Hanseníase no Brasil

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Stephanie Liberatori
Hanseníase
Introdução
· Doença sistêmica infectocontagiosa crônica.
· Agente etiológico: Mycobacterium leprae > parasito intracelular obrigatório, com tropismo por filetes nervosos periféricos.
· Afeta a pele, os nervos periféricos, as mucosas das vias respiratórias superiores, os olhos, as vísceras abdominais, linfonodos, medula óssea, testículos e ovários.
· A doença afeta indistintamente ambos os sexos e a faixa etária mais acometida é a do adulto jovem.
· O período de incubação é, em média, de 3 a 10 anos, e a transmissão ocorre apenas entre os seres humanos > contágio pelo aparelho respiratório.
· BRASIL: problema relevante de saúde pública, em todos os estados, com exceção do RS e SC > as taxas de prevalência são consideradas como de alta e média endemicidade.
Epidemiologia
· É amplamente distribuída no hemisfério sul, estando presente em quase todos os países da África, América Latina e Ásia > mas somente 7 países são considerados endêmicos, com prevalência cima de 1 por 10 mil habitantes.
· O Brasil continua sendo o segundo país em número de casos no mundo, após a Índia. Aproximadamente 94% dos casos conhecidos nas Américas e 94% dos novos diagnosticados são notificados pelo Brasil.
· A hanseníase está inserida na agenda internacional e está contemplada no objetivo 3 de desenvolvimento sustentável da ONU, que visa promover o bem-estar e uma vida saudável, com meta de combater as epidemias de doenças transmissíveis e tropicais negligenciadas até o ano de 2030.
· BRASIL: o Ministério da Saúde elaborou a Estratégia Nacional para o Enfrentamento da Hanseníase 2019-2022, visando um Brasil sem hanseníase.
· A estratégia tem como objetivo geral reduzir a carga da doença até o fim de 2022 e tem algumas metas, como:
· Reduzir para 20 o número total com grau 2 de incapacidade física;
· Reduzir para 8,83/1 milhão de habitantes a taxa de pessoas com grau 2 de incapacidade física;
· Implantar em todas os estados canais de registro de práticas discriminatórias às pessoas acometidas pela hanseníase e seus familiares.
· Faz parte da Lista nacional de Notificação Compulsória de Doenças, Agravos e Eventos de Saúde Pública.
· A análise dos dados é fundamental para identificar diferentes padrões de ocorrência da doença, as áreas de maior vulnerabilidade e as fragilidades na vigilância dessa endemia no Brasil.
· Entre os anos de 2015 e 2019, foram diagnosticados 139.385 novos casos de hanseníase, sendo 75.987 em homens (55,3%).
· Dos casos que declararam sua raça/cor no momento da notificação, a maior frequência foi observada entre os pardos (58,7%), seguidos dos brancos (24,3%).
· Entre os anos de 2010 a 2019, foram diagnosticados 301.638 casos novos de hanseníase, mas a taxa de detecção, nesse período, apresentou uma redução de 37,7% > o país se manteve no parâmetro de alta endemicidade, exceto nas regiões sul e sudeste, com parâmetro médio.
· Todas as regiões apresentaram redução na taxa de detecção geral.
· Quanto à taxa de prevalência, o Brasil apresentou uma pequena redução (4%), passando de 1,56 por 10 mil habitantes em 2009 para 1,50 por 10 mil habitantes em 2019, permanecendo no parâmetro médio.
· O MT foi o estado que apresentou maior taxa de detecção geral, com 19038 casos novos por 100 mil habitantes.
· Cuiabá registrou 50,45 casos por 100 mil habitantes.
· No período de 2010 a 2019, foram diagnosticados no Brasil 20.684 casos novos de hanseníase em menores de 15 anos > apresentou uma redução de 55,2%, passando de 5,34 em 2010 para 3,22 em 2019, com mudança do parâmetro de muito alto para alto.
· No mesmo período, foram diagnosticados 20.700 casos novos de hanseníase com grau de incapacidade 2, o que acompanha a taxa de detecção geral de casos novos > houve uma redução de 5,3% entre 2010 e 2019, passando de 11,75 para 11,16 casos por 1 milhão de habitantes.
· No que se refere ao modo de detecção, houve um incremento de 46,6% no modo de detecção por exame de contatos, no período de 2015 a 2019. Entretanto, dentre os casos novos diagnosticados, 43,4 foram detectados por encaminhamento e 10,7% por exame de contatos.
· 2020: o cenário ocasionado pela pandemia de covid-19 exigiu estratégias voltadas para a reorganização do processo de trabalho no território, visando a manutenção do diagnóstico e tratamento.
· Elaboração do Protocolo Clínico e Diretrizes Clínicas e Terapêuticas para Hanseníase e apoio ao desenvolvimento de estudos para testes de diagnóstico e novos medicamentos para o tratamento > em 2020, a OMS teve dificuldades em manter os estoques de poliquimioterapia para multibacilar adulto, retardando a implantação de um novo esquema de tratamento. Com isso, o MS iniciou um processo para a produção nacional da PQT, por meio de audiências com laboratórios nacionais, de forma a garantir o tratamento da hanseníase.
· Foi aprovada a ampliação do uso da claritromicina para o tratamento de pacientes com hanseníase resistente a medicamentos, no âmbito do SUS.
Agente etiológico e transmissão
· O Mycobacterium leprae foi o primeiro patógeno bacteriano identificado como patógeno de uma doença infecciosa humana, em 1873.
