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1 APG 25- HANSENIASE Definição A hanseníase é uma doença crônica, infectocontagiosa, cujo agente etiológico é o Mycobacterium leprae, um bacilo álcool-ácido resistente, fracamente gram-positivo, que infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann. A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos (localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas também pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc.). Se não tratada na forma inicial, a doença quase sempre evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. Essa evolução ocorre, em geral, de forma lenta e progressiva, podendo levar a incapacidades físicas. Nas imagens abaixo, é possível observar a lenta evolução natural da doença, desde a fase inicial até a forma disseminada, em uma paciente diagnosticada antes da era dos antibióticos e da utilização da Poliquimioterapia (PQT-OMS) A hanseníase é transmitida por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase que não está sendo tratado. Normalmente, a fonte da doença é um parente próximo que não sabe que está doente. A bactéria é transmitida pelas vias respiratórias (pelo ar), e não pelos objetos utilizados pelo paciente. Estima-se que a maioria da população possua defesa natural (imunidade) contra o M. leprae. Portanto, a maior parte das pessoas que entrarem em contato com o bacilo não adoecerão. É sabido que a susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética. Assim, familiares de pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer. EPIDEMIOLOGIA A hanseníase é somente considerada endêmica em países onde a prevalência ésuperior a dez casos por 100 mil habitantes. O Brasil, com 45 casos por 100 mil habitantes, é um desses países. Nas duas últimas décadas do século XX, a taxa de detecção da hanseníase aumentou no Brasil. Sua ocorrência está relacionada a fatores genéticos e também à resposta imunológica adequada. - 90% da população tem defesa natural. - Evolução lenta e insidiosa. - No Brasil: 1. Incidência maior no Nordeste, mas acomete TODAS as regiões 2. Possui cura, com tratamento e acompanhamento disponível pelo SUS 2 3. Problema de saúde, pois é uma doença negligenciada e possui elevada carga de doentes - Afeta todas as idades - Afeta ambos os sexos - Raro em crianças por causa do longo período de incubação. - Mais comum em pessoas de nível socioeconômico mais baixo, por conta da superpopulação doméstica, desnutrição, imunosupressão - Doença de notificação compulsória com : 1. Busca ativa dos pacientes 2. Busca por contatos – residiram com o paciente nos últimos 5 anos. ➔ Avaliar se paciente tem vacina de BCG. Se tiver 1 dose, faz mais uma dose. ➔ Se tiver duas doses, não precisa fazer outra. ➔ Nunca fez dose, faz só uma vez.A meta de eliminação como problema de saúde pública faz parte da política de mesmo nome e que contribuiu para grande avanço na oferta de tratamento curativo, com aumento do acesso aos serviços de saúde faz parte da política de mesmo nome e que contribuiu para grande avanço na oferta de tratamento curativo, com aumento do acesso aos serviços de saúde, por meio da descentralização das ações de controle para serviços básicos de saúde. A incapacidade de obter cultura do agente etiológico contribuiu para retardar avanços científicos que outros agravos obtiveram. Continua sendo uma doença negligenciada, gerando falta de investimento e atraso nos avanços tecnológicos. Etiologia e fatores de risco Os principais fatores de riscos para a transmissão da hanseníase são os contatos intradomiciliares, grau de parentesco as condições de moradias, sanitárias, nutricionais, o abandono do tratamento, as irregularidades do tratamento contra a hanseníase podem implicar na manutenção da cadeia de transmissão e surgimento de sequelas e incapacidades. AGENTE ETIOLÓGICO O Mycobacterium leprae pertence à classe Schizomycetes, ordem Actinomycetales, família Mycobacteriaceae, gênero Mycobacterium e espécie leprae. A morfologia é de bastonete reto ou levemente encurvado, com 1,5 a 8 micra de comprimento por 0,2 a 0,4 micra de largura. É bacilo álcool-ácido resistente (BAAR) que se cora em vermelho pelo método Ziehl-Neelsen, visualizado na baciloscopia (ver Exames laboratoriais) de esfregaço intradérmico ou amostra de tecido. 