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Sistema Biliar - Sabiston

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Duda Luizeto
SISTEMA BILIAR
Considerações gerais sobre a fisiopatologia das vias biliares
1. Sintomas
· Tríade de Charcot: dor no quadrante superior direito + febre + icterícia
· Pentade de Reynolds: dor no quadrante superior direito + febre + icterícia + alteração do estado de consciência + hipotensão 
· A infecção é decorrente da estase da bile causada pela obstrução
· Características da dor: pós-prandial, em cólica, localizada no quadrante superior direito (QSD) ou epigástrio
· A dor é pós-prandial porque quando a gordura chega ao duodeno há liberação de CCK que é responsável pela contração da vesícula e aumento da secreção biliar
· A obstrução associada a estase, pressão e inóculo baxcteriano provoca infecções que podem progredir para colecistite aguda hipersensibilidade na palpação do QSD
· Presença de sinal de Murphy: inflamação das superfícies peritoneais parietal e visceral presente na colescitite aguda e hepatite
· Lembrando: palpar durante a expiração havendo a interrupção da inspiração devido a dor
· Febre: presente na infecção ou inflamação da arvore biliar
· Icterícia: causada pela elevação do nível sérico de bilirrubina
· >2,5mg/dL: detectada icterícia na esclerótica
· >5mg/dL: detectada icterícia cutânea 
· Para que aconteça a icterícia é necessário que o fígado não consiga excretar a bile para o intestino, logo, a colecistite aguda não causa icterícia (não tem obstrução)
· Infecção: os tipos mais comuns de bactérias são E. coli, Klebsiella e Enterobacter
· Colecistectomia laparoscópica eletiva: não é necessário antibiótico profilaxia 
· Indicação de antibioticoprofilaxia: infecções comprovadas ou suspeitas de arvores biliar (colecistite aguda ou colangite ascendente) cefalosporina ou fluoroquinolona de primeira ou segunda 
2. Exames Laboratoriais
· Evidencia de lesão hepatocelular: trabsaminase sérica
· Alterações presentes em qualquer processo colestático: bilirrubina e fosfatase alcalina
3. Exames de imagem
· RX: geralmente os cálculos não são vistos no RX
· USG de abdome: avaliação inicial da icterícia e/ou dos sintomas de doenças biliares primeira opção de exame
· Ducto biliar comum dilatado associado a icterícia sugere uma obstrução do ducto por litíase 
· Elevada especificidade e sensibilidade para colelitíase
· A maioria dos cálculos mudam de posição quando o paciente se move importante para a diferenciação com pólipo de vesícula (estrutura fixa) e da lama biliar (descolamento lento e sem padrão ecogênico)
· Alterações da colecistite: espessamento da parede da vesícula e líquido pericolecístico
· Vesícula em porcelana: foco ecogênico curvo-linear por toda a parede da vesícula com sombreamento posterior
· Cintilografia hepática por ácido iminodiacético (HIDA): avaliação da secreção fisiológica de bile
· A impossibilidade de se encher a vesícula 2 horas após a injeção sugere obstrução do ducto cístico, como se observa na colecistite aguda
· Não propicia detalhes anatômicos e não identifica cálculos 
· TC e RM: indicada quando é necessária maior delineação anatômica 
· Colangiopancreatografia retrógada endoscópica (CPRE): 
· Alta taxa de complicação (10%)
· Diagnostico: tumores, coledocolitíase
· Colangiografia trans-hepática percutânea: utilizada em pacientes com doenças biliares intra-hepática ou em quem a CPRE não é viável 
· Indicações para colangiografia intraoperatória: dor no dia da cirurgia, painel de função hepática anormal, anatomia biliar confusa ou anômala e alteração na anatomia que impede a realização de CPRE após a colescitectomia 
Doença biliar benigna
1. Cálculos biliares (estado patológico mais comum)
· O aumento da concentração de solutos somado a estase dentro da vesícula biliar predispõe a formação de cálculos 
· A motilidade anormal da vesícula gera condições de esvaziamento prejudicado da vesícula, como longos períodos de jejum, nutrição parenteral toral, pos-vagotmia e uso de análogos da somatostatina estase maior chance de formação de cálculos 