· Patógeno intracelular obrigatório que infecta principalmente o endotélio vascular, fagócitos mononucleares e apresenta afinidade por células de Schwann > é o único patógeno bacteriano capaz de invadir e sobreviver nas células de Schwann.
· Os mecanismos que permitem ao M. leprae infectar o homem e causar doença ainda são pouco conhecidos. 
· Os principais fatores que têm dificultado este entendimento são a incapacidade de cultivo in vitro do bacilo e a ausência de um modelo animal que mimetize a doença humana.
· Uma característica do genoma do M. leprae é a perda maciça de genes, o que poderia explicar a taxa de crescimento lenta do bacilo, assim como sua incapacidade de crescimento in vitro > somente 49,5% do genoma do M. leprae contêm genes que codificam para proteínas, característica não observada em qualquer outro genoma bacteriano até hoje sequenciado.
· A hanseníase é transmitida por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase que não está sendo tratado.
· Normalmente, a fonte da doença é um parente próximo que não sabe que está doente, como avós, pais, irmãos, cônjuges, etc.
· A bactéria é transmitida pelas vias respiratórias (pelo ar), e não pelos objetos utilizados pelo paciente.
· Estima-se que a maioria da população possua defesa natural (imunidade) contra o M. leprae > a maior parte das pessoas que entrarem em contato com o bacilo não adoecerão.
Formas clínicas
· As classificações mais usadas no Brasil são as de Madri (Congresso Internacional, 1953) e de Ridley e Jopling.
· MADRI: consideram-se dois polos estáveis e opostos (virchowiano e tuberculoide) e dois grupos instáveis (indeterminado e dimorfo), que caminhariam para um dos polos, na evolução natural da doença.
· RIDLEY E JOPLING: é utilizada em pesquisas e leva em consideração a imunidade dentro de um espectro de resistência do hospedeiro. Esta classificação não inclui a forma indeterminada no espectro e o exame histopatológico torna-se necessário para sua utilização. 
· São descritos a forma tuberculoide (TT), os casos borderline ou dimorfos que são subdivididos em dimorfo-tuberculoide (DT), dimorfo-dimorfo (DD) e dimorfo-virchowiano (DV), virchowiano-subpolar (VVs) e virchowiano (VV).
Forma clínica operacional
· Baseia-se no quantitativo de lesões cutâneas apresentadas.
· Paucibacilar: pacientes que apresentarem até 5 lesões de pele.
· Multibacilar: indivíduos que apresentem mais de 5 lesões de pele.
Forma clínica do Congresso de Madri
· Hanseníase indeterminada (HI): surgem após um período de incubação que varia, em média, de 2 a 5 anos.
· Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos, ou mais raramente adolescentes e adultos que foram contatos de pacientes com hanseníase.
· A fonte de infecção, normalmente um paciente com hanseníase multibacilar não diagnosticado, ainda convive com o doente, devido ao pouco tempode doença.
· É considerada a primeira manifestação clínica da hanseníase e, após período de tempo que varia de meses até anos, há evolução para cura ou para outra forma clínica.
· Aparecimento de manchas hipocrômicas, com alteração da sensibilidade, ou por áreas de hipoestesia na pele.
· As lesões são em pequeno número e podem se localizar em qualquer área da pele.
· Frequentemente, apenas a sensibilidade térmica é alterada, não havendo comprometimento de troncos nervosos, apenas de ramos nervosos cutâneos.
· A pesquisa pela baciloscopia revela-se negativa.
· Hanseníase tuberculoide (HT): encontram-se lesões bem delimitadas, em número reduzido, anestésicas e de distribuição assimétrica.
· É a forma da doença em que o sistema imune da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente.
· Descrevem-se lesões em placas ou anulares com bordas papulosas, e áreas da pele eritematosas ou hipocrômicas.
· Seu crescimento centrífugo lento leva à atrofia no interior da lesão, que pode, ainda, assumir aspecto tricofitóide, com descamação das bordas.
· Variedade infantil: manifesta-se em crianças conviventes com portadores de formas bacilíferas e localiza-se principalmente na face.
· Pode se manifestar como nódulos, placas, lesões tricofitóides ou sarcoídicas na face ou tronco.
· Variedade neural: não se encontram lesões cutâneas; há espessamento do tronco nervoso e dano neural precoce e grave, em especial, quando atinge nervos sensitivo-motores.
· Apesar da possibilidade de cura espontânea na HT, a orientação é de que os casos sejam tratados para reduzir o tempo de evolução da doença e o risco de dano neural.
· A baciloscopia é negativa e a biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico.
· Sempre será necessário fazer correlação clínica com o resultado da baciloscopia e/ou biópsia, quando for imperiosa a realização desses exames. Os exames subsidiários raramente são necessários para o diagnóstico, pois sempre há perda total de sensibilidade, associada ou não à alteração de função motora, porém de forma localizada.
· A HT, juntamente com a HI constituem as formas paucibacilares da hanseníase.
· Hanseníase virchowiana (HV): forma multibacilar, reconhecida por corresponder ao polo de baixa resistências, dentro do espectro imunológico da doença.
· É a forma mais contagiosa da doença.
· O paciente virchowiano não apresenta manchas visíveis; a pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”), poupando geralmente couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes)
· Manifesta-se em indivíduos com imunidade celular deprimida para o patógeno.
· A HV pode evoluir a partir da HI ou apresentar-se como tal desde o início.
· Sua evolução crônica caracteriza-se pela infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos, podendo afetar, ainda, os linfonodos, o fígado e o baço.