3 O M. leprae infecta, em especial, macrófagos e células de Schwann e requer temperaturas entre 27 e 30°C, que é clinicamente notável pelo predomínio de lesões nas áreas mais frias do corpo. Apresenta ultra-estrutura comum ao gênero Mycobacterium. Entretanto, a cápsula apresenta grupamento lipídico específico, o glicólicodio fenólico (PGL-1), que está envolvido na interação do M.leprae com a laminina das células de Schwann, sugerindo ser importante na transposição intracelular. BACILO DE HANSEN E SEU NEUROTROPISMO Dentre todas micobactérias conhecidas, o BH é a única micobactéria com capacidade ou habilidade para invadir o SNP. Quanto mais precoce a identificação do dano neural, melhor será a prevenção das incapacidades. Ao selecionar a célula de Schwann como nicho preferido, a M. leprae adquiriu vantagem significativa de sobrevivência: na célula de Schwann, o bacilo permanece protegido dos mecanismos de defesa do hospedeiro; como a célula de Schwann não tem capacidade fagocítica profissional, ela é incapaz de destruir patógenos; assim, permite ao bacilo multiplicar-se continuamente; e ainda, a barreira sanguínea do nervo limita o acesso de vários medicamentos na célula de Schwann, habilitando-a, irrestritamente, para a multiplicação BH. Essas “vantagens” tornam a célula de Schwann a hospedeira ideal, na qual o bacilo pode persistir no SNP e desencadear a lesão neurológica. É importante notar que o acometimento neural ocorre em todas as formas e grupos da MH (em especial, de forma tardia), independentemente do estado imunológico do doente. TRANSMISSÃO O mecanismo de transmissão ainda não está esclarecido. Acredita-se que ocorra, em especial, por via respiratória, pelo contato direto e prolongado de indivíduo bacilífero com indivíduo suscetível.O M. leprae tem alta infectividade e baixa patogenicidade, ou seja, infecta muitas pessoas, mas apenas poucas adoecem por tratar-se de bacilo pouco tóxico. Profissionais de saúde envolvidos nos cuidados da pessoa com hanseníase não apresentam maior risco de infecção. ASPECTOS GENÉTICOS FISIOPATOLOGIA A fonte de infecção e via de transmissão não são conhecidas, porém as secreções respiratórias humanas ou o solo são provavelmente as origens. O M. leprae é capturado pelos macrófagos e dissemina se pelo sangue, porém ele replica, primariamente, nos tecidos relativamente frios da pele e das extremidades. Ele prolifera melhor em 32° a 34 °C, a temperatura da pele humana. Como o M. tuberculosis, o M. leprae não secreta toxinas, e a sua virulência é baseada nas propriedades da sua parede celular, a qual é semelhante o suficiente àdo M. tuberculosis, de modo que a imunização com BCG confere alguma proteção contra a infecção pelo M. leprae. A imunidade mediada por célula é manifestada pelas reações de hipersensibilidade do tipo tardio às injeções dérmicas de um extrato bacteriano denominado lepromina. O M. leprae causa dois padrões de doença marcantemente diferentes, chamados tuberculoide e lepromatoso. A resposta dos linfócitos T auxiliares ao M. leprae determina se um indivíduo possui lepra tuberculoide ou lepromatosa. As pessoas com a menos severa lepra tuberculoide possuem 4 lesões de pele secas e descamativas que não possuem sensação. Elas frequentemente têm envolvimento assimétrico dos grandesnervos periféricos. A forma mais severa, a lepra lepromatosa, inclui nódulos e espessamento simétrico da pele. Na lepra lepromatosa, a invasão disseminada da micobactéria nas células de Schwann e nos macrófagos endoneurais e perineurais danifica o sistema nervoso periférico. Em casos avançados de lepra lepromatosa, o M. leprae está presente no escarro e no sangue. As pessoas também podem ter formas intermediárias da doença,denominadas de lepra limítrofe.Como mencionado, as lepras tuberculoide e lepromatosa estão associadas com diferentes respostas de células T. As pessoas com lepra tuberculoide possuem uma resposta TH1 associada com a produção de IL 2 e IFN γ. Como com o M.tuberculosis, o IFN γ funciona na mobilização de uma resposta efetiva dos macrófagos do hospedeiro e, por isso, a carga microbiana é baixa. A lepra lepromatosa está associada com uma fraca resposta TH1 e, em alguns casos, com um aumento relativo na resposta TH2. O resultado líquido é uma fraca imunidade mediada por células e uma inabilidade em controlar a bactéria, a qual pode ser prontamente visualizada nos cortes teciduais. Ocasionalmente, mais frequentemente na forma lepromatosa, os anticorpos são produzidos contra os antígenos do M. leprae. Paradoxalmente, esses anticorpos são usualmente não protetores, porém podem formar complexos imunes com antígenos livres que podem levar ao eritema nodoso, vasculite e glomerulonefrite. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS As manifestações clínicas da hanseníase são polimorfas, predominando o acometimento neurocutâneo; nas formas multibacilares avançadas, pode haver manifestações sistêmicas. O exame físico e a anamnese são essenciais para o diagnóstico. Assim, queixas vagas devem ser investigadas e consideradas. Pele seca, queda de pelos, áreas com ardor, prurido ou dor podem estar expressando alteração da sensibilidade na pele e nas mucosas.Obstrução nasal, dificuldade para apreensão de objetos ou para manter-se calçado, sinais como queimaduras indolores nas mãos, lesões traumáticas indolores nos pés, nariz alado e lesões nas áreas mais frias do corpo devem suscitar a hipótese de hanseníase. As manifestações clínicas variam de acordo com a suscetibilidade genética, que pode ser expressa no padrão predominante de resposta Th1 ou Th2 do hospedeiro frente à infecção como a infecção pelo HIV ou medicamentosa, não alteram a resposta do indivíduo do polo hiperérgico para o anérgico, bem como estímulos como a vacina do BCG não alteram a resposta do polo anérgico para o hiperérgico. Após vencer as barreiras da imunidade inata do hospedeiro, os bacilos são fagocitados, em especial por macrófagos ou células dendríticas. O indivíduo suscetível infectado, após período de incubação de 3 a 5 anos, pode permanecer sem doença, ter cura espontânea ou evoluir para hanseníase indeterminada (HI). Manifestações Neurológicas - Principalmente nos MULTIBACILARES - Espessamento de nervos, com anestesia da área inervada. - Nervos acometidos: ulnar, fibular, tibial-posterior, auricular, radial, mediano, ramos do facial. - Mão em garra (inflamação do nervo ulnar). 