Sistema hematopoético

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1 Lorena Leahy 
Anamnese 
-A anamnese é de suma importância nas hemopatias. Dessa maneira, quanto mais detalhada, mais 
informações sobre a doença em investigação serão coletadas. Informações sobre alimentação, febre, 
emagrecimento, dores ósseas, possíveis locais de sangramento e tempo de instalação da doença fornecem 
dados preciosos para o raciocínio clínico. Da mesma maneira, a exposição a agentes tóxicos à medula, tais 
como organofosforados e benzeno, também deve ser investigada. 
-O interrogatório sintomatológico minucioso complementa as informações necessárias para firmar o 
diagnóstico da hemopatia em questão. Assim como em qualquer patologia em investigação, a anamnese 
bem feita é capaz de firmar o diagnóstico clínico em cerca de 80% dos casos; associada ao exame físico, esse 
percentual chega a 90% dos casos analisados. Os exames complementares contribuem com apenas 10% 
desse percentual . 
-Antecedentes pessoais e familiares. Algumas hemopatias são de natureza hereditária. Assim, as anemias 
por aumento da destruição causadas por defeito intrínseco das hemácias, tais como a anemia esferocítica 
constitucional e as hemoglobinopatias, costumam incidir em mais de um membro da família, incluindo 
irmãos, pais, avós, tios ou primos. Certas púrpuras com defeito intrínseco das plaquetas e um grande 
número de coagulopatias, tais como a hemofilia e a doença de von Willebrand, também têm caráter familial. 
Algumas doenças dos leucócitos, denominadas "anomalias leucocitárias': que determinam quadros clínicos 
que chamam a atenção a maior suscetibilidade às infecções, também podem ter caráter hereditário. 
-É útil, portanto, o interrogatório minucioso sobre a idade em que tiveram início as manifestações clínicas, 
pois, em muitos casos, os sintomas têm início na infância e há referência a familiares vivos ou mortos que 
tenham apresentado doença semelhante. 
-Convém lembrar também que o conhecimento das condições socioeconômicas do paciente e do meio em 
que ele vive e trabalha pode ter grande importância no diagnóstico das doenças. Assim, os pacientes com 
menor poder aquisitivo têm mais chances de desenvolver anemias carenciais. 
-Pessoas que trabalham em contato com defensivos agrícolas (agrotóxicos), em fábricas em que há 
substâncias químicas tóxicas (p. ex., benzeno) ou em contato com cosméticos podem desenvolver anemia 
aplásica por intoxicação da medula óssea. 
-O uso indiscriminado de antitérmicos, analgésicos, anti-
inflamatórios e antibióticos tem aumentado a incidência de vários 
tipos de anemias e de púrpuras de origem iatrogênica. Por fim, até 
mesmo condições emocionais e estresses podem explicar o 
aparecimento ou o agravamento de algumas hemopatias. 
Sinais e sintomas 
-Os sinais e sintomas mais frequentes das hemopatias são: astenia ou 
fraqueza, hemorragias, febre, adenomegalias, esplenomegalia, 
hepatomegalia, dor, icterícia, manifestações cutâneas (palidez, 
prurido, lesões herpéticas, equimoses ou petéquias). Pode ocorrer 
sudorese noturna. Sintomas osteoarticulares (dor, edema, 
deformidades), sintomas cardiorrespiratórios (dispneia, taquicardia, 
tosse), sintomas gastrintestinais, geniturinários e neurológicos estão 
presentes em grande número de casos . 
- No Quadro 150.1 estão sumarizados os sintomas e os sinais mais 
frequentes nas hemopatias, podendo-se muitas vezes caracterizar 
três síndromes: (1) síndrome anêmica, (2) síndrome hemorrágica e 
(3) síndrome proliferativa. 
 Astenia: A astenia ou fraqueza pode ser de aparecimento 
súbito ou ter instalação lenta e progressiva. A astenia, o 
Sistema 
hematopoético 
 
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cansaço e a dispneia podem ocorrer em graus variados e a lipotimia, ou pré-síncope, costuma 
ocorrer juntamente com a palidez cutaneomucosa. Caracterizam, clinicamente, um estado de 
"anemia'.Nas crianças, nos adolescentes e nos indivíduos com grande atividade física, esses sintomas 
podem ser menos intensos. Da mesma maneira, observamos indivíduos oligossintomáticos em 
anemias crônicas quando comparados com pacientes de mesma faixa etária, de mesmos valores de 
hemoglobina e portadores de anemia aguda. A anemia por carência de ferro é mundialmente a mais 
frequente. Quando a astenia e a palidez estão associadas a perda 
progressiva de peso, deve-se suspeitar de hemopatia maligna. Nesses 
casos, pode ocorrer o relato de sintomatologia febril. 