· Pele: pápulas, nódulos e máculas; infiltração é difusa e mais acentuada na fase e nos membros.
· A pele torna-se luzidia, xerótica, com aspecto apergaminhado e tonalidade semelhante ao cobre.
· Há rarefação dos pelos nos membros, cílios e supercílio > madarose.
· Fácies leonina: caracterizada pela madarose, infiltração da face e manutenção da cabeleira.
· Comprometimento nervoso: ocorre nos ramúsculos da pele, na inervação vascular e nos troncos nervosos (deficiências funcionais e sequelas tardias).
· São sinais precoces de HV, a obstrução nasal, rinorreia serossanguinolenta e edema de membros inferiores.
· Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos.
· Apresenta baciloscopia fortemente positiva e representa, nos casos virgens de tratamento, importante foco infeccioso o reservatório da doença.
· Hanseníase dimorfa: caracterizado por sua instabilidade imunológica, o que faz com que haja grande variação em suas manifestações clínicas, seja na pele, nos nervos, ou no comprometimento sistêmico.
· É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos).
· Caracteriza-se, geralmente, por mostrar várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculoide, porém a borda externa é esmaecida (pouco definida).
· Ocorre, normalmente, após um longo período de incubação (cerca de 10 anos ou mais), devido à lenta multiplicação do bacilo (que ocorre a cada 14 dias, em média).
· Lesões da pele: numerosas, com morfologia variando entre os aspectos de HV e HT, podendo haver predominância ora de um, ora de outro.
· Compreendem placas eritematosas, manchas hipocrômicas com bordas ferruginosas, manchas eritematosas ou acastanhadas, com limite interno nítido e limites externos imprecisos, placas eritemato-ferruginosas ou violáceas, com bordas internas nítidas e limites externos difusos (lesões foveolares).
· Quando numerosas, são chamadas lesões em renda ou queijo suíço.
· A infiltração assimétrica da face, dos pavilhões auriculares, e a presença de lesões no pescoço e nuca são elementos sugestivos desta forma clínica.
· Lesões neurais: precoces, assimétricas e, com frequência, levam a incapacidades físicas.
· A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (e não dos lóbulos das orelhas e cotovelos), quando bem coletada e corada, é frequentemente positiva, exceto em casos raros em que a doença está confinada aos nervos.
· Quando o paciente é bem avaliado clinicamente, os exames laboratoriais quase sempre são desnecessários.
Resposta imune
· A resposta imune específica desencadeada pela infecção pelo M. leprae determina não só o curso da infecção como as diversas formas clínicas da hanseníase.
· Embora as imunidades celular e humoral estejam simultaneamente ativadas na hanseníase, o componente celular assume maior importância na eliminação bacilar, pois o M. leprae é um patógeno intracelular.
· Aqueles indivíduos com predomínio da imunidade celular localizam a doença na forma tuberculoide, e aqueles que apresentam depressão da imunidade celular disseminam a doença, caracterizando o polo lepromatoso.
· Os pacientes de hanseníase apresentam um quadro de anergia específica ao M. leprae.
· As lesões apresentam se apresentam com uma relação CD4/CD8 invertida na lesão, ausência de organização e diferenciação de macrófagos para formar granuloma e atrofia da epiderme.
· Há total afastamento da epiderme do infiltrado inflamatório na derme por uma faixa de tecido conjuntivo denso, a faixa de Unna, característica desta forma clínica.
· O aspecto quiescente das lesões lepromatosas sugere que o microambiente tissular impede a migração e o acúmulo de linfócitos, especialmente células T CD4 +, já que os linfócitos do sangue periférico nestes pacientes mantêm uma proporção de células CD4: CD8 normal (2:1).
Já pacientes tuberculoides desenvolvem resposta imune celular que leva à morte e à eliminação da maioria dos bacilos, mas que frequentemente provoca danos aos nervos. As lesões tuberculoides apresentam um predomínio de células T CD4 +, embora células com fenótipo CD8+ também estejam presentes, mantendo uma relação CD4/CDS positiva.
· Recentes evidências suportam a hipótese de que o perfil de citocinas gerado pela resposta imune inata possa regular a subsequente capacidade de resposta imune antígeno-específica.
· Sabe-se que a partir do momento da infecção, fagócitos mononucleares desempenham um papel importante, tanto na resposta imune específica quanto na resposta imune inata.
· Além de suas funções como célula apresentadora de antígeno e de sua capacidade microbicida (morte e destruição do patógeno), estas células secretam um grande número de fatores solúveis que interagem não só com células do sistema imune, como também com células dos tecidos.
· As células apresentadoras de antígenos, como macrófagos e células dendríticas, são cruciais para direcionar a diferenciação dos linfócitos Th0 para um perfilThl ou Th2. Dentre os fatores críticos para a diferenciação durante a infecção estão também as citocinas presentes no sítio da infecção, o tipo e a concentração, a rota de infecção e os fatores genéticos. Já está bem estabelecido que a presença de IL-4 direciona a resposta imune preferencialmente para um perfil Th2, caracterizado pela secreção de IL-4, IL-5 e IL-13, importante para a resposta a patógenos extracelulares. Por outro lado, a indução do perfil Thl parece essencial para a ação efetiva contra patógenos intracelulares. Esta atividade requer ótima produção de IFN pelas células Thl. O IL-12 parece ser um fator importante para o desenvolvimento deste fenótipo. Esta citocina é produzida pelas células fagocíticas em resposta a patógenos como micobactérias e estimula a produção de IFN que, por sua vez, favorece a erradicação de microrganismos intracelulares. No entanto, outros fatores são essenciais para o direcionamento da resposta Thl. Já foi demonstrado que a IL-18, embora não induza o fenótipo Thl, tem atividade sinergética com a IL-12 para induzir a produção de IFN.
