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1 5º SEMESTRE 2021.2 – UNIFTC SAÚDE DA MULHER JULIANA OLIVEIRA A menstruação é de grande importância para a mulher, pois, significa que ela não está grávida, que ela ovulou, que não há nenhuma obstrução no trato reprodutor, assim, menstruar, principalmente em mulheres com vida sexual ativa é desejado. DEFINIÇÃO Consiste na ausência anormal da menstruação durante o período reprodutivo. Tem-se condições fisiológicas de amenorreia como a infância, pós-menopausa, gestação e o puerpério. CLASSIFICAÇÃO ➔ Primária: Consiste em uma ausência de menarca com ou sem desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários. ➔ Secundária: Ausência de menstruação por 3 ciclos consecutivos, após apresentar períodos pregressos de fluxos menstruais normais ou ausência de menstruação por 6 meses em mulheres com ciclos irregulares. AMENORREIA PRIMÁRIA É a ausência de menarca até os 15 ou 16 anos de idade, com crescimento e desenvolvimento de caracteres sexuais secundários adequados. → significa que os níveis hormonais estão bons. Ausência da menarca aos 13 anos em meninas sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários. → é necessário investigar, pois, há uma disfunção hormonal, de modo que a paciente não está produzindo estrogênio. Quando investigar essa menina que não menstrua? Se ela teve todo o desenvolvimento puberal regular, a menarca é o último evento. TPM: T (telarca ), P (pubarca), M (menarca). A menarca tende a ocorrer 2 a 3 anos após a telarca. DIGENESIA GONADAL ▪ É a causa mais comum de amenorreia primária. ▪ É definida como ausência de células germinativas nas gônadas. ▪ Seu diagnóstico definitivo é dado por meio da biópsia das gônadas, no entanto, ao fazer cariótipo isso também é perceptível. ▪ Sua etiologia se dá de uma deleção ou defeito no segundo cromossomo X: - 45 X0 Síndrome de Turner clássica. - 46 XXq - 46 XXp Síndrome de Turner: ▪ Clínica: Ovários em fita, é um ovário que não tem funcionalidade. Genitália externa, vagina, útero e trompas são normais, ou seja, a USG e o exame físico são normais. ▪ Investigação: A menina que tem ausência de caracteres sexuais secundários visto que seu ovário não funciona → FSH elevado (se eleva para estimular os ovários, no entanto, quando os ovários não respondem há uma maior liberação de FSH) e estrogênio baixo → Cariótipo alterado. Logo, deve-se fazer dosagens hormonais para ver o FSH e exames de imagem como USF e RX de punho. ▪ Tratamento: Hormonal + cirurgias de correção. ▪ Características: - Baixa estatura, infantilismo sexual. - Amenorreia primária. - Hipertelorismo mamário (distanciamento entre as duas mamas). - Implantação baixa das orelhas. - Implantação baixa dos cabelos. - Cúbito e geno valgo. 2 5º SEMESTRE 2021.2 – UNIFTC SAÚDE DA MULHER JULIANA OLIVEIRA OUTRAS SÍNDROMES ➔ Insensibilidade completa dos androgênios: Síndrome de Morris: Consiste em uma insensibilidade completa aos androgênios, assim, apesar do cariótipo ser masculino e de se ter testículos, os tecidos não respondem a testosterona, logo, prevalece o pouco estrogênio que o paciente tem. ▪ Quadro clínico: - Fenótipo feminino sem pelos pubianos + uma genitália externa normal (vagina cega). - Tem-se uma ausência de útero e vagina superior (hormônio antimulleriano presente). - Pseudo-hermafroditismo masculino – cariótipo 46 XY, ou seja, em teoria ela é um homem, mas não desenvolveu o fenótipo masculino por não ser sensível aos androgênios. ▪ Tratamento: Gonadectomia + reposição hormonal. ➔ Amenorreias hipotalâmicas: Síndrome de Kallmann: Ocorre por uma falha na migração dos neurônios neurosecretores de