 Hemorragias. As hemorragias manifestam-se por perdas sanguíneas pelas 
mucosas ou pelo aparecimento de manchas cutâneas do tipo petéquias 
ou equimoses. Em outros casos, há referência ao aparecimento de 
coleções sanguíneas em cavidades articulares (hemartroses) ou nos 
tecidos subcutâneo e intramuscular (hematoma). As hemorragias podem 
ser espontâneas ou surgir após traumas ou pequenos traumatismos. As 
hemorragias que acompanham as doenças do sangue decorrem de 
alterações dos pequenos vasos, das plaquetas ou devido à 
deficiência dos fatores da coagulação sanguínea. Quando as 
delgadas paredes dos capilares estão alteradas, o sangue pode 
atravessá-las, causando hemorragia que fica mais ou menos restrita 
à região perivascular. Diz-se, então, que há uma capilaropatia. 
Quando as plaquetas estão em número diminuído (plaquetopenia 
ou trombocitopenia) ou têm sua função alterada, embora 
numericamente normais (plaquetopatia), pode ocorrer hemorragia 
através das mucosas (gengivorragia, metrorragia, enterorragia, 
hematúria, epistaxes) ou da pele (petéquias, equimoses ou hematomas). Frequentemente, quando a 
hemorragia é secundária à plaquetopatia ou à plaquetopenia, a manifestação hemorrágica mais 
comum é o sangramento cutaneomucoso. Quando o sangramento ocorre em virtude da deficiência 
de fatores de coagulação, a manifestação hemorrágica mais comum é a equimose (Figura 150.4). Dá-
se o nome de púrpura às doenças em que há alteração do número ou da função das plaquetas- 
púrpuras plaquetárias - ou dos vasos - púrpuras vasculares. Os hematomas aparecem nas chamadas 
coagulopatias, sendo comuns na hemofilia congênita. 
 Febre: é referida com frequência pelos pacientes com hemopatias, principalmente naqueles em que 
o número dos neutrófilos está muito reduzido (neutropenia). Como tais células são elementos de 
defesa do organismo, entende-se que, na vigência de neutropenia, há ocorrência de infecções, 
principalmente bacterianas. Nas neutropenias acentuadas, agudas ou crônicas, em geral, surge uma 
síndrome febril. Pode haver febre decorrente de infecções nas leucemias agudas e nas anemias 
aplásicas. Entretanto, em pacientes cujas defesas estejam extremamente deprimidas ou nos que 
estão em uso de corticosteroides, a febre pode não existir mesmo na vigência de processo 
infeccioso. Nas hemopatias com crises hemolíticas ou hemorragias, nos linfomas e nas leucemias, a 
febre nem sempre está relacionada com a infecção. Acredita-se que, nos linfomas e nas leucemias, 
as células malignas em proliferação sejam responsáveis pela produção e pela liberação de pirogênio 
endógeno, que produziria a elevação da temperatura. Na presença de febre persistente (febre de 
origem indeterminada) e sem infecção localizada aparente, com ou sem manifestação de anemia ou 
de hemorragia, há de se pensar em hemopatia maligna. Nos linfomas tipo Hodgkin, com certa 
frequência, há uma curva térmica característica, denominada "febre de Pel-Ebstein. Trata-se de 
febre elevada, constante, que responde mal aos anti térmicos e que persiste por 5 a 1 O dias, 
retornando a níveis normais durante os dias seguintes, voltando depois a se elevar . 
 
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 Dor: A dor pode ser localizada na orofaringe, no tórax, no abdome ou nos membros, sendo 
secundária à presença de infecções, ao crescimento tumoral com distensão de tecidos ou à 
compressão de raízes nervosas. Pode ser de localização óssea, articular ou muscular, como em 
portadores de anemias crônicas, especialmente naquelas de caráter hemolítico (doençafalciforme). 
As dores ósseas também são frequentes no mieloma de células plasmáticas. Os distúrbios de 
coagulação podem dar origem a grandes hematomas que causam dor intensa quando a coleta de 
sangue comprime nervos ou distende cápsulas articulares ou serosas. O crescimento tumoral de 
alguns órgãos, embora lento, pode causar desconforto muito grande, acompanhado de dor local. As 
adenomegalias secundárias à infiltração de células hematopoéticas malignas não costumam 
acompanhar dor local nem fenômenos flogísticos . 
 Icterícia: A icterícia acompanha quase sempre as crises hemolíticas. Nas anemias hemolíticas 
constitucionais, a icterícia é permanente, com crises de recrudescimento, quando há, então, 
intensificação da palidez, da astenia, da lipotimia, das dores osteomusculares e acentuação da 
colúria ou da cor das fezes, devido ao aumento da bilirrubina indireta no sangue, com excreção 
aumentada do urobilinogênio urinário e fecal. A dosagem das bilirrubinas no soro orienta o 
diagnóstico diferencial entre as icterícias hemolíticas e as icterícias de origem parenquimatosa. A 
dosagem das transaminases (ALT e AST), da gamaglutamil transferase (-yGT), da fosfatase alcalina, 
do urobilinogênio urinário e a determinação do tempo de protrombina (TP) servem para testar a 
função hepática, o que auxilia o diagnóstico diferencial das icterícias. Deve-se lembrar, contudo, que 
nas hemopatias a icterícia pode ser do tipo hemolítico (quando há aumento da destruição das 
hemácias) ou hepático (quando então há lesão parenquimatosa causada por infiltração de células 
leucêmicas ou linfomatosas no fígado). A icterícia pode ser ainda secundária à lesão tóxica das 
células hepáticas, causadas por agentes químicos, como os quimioterápicos empregados no 
tratamento das doenças neoplásicas. 