· Por outro lado, componentes das micobactérias têm a habilidade de modular atividade microbicida dos macrófagos pelo LAM, um lipopolissacarídio componente da parede celular de micobactérias e um potente inibidor da ativação mediada pelo IFN. 
· M. leprae parece modular a resposta imune desenvolvida nas lesões por meio de componentes de sua parede celular e também via secreção de substâncias com atividade supressora sobre os macrófagos. Monócitos infectados podem contribuir para a fraca ativação dos linfócitos T nos indivíduos lepromatosos, devido à liberação de fatores que possam suprimir a ativação destas células.
Reações hansênicas
· Estados reacionais hansênicos são episódios agudos ou subagudos com comprometimento neurológico, cutâneo e sistêmico, isolados ou simultâneos, variando de acordo com cada caso e com o tipo de reação.
· Ocorrem por alterações no sistema imunológico com fisiopatologia e fatores desencadeantes ainda não completamente elucidados.
· Devem ser considerados como uma complicação emergencial cujo diagnóstico e tratamento devem ser precoces para a prevenção de sequelas, principalmente neurológicas.
Classificação
· São reconhecidos os seguintes tipos de reações em hanseníase: a reação tipo 1 ou reação reversa (RR), a reação tipo 2 ou eritema nodoso hansênico (ENH) e, nos casos em que a agudização se exterioriza unicamente com comprometimento dos troncos nervosos periféricos, a neurite isolada.
· Reação reversa (RR): decorre do aumento da imunidade celular e se exterioriza clinicamente por inflamação das lesões cutâneas e dos troncos nervosos periféricos.
· Eritema nodoso hansênico (ENH): ocorre devido à ativação de citocinas como TNF, IL-2, IL-5 e IL-8.
· A resposta imune celular parece também contribuir para a gênese deste tipo de reação que, além dos comprometimentos neurológico e cutâneo, cursa com sintomas sistêmicos.
· As reações podem ocorrer antes da introdução da poliquimioterapia, na vigência desta e após a alta terapêutica. 
· Os pacientes classificados como PB desenvolvem apenas a RR ou a neurite isolada e a ocorrência é pouco frequente. 
· Nos classificados como MB é uma complicação frequente, ocorrendo em cerca de 59% dos casos durante o tratamento, sendo o ENH o mais frequente e recorrente.
· Em MB foi observada a presença de reações até 5 anos após a alta terapêutica e estas ocorrências são uma dificuldade operacional devido à necessidade de diagnóstico diferencial com recidiva.
Aspectos imunológicos
· É amplamente aceito que durante a RR há reemergência ou aumento da resposta imune celular que depende da expansão de células T M. leprae específicas.
· A RR está consequentemente associada ao aumento da produção de IFN, levando à formação de granulomas e ao aumento da atividade microbicida do macrófago.
· Na maioria dos pacientes este perfil altamente responsivo se reverte para o seu estado anterior após a regressão da reação.
· Há evidências que indicam a participação de resposta imune celular no ENH:
· Resposta linfoproliferativa positiva junto à produção aumentada de IFN em resposta ao M. leprae in vitro em alguns pacientes;
· Detecção da expressão de IFN e IL-12 mRNA nas lesões e no sangue de pacientes com ENH e RR;
· O achado de que células T isoladas das lesões ou do sangue de pacientes apresentam um perfil Th0 ou Thl in vitro;
· O envolvimento de células T ativadas na produção intensificada de TNF por monócitos estimulados por M. leprae através do contato direto célula-célula.
· A ocorrência sequencial de ENH e RR no mesmo paciente pode, ainda, indicar um fundo imunológico semelhante, compartilhado por ambas as reações. 
· Um perfil de citocina mRNA idêntico foi observado nas lesões do mesmo paciente no curso das reações, no entanto as células T somente estavam presentes na RR.
· Apesar de se encontrarem parâmetros imunológicos semelhantes in vitro, as características histológicas e clínicas observadas nos dois tipos de reações são diferentes.
· Na RR as lesões exibem infiltrado maciço de macrófagos, constituindo granulomas, enquanto no ENH predomina o infiltrado linfoplasmocitário com neutrófilos e vasculites.
· Ambas as lesões desaparecem na maioria dos casos com o tratamento corticoide e talidomida (ENH).
· Os estados reacionais têm sido relacionados com a produção exagerada de TNF in vivo e in vitro.
· Aponta-se o TNF como mediador-chave na imunopatologia da lesão tecidual, tanto na RR quanto na ENH.
· Especulou-se que a emergência da resposta imune inata ou adquirida em ENH seguida pela produção de IFN, IL-6 e IL-12 in situ poderia estar envolvida de forma sinérgica na amplificação da resposta inflamatória e na produção aumentada de TNF tanto local como sistêmica.
Diagnóstico
· Essencialmente clínico, baseado em sinais e sintomas, no exame da pele, dos nervos periféricos e na história epidemiológica. Excepcionalmente, há necessidade de auxílio laboratorial para a confirmação diagnóstica.
· Sinais: lesões cutâneas com alteração da sensibilidade e nervos espessados > a alteração da sensibilidade está presente em 70% das lesões cutâneas.
