medula óssea por neoplasias (leucemias, linfomas, mieloma múltiplo)
Aumento da destruição: imunológica primária e secundária e não-imunológica.
Imunológicas
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
Excesso de trombina/ativação de coagulação patológica/ consumo de fatores de coagulação/ ativação das plaquetas. Sua clínica varia de anormalidades laboratoriais a complicações hemorrágicas e trombóticas.
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
Oclusão trombótica na microcirculação que leva a uma síndrome da anemia hemolítica microangioática (fragmentação das células vermelhas).
Doença rara e caracterizada por:
· Trombocitopenia
· Presença de esquizócitos (eritrócitos fragmentados, irregularmente contraídos e mordidos)
Fisiopatologia
Injuria endotelial. Acontece baseado e algum estímulo que não se sabe bem explicar ainda, seja ele por imunocomplexo, autoanticorpos, antiendotélio, infecção viral ou toxinas.
Fator de von Willebrand: proteína que media a adesão das plaquetas ao subendotelio lesado e liga-se ao fator VIII (proteína coagulante) para retardar sua degradação.
Células do endotélio liberam substâncias (multimeros do fator de von Willebrand) -> ativação das plaquetas -> aglutinação plaquetária.
Outro mecanismo patológico que pode estar associado a PTT é a deficiência de metaloproteinase endógena que é um fator crucial para a degradação de multimeros. 
· Alguns pacientes por fatores desconhecidos desenvolvem anticorpos IgG para as metalopreteinases e acabam por inativá-las. Consequentemente, havará o acúmulo de multimeros e uma maior agregação plaquetária ao endotélio da microvasculatura. 
Esses microtrombos formam-se nas arteríolas terminais e na rede de capilar, sendo constituídos por:
1. Plaquetas 
2. Fator de von Willebrand
3. Fibrina (menor quantidade)
Esses microtrombos são responsáveis por:
1. Isquemia de múltiplos órgãos2. Consumo de plaquetas 
3. Lise de hemácias com formação de esquizócitos (fragmentos de hemácias)
Manifestações Clínicas Gerais
Clinicamente define-se por: 
1. Anemia hemolítica 
2. Trombocitopenia
3. Sintomas neurológicos 
4. Febre (50% ds casos)
5. Insuficiência Renal (não costuma ser grave e pode causar sintomas urêmicos)
OBS: esses sintomas normalmente apresentam-se em 40% dos casos, no restante aparecem apenas os 3 primeiros listados acima.
Os primeiros sintomas geralmente são mal-estar e fraqueza, seguidos de quadro neurológico variável (cefaleia, paralisia dos pares cranianos, afasia, hemiparesia, confusão mental, torpor, coma e crises convulsivas). 
Ao exame físico podemos perceber: púrpuras, petéquias, equimoses e mucosas descorados e ligeiramente ictéricas.
Exames laboratoriais
1. Anemia 
2. Leucocitose (neutrofilia moderada com algum desvio a esquerda)
3. Reticulose acentuada 
4. Policromatofilia (hemácias azuladas ou acinzentadas)
5. Aumento de LDH (lactato desidrogenase, liberado quando há lesão tecidual)
6. Aumento da bilirrubina indireta (por causa da hemólise)
7. Hemoglobinúria (hemoglobina na urina) e hemossidenúria
8. Esquizócitos 
9. Provas de coagulação normais (excluem CIVD)
10. Hematuria 
11. Proteinúria 
12. Azometia discreta (ureia elevada)
13. Enzimas hepáticas alteradas
Exame de imagem: TC de crânio pode apresentar hipodensidade 
Diagnóstico
Base clínica que pode ser confirmado por biopsia (de pele, medula, gengiva) em 50% dos casos.
- Achado característico: depósitos hialinos endoteliais (incorporação do trombo a parede vascular)
Tratamento e Prognóstico
1. Plasmaferese (troca de plasma), sobrevida de 80% - retirada dos multimeros de alto peso molecular, dos fatores pró-agregantes e de imunocomplexos circulantes.
Como fazer?
- Retira-se diariamente todo o plasma do paciente (40ml/kg) e troca-se por plasma fresco congelado. Isso ocorre até que o paciente esteja completamente estabilizado – tempo médio: 10 dias.
+ Alguns médicos utilizam corticosteroides, como a prednisona em 2mg/kg/dia com o objetivo de reduzir a formação de anticorpos patogênicos – e acordo com a melhora reduz a dose.
2. Transfusão de plasma fresco congelado: feito no momento de preparação da plasmaferese – estabiliza o paciente. Acaba por diluir os fatores patogênicos e fornecer as metaloproteinase.
CONTRAINDICADO A TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS: aumenta o risco da formação de mais trombos o que piora a função neurológica e renal do paciente. 
Casos de recidiva (30%): novo curso de plasmaferese ou terapia alternativa. 
1. Plasmaferese com criossupernadante
2. Vincristina
3. Esplenectomia 
4. Rituximab (anticorpo anti-CD-20), neutraliza os linfócitos B produtores de anticorpos (precisa ser mais estudada)
INFORMAÇÃO EXTRA AO OBJETIVO Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU): difere-se da PTT porque nesse caso a deficiência de metaloproteinase rara. Sua fisiopatologia consiste em lesão tecidual pela toxina shiga produzida pela E.coli – crianças menores de 5 anos e rara em adultos.
- Necessidade de diálise, dor abdominal e diarreia sanguinolenta. 
- Autolimitada, mortalidade em menos de 5% dos casos. 
Sepse
Graus variáveis de plaquetopenia, geralmente secundária a múltiplos fatores causais, como CIVD, supressão medular, uso de medicações entre outros. 