 Adenomegalias, esplenomegalia e hepatomegalia: O crescimento de gânglios linfáticos ou 
linfonodos (adenomegalia), do baço (esplenomegalia) e do fígado (hepatomegalia) é frequente nos 
processos linfoproliferativos. Esses sintomas podem ocorrer de maneira isolada ou em associação. 
Nas leucemias, também ocorrem essas organomegalias, cuja causa é a proliferação de células 
anômalas. Em pacientes que faleceram de leucemia em fase avançada da doença, encontra-se, na 
necropsia, infiltração de praticamente todos os órgãos: cérebro, coração, pulmões, baço, glândulas 
endócrinas, gônadas, glândulas de secreção externa, pele e músculos. Os crescimentos "tumorais, 
em casos de linfomas causam desconforto por si sós, mas podem, também, ser acompanhados de 
fenômenos secundários de tipo compressão, com dor, dispneia e dificuldade motora, conforme sua 
localização. A esplenomegalia é comum nas hemoglobinopatias. Nesse caso, não encontramos 
adenomegalia associada. 
 Alterações da pele e fâneros: Além do aparecimento de petéquias e de equimoses, o revestimento 
cutâneo altera-se com frequência nas hemopatias. A pele pode estar pálida, traduzindo a presença 
de anemia. De modo geral, a anemia está relacionada com a diminuição da massa eritrocitária 
(oligocitemia) e da hemoglobina do sangue. Além da palidez cutânea, portadores de anemia 
carencial podem referir queda de cabelo e unhas quebradiças. Queilite angular pode ser observada 
na carência da cobalamina. A coiloníquia pode ser observada na anemia ferropriva. Outras 
manifestações cutâneas que podem ocorrer nas hemopatias são edema, eritemas, máculas, pápulas, 
bolhas e pústulas. Pode ocorrer impregnação do derma por pigmento bilirrubínico (icterícia), ferro 
(hemocromatose) ou infiltração por células neoplásicas (leucêmides), além da formação de 
verdadeiros tumores subcutâneos (infiltrações linfomatosas e das reticuloendotelioses malignas). A 
pele pode apresentar também coloração avermelhada (eritrodermia) ou cianótica nas poliglobulias e 
na policitemia, além de descamação (micose fungoide e síndrome de Sézary) e de prurido. O prurido 
cutâneo é relatado com muita frequência nos linfomas, associado ou não a aumento da sudorese. 
 
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Esse sintoma pode ser extremamente desagradável, só melhorando após o tratamento específico do 
linfoma. Sua causa não está totalmente esclarecida, parecendo coincidir, em certos casos, com 
aumento da imunoglobulina tipo IgE no soro. O prurido é generalizado, geralmente sem evidência de 
lesão cutânea, exceto aquelas provocadas pelo ato de coçar (sinais de coçadura). Outras neoplasias 
derivadas da proliferação de linfócitos T também podem ocasionar prurido cutâneo como sintoma 
inicial, sendo a micose fungoide um exemplo típico disso. As leucemias linfoides, embora mais 
raramente, podem determinar um quadro pruriginoso. As leucemias basoffiicas e as mastocitoses 
podem apresentar um período inicial cuja única queixa é o prurido. Nesses casos, o prurido está 
relacionado com a liberação de histamina, presente nas granulações citoplasmáticas daquelas 
células. Em certos pacientes, o prurido pode permanecer durante longo período, como único 
sintoma, com nenhuma ou pequena alteração da pele. Nos linfomas e nas leucemias crônicas, 
especialmente as linfocitárias, como consequência da imunodepressão, podem aparecer infecções 
virais tipo herpes simples ou herpes-zóster, que adquirem gravidade muito grande com rápida 
disseminação. Pelo mesmo motivo, quando há lesões das mucosas da boca e da vagina por infecção 
micótica, especialmente do gênero Candida, há que se pensar em imunodepressão, especialmente 
em se tratando de pessoas mais idosas. 