GnRH (placa olgatória → placa basal) de modo que se tem uma deficiência do mesmo e em consequência disso tem-se a ausência de pulsos de LH e FSH e a ausência de estímulo ovariano. Nesse caso não se tem FSH elevado, pois, não há um problema de ovário, mas sim de hipotálamo, logo, as dosagens de FSH e o cariótipo dessa paciente são normais. ▪ Quadro clínico: - Amenorreia primária. - Anosmia ou hiposmia devido a agenesia ou hipoplasia do bulbo olfatório. - LH e FSH baixos já que há uma deficiência de GnRH. Retardo constitucional da puberdade e do crescimento: - Causa mais comum de atraso puberal. - História familiar de atraso puberal → Não há doença envolvida. - Imaturidade fisiológica na reativação do pulso gerador. - Níveis de esteroides diminuídos. - Diagnóstico de exclusão!!! Sendo assim, diante da presença de caracteres sexuais secundários sabe-se que os ovários estão bem e em pleno funcionamento, bem como as dosagens hormonais, mas e agora? Agora suspeita-se de causas canaliculares, ou seja, trato reprodutor, será que essa paciente tem útero? Será que existe alguma obstrução nessa vagina? Será que tem agenesia de vagina? Criptomenorreia? ➔ Criptomenorréia: ▪ Definição: É definida pela não exteriorização do fluxo menstrual por causas obstrutivas. Não é tão rara. ▪ Quadro clínico: Preste atenção: Se a menina chegar na idade em que deveria menstruar e começa a ter dores pélvicas cíclicas sem menstruar, deve-se suspeitar de criptomenorreia, pois, o sangue está se acumulando e não tem como se exteriorizar. Amenorréia + dor pélvica cíclica. ▪ Diagnóstico: O diagnóstico é clínico (visualização direta da mal formação, hematocolpo, hematométrio, hematoperitôneo). Favorece à endometriose. - Himen imperfurado (hematocolpo) - Septo vaginal - Agenesia de vagina - Agenesia cervical - Hematométrio: Acúmulo do sangue dentro do útero. - Hematoperitôneo: Sangue em toda pelve. ➔ Síndrome de Rokitansky: ▪ Etiopatogenia: - Anomalia congênita relacionada ao desenvolvimento e fusão dos ductos de Muller → dá origem ao útero e ao terço superior da vagina. - Cariótipo feminino (46 XX) e ovários normais, ou seja, tem o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, mas não vai menstruar porque não tem útero e vagina. ▪ Quadro clínico: Amenorreia primária + diferenciação morfológica normal (Vagina cega). ▪ Exames: - USG: Vai perceber os ovários normais e o útero e a vagina ausentes. - FSH, LH normais. 3 5º SEMESTRE 2021.2 – UNIFTC SAÚDE DA MULHER JULIANA OLIVEIRA - USG de vias urinárias → avaliar malformações associadas. ▪ Tratamento: - Confecção de neovagina → permitindo a vida sexual. INVESTIGAÇÃO DA AMENORREIA PRIMÁRIA Quem deve ser avaliada para amenorreia primária? ▪ Adolescentes que não tiveram menarca até 15/16 anos. ▪ Adolescentes que não tiveram menarca após 3 anos do surgimento da telarca. ▪ Adolescentesque não tiveram menarca até 13 anos e não apresentam desenvolvimento de CSS. ▪ Adolescentes que não tiveram menarca até os 14 anos e: - Há suspeita de desordem alimentar ou excesso de atividade física. - Sinais de hirsutismo. - Há suspeita de obstrução genital. Os aspectos mais importantes a serem avaliados são: - Presença ou ausência de caracteres sexuais sec,, principalmente o desenvolvimento de mamas (telarca), pois, se desenvolveu a mama é porquê tem a produção de estrogênio → ovários normais, presença uterina e níveis de gonadotrofinas. ▪ Ausência de telarca: Conclui-se que a paciente não tem ação estrogênica ovariana, faz-se o diagnóstico diferentecial entre atraso funcional do desenvolvimento (FSH normal ou baixo) e disgenesia genital (FSH elevado → sempre preocupante). ▪ Presença