· Lesões cutâneas: máculas, pápulas, tubérculos, placas, nódulos, infiltração e eritema cutâneo difuso > podem ser únicas ou múltiplas, hipopigmentadas ou eritematosas.
· Alterações neurológicas: hiperestesias, hipoestesias, anestesias, diminuição da força muscular em extremidades com ou sem atrofia muscular; espessamento doloroso de troncos nervosos periféricos, sendo mais frequentemente acometidos os nervos ulnar, radial, mediano, fibular, tibial posterior, auricular e supraorbitário.
· Alterações sistêmicas: artralgias, adenomegalias, rinite, rouquidão, iridociclite, edema de extremidades.
· Processo de diagnóstico: exame dermatológico, exame neurológico e diagnóstico laboratorial (baciloscopia de linfa cutânea; histopatologia de biópsia cutânea ou de nervo sensorial);
· Excepcionalmente exames laboratoriais complementares mais sofisticados como a reação de polimerase em cadeia (PCR), ELISA e biopsia de nervo são necessários.
Exame neurodermatológico
· É feito, primeiramente, exame da sensibilidade ao calor e à dor).
· São usados um tubo com água quente, um com água fria, e uma agulha de insulina estéril.
· O exame deverá ser feito sempre com o paciente de olhos fechados, ou com um anteparo para que ele não possa ver o local testado.
· Pode-se ainda avaliar a sensibilidade dolorosa alternando a ponta da agulha e o cabo da agulha (parte plástica).
· A sensibilidade tátil é a última a ser perdida e deve-se buscar as diferenças de sensibilidade sobre a área a ser examinada e a pele normal circunvizinha, utilizando-se algodão, fio dental ou o monofilamento verde (0.05g) do kit estesiométrico.
Avaliação do grau de incapacidade
· O Grau de Incapacidade Física (GIF) é uma medida que indica a existência de perda da sensibilidade protetora e/ou deformidade visível em consequência de lesão neural e/ou cegueira.
· É um indicador epidemiológico que pode serutilizado na avaliação do programa de vigilância de hanseníase, determinando a precocidade do diagnóstico e o sucesso das atividades que visam a interrupção da cadeia de transmissão.
· Portanto, a avaliação do GIF constitui uma importante ferramenta na identificação de pacientes com maior risco de desenvolver reações e novas incapacidades, durante o tratamento, no término da poliquimioterapia e após a alta.
· Todos os doentes devem ter o grau de incapacidade física e o escore OMP avaliado, no mínimo, no momento do diagnóstico e da cura, comparando as duas classificações e no pós-alta, a fim de comparar a avaliação com a classificação no momento da alta da PQT.
· Escore OMP: o Escore OMP (olhos, mãos e pés) é um instrumento complementar de avaliação da graduação da incapacidade no paciente de hanseníase e tem como objetivo proporcionar maior detalhamento sobre cada incapacidade isoladamente, possibilitando uma melhor qualidade do cuidado.
· Soma dos graus de incapacidades atribuídos a cada segmento direito e esquerdo (Olhos, Mãos e Pés), determinando a soma máxima que varia de 0 a 12, representando assim, uma medida mais precisa ao classificar o comprometimento em diferentes seguimentos.
Diagnóstico das reações
· REAÇÃO REVERSA: 
· Manifestações frequentes: reativação das lesões cutâneas preexistentes com eritema, edema, calor e hipersensibilidade e aparecimento de novas lesões que podem apresentar as condições inflamatórias referidas ou se exteriorizar como máculas RR macular; espessamento e dor espontânea ou à palpação de troncos nervosos periféricos (neurite).
· Manifestações ocasionais: edema de extremidades uni ou bilateral, distúrbios sistêmicos (febre, mal-estar geral).
· Pródromo: em alguns casos, são referidos, antes da exteriorização dos sinais e sintomas reacionais, hipersensibilidade e hiperestesia em extremidades (palmas das mãos, plantas dos pés, pavilhões auriculares e nariz) e sensação de prurido nas lesões.
· Eritema nodoso sistêmico: 
· Nódulos cutâneos de aparecimento súbito e sob pele aparentemente normal, eritematosos, dolorosos, móveis, isolados, com distribuição simétrica e bilateral principalmente na face e extremidades; 
· O comprometimento sistêmico é comum, em muitos casos grave, com características de estado toxêmico; neurite; edema e eritema com características inflamatórias em mãos e pés.
· Alterações laboratoriais: leucocitose e neutrofilia; reação leucemoide, queda abrupta do hematócrito; anemia normocítica e normocrômica; níveis elevados de proteína e reativa e fibrinogênio; diminuição da atividade fibrolítica; elevação dos níveis de transaminases, aldolases e fosfatases.
Patologia na neuropatia periférica da hanseníase
· Se apresenta como uma neuropatia com manifestações predominantemente sensoriais e autonômicas envolvendo a sensibilidade térmica, tátil e dolorosa e comprometendo também as secreções sudoríparas, sebáceas, o trofismo e a ereção do pelo.
· Pode também comprometer a função motora nervosa causando paresias, paralisias e hipotrofia muscular, com consequentes incapacidades e deformidades características da doença.
· Se apresenta normalmente como uma mononeuropatia múltipla (multifocal) ou isolada (simples), havendo relatos de que possa se apresentar como uma polineuropatia.