 Sintomas osteoarticulares e musculoesqueléticos. São comumente referidos nas anemias crônicas 
constitucionais e nas coagulopatias. A doença falciforme caracteriza-se por dores ósseas e 
articulares intensas. Como essa sintomatologia comumente é acompanhada de febre e de 
leucocitose no sangue periférico, podendo incidir em crianças de baixa idade, não é raro que esse 
quadro seja confundido com a febre reumática. No entanto, presença de icterícia, episódios de 
colúria, anemia crônica e história familiar, ao lado dos exames laboratoriais, possibilitam fazer o 
diagnóstico diferencial. A eletroforese de hemoglobina, com o encontro da hemoglobina S, é 
fundamental para essa diferenciação. Os sintomas dolorosos (crise vasoclusiva) devem-se à presença 
de microêmbolos e de infartos causados pela aglutinação das hemácias falcizadas que aparecem em 
decorrência da isquemia e do fluxo sanguíneo lento nos pequenos vasos sanguíneos. Além da dor 
pode haver edema da articulação. Com o aparecimento dos infartos e a substituição de tecido ósseo 
por tecido conjuntivo, podem advir deformidades ósseas. A hiperplasia dos eritroblastos ou de 
células antecessoras das hemácias, no interior dos ossos chatos do crânio e da face, pode levar a 
deformidades tais como as que se observam em crianças e em adultos jovens portadores de 
talassemia (hemoglobinopatia que cursa com anemia crônica na qual há defeito na síntese de 
hemoglobina) quando não tratados adequadamente. A hiperplasia dos eritroblastos na medula dos 
ossos ocasiona adelgaçamento das tábuas ósseas externas. A radiografia dos ossos mostra, então, 
alterações nos ossos chatos e nos ossos longos, especialmente na apresentação mais grave da 
talassemia na criança. Nas hemofilias A ou B graves, o comprometimento musculoesquelético ocorre 
devido ao sangramento intra-articular e muscular espontâneo. A dor 
articular ocorre devido à distensão e à inflamação da sinóvia. Nos casos 
de sangramento articular repetido, pode-se observar deformidade 
articular e limitação ao movimento da articulação comprometida. A 
artralgia é mais comum nos casos agudos de sangramento do que nos 
casos crônicos, nos quais a deformidade articular já está instalada. As 
principais articulações acometidas são: joelhos, tornozelos, quadril e 
cotovelos. A síndrome das pernas inquietas, caracterizada por espasmos 
musculares involuntários noturnos resultando em distúrbios do sono, 
pode serexacerbada ou aparecer na carência de ferro. Nas leucemias e 
nos linfomas não Hodgkin, a proliferação de células malignas na região 
subperiostal dos ossos e junto às articulações acarreta, em certos 
pacientes jovens ou em crianças, o aparecimento de dor óssea e/ou articular, simulando, às vezes, 
 
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um quadro reumático. O déficit do desenvolvimento pôndero-estatural pode ser significativo em 
portadores de anemias crônicas, em especial nas anemias constitucionais (anemias hemolíticas e 
hemoglobinopatias, sem tratamento adequado) ou nas anemias carências graves quando ocorrem 
na infância. 
 Sintomas cardiorrespiratórios. Quando presentes, os sintomas cardiorrespiratórios estão sempre 
relacionados com um grau maior de anemia. A anemia grave determina redução da capacidade 
laborativa e da atividade física. Os sintomas referidos são dispneia e taquicardia. Se a anemia é 
aguda, decorrente de hemorragia volumosa, há diminuição do volume de sangue circulante, 
causando tonturas e lipotimia. Tosse, dispneia e dor torácica podem ser referidas por portadores de 
linfomas nos quais haja massas neoplásicas mediastinais e derrame pleural. Quando ocorre a 
síndrome da compressão da veia cava superior, ocasionada pelo aparecimento de massa ganglionar 
localizada no mediastino, o paciente refere frequentemente edema cervicofacial, pletora facial e 
dispneia. Menos frequentemente podem ocorrer associados ao quadro tosse seca, edema dos 
membros superiores, dor torácica e disfagia. 
 Sintomas gastrintestinais. Dizem respeito, principalmente, a hemorragias na mucosa do trato 
gastrintestinal, desde a boca até o reto. São frequentes nas leucemias agudas, nas púrpuras 
plaquetopênicas e nas plaquetopatias. Podem ser relatadas como pequenos sangramentos aos 
traumatismos, como, por exemplo, o ato de escovar os dentes, ou podem ser espontâneos. Perdas 
sanguíneas maiores pelas fezes são referidas em associação a cólicas abdominais na púrpura 
vascular de Henoch-Schõnlein. A melena (fezes escuras) pode corresponder a hemorragias 
gastrintestinais altas ou a excesso de urobilinogênio fecal, como ocorre nas anemias hemolíticas. Em 
casos de esplenomegalia congestiva, como na esquistossomose mansônica, pode ocorrer 
hematêmese por ruptura de varizes esofágicas, as quais costumam estar associadas a plaquetopenia 
decorrente de hiperesplenismo. Nas púrpuras plaquetopênicas, nas leucemias ou na anemia 
aplásica, podem ocorrer vômitos sanguíneos. O sangue pode ser proveniente do nariz e, se 
deglutido, é eliminado com o vômito por irritação da mucosa gástrica. Dores abdominais de tipo 
contínuo ou em cólicas podem estar presentes quando há crescimento tumoral intra-abdominal. A 
dor abdominal pode ser um dos sintomas da hemoglobinúria paroxística noturna, que também pode 
apresentar disfagia. O baço aumentado de volume nas síndromes mieloproliferativas costuma 
comprimir o estômago e ocasionar desconforto pós-prandial. Na doença falciforme, quando ocorre 
infarto do baço por aglutinação das hemácias, aparece dor, especialmente se o local infartado 
estiver junto à serosa peritoneal. Abdome agudo pode ocorrer em pacientes portadores de hemólise 
crônica após trauma, ainda que pequeno, sobre a região abdominal. A coleção de sangue que se 
forma pode ser tamponada pela cápsula de revestimento da víscera comprometida ou ser 
intraperitoneal, causando dor. Nas anemias hemolíticas constitucionais, entre elas a 
microesferocitose hereditária, podemos observar litíase biliar que pode determinar crises de cólicas 
e de icterícia obstrutiva (cálculos de sais de bilirrubina) . 