· >70% dos cálculos são formados por colesterol+cálcio 
· História natural da doença:
· A maioria dos cálculos biliares é assintomática
· Cálculos que não obstruem o ducto cístico ou se deslocam por toda a arvore biliar ate o intestino sem impactarem em estruturas do trajeto
· A colecistectomia profilática não se justifica em pacientes assintomáticos (20% dos assintomáticos vao se tornar sintomáticos dentro de 20 anos)
· Indicações de colescitectomia profilático em pacientes assintomáticos: 
· Anemias hemolíticas: índice elevado de formação de cálculos pigmentares podendo precipitar uma crise
· Vesícula em porcelana
· Cálculos volumosos: >2,5cm
· Longo canal comum de ducto biliar e pancreático: maior risco de carcinoma 
· Para se tornar sintomático, o calculo deve obstruir alguma estrutura, como o ducto cístico
· As cólicas biliares causadas por obstrução temporária do ducto cístico normalmente ocorrem após a alimentação (liberação de CCK contração da vesícula)
2. Colecistite crônica 
· Crises recorrentes de cólicas biliares, que apenas obstruem temporariamente o ducto cístico, podem causar inflamação e estenose do colo da vesícula e do ducto cístico 
· Mesmo quadro da colelitíase biliar: dor após a ingestão de uma refeição gordurosa, dor em QSD ou epigástrio podendo irradiar para a escapula, duração de horas
· Diagnóstico:
· O diagnostico de colelitíase sintomática, que é a manifestação de colecistite crônica, depende de uma historia consistente de doença do trato biliar
· A USG abdominal é o exame para mostrar a presença de colelitíase. Além de dilatação do colédoco, pólipos na parede da vesícula e vesícula em porcelana
· A identificação de lama biliar associada a sintomas, na ausência de cálculos, é consistente com cólica biliar
· Tratamento: colecistectomia eletiva para os pacientes sintomáticos 
3. Colecistite aguda litiásica
· O mecanismo fisiopatológico mais comum de colecistite aguda é o bloqueio do canal cístico por um calculo 
· A diferenciação entre cólica biliar e colecistite aguda é o bloqueio não resolvido do ducto cístico 
· Na cólica biliar, a obstrução é temporária e autolimitada. Na colecistite aguda, a obstrução não se resolve, surgindo a inflamação, com edema e hemorragia subserosa
· Pode evoluir para colecistite gangrenosa aguda e, quando complicada por infecção por organismos de formação gasosa, constitui a colecistite enfisematosa aguda
· Apresentação:
· Febre, dor em QSD, hipersensibilidade a palpação e defesa no QSD
· Presença de sinal de Murphy: ajuda na diferenciação de colecistite aguda (não tem sinal de Murphy) da cólica biliar
· Uma vez que o ducto biliar comum não esta obstruído, a icterícia intensa em um quadro de colecistite aguda é rara e deve levantar suspeita de colangite 
· As elevações moderadas nos níveis de fosfatase alcalina, bilirrubina e transaminase e leucocitose confirmam o diagnostico de colecistite aguda
· Diagnostico: história + exame físico + confirmação da USG de abdome 
· Tratamento:
· Embora o evento fisiopatológico primário na colecistite aguda seja a obstrução do ducto cístico e a infecção seja um evento secundário que se segue a estase e inflamacao, a maior parte dos casos de colecistite aguda é complicada por superinfecção da vesícula biliar suspenção de dieta oral e iniciar reposição hídrica IV, antibioticoterapia e controle da dor
· Colecistectomia aberta ou laparoscópica: tratamento de escolha para colecistite aguda 
4. Coledocolitíase
· É a presença de calculo no ducto biliar comum (colédoco)
· Cálculos primários: surgem no ducto biliar comum
· Cálculos secundários: passam da vesícula para o colédoco 
· Mais comum cálculos marrons (associados a infecção bacteriana no ducto biliar)
· Maior parte dos casos é assintomática 
· A colangiografia seletiva não é indicada em quadros de funções hepáticas anormais ou quando não há relato de dor