· A lesão do nervo periférico é representada por infiltrado inflamatório que ocupa os compartimentos do nervo (endoneuro, perineuro e epineuro), podendo o infiltrado ser constituído por granuloma epitelioide com pouco ou nenhum bacilo e por infiltrado formado por macrófagos que se tornam vacuolados contendo bacilos álcool-ácido-resistentes em seu interior.
· O infiltrado inflamatório do nervo acaba por destruir as fibras nervosas mielinizadas e não mielinizadas, comprometendo gravemente a função neural dos pacientes.
· Os mecanismos de lesão do nervo periférico na hanseníase são controversos.
· Essa interação que ocorre antes da invasão do nervo pelo infiltrado inflamatório é fundamental para os eventos subsequentes pois ela resulta na modificação estrutural e biológica do órgão, alterando a sua barreira protetora, permitindo a detecção do bacilo pelo sistema imunológico do hospedeiro e a consequente ocupação do nervo pelo infiltrado imunoinflamatório que é altamente destrutivo para esse órgão.
· Há a expressão de mRNA de metaloproteinases 9 e 2 (MMP9 e MMP2), de metaloproteinase conversora de TNT (TACE = TNF convertingenzyme), e do próprio TNF em nervos colhidos por biopsias de pacientes portadores da forma neural pura de hanseníase.
· Ocorre maior expressão dessas proteínas no caso de nervos acometidos por infiltrado do tipo tuberculoide, particularmente quando o granuloma epitelioide era encontrado.
· O M. leprae tem o poder de induzir aumento de expressão de mRNA e de proteínas correspondentes a MMP9, MMP2, TIMPl e de TNF em células de Schwann cultivadas in vitro. 
· Esse achado é considerado importante para explicar a patogenia da lesão neural da hanseníase, já que o aumento da expressão de MMP9 está implicado no processo de ativação de TNF, na ruptura da barreira hematoneural e no processo de desmielinização da fibra nervosa com a consequente dor neuropática.
Tratamento
· O tratamento da hanseníase envolve a associação de três medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, sendo também chamado poliquimioterapia (PQT). Tem duração mínima de 6 (seis) meses para PB e de 12 (doze) meses para MB, e é disponibilizado gratuitamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
· A utilização dos esquemas poliquimioterápicos se constitui em uma das mais importantes estratégias para o controle e a eliminação da doença como problema de saúde pública nos países endêmicos como o Brasil.
· Ainda no início do tratamento, a doença deixa de ser transmitida e os pacientes devem ser orientados sobre a importância do exame dos contatos; portanto, familiares, colegas de trabalho e amigos, além de apoiar o tratamento, também devem ser examinados.
Rifampicina
· Antibiótico semissintético dos grupos das rifaminas possui a propriedade de atravessar membranas lipídicas mantendo a atividade antimicrobiana em ambiente ácido, propriedade particularmente útil no caso de bactérias intracelulares. 
· Ao se unir à subunidade beta do RNA polimerase dependente do DNA bloqueia a síntese do RNA bacteriano. 
· Uma dose equivalente a 600 mg é capaz de eliminar 99,9% da população viável do M. leprae.
· É considerada como o principal componente da associação quimioterápica devendo, salvo contraindicações absolutas, fazer parte dos esquemas específicos.
· Efeitos colaterais: eritema e prurido cutâneo; dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia; hepatite; trombocitopenia, anemia hemolítica, púrpuras ou sangramentos; síndrome pseudogripal; nefrite intersticial; choque.
· É importante que as mulheres em idade fértil utilizando contraceptivos orais sejam orientadas, no início do tratamento, a mudar o método ou a associar outro tipo de contraceptivo devido à possibilidade de ineficácia pela ocorrência de aumento do catabolismo do contraceptivo oral na vigência da RMP.
Clofamizina
· Seu componente ativo é um corante imunofenazínico e é o único medicamento no tratamento da hanseníase que possui propriedades anti-inflamatórias relacionadas com a diminuição da mobilização de neutrófilos e da transformação linfocitária induzida por mitogênese.
· A dose mensal de 1.200 mg produz resultados similares aos obtidos com a posologia do regime padrão (300 mg mensais+ 50 mg/dia), assinalando a possibilidade da administração totalmente supervisionada da droga.
· Efeitos colaterais: ictiose e xerose cutaneomucosas; coloração avermelhada na pele, suor, secreção pulmonar e urina; dor abdominal, diminuição da peristalse e ileíte.
Dapsona
· Baixo custo e boa tolerabilidade com reduzidos efeitos colaterais graves.
· É denominada sulfona-mãe por representar a parte ativa de qualquer sulfona.
· A dose diária de 100 mg proporciona níveis séricos 500 vezes superiores à concentração inibitória mínima.
· Efeitos colaterais: anemia hemolítica, meta-hemoglobinemia(em pacientes com deficiência de glicose-6-fosfatodesidrogenase); eritrodermia; neuropatia motora periférica; hepatite; síndrome da sulfona (mononucleose-like).
Ofloxacino
· Antibiótico do grupo das fluoroquinolonas é efetivo contra o M. leprae na dose de 400 mg.
· Estudos laboratoriais demonstram que 22 doses de 400 mg eliminam 99,9% da população viável do M. leprae.
· Efeitos colaterais: manifestações gastrintestinais (náuseas, diarreia) e no sistema nervoso central (cefaleia, tonturas, insônia e alucinações).
Esquemas poliquimioterápicos
Ações para redução da carga da hanseníase no brasil
· Em virtude de não existir proteção específica para a hanseníase, as ações a serem desenvolvidas para a redução da carga da doença incluem as atividades de:
· Educação em saúde;
· Investigação epidemiológica;
· Tratamento até a cura;
· Prevenção e tratamento de incapacidades;
· Vigilância epidemiológica;
· Exame de contatos, orientações e aplicação de BCG.