 Sintomas geniturinários. As hemorragias são também os sintomas geniturinários mais importantes: 
menometrorragia e hematúria, causadas quase sempre por plaquetopenia. Deve-se lembrar que a 
menorragia é a causa mais frequente de anemia ferropriva da mulher em idade fértil. A amenorreia 
pode ocorrer em portadoras de anemia crônica acentuada e também em mulheres que estão em 
tratamento com quimioterápicos. O relato de colúria é frequente nos episódios de hiper-hemólise 
das anemias hemolíticas ligados à excreção aumentada de urobilinogênio urinário. Certos pacientes 
referem urina escura (cor de chá-mate ou de coca-cola) pela manhã, na primeira micção. Outros 
eliminam urina escura após períodos longos em posição ortostática ou após exposição ao frio. 
Nesses casos, há eliminação de hemoglobina pela urina, ou seja, hemoglobinúria. A hemoglobinúria 
aparece como um sintoma associado à hemoglobinúria paroxística noturna, doença associada à 
hemólise pela lise do complemento. Sintomas ligados à insuficiência renal (edema, oligúria) podem 
 
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estar presentes em casos de mieloma, uma doença proliferativa das células plasmocitárias que se 
caracteriza por apresentar lesões osteolíticas responsáveis por dores ósseas e por fraturas. 
 Sintomas neurológicos. A deficiência de ferro pode estar associada a déficit sensorial e cognitivo na 
infância, podendo levar a déficit de aprendizagem. A queixa de parestesia é o sintoma neurológico 
mais comum na carência da cobalamina (vitamina B12), mas os sintomas neurológicos podem ser 
variados, envolvendo alterações cerebrais, sintomas psiquiátricos, mielopatia, neuropatia ou 
desordens do sistema nervoso autônomo. A plaquetopenia pode ocasionar hemorragia no sistema 
nervoso central (SNC) e pode ser fatal. Quadros de infiltração do SNC por células leucêmicas ou 
linfomatosas ou de compressão da medula espinal são muito graves. Os primeiros caracterizam-se 
por cefaleia e vômito (hipertensão intracraniana), enquanto nos últimos os pacientes referem 
diminuição da força muscular (paresia, paralisia ou mesmo tetraplegia) de instalação lenta ou 
subaguda. Este último pode ser observado em portadores de mieloma de células plasmáticas. Na 
leucemia mieloide aguda ocorrem, embora raramente, quadros de proliferação celular na cavidade 
orbitária, com lesão do nervo óptico e protrusão dos globos oculares (cloroma), decorrendo a partir 
daí a diminuição progressiva da acuidade visual Em portadores de policitemia vera, o aumento da 
massa de hemácias e do volume sanguíneo total leva a um quadro de hiperviscosidade sanguínea e à 
consequente dificuldade de circulação do sangue nos pequenos vasos. Sintomas de hipertensão 
arterial, tais como cefaleia, vertigens, escotomas, perturbações sensoriais e motoras nas 
extremidades e alteração na esfera psíquica, podem ser observados nesses pacientes. 
 
Exame Físico 
 
-No exame físico geral deve-se observar se o paciente está em condições gerais e nutricionais boas ou 
regulares ou se há grande comprometimento de seu estado físico. Isso pode orientar acerca da duração e da 
gravidade da doença. 
-Pacientes com hemopatia maligna de certa duração podem estar emagrecidos ou quase caquéticos já na 
primeira consulta. Há leucemias e linfomas que passam despercebidos durante um tempo longo pois são de 
evolução lenta. Outras vezes, essas afecções instalam-se de modo abrupto, determinando quadros 
dramáticos de hemorragia, de crescimento neoplásico rápido, de anemia intensa, de febre ou de infecções 
de difícil controle, podendo levar o paciente, em pouco tempo, à caquexia, ao torpor e, se não for atendido 
com presteza, à morte. 
-As anemias carenciais, de modo geral, são de instalação lenta, seja qual for a carência em questão (ferro, 
proteínas ou vitaminas), e pouco comprometem o estado geral dos pacientes no início. 