· O cálculo no colédoco pode apresentar sintomas que vão de cólica biliar a manifestações clinicas de icterícia obstrutiva, tais como coluria, icterícia na esclerótica e acolia fecal 
· Diagnostico:
· Presençade alterações das funções hepáticas e leucocitose: alterações pouco sensíveis e pouco especificas 
· A USG pode mostrar coledocolitiase ou apenas dilatação do ducto
· O colédoco é uma estrutura retro peritoneal, por isso, é difícil de ver cálculo pelo USG
· Em pacientes com cólica, cálculos ou icterícia, o colédoco dilatado (>8mm) representa forte indicio de coledolitiase, ainda que cálculos no ducto comum não sejam detectados por meio de USG
· Colangiopancreatografia retrógada endoscópica (CPRE): altamente sensível e específica para coledocolitíase, podendo ser terapêutica 
· Indicações pré operatórias de CPRE: colangite, pancreatite biliar e pacientes com múltiplas comorbidades 
· A colangiografia percutânea trans-hepática é igualmente eficiente em pacientes com sistema de ducto biliar dilatado, mas menos eficiente no caso de arvore biliar não dilatada 
· Indicação: pacientes de risco mais elevado, como aqueles com colangite ou icterícia 
· Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM): altamente sensível com quase 100% de especificidade
· Um colagiograma normal por CPRM elimina a necessidade de CPRE
· A USG deve ser utilizada rotineiramente para avaliação da vesícula biliar e da arvore biliar, sendo a CPRE e a CPRM utilizadas em casos de suspeita de coledocolitíase
· Tratamento:
· Colangiopancreatografia endoscópica retrograda: 50% com recorrência dos sintomas
· Exploração laparoscópica do ducto biliar comum: 
· Contra indicações: ducto curto, friável, cálculos numerosos (mais que 8) no ducto biliar comum e cálculos grandes (>1cm)
· Exploração aberta do colédoco:
· As duas opções para drenagem da via biliar são as de coledoduodenostomia e uma coledocojejunostomia em Y de Roux
5. Pancreatite biliar
· Geralmente, é autolimitada 
· Devido ao cálculo, ocorre um aumento das pressões ductais pancreáticas, causando uma inflamação secundária do parênquima pancreático. Mesmo uma elevação temporária da pressa intraluminal pode causar lesão significativa do pâncreas
· No caso da pancreatite biliar, os sintomas persistem mesmo após a passagem do cálculo
· Se a pancreatite for grave, a CPRE precoce está indicada para retirada do calculo 
· A pancreatite biliar é uma indicação para colecistectomia 
6. Discinesia biliar
· O paciente tem os sintomas clássicos de doença biliar litiasica, porém, não possui evidencias de cálculos ou lama
· Diagnostico: cintilografia com HIDA com estimulação por CCK demostrando uma fração de ejeção menor que um terço em 20 minutos 
· É indicação para colecistectomia
7. Disfunção do Esfíncter de Oddi
· Se manifesta como dor do trato biliar, com resultados normais dos testes de função hepática e pancreatite recorrente, pode ser causada por um esfíncter estruturalmente anormal ou histologicamente normal, mas funcionalmente anormal
· Suspeita-se dessa disfunção quando o paciente possui dor biliar e um diâmetro coledociano maior do que 12mm
· Ocorre por lesão do esfíncter por trauma devido a pancreatite, passagem de calculo biliar ou anomalias congênitas que induzem inflamação e fibrose, levando a aumento da pressão do esfíncter
· A pressão esfincteriana elevada na ausência de fibrose indica espasmo do componente muscular
· Tratamento: esfincterotomia
Obs: Colecistectomia laparoscópica
· CI: intolerância a anestesia geral, doença hepática terminal com hipertensão portal e coagulopatia 
· CI relativas: DPOC e ICC
8. Síndromes pós-colecistectomia
a. Lesão do ducto biliar 
· Complicação mais grave de frequência significativa de cirurgias do QSD: lesão iatrogênica do ducto biliar
· O extravasamento de bile na cavidade peritoneal, com peritonite biliar subsequente, tende a se apresentar mais precocemente do que a estenose do ducto biliar que esta associada a icterícia
