Guillain Barré

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Objetivo 01: Fisiopatologia, manifestações clínicas e diagnostico da Síndrome de 
Guilain Barré 
Definição 
A Síndrome de Guillain-Barré é caracterizada como um distúrbio autoimune 
adquirido, marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as 
polineuropatias agudas imunomediadas, podendo ser dividida em dois tipos: desmielinizantes 
e axonais. 
A Síndrome desmielinizante ocorre quando alguma doença atinge e danifica a bainha 
de mielina prejudicando a condução de sinais nos nervos que foram afetados. Podendo causar 
prejuízos nos movimentos, cognição, sensação, entre outros. A bainha de mielina tem por 
função acelerar a velocidade de condução do nervo para a transmissão de informações, ou 
seja, aumenta a efetividade neuronal. 
Quando a Síndrome danifica o axônio do neurônio, ela é classificada como axonal. 
Essa forma tem quadro clínico semelhante à síndrome de Guillain-Barré desmielinizante, sua 
diferença está numa maior fraqueza muscular e de déficits sensoriais, além de curso da doença 
axonal tender a ser mais grave do que a desmielinizante. 
 
Fisiopatologia 
O paciente com predisposição para a Síndrome de Guillain-Barré estará exposto a um 
possível desenvolvimento da doença pela exposição a um gatilho, como uma infecção, uma 
vez que, como visto anteriormente, a síndrome é uma polineuropatia inflamatória aguda 
desmielinizante que se realizará por uma resposta autoimune aos nervos periféricos uma vez 
desencadeada. 
No processo de desencadeamento de uma infecção, há a geração da resposta imune 
que buscará combatê-la, criando anticorpos que irão liberar citocinas, recrutando outras 
células do sistema imune na busca de destruir as células infectadas pelo possível patógeno. 
Todavia, a forte reação criada acaba por confundir o que é a infecção (células infectadas) do 
que é nervo periférico da pessoa, gerando uma reação cruzada que atacará não somente as 
células que vieram combater, mas também as raízes nervosas em suas bainhas de mielina, 
desmielinizando os nervos e os deixando falhos. Logo, encontra-se aí uma resposta autoimune 
aos nervos periféricos com autoanticorpos identificando a mielina e/ou o axônio como 
antígeno. Para que isso aconteça, os linfócitos se ligarão às paredes dos vasos e migrarão para 
a fibra nervosa, onde irão começar a desagregar a mielina, mantendo a preservação do axônio 
em um primeiro momento, o que causará ao paciente somente diminuição da sensibilidade e 
da força, além de parestesia. 
Depois dessa lesão à mielina, pode haver uma mais intensa devido ao aparecimento 
de leucócitos de defesa e limpeza como neutrófilos e macró fagos que lesionarão também o 
axônio do neurônio, uma vez que agora se encontrará mais exposto devido à destruição de sua 
camada de mielina, o que causa plegia, anestesia e arreflexia. Por fim, sem tratamento, pode 
haver morte do neurônio, causando plegia total, inclusive podendo atingir nervos encefálicos, 
gerando a chamada paralisia de Landry. 
A resposta imune que surge quando há infecção pode ser desencadeada por diversos 
fatores, que são gatilhos para o início dos sintomas. Exemplos desses gatilhos são: infecção de 
vias aéreas superiores (IVAS); diarreia proveniente de uma gastroenterite (mais comumente 
causada por Campylobacter jejuni); processo de imunização; e outras infecções como 
citomegalovírus (CMV), vírus Epstein-Barr (EBV), HIV e Zika vírus; além de cirurgias e 
transplantes de medula ósseas, sendo esses dois últimos menos comumente envolvidos. 
 