 Pele e mucosas. A palidez cutaneomucosa varia em função do grau de redução dos glóbulos 
vermelhos e da taxa de hemoglobina. A pele pode apresentar pequenos pontos avermelhados ou 
discretamente arroxeados que correspondem a petéquias ou a manchas hemorrágicas maiores 
(equimoses ou sufusões hemorrágicas), cujo aparecimento pode ser espontâneo ou após pequenos 
traumatismos. Essas manifestações hemorrágicas, observadas melhor na pele do que nasmucosas, 
denominam-se, genericamente, púrpuras, as quais podem ocorrer devido a alterações de pequenos 
vasos ou do número das plaquetas circulantes. Mais raramente são observadas nas coagulopatias. 
As anemias crônicas, especialmente as hemolíticas constitucionais, e as hemoglobinopatias 
modificam profundamente o desenvolvimento físico dos pacientes, resultando em 
hipodesenvolvimento das massas musculares, em estatura baixa e em caracteres sexuais 
secundários pouco marcados, quando não tratadas adequadamente. Condicionam ainda o 
aparecimento de certas lesões cutâneas, como as úlceras maleolares dos indivíduos com doença 
falciforme. O hipodesenvolvimento corporal é manifesto nas hemoglobinopatias, cujo melhor 
exemplo é a talassemia, forma major. Os pacientes com talassemia são de baixa estatura, têm 
deformidades do crânio e da face e apresentam coloração branco-pardacenta da pele, que tende a 
 
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se tornar escura com o passar dos anos, pela hemocromatose decorrente do uso frequente de 
transfusões de sangue. O hipodesenvolvimento sexual é acentuado em muitos pacientes. Infiltrações 
da pele e do tecido subcutâneo por células leucêmicas ou linfomatosas podem ocorrer sob a forma 
de máculas e de pápulas de extensão variável. Nas anemias hemolíticas, há impregnação cutânea 
por pigmento bilirrubínico produzindo icterícia. A anemia hemolítica autoimune e a púrpura 
trombocitopênica imune podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico (LES) isoladamente ou em 
associação. A pancitopenia também pode ocorrer no LES. Lesões herpéticas e outras manifestações 
infecciosas na pele e nas mucosas são relativamente comuns nas hemopatias malignas por 
deficiência imunológica, associadas ou não à redução das células granulocíticas, especialmente dos 
neutrófilos circulantes. Em algumas hemopatias, há lesões de pequenos vasos (vasculites), além de 
plaquetopenia e de anemia hemolítica. Podem ser encontradas na pele lesões tróficas secundárias a 
vasculites, como, por exemplo, necrose das pontas dos dedos. Quando há grandes crescimentos 
tumorais de tipo linfomatoso, eles costumam causar compressão de feixes vasculonervosos, cianose, 
edema a montante da compressão e ingurgitamento venoso. 
 Sistema locomotor. Hipotrofia muscular é frequente nas hemopatias malignas de evolução lenta. Os 
pacientes com linfoma podem vir à primeira consulta em grau avançado de caquexia. Nas doenças 
hemorrágicas pode haver sangramento que disseca as fibras musculares, formando hematomas e 
provocando contraturas musculares. As hemorragias intra-articulares repetidas, frequentes na 
hemofilia, levam a artropatias crônicas anquilosantes. Na doença falciforme e na talassemia, as 
lesões dos ossos, acompanhadas de artralgias, não são raras. Na infância dos portadores de doença 
falciforme pode ocorrer crise vasoclusiva nos pés e nas mãos (síndrome pé-mão), quadro 
extremamente doloroso, decorrentes de falcização das hemácias. As necroses ósseas, assépticas, 
como as da cabeça do fêmur, conduzem a deformações do esqueleto, mais encontradas em crianças 
e jovens na apresentação grave dessa doença. Na talassemia há alterações características da face, 
com crescimento da região do maxilar superior, dentes incisivos de grande tamanho, resultando no 
aspecto denominado "face de roedor` Em certos doentes talassêmicos e falcêmicos, o crânio pode 
apresentar-se aumentado, no sentido vertical, aspecto conhecido como turricefalia ou crânio em 
torre. Tumores ósseos palpáveis e dolorosos localizados no crânio e/ou nas extremidades podem ser 
encontrados no mieloma de células plasmáticas. Esses tumores são formados pelo crescimento 
exagerado de células plasmocitárias malignas. Fraturas patológicas costumam ocorrer nesses 
pacientes e são devidas ao adelgaçamento extraordinário do tecido ósseo provocado pela expansão 
do tecido neoplásico no interior da medula. 