· No caso de fístula biliar, o paciente pode apresentar febre, aumento de dor abdominal, icterícia ou drenagem de bile pela incisão 
· Geralmente, as estenoses pós operatórias do ducto biliar aparecem em torno de 6 meses
· Isquemia é a causa mais frequente de estenose do ducto biliar
· Os pacientes acomentidos de lesão do ducto biliar diagnosticada no pos operatório são geralmente encontrados com icterícia com um nível elevado de fosfatase alcalina, ou com fistula do ducto lesionado
· Sem um sitio para drenagem externa, a drenagem de bile se apresenta como um bilioma, seja estéril ouinfectado, ou com ascite biliar
· O diagnóstico de lesão iatrogênica do ducto biliar deve ser suspeitado em qualquer paciente que se apresente com sintomas novos ou exacerbados após uma colecistectomia 
· Alteraçoes de bilirrubina e fosfatase alcalina mesmo no primeiro dia após a lesão 
· Sintomas de dor no ombro, dor pos-prandial, febre, mal estar
· Queixas que persistem ou aumentem com o tempo devem elevar a suspeita de lesão 
· USG ou TC para avaliação da arvore biliar e presencao de coleção liquida 
· Objetivos do tratamento: controle de infecção limitando a inflamação, delineação anatômica de toda a anatomia biliar e restabelecimento da continuidade bilioentérica 
b. Cálculos perdidos
· Ocorre em 20-40% das colecistectomias 
· Fatores de risco para perfuração intraoperatoria da vesícula: colecistite, presença de cálculos pigmentados, numero de cálculos > 15
· Complicações tardias: abscesso crônica, fistula, infecção de ferida e obstrução intestinal 
c. Dor pos-colecistectomia 
· A recidiva da dor, se associada a outros achados como icterícia, febre ou calafrios dias e/ou semanas após a cirurgia, sugere coledocolitíase residual ou fistula biliar 
· Estenose biliar pos-op: icterícia, dor ou febre
d. Cálculos biliares residuais
· Se tornam sintomáticos semanas após a colecistectomia 
e. Fístula biliar
· Sintomas aparecem após 1 semana da cirurgia, como: febre, calafrios, dor no QSD, icterícia, dreanagem de bile pela incisão cirúrgica e/ou por dreno, ou anorexia persistente ou distensão 
· Maior risco nas colecistectomias por colecistite aguda
· TC demostrando presença de liquido no QSD compatível com um bilioma
f. íleo biliar
· Obstrução mecânica (pode ser intermitente) do lumen intestinal por um calculo biliar possivelmente por uma físutla. Paciente sem historia de cirurgia previa ou hérnia
· Mais comum no íleo distal 
g. Colangite aguda
· É causada por uma infecção bacteriana aguda e ascendente da árvore biliar causada por uma obstrução 
· Pode ser encontrado em qualquer fenômeno obstrutivo (ex: neoplasias)
· Fatores necessários para a colangite: bactérias na arvore biliar + obstrução do fluxo com aumento da pressão intra luminal
· Patógenos mais comuns: Kleibsiella, E. coli, Pseudomonas e Citrobacter spp.
· Apresentação clássica: tríade de Charcot (febre+icterícia+dor no QSD)
· Se presença de choque, o paciente também pode apresentar alteração da consciência e hipotensão caracterizando a pentade de Reynolds 
· Diagnóstico: USG demostrando dilatação das vias biliares ou TC ou CPRE
· Tratamento: hidratação e antibiótico IV + cirurgia se necessário
h. Colagnite Piogenica Recorrente
· É causada por colangio-hepatite ou cálculos intra hepáticos
· Fator de risco para colangiocarcinoma devido a infecção e inflamacao crônica 
· Apresentação: 3a/4a década de visa, febre, dor no QSD e icterícia leve
· Diagnostico: TC OU CPRE/CPRM
· Tratamento: hidratação e antibiótico IV + cirurgia se necessário
9. Doença biliar não cálculosa
a. Colecistite aguda Alitiásica
· Qualquer bloqueio do ducto cístico é conhecido como colecistite aguda
· Fatores de risco: idade avançada, doenças graves, queimaduras, trauma, uso prolongado de nutrição parenteral total, diabetes e imunossupressão 
· O processo da doença geralmente é mais fulminante do que o da colecistite litiásica e pode progredir para gangrena e perfuração da vesícula 