5 Forma neural pura - Sem lesões dermatológicas - Nervos periféricos acometidos - Observar aspecto epidemiológico, contato com outras pessoas. Reações Hansênicas - Manifestações agudas ocasionadas por alterações do sistema imunológico, as quais se exteriorizam por meio de manifestações inflamatórias agudas e subagudas, que podem ocorrer antes, durante ou depois do tratamento (depois de 5 anos após a cura) com PQT/OMS. - Inflamação nos nervos - Maior prevalência nas formas instáveis da doença (forma dimorfa) - Pode ser tipo 1 ou 2 (Ridley e Jopling) CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL DA OMS A classificação operacional é baseada exclusivamente em critérios clínicos, para simplificar o início do tratamento. • Foi implantada no Programa Nacional da Hanseníase em: - Paucibacilar: 1 a 5 lesões cutâneas. - Multibacilar: acima de 5 lesões cutâneas. HANSENÍASE INDETERMINADA Considerada forma inicial da doença, caracteriza-se por máculas hipocrômicas ou eritematosas, mal delimitadas, podendo apresentar discreta diminuição da sensibilidade, redução da sudorese e/ou do crescimento de pelos. 6 HANSENÍASE TUBERCULOIDE As formas tuberculoides se apresentam como poucas pápulas ou placas bem delimitadas, de tamanho e forma variada, com bordas infiltradas nítidas, de coloração eritematoacastanhada de aspecto sarcóideo e podem apresentar centro hipocrômico. Em geral, apresentam anestesia, anidrose e alopecia. Pode apresentar tronco neural espessado e sensível e,quando compromete mais de um nervo, geralmente a apresentação é assimétrica. HANSENÍASE VIRCHOWIANA 7 A anamnese e o exame físico são fundamentais para a suspeita de VV, uma vez que os sinais e sintomas podem ser discretos. As lesões são difusas e, em geral,simétricas, podendo manifestar-se por meio de lesões pardacentas, de limites imprecisos. A infiltração difusa da pele pode dificultar a visualização de lesões, que muitas vezes apresentam apenas discreta alteração da sensibilidade. Pólo de alta suscetibilidade à infecção - Th2 – resposta humoral (anticorpos) – NÃO É EFICAZ! - Dissemina e transmite a doença, pessoas são altamente transmissíveis. - Não forma granuloma, forma clínica severa, grande número de bacilos - Multibacilar - Muitos Bacilos - Eritema e infiltração difusos. - Placas eritematosas, infiltradas, bordas mal definidas. - Tubérculos e nódulos (orelhas, face) – fácies leonina. - Lesões nas mucosas e outros sistemas, com laterações de sensibilidade (olhos, nariz, laringe, testículos, fígado, adenopatias). - Sem reflexo córneo-palpebral, lesões nasais não percebidas, podendo perder a cartilagem do nariz. - Baciloscopia positiva (bacilos abundantes e globais) - Lesões não necessariamente são dormentes HANSENÍASE DIMORFA Compreende a maior parte dos casos de hanseníase no nosso meio; são grupos instáveis, nos quais o indivíduo pode apresentar lesões de diferentes aspectos, ora tendendo ao polo tuberculoide, ora com manifestações do polo virchowiano. O padrão de resposta imune celular é intermediário, podendo apresentar mudanças dentro do 8 grupo dimorfo, desencadeadas por variações imunes do indivíduo pela carga bacilar, condições de imunossupressão, estados reacionais, retardo do diagnóstico ou do início do tratamento. Apresenta aspectos semelhantes à forma tuberculóide, porém as lesões apresentam bordas menos nítidas e são mais numerosas , com alteração de sensibilidade e, muitas vezes, no momento do diagnóstico, já apresenta incapacidades, com mais de um tronco neural comprometido. Clínico - Lesões ou áreas de pele com alterações de sensibilidade (ordem: térmica, tátil e dolorosa), e/ou - Acometimento neural com ESPESSAMENTO DE NERVO, e/ou Baciloscopia positiva para M.leprae (pacientes MULTIBACILARES). - Paciente PAUCIBACILAR pode ter baciloscopia negativa, MAS ELE TEM HANSENÍASE! Laboratorial - Bacterioscopia direta por Ziehl-Neelsen, que cora por meio da fucsina fenicada as paredes das micobacterias que tem alto teor de lipídeos, ficando avermelhadas e persistem ao descoramento subsequente por uma solução de álcool-ácido forte (diferenciador) - Biópsia - Teste de Mitsuda – verifica imunidade celular : Positivo em forma tuberculóide, negativo em virshowiana. - Sorologia e imuno-histoquímica – para pesquisa - USG nervos – espessamento neural (forma neural pura)
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