1- Anormalidades congênitas, Atelectasia, Edema pulmonar e SARA

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Patologia Pulmonar
Anormalidades Congênitas, Atelectasia, Edema Pulmonar e SARA
Anormalidades congênitas 
Hipoplasia pulmonar
· Desenvolvimento defeituoso de um dos pulmões.
· Ocorre diminuição do peso, volume e número de ácidos em relação ao peso e idade gestacional.
· Causada por anormalidades que comprimem o pulmão ou impedem a expansão; hérnia diafragmática congênita e oligoidrâmnio.
Cistos do intestino anterior
· Separação anormal do intestino anterior primitivo.
· Geralmente é localizado no hilo pulmonar ou no mediastino médio.
· Podem ser classificados em broncogênicos (mais comum), esofágicos ou entéricos.
· São revestidos por epitélio colunar ciliado pseudoestratificado. A parede contém glândulas brônquicas, cartilagem e musculo liso.
· Geralmente se manifestam por compressão de estruturas ou achado incidental.
Sequestro pulmonar
· É uma área distinta do tecido pulmonar que não tem qualquer conexão com o sistema aéreo e tem um suprimento anormal de sangue que vem da aorta e seus ramos.
· Extralobar: externo ao pulmão, crianças pequenas com efeito de massa. Pode estar associado com outras anormalidades congênitas.
· Intralobar: crianças mais velhas, frequentemente devido a infecções ou bronquiectasias localizadas recorrentes.
Atelectasia 
· É a expansão incompleta dos pulmões ou colapso do pulmão previamente infiltrado, produzindo um parênquima pulmonar sem ar.
· Atelectasia de reabsorção: 
· Ocorre uma obstrução da via aérea e o ar presente é reabsorvido pelos alvéolos que entram em colapso. 
· O mediastino se desvia para o local acometido.
· Causas: obstrução por secreções ou exsudatos, aspiração de corpos estranhos e fragmentos de tumores brônquicos.
· Atelectasia de compressão (passiva):
· Volumes significativos de fluido, tumor ou ar se acumulam na cavidade pleural.
· Derrame pleural e pneumotórax.
· O mediastino se desvia para longe do pulmão afetado.
· Atelectasia de contração:
· Quando a fibrose pleural ou pulmonar focal ou generalizada evita a expansão total do pulmão.
 
Edema Pulmonar
· É o vazamento do fluido intersticial em excesso que se acumula nos espaços alveolares.
Edema Pulmonar Hemodinâmico
· Geralmente o líquido se acumula primeiro nas regiões basais dos lobos inferiores.
· Microscopia: capilares alveolares túrgidos e um transudato intra-alveolar (material rosa-pálido), micro-hemorragias e macrófagos contendo hemossiderina (pigmento da “insuficiência cardíaca).
· Em longa duração pode causas fibrose e espessamento das paredes alveolares.
· Etiologias:
· Aumento da pressão hidrostática: IC do lado esquerdo, sobrecarga de volume e obstrução da veia pulmonar.
· Diminuição da pressão oncótica: hipoalbuminemia, síndrome nefrótica, doenças do fígado e enteropatia perdedora de proteína.
Edema Pulmonar causado por lesão microvascular ou alveolar
· Ocorre devido a destruição do septo alveolar.
· A lesão primária produz exsudato inflamatório que vaza para dentro do espaço intersticial.
· Na maioria das pneumonias se encontra localizado, quando difuso evolui para SARA.
· Etiologias:
· Lesão direta: infecções, inalação de gases e aspiração de líquidos.
· Lesão indireta: sepse, reação a transfusão sanguínea, choque, trauma, drogas e substâncias químicas (quimioterápicos, metadona, anfotericina B, heroína, cocaína, querosene e paraquat).
OBS: existe o de origem indeterminada causado por alta altitude e o neurogênico.