- Tratamento: correção da causa da sepse e terapia de suporte
· Não imunológica 
Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)
- Observada de forma adquirida, crônica ou recorrente em adultos 
Nos adultos ela tem um curso normalmente insidioso e não possui resolução espontânea comum. 
Epidemiologia
Diagnosticada em um número crescente, já que o hemograma é um exame solicitado universalmente na prática clínica. 
Estudo da FCFMUSP: mulheres - 70% dos casos com menos de 40 anos.
No estudo dinamarquês houve maior incidência em indivíduos acima de 60 anos, sem diferença de faixa etária.
Etiologia e Fisiopatologia
Secundária à destruição prematura de plaquetas circulantes sensibilizadas por anticorpos através do sistema reticulo endotelial do baço. Além disso, pode também estar associada a uma inibição da produção plaquetária via anticorpos específicos – “bloqueio a trombopoese compensatória”
Manifestações Clínicas
Caracteriza-se por trombocitopenia isolada, sem outras condições clinicamente justificáveis.
OBS: crianças – quadro agudo – autolimitado após evento infeccioso
Suas manifestações clínicas são explicadas pela destruição plaquetária prematura e sua gravidade é devido a tentativa de equilíbrio entre a produção (megacariócitos) e remoção dessas plaquetas ligadas a anticorpos pelo sistema retículo endotelial. 
Hemostasia primária prejudicada, os pacientes, portanto, podem apresentar:
1. Petéquias 
2. Epistaxe 
3. Gengivorragia 
4. Hipermenorreia
Já que possui a remoção de plaquetas pode haver discreto aumento do baço. 
CUIDADO: não confunda pacientes com leucemia agua com pacientes portadores de PTI, já que em alguns casos os pacientes com PTI podem apresentar sangramento importante e torna-se anêmico. Os pacientes com leucemia apresentam outros sintomas e achados, como hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, febre, perda ponderal de peso.
Diagnóstico
Feito por exclusão de outras causas de trombocitopenia
- Esfregaço de sangue periférico para excluir a pseudotrombocitopenia.
- Descartar a trombocitopenia secundária ao uso de medicamentos, infecção por HIV, hepatites, doenças autoimunes e neoplasias.
- Afastadas essas possibilidades, pode se considerar o diagnóstico de PTI em um jovem que possui plaquetopenia e mais nada. 
- Biopsia de medula: pacientes com idade maior que 60 anos, presença de outras citopenias inexplicadas e ausência de resposta ao tratamento.
OBS: normalmente o paciente apresenta-se assintomático até que as plaquetas caiam para 20.000/ml e é que é começa o ciclo do tratamento. 
Tratamento
1. PTI CRÔNICA (adultos)
Inicia-se quando:
· Plaquetas estão abaixo de 20.o00-30.000 ml, mesmo na ausência de sintomas
· Paciente apresenta sangramento significativo
Para os demais pacientes mantem-se uma conduta expectante, monitorando a quantidade de plaquetas regularmente. 
Plaquetopenia moderada ou grade: primeira linha de escolha são os glicocorticoides, como a prednisona, que são ministrados 1mg/kg/dia até a resposta do paciente (acontece entre 1 e 2 semanas) – quando se inicia o desmame que dura 4 a 6 semanas. 
Imunoglobulina intravenosa (IGIV) e anti-Rh (anti-D)
Elevação rápida (75%) e temporária da contagem plaquetária, ideal para o manejo de sangramentos graves ou pré-procedimentos cirúrgicos
· IGIV – 1 g/kg/d EV por 2 dias ou 400 mg/kg/d por 5 dias
· Anti-D – 50 a 75 mcg/kg/d EV12
Esplenectomia: tratamento efetivo com remissão completa e durável em 2/3 dos pacientes – terapia de segunda linha - Deve ser considerada após 6 meses de evolução naqueles pacientes com plaquetopenia persistente e grave, após falha de resposta com corticosteroide, ou mais precocemente em alguns casos graves e refratários.
2. PTI CRÔNICA REFRATÁRIA
Os casos de PTI crônica refratária são considerados aqueles com persistência de trombocitopenia após 6 meses de terapia inicial, incluindo esplenectomia, com necessidade de tratamento ativo para manter nível plaquetário seguro e sem sangramentos.
· Danazol. 200 mg, VO, 2 vezes/dia
· Vincritina, 1 a 2 mg, EV, a cada 4 ou 6 semanas
· Azatioprina, 2 mg/kg/dia por seis meses
3. PTI GESTACIONAL 
Contagem plaquetária materna deve ser mantida acima de 25 x 109 /L a 50 x 109 /L14.
A trombocitopenia gestacional, uma causa comum de trombocitopenia durante a gestação, deve ser diferenciada da PTI, ocorre em aproximadamente 5% das mulheres, próximo ao final da gestação não complicada.
Os critérios diagnósticos para trombocitopenia gestacional incluem:
· trombocitopenia assintomática, tipicamente > 70x 109/L;
· ausência de plaquetopenia prévia
· ocorrência no final da gestação
· ausência de trombocitopenia fetal
· resolução espontânea após o parto
4. PTI AGUDA INFANTIL
Conduta expectante se não houver sangramento
- Evita-se o usode AINE’s, AAS e anticoagulantes
- O uso de glicorticoides se sangramento significativo 
· Prednisona, 3-5 mg/kg/dia, VO, por 3 a 7 dias seguido de interrupção abrupta.
· Pode associar a imunoglobulina visando uma resposta terapêutica mais rápida.