 Gânglios linfáticos. O aumento de tamanho dos gânglios linfáticos das cadeias superficiais ocorre em 
diversas hemopatias. As adenomegalias infecciosas e não infecciosas podem apresentar-se sob três 
aspectos: (1) adenomegalia isolada, quando apenas um gânglio está acometido; (2) adenomegalia 
regional, quando vários gânglios de uma mesma região estão alterados; e (3) adenomegalia 
generalizada, quando todo o sistema ganglionar está hiperplasiado. É importante o diagnóstico 
diferencial entre as adenomegalias infecciosas e as de natureza proliferativa, havendo alguns dados 
que possibilitam essa diferenciação. De modo geral, as linfadenites aparecem agudamente, 
acompanhando-se de dor e de calor local. Algumas vezes, há edema junto aos gânglios, tendência à 
flutuação e à fistulização (p. ex., tuberculose ganglionar).Nas hipertrofias ganglionares, devido à 
proliferação de células neoplásicas, não costuma haver dor local nem sinais flogísticos. Isso, 
entretanto, não tem valor absoluto, pois em alguns linfomas pode haver necrose do tecido tumoral, 
presença de flutuação e mesmo fistulização. Às vezes é referida dor em gânglios infartados, sede de 
linfoma tipo Hodgkin, após a ingestão de bebida alcoólica. As leucemias agudas, mieloides ou 
linfoides, os linfomas tipo Hodgkin e não Hodgkin, as reticuloses e outras condições, tais como 
macroglobulinemias, doenças de acúmulo e estados de imunodeficiência, apresentam 
 
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adenomegalias quase sempre de tipo generalizado, dependendo tal disseminação do estado 
evolutivo dessas doenças . 
 Sistemas circulatório e respiratório. As alterações cardiorrespiratórias podem depender de 
infecções, de infiltrações parenquimatosas, de adenopatia mediastinal, de anemia grave ou de 
presença de derrames. Em muitos pacientes, especialmente os mais idosos, são encontradas 
alterações não relacionadas com a hemopatia, como tosse, dispneia, edema, sinais de insuficiência 
cardíaca e hipertensão arterial. Entretanto, em algumas doenças, esses sintomas estão diretamente 
relacionados com a hemopatia, como é o caso da policitemia vera. Nesta, há aumento da massa de 
hemácias em circulação, tornando o sangue mais viscoso, levando à pletora sanguínea generalizada 
com ingurgitamento dos pequenos vasos venosos e tonalidade cianótica da pele, em especial do 
segmento cefálico. Pode haver hipertensão arterial, tonturas, cefaleia e palpitações. Em alguns casos 
de mieloma de células plasmáticas e na macroglobulinemia, por aumento da viscosidade sanguínea 
consequente à hiperproteinemia, podem ocorrer alterações semelhantes. A redução do número de 
hemácias na policitemia e a queda da paraproteína no mieloma de células plasmáticas e na 
macroglobulinemia, promovidas pelo tratamento específico, melhoram ou fazem desaparecer tais 
alterações. Na doença falciforme e na talassemia pode haver comprometimento do miocárdio e do 
pericárdio por depósito de ferro secundário às múltiplas transfusões. Nas anemias de evolução 
crônica, o coração procura compensar a hipoxia dos tecidos pelo aumento da frequência cardíaca. 
Quando a hemoglobina cai abaixo de certo nível (4 g/100 mf de sangue), o coração pode entrar em 
insuficiência (cor anêmico). Podem ocorrer também infartos, sobretudo nas crises de falcização, 
determinando então cardiomegalia e outras alterações que podem resultar em arritmias e em 
aparecimento de sinais de insuficiência cardíaca. Ainda na doença falciforme, podemos observar 
hipertensão pulmonar, seja em decorrência de infarto pulmonar devido a crise vasoclusiva ou 
mesmo devido a hemossiderose transfusional. 
 Sistema digestivo. Nas anemias carenciais megaloblásticas, há atrofia das papilas linguais, dando 
origem à glossite atrófica, em que a língua é lisa e brilhante. A queilite angular ou comissurite é 
caracterizada por processo inflamatório localizado no ângulo da boca, uni ou bilateral, em que se 
observa discreto edema, descamação, erosão e fissura. Essa afecção pode ser observada na anemia 
ferropriva ou megaloblástica.As infecções bucais e da orofaringe são frequentes nos casos de 
diminuição dos granulócitos e nos pacientes imunessuprimidos, podendo haver lesões típicas de 
candidíase, de inflamação gengival e até de abscesso amigdaliano. O paciente neutropênico pode 
apresentar aftas na mucosa oral. Na leucemia aguda monocítica, ou mielomonocítica, pode ocorrer 
o crescimento da gengiva por hiperplasia de células desse local, a qual pode ser acentuada, 
chegando a encobrir os dentes. Nos linfomas também pode ocorrer infiltração de células malignas 
na mucosa gengival, com seu crescimento e expulsão dos dentes. Exemplo disso é o crescimento 
gengival presente em alguns casos de linfoma de Burkitt. Crescimento tumoral, geralmente 
unilateral, da amígdala palatina também pode ser encontrado no exame da cavidade bucal em casos 
de linfoma. A amígdala pode alcançar volume tão grande que quase fecha a orofaringe, causando 
dificuldade respiratória e de deglutição. As hemorragias através da mucosa oral são frequentes nos 
distúrbios da hemostasia, nas púrpuras e nas anemias aplásicas. Os pacientes podem apresentar 
sangramentos espontâneos ou aos menores traumas, como o simples ato de escovar os dentes 
(gengivorragia). Bolhas hemorrágicas também podem ser observadas no exame da cavidade oral 
desses pacientes. Hepato e esplenomegalia são encontradas nas anemias hemolíticas em geral. As 
talassemias caracterizam-se pelo baço e pelo fígado muito aumentados, o que ocasiona desconforto 
abdominal. Isso ocorre nas doenças linfoproliferativas e mieloproliferativas, como a leucemia 
linfoide crônica, a leucemia mieloide crônica, a mielofibrose e os linfomas linfocíticos de evolução 
lenta. A icterícia pode existir em todos esses casos em grau variável. Na doença falciforme, o baço 
quase nunca é de grande tamanho, tendendo a reduzir-se, até mesmo desaparecer, deixando de ser 
 
9 Lorena Leahy 
palpável com a evolução da doença, como resultado de infartos sucessivos que nele ocorrem. Esses 
infartos podem provocar dor muito intensa quando se localizam junto à cápsula. Em alguns casos de 
linfomas e de leucemias crônicas, podem ser palpadas massas ganglionares no abdome. 