Educação em saúde
· Educação em saúde é dirigida às equipes de saúde, aos casos suspeitos e doentes, aos contatos de casos índices, aos líderes da comunidade e ao público em geral.
· Visa prioritariamente: incentivar a demanda espontânea de doentes e contatos nos serviços de saúde para exame dermatoneurológico; eliminar falsos conceitos relativos à hanseníase; informar quanto aos sinais e sintomas da doença, importância do tratamento oportuno; adoção de medidas de prevenção de incapacidades; estimular a regularidade do tratamento do doente e a realização do exame de contatos; informar os locais de tratamento; além de orientar o paciente quanto às medidas de autocuidado.
Investigação epidemiológica para o diagnóstico precoce de casos
· A investigação epidemiológica tem como objetivo a descoberta de doentes e é feita por meio de atendimento da demanda espontânea, busca ativa de casos novos, vigilância de contatos.
· Atendimento da demanda espontânea: compreende o exame dermatoneurológico de pessoas suspeitas de hanseníase que procuram a unidade de saúde espontaneamente, exames de indivíduos com dermatoses e/ou neuropatias periféricas e dos casos encaminhados por meio de triagem.
· Vigilância de contatos: compreende o exame dermatoneurológico de pessoas suspeitas de hanseníase que procuram a unidade de saúde espontaneamente, exames de indivíduos com dermatoses e/ou neuropatias periféricas e dos casos encaminhados por meio de triagem.
· Visa também descobrir suas possíveis fontes de infecção no domicílio (familiar) ou fora dele (social), independentemente de qual seja a classificação operacional do doente – paucibacilar (PB) ou multibacilar (MB).
· Investigação epidemiológica de contatos: consiste em anamnese dirigida aos sinais e sintomas da hanseníase; exame dermatoneurológico de todos os contatos dos casos novos, independente da classificação operacional; vacinação BCG para os contatos sem presença de sinais e sintomas de hanseníase no momento da avaliação, não importando se são contatos de casos PB ou MB.
· Todo contato de hanseníase deve ser informado que a vacina BCG não é específica para hanseníase.
· A vacina BCG-ID deve ser aplicada nos contatos examinados sem presença de sinais e sintomas de hanseníase no momento da investigação, independente da classificação operacional do caso índice. A aplicação da vacina BCG depende da história vacinal e/ou da presença de cicatriz vacinal e deve seguir as recomendações a seguir:
Tratamento dos casos diagnosticados
· O tratamento é realizado em regime ambulatorial, independente da classificação operacional da hanseníase, nas unidades básicas de saúde, ou ainda, desde que notificados e seguidos todas as ações de vigilância, em serviços especializados, hospitais públicos, universitários e/ou clínicas.
· Deve ser assegurado, obrigatoriamente, tratamento adequado a todos os doentes por parte dos serviços públicos de saúde.
· Os serviços de saúde devem garantir orientação e recursos anticoncepcionais para as mulheres em tratamento de hanseníase ou em episódios reacionais mesmo após o término da PQT, principalmente aquelas que possam eventualmente precisar fazer uso de medicamentos com efeitos teratogênicos, em cumprimento da Lei n° 10.651, de 16 de abril de 2003.
Prevenção e tratamento de incapacidades
· A prevenção de incapacidades em hanseníase inclui conjunto de medidas visando evitar a ocorrência de danos físicos, emocionais e socioeconômicos.
· A prevenção e o tratamento das incapacidades físicas são realizados pelas unidades de saúde, mediante utilização de técnicas simples (educação em saúde, exercícios preventivos, adaptações de calçados, férulas, adaptações de instrumentos de trabalho e cuidados com os olhos).
· Os casos de incapacidade física que requererem técnicas complexas devem ser encaminhados aos serviços especializados ou serviços gerais de reabilitação.
· Componentes da prevenção de incapacidades em hanseníase:
· Educação em saúde;
· Componentes da prevenção de incapacidades em hanseníase;
· Detecção precoce e tratamento adequado das reações e neurites;
· Apoio à manutenção da condição emocional e integração social;
· Realização de autocuidado.
Vigilância epidemiológica
· A vigilância epidemiológica envolve a coleta, o processamento, a análise e a interpretação dos dados referentes aos casos de hanseníase e seus contatos.
· A produção e a divulgação das informações subsidiam análises e avaliações da efetividade das intervenções e embasam o planejamento de novas ações e recomendações a serem implementadas.
· A vigilância epidemiológica deve ser organizada em todos os níveis de complexidade da Rede de Atenção à Saúde, de modo a garantir informações sobre a distribuição, magnitude e carga da doença, nas diversas áreas geográficas.
· A descoberta do caso de hanseníase é feita por meio da detecção ativa (investigação epidemiológica de contatos e exame de coletividade, como inquéritos e campanhas) e passiva (demanda espontânea e encaminhamento).
· A Ficha de Notificação/Investigação do Sinan deve ser preenchida por profissionais das unidades de saúde onde o(a) paciente foi diagnosticado(a), na semana epidemiológica do diagnóstico, sejam estes serviços públicos ou privados, dos três níveis de atenção à saúde. 
· A notificação deve ser enviada em meio físico, magnético ou virtual, ao órgão de vigilância epidemiológica hierarquicamente superior, permanecendo uma cópia no prontuário.