de telarca: - Existe ação estrogênica ovariana, posterior a isso é importante avaliar se existe útero e vagina, hímen perfurado e tentar identificar o que está inviabilizando o sangramento. - Ausência de útero e vagina ou vagina curta: Prováveis diagnósticos → agenesia mulleriana e insensibilidade androgênica. Deve-se realizar o cariótipo: Se normal: 46 XX, estamos diante da síndrome de Mayer – Rokitansky – Kuster – Hauser. Se cariótipo: 46 XY, trata-se de insensibilidade androgênica, ou seja, síndrome de Morris. - Presença de útero e vagina: Má formação do trato útero vaginal, como ausência de colo, septo transverso de vagina ou hímen imperfurado. Nesses casos haverá hematométrio com ou seu hematocolpo. AMENORREIA SECUNDÁRIA Tem-se 40% de causas ligadas ao ovário (SOP e falência ovariana), causas hipotalâmicas (funcional), hipofisárias (prolactinomas), uterinas (ashermann), outros como p.ex. hipotireoidismo. A amenorreia secundária corresponde à aquela paciente que vinha tendo ciclos normais e deixou de menstruar por 3 ciclos consecutivos ou que já tinha um ciclo irregular e deixou de menstruar por 6 meses. Uma boa anamnese nesses casos é fundamental para entender se a paciente tá gravida? Está passando alguma situação? Tá usando alguma medicação? Foi submetida à alguma quimioterapia, radioterapia? É necessário explorar tudo isso na anamnese, bem como fazer um exame físico completo e bem feito, a fim de se aproximar ao máximo do diagnóstico. 1. Dosagem de gonadotrofinas: - FSH alto é sempre preocupante, pois, indica uma falha ovariana. - FSH/LH baixos deve-se pensar em hipotálamo ou hipófise. AMENORREIAS GONADAIS São amenorreias ligadas aos ovários. ➔ Falência ovariana precoce: <40 anos Deficiência estrogênica → Atrofia endometrial → Amenorreia. Nesses casos a paciente pode fazer um quadro transitório de FOP e em algum momento pode voltar a menstruar. ▪ Causas: adquirida ou idiopática. - Primária. - Auto-imune. - Tumores, cirurgias. - Quimioterapia p.ex. ciclofosfamida. - Radioterapia pélvica. - Resistência ovariano às gonadotrofinas (síndrome de savage). Atenção! 4 5º SEMESTRE 2021.2 – UNIFTC SAÚDE DA MULHER JULIANA OLIVEIRA Falência ovariana precoce é diferente de menopausa precoce. Menopausa precoce é quando a paciente deixa de menstruar entre 40 e 45 anos e não volta mais, diferente da FOP, que é um quadro transitório e a menstruação pode retornar. ▪ Laboratório: - FSH > 35. Esses valores dependem muito da situação, mas p.ex. uma mulher de 30 anos em que a gente espera um FSH inferior a 10 e ela apresenta um FSH de 20, ela está entrando em uma falência ovariana precoce, pode ainda ter ciclos menstruais, mas está entrando em FOP. - Mulheres abaixo dos 30 anos devem ser investigadss com cariótipo para descartar translocações cromossômicas. ▪ Tratamento: - Estrogênio e progesterona para promover e manter os caracteres sexuais sec e reduzir o risco de osteoporose. - Em adolescentes o objetivo é estimular o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários c baixas doses de estrogênio. ➔ Anovulação crônica: SOP É uma síndrome e para caracterizar a síndrome deve-se ter uma irregularidade menstrual com oligomenorreia ou amenorreia. ▪ Critérios de Rotterdam: - Amenorreia/oligomenorreia. - Hiperandrogenismo (acne/hirsutismo) - Ovários policísticos ao USG. ▪ Fisiopatologia: - Distúrbio do eixo hipotálamo hipofisário. - Estimulo ovariano inadequado (não há hipogonadismo produção estrogênica normal) - Anovulação (não proliferação endometrial, logo, há comprometimento a regularidade do sangramento. - LH/FSH > 2-3 AMENORREIAS UTERINAS São amenorreias que estão ligadas ao útero. ➔ Sindrome de Ashermann: ▪ Sinequias uterinas: Útero repleto de aderências, inviabilizando a gestação. ▪ Cicatriz adquirida do endométrio. ▪ História prévia de infecção endometrial ou necessidade de curetagem. ▪ A paciente deixa de ter tecido endometrial e passa a ter tecido fibrótico. ▪ Diagnóstico: - Histerosalpingografia - Teste de estrógeno – progesterona negativos - Histeroscopia (padrão-ouro); AMENORREIAS HIPOFISÁRIAS São amenorreias que estão ligadas à hipófise. Corresponde à minoria das amenorreias secundárias. Causas: - Tumores: Adenomas hipofisários, meningioma, mesátstases. - Doenças degenerativas ou inflamatórias. - Síndrome de sheehan - Síndrome de Simmonds - Síndrome da Sela Vazia ➔ Tumores: ▪ Adenoma hipofisário é a causa tumoral mais ocmum causador de amenorreia. ▪ 50% dos adenomas são prolactinomas. ▪ Aprox 10 – 40% das mulheres com hiperprolactinemia apresentam amenorreia. ▪ Seu efeito é sobre a pulsatilidade de GnRH e, consequentemente, ocorre supressão das gonadotrofinas e diminuição dos níveis de estrogênio. ▪ Na ausência de outra condição orgânica, os agonistas da dopamina (cabergolina, bromoergocriptina) são o tratamento de escolha da hiperprolactinemia, com ou sem tumor. Prolactina → Supressão de GnRH → FSH, LH baixos → Baixo estradiol ➔ Síndrome de Sheehan: É uma necrose hipofisária secundária à uma isquemia local. ▪ Causas: - Hemorragia no partou ou pós parto. ➔ Síndrome de Simmonds: ▪ Etiologia: Possui a mesma etiologia da síndrome de sheehan, mas não tem associação com o parto. ▪ Causas: - Trauma. - Lesões vasculares. ▪ Quadro clínico: - Pan-hipopituitarismo. AMENORREIAS HIPOTALÂMICAS A secreção pulsátil do GnRH é modulada por interações com neurotransmissores e esteróides. A supressão do GnRH pode acontecer por fatores psíquicos, neurogênicos ou iatrogênicos (uso de drogas). Causas: - Funcionais (desordens alimentares, excesso de exercícios físicos, estresse psicogênico, pseudociese). 5 5º SEMESTRE 2021.2 – UNIFTC SAÚDE DA MULHER JULIANA OLIVEIRA - Deficiência isolada de gonadotrofinas → Síndrome de Kallmann. - Tumores. - Iatrogênicas. ➔ Amenorreia hipotalâmica funcional: ▪ 2ª causa de amenorreia secundária. ▪ Diagnóstico de exclusão ▪ Diminuição da secreção de GnRH hipotalâmico. ▪ Fatores de risco: - Anorexia. - Exercício. - Estresse emocional. - Perda ponderal. - Deficiênciade nutrientes. Diminuição dos pulsos de GnRH → Ausência do pico de LH → Desenvolvimento folicular anormal → Anovulação → Baixo estradiol sérico. INVESTIGAÇÃO DA AMENORREIA SECUNDÁRIA É imprescindível lembrar que existem amenorreias fisiológicas que são decorrentes de situações naturais como a gravidez e a lactação, portanto, deve-se excluir essas condições. ANAMNESE + EXAME FÍSICO: Alguns elementos essenciais na história clínica da paciente precisam necessariamente ser abordados e constituem parte fundamental da propedêutica clínica. ▪ Processo puberal. ▪ Lactação. ▪ Sintomas climatéricos. ▪ Estado nutricional. ▪ Doenças crônicas. ▪ Uso de drogas ▪ Procedimentos cirúrgicos ou irradiação pélvica. Deve-se dosar prolactina, TSH e FSH. ➔ Teste da progesterona: Fornece estrogênio e progesterona para a paciente simulando um ciclo esperando que ela menstrue. - Se ela menstruar normalmente significa que não tem sinéquias, pois se tivesse não iria menstruar, mas significa que a parte hormonal está comprometida. - Acetato de medroxiprogesterona 10 mg por dia durante 5 dias. - Teste do estrogênio + progesterona (estradiol 2mg por 21 dias ou estrogênios conjugados 1,25mg). 6 5º SEMESTRE 2021.2 – UNIFTC SAÚDE DA MULHER JULIANA OLIVEIRA
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