Síndrome da Angústia Respiratória Aguda (SARA)
· Caracterizado pelo início abrupto de hipoxemia significativa e infiltrados pulmonares bilaterais na ausência de insuficiência cardíaca.
· Ocorre uma lesão capilar alveolar e epitelial difusas.
· Mortalidade de 50 a 60%
· Etiologia: infecção (sepse, infecção pulmonar difusa, aspiração gástrica), trauma, contusões, afogamento não fatal, fraturas com embolia gordurosa, queimadura, radiação ionizante), tabagismo, toxidade do oxigênio, gases e substâncias químicas irritantes, overdose de heroína ou metadona, ácido acetilsalicílico, overdose de barbitúricos, paraquat, lesão pulmonar associada a transfusão (TRALI), CIVD, pancreatite, uremia, revascularização cardiopulmonar, reações de hipersensibilidade.
· Patogenia:
· Iniciada com lesão dos pneumócitos e do endotélio vascular.
· Ocorre ativação endotelial que ativa macrófagos que secretam mediadores como o TNF, IL-8 e IL-1 que podem lesar o endotélio ou produzir moléculas de adesão, proteínas coagulantes e quimiocinas.
· As quimiocinas promovem a adesão e extravasamento de neutrófilos que liberam mediadores inflamatórios (proteases, iNOS e citocinas).
· A liberação dos mediadores inflamatórios dos neutrófilos causasm acúmulo de fluido intra-alveolar e formação de membranas hialinas (fluido, proteína e restos celulares).
· A necrose e os danos dos pneumócitos tipo II acarretam em anormalidades do surfactante e comprometimento da troca gasosa.
· A resolução da lesão é impedida devido a necrose epitelial e danos inflamatórios que comprometem a habilidade de as células remanescentes ajudarem na reabsorção do edema e a membrana hialina por fagocitose.
· Os pneumócitos tipo I lesados são substituídos por pneumócitos tipo II, que são cúbicos e prejudicam as trocas gasosas.
· Quando a inflamação diminui, os macrófagos secretam TGF-B e PDGF que estimulam o crescimento dos fibroblastos e depósito de colágeno, levando a fibrose das paredes alveolares.
· As células-tronco bronquiolares proliferam para substituir os pneumócitos.
· Morfologia:
· Estado agudo, os pulmões estão pesados, firmes, vermelhos e encharcados. Microscopida: membrana hialia, congestão, necrose das células epiteliais, edema intersticial e intra-alveolar, inflamação, depósito de fibrina e dano vascular difuso.
· O alvéolo é revestido por membranas hialinas: líquido de edema rico em fibrina, misturado com resíduos citoplasmáticos e lipídicos de células epiteliais necróticas.
· Fase fibroproliferativa: numeroos pneumócitos tipo II, reabsorção da membrana hialina, fibrose intra-alveolar e espessamento dos septos.
· Clínica: dispneia e taquipneia profunda seguida de cianose e hipoxemia crescentes, insuficiência respiratória e o aparecimento de infiltrado bilateral na radiografia de tórax. Hipoxemia pode ser refratária com terapia de oxigênio. Pode ocorrer acidose respiratória.
OBS: Pneumonia intersticial aguda
· Termo usado para descrever a LPA difusa de etiologia desconhecida.
· Doença pouco comum que ocorre em idade média de 59 anos, sem predileção por sexo.
· Apresenta com insuficiência respiratória aguda, geralmente após uma doença de menos de 3 semanas de duração que lembra uma infecção do trato respiratório superior.
Observação:
· Os pneumócitostipo I são células pavimentosas, com pequena quantidade de citoplasma. Essa característica facilita a passagem de gases.
· Os pneumócitostipo IIsão células ovais e volumosas. Essetipode célula produz uma secreção lipoproteica, chamada de surfactante. A função do surfactante é manter os alvéolos abertos e auxiliar na difusão dos gases pela membrana alveolar.
· Doença da membrana hialina: neonatos pela deficiência de surfactante.