 Sistema geniturinário. O hipodesenvolvimento dos caracteres sexuais secundários associado à 
estatura pequena é frequente nas anemias de tipo crônico em ambos os sexos. No sexo feminino, 
são frequentes as hemorragias e as metrorragias secundárias à plaquetopenia ou à plaquetopatia. 
Por outro lado, a menorragia é uma das causas frequentes de anemia ferropriva na mulher em idade 
reprodutiva, sem que ela apresente qualquer coagulopatia. No sexo masculino, pode ocorrer 
infiltração de células leucêmicas ou linfomatosas nos testículos, resultando em dor e em aumento de 
volume da bolsa escrotal. Nas leucemias crônicas, pode surgir priapismo, com sintomatologia 
extremamente dolorosa. O priapismo pode ser encontrado também na doença falciforme em 
decorrência do fenômeno de falcização das hemácias nos corpos cavernosos do pênis. As infecções 
da mucosa vaginal por fungos são relativamente comuns nas leucemias e nos linfomas, 
especialmente nas pacientes imunossuprimidas. Hematúria macroscópica é frequente nas diáteses 
hemorrágicas e quando há infiltração leucêmica ou linfomatosa dos rins ou das vias urinárias. 
 Sistema nervoso. As manifestações neurológicas compreendem tonturas, cefaleia, paralisia de 
nervos cranianos ou periféricos, perda da sensibilidade superficial e profunda (paraplegia, 
tetraplegia) e estado torporoso ou comatoso. Na anemia megaloblástica do tipo "anemia perniciosà: 
ocorre degeneração dos cordões dorsais e laterais da medula espinal, lesões da substância branca 
do córtex cerebral e alterações degenerativas dos nervos com perda da sensibilidade ao calor e da 
sensibilidade vibratória, redução da memória, parestesias, alucinações, fraqueza muscular, 
paralisias, falta de coordenação motora e aumento do tônus muscular (espasticidade). O sinal de 
Babinski é frequentemente encontrado. Quando há hemorragia cerebral, os sintomas variam de 
acordo com sua localização. Pode haver cefaleia persistente, de aparecimento súbito, vômito, perda 
da consciência, alterações da visão e perturbações da sensibilidade e/ou motricidade. As leucemias 
agudas podem manifestar-se, de início ou durante a evolução, com quadro meníngeo, por infiltração 
de células leucêmicas no sistema nervoso central (neuroleucemia). Nessas situações há sintomas de 
hipertensão intracraniana, como cefaleia, vômito, paralisia ou paresia de nervos cranianos 
(geralmente pares I li, IV, VI, VIII), convulsões, distúrbios visuais, chegando ao estado de coma. Os 
linfomas em fase circulante (denominados no passado de linfoma leucemizado) podem apresentar o 
mesmo quadro da neuroleucemia. Quando há crescimento neoplásico de tipo linfomatoso ou 
mielomatoso podem surgir lesões ósseas da coluna vertebral com dor óssea, compressão da medula 
espinal ou de raízes nervosas de instalação rápida ou lenta, evidenciadas por paresia ou por paralisia 
de membros inferiores, alterações dos esfíncteres (incontinência) e distúrbios da sensibilidade. Na 
anemia hemolítica do recém-nascido, por incompatibilidade de sangue materno-fetal (sistema Rh e 
ABO e grupos menores), a impregnação dos núcleos cerebrais por bilirrubina (kernicterus) conduz a 
quadro de letargia, hipotonia (inicial), perda do reflexo de sucção, opistótono e hipertonia 
generalizada com alterações da respiração. As crianças que sobrevivem a esse quadro podem 
apresentar sequelas neurológicas. Manifestações neurológicas de diferentes tipos podem aparecer 
em hemopatias nas quais a lesão de pequenas artérias propicia a formação de trombos ou de 
hemorragias, como é o caso da doença falciforme, em que as hemácias falcizadas interrompem a 
circulação nos pequenos vasos do tecido nervoso, e de certas púrpuras que acompanham formação 
de trombos plaquetários (púrpura trombocitopênica trombótica).