· Para o devido acompanhamento e seguimento da evolução clínica dos doentes, o Sinan possui como instrumento de monitoramento o Boletim de Acompanhamento de Hanseníase, que demanda a atualização dos dados de acompanhamento pelas unidades de saúde. 
· Boletim de Acompanhamento: deve ser encaminhado pela unidade de saúde no final de cada mês à Vigilância Epidemiológica do município. Esta, por sua vez, após digitação e verificação de inconsistências, enviará os dados para a Vigilância Estadual. A Vigilância Epidemiológica Estadual após verificação de inconsistências e de duplicidades enviará os dados ao DATASUS.
· Deverá conter informações relativas ao monitoramento do número de contatos domiciliares registrados e o número de contatos domiciliares examinados no primeiro ano após o diagnóstico do caso índice. Informações relativas aos contatos sociais, bem como aos cinco anos de seguimento, deverão constar no prontuário do paciente.
· A Ficha de Notificação/Investigação e o Boletim de Acompanhamento são essenciais para a composição e a atualização dos indicadores epidemiológicos e operacionais, os quais subsidiam as avaliações das intervenções e embasam o planejamento de novas ações.
Estigma do paciente com hanseníase
· A sua trajetória internacional é marcada por episódios de discriminação e sofrimento daqueles que desenvolvem a doença.
· O Brasil, desde o final do século XIX, integra as políticas internacionais de controle e combate a essa enfermidade, o que o levou a adotar práticas segregatórias entre a terceira década do século XX e os anos 80 desse mesmo século, como medida profilática de controle e combate a endemia.
· Atravésdos esforços do Estado e da sociedade foram mantidos os infectados, por quase quatro décadas, em leprosários, estruturados como instituições totais.
· Após os anos 60 do século XX, a orientação dos organismos internacionais de saúde foi pela desospitalização e retorno do doente ao convívio social.
· A partir da década de 1980, o Brasil passou a utilizar a poliquimioterapia (Rifampicina, Dapsona e Clofazimina), recomendada pela Organização Mundial de Saúde (OMS) no tratamento dos enfermos.
· Um dos fatores que contribuíram para diminuir a estigmatização da doença foi a mudança da terminologia “lepra”, que possuía, no imaginário social, uma conotação negativa e era associada a ideia de sujeira e de exclusão social, caracterizada pelos leprosários. 
· A introdução do termo “hanseníase” trouxe uma conotação mais branda e menos estigmatizada para a doença, de modo que muitas pessoas não associam a hanseníase diretamente a lepra.
· Após o desenvolvimento de medicamentos eficazes contra a doença em meados da década de 1940, permitiu que as pessoas com hanseníase conseguissem a liberdade dos leprosários, reduzindo o caráter excludente da doença.
· A falta de orientação adequada somada a vergonha que o paciente possa sentir tende a o levar para um quadro de omissão da doença.
· Preocupadas com o pensamento alheio e com receio de sofrerem exclusão social, atualmente, pessoas escondem a doença.
· “Eu não comento. Trabalho com clientes, né? São poucos amigos que eu comento.’’
· É notória a forma como a hanseníase, além de afetar fisicamente as pessoas, também pode ter repercussões na autoestima dos pacientes, levando-os a esconder as manchas da doença por vergonha:
· “Eu criei umas manchas na minha perna né, aí eu escondia com um vestido, só saia de vestido porque achava feio, não queria que ninguém visse”.
· A clofazimina, medicamento utilizado no tratamento de hanseníase, pode causar hiperpigmentação cutânea, de modo a escurecer a pele do paciente, gerando mais uma marca física que a doença deixa no paciente.
· Participantes também se queixaram dos estigmas que as pessoas têm com esse efeito do remédio:
· “Perguntam muito sobre a cor da pele, que a gente vai tomando o remédio e por causa do sol vai mudando, vai escurecendo e isso incomoda porque antes a gente não tinha isso né, minha pele era normal...”
· “O que mais me incomoda é os remédios né, as reações dos remédios [...] e quando vêm as perguntas ‘o que que aconteceu você tá preto?’ eu digo que não sei.”
· O corpo da pessoa com hanseníase afasta-se dos atributos de produtividade e dos padrões estéticos de beleza, de modo a provocar sentimentos de inadequação nos doentes e de discriminação na sociedade, configurando o estigma da doença.
· Percebeu-se durante uma das entrevistas que o próprio médico que diagnosticou a hanseníase pediu para que o paciente escondesse a doença. 
· Apesar do depoimento abaixo parecer uma preocupação do médico com o paciente, a postura do profissional, na verdade, contribui para que a doença ainda seja um estigma na sociedade – ficando evidente que a negligência ainda é características de alguns profissionais na área da saúde.
· “O médico que me diagnosticou, lá em São Luis, falou pra mim o seguinte, que eu não comentasse com ninguém porque ainda existe preconceito”.
· Os profissionais de saúde devem explicar ao paciente em uma linguagem acessível sobre a patologia e seu tratamento, deixando claro que a hanseníase já é uma doença muito estudada e ajudando com que a pessoa aceite seu diagnóstico e não tenha sua socialização afetada.
· Em algumas entrevistas os participantes relataram terem notado uma mudança da mentalidade social acerca da hanseníase:
· “O pessoal já tá consciente hoje que hanseníase já não é mais aquele bicho de sete cabeças como era antigamente, né? Não tá tendo mais muito preconceito assim como era antigamente. Antigamente era uma loucura né?”