· Quadro clínico e tratamento semelhante a colecistite aguda calculosa
b. Colangite Esclerosante Primária
· É um processo idiopático, provavelmente autoimune, que afeta a arvore biliar intra e extra-hepatica 
· Associada a outras doenças autoimunes, como colite ulcerativa e tireoidite de Riedel
· A doença causa inflamaçãoe cicatrização da arvore biliar e deve ser diferenciada da colangite esclerosante secundaria, que envolve um quadro similar, mas tem uma causa identificável (malignidade, infecção ou isquemia)
· É caracterizada por uma colestase crônica progressiva que evolui para cirrose biliar e óbito por falência hepática 
· A maioria dos pacientes apresentam fadiga, prurido e icterícia 
· Exame diagnostico: CPRE
· Tratamento cirúrgico
c. Estenoses biliares
· Geralmente afetam a arvore biliar extra hepática, sendo a coangio-hepatite uma causa de estenose intra hepática
· Qualquer processo inflamatório da vesícula e do ducto cístico que secundariamente pode inflamar o colédoco, causando obstrução 
· Síndrome de Mirizzi: obstrução do ducto biliar por um processo inflamatório
d. Cistos biliares ou cistos do colédoco (raros)
· São condições pré malignas que necessitam de ressecção cirúrgica
· Apresentação clássica: icterícia, dor no QSD e uma massa palpável na parte superior do flanco direito (mais raro). Náuseas, prurido, perda de peso
· Cronicamente pode gerar cirrose
· Tratamento cirúrgico com ressecção completa do cisto
e. Lesões Polipoides da Vesícula Biliar
· São massas benignas e consistem de pseudotumores e adenomas
· Pólipos de colesterol se apresentam como lesões ecogênicas pediculadas da vesícula biliar, geralmente <1cm e múltiplos
· A adenomiomatose é observada com uma lesão séssil >1cm localizada no fundo da vesícula com característica microcísticas dentro da lesão 
· Fatores de risco para adenocarcinoma: tamanho>10mm, presença de cálculos na vesícula biliar e idade acima de 60 anos 
· Indicações de cirurgia: lesão polipoide sintomática, presença de fatores de risco para adenocarcinoma ou pacientes suspeitos de câncer in situ ou invasivo
· As lesões assintomáticas <10mm, sem outro fator de risco e sem características ultrassonográficas de neoplasia maligna, podem ser observadas com USG seriada
f. Tumores Biliares Benignos (incomuns)
· Usualmente são adenomas
· São proliferações gelatinosas ocorrendo principalmente no ducto biliar periampular se originando do epitélio glandular 
· Apresentação: obstrução biliar, com icterícia e, as vezes, dor no QSD
· Tratamento: ressecção completa 
Doença Biliar Maligna
1. Câncer da Vesícula Biliar
· Neoplasia agressiva de prognóstico desfavorável
· Sexta e sétima décadas de vida. Mais comum em mulheres
· A colelitíase é considerada como fator de risco primário, e cálculos >3cm trazem um risco aumentado de desenvolvimento de CA
· O carcinoma da vesícula é geralmente adenocarcinoma
· Sintomas de colecistite aguda, cm obstrução do colo da vesícula, podem predizer um melhor prognóstico porque pode apresentar um estágio mais precoce da doença 
· Perda de peso, icterícia ou massa abdominal estão associadas a um estagio avançado da doença
· USG: lesão com formato irregular no espaço sub-hepático, massa heterógena ao lúmen da vesícula, e um espessamento assimétrico da parede da vesícula
· Pólipo >10mm aumenta a suspeita de CA –> indicacao para colecistectomia convencional 
· TC: identificação de metástase
· Tratamento: ressecção do câncer de vesícula biliar 
· 
2. Câncer do Ducto Biliar (raro)
· Neoplasia agressiva de prognóstico desfavorável
· Fator de risco: inflamação crônica na arvore biliar, cistos coledocianos
· A icterícia indolor é um sintoma comum
· O colangiocarcinoma causando obstrução biliar se apresenta em estágio mais precoces que os colangiocarcinomas intra hiepáticos 
· Manifestações mais comuns quando obstrução da arvore biliar: hiperbilirrubinemia direta, prurido, coluria e esteatorreia
· Diagnostico: USG e TC
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