Quadro clínico 
O quadro clínico da SGB é caracterizado por paralisia flácida, mais comumente 
apresentada por uma fraqueza que pode variar de uma leve dificuldade para caminhar, até 
uma completa paralisia das extremidades da face ou dos músculos respiratórios. 
Essa paralisia normalmente é ascendente, bilateral, começando nos membros 
inferiores seguindo para os membros superiores. É também esperado encontrar hipo ou 
arreflexia, que nada mais é do que diminuição ou ausência de reflexos. 
A doença segue por uma linha de tempo que é precedida por uma infecção de vias 
aéreas superiores, uma gastroenterite, Zika vírus ou um distúrbio autoimune, que dentro de 
uma a quatro semanas induz uma resposta autoimune aberrante que atinge os nervos 
periféricos e suas raízes espinhais, levando ao aparecimento dos sintomas. 
Quatro semanas após o início do aparecimento dos sintomas, o indivíduo pode 
apresentar fraqueza progressiva máxima da doença, geralmente seguindo a ordem: membros 
inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço, levando o paciente a ter perdas significativas das 
funções motoras e sensíveis do corpo. Dentre os sintomas sensitivos, podem estar presentes 
parestesia leve nas mãos e pés, o que muitas vezes não motiva o paciente a procurar os 
serviços de saúde para descobrir a causa do problema. É comum que 2/3 dos pacientes se 
refiram à dor causada pela inflamação das raízes nervosas localizada na região lombar e nas 
suas extremidades e 70% dos pacientes apresentam sintomas disautonômicos. Os sintomas 
disautonômicos são causados por transtornos no sistema nervoso autônomo e engloba uma 
variedade de sintomas que, muitas vezes, podem não ser percebidos pelo paciente, como 
sudorese, taquicardia, labilidade pressórica e alguns apresentam ainda paresia de nervo 
craniano, porém, isso ocorre geralmente em pacientes graves. 
Existem algumas exceções para a apresentação dos sintomas: 10% dos pacientes 
iniciam os sintomas nos membros superiores ou na face; de 10% a 30% necessitam de suporte 
ventilatório; 50% apresentam paralisia facial; 50% dos pacientes apresenta disfagia, que é a 
dificuldade para engolir; 15% dos pacientes podem apresentar fraqueza ocular e ptose (queda 
ou fechamento anormal da pálpebra superior). 
Após esse período, a doença passa por uma fase de platô, onde o paciente tem a 
recuperação gradual da função motora durante vários dias ou semanas. A SGB tem uma baixa 
mortalidade, entre 5% a 7% que pode ser explicada por pneumonia, insuficiência respiratória, 
arritmias cardíacas e sepse hospitalar. 
 
Diagnóstico 
O diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré começa quando o paciente chega ao 
pronto atendimento apresentando um quadro clínico sugestivo da doença, que segue critérios 
padronizados classificados como essenciais para a SGB, sugestivos, que diminuem ou que 
excluem a possibilidade da SGB. 
Os critérios essenciais para o diagnóstico da SGB são: paralisia flácida ascendente em 
mais de um segmento apendicular de forma simétrica, fraqueza progressiva de mais de um 
membro ou de músculos cranianos de graus variáveis, desde paresia leve até plegia, 
hiporreflexia ou arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal e com os 
reflexos miotáticos anormais. 
Caso o paciente não apresente esse quadro, existem outros critérios que são 
sugestivos para SGB como dor, disfunção autonômica, ausência de febre no início do quadro, 
demonstração de relativa simetria da paresia de membros, sinais sensitivos leves a 
moderados, envolvimento de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos 
faciais e progressão dos sintomas ao longo de quatro semanas. 
Existem ainda os fatores que diminuem a possibilidade da SGB, tais como disfunção 
intestinal e de bexiga no início do quadro, fraqueza assimétrica, ausência de resolução de 
sintomas intestinais ou urinários, presença de células polimorfonucleares no líquor, presença 
de mais de 50 células/mm3 na análise do líquor e nível sensitivo bem demarcado. 
A presença de febre e disfunção sensitiva são pouco frequentes entre os achados, e 
isso pode ser indicativo de uma outra causa etiológica como, por exemplo, de natureza 
infecciosa. Dos fatores que excluem a possi- bilidade da SGB estão: história recente de difteria, 
suspeita clínica de intoxicação por chumbo ou outros metais pesados, diagnóstico de 
botulismo, miastenia gravis, poliomielite,neuropatia tóxica ou paralisia conversiva, histórico 
de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados, 
achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina e a existência de síndrome sensitiva 
pura (quando há ausência de sinais motores). 
Para complementar o diagnóstico para a SGB, existem alguns exames que podem ser 
solicitados, como a coleta do líquido cefalorraquidiano (líquor) e eletroneuromiografia (ENM). 
A alta concentração de proteína é o achado liquórico mais comum entre os pacientes com 
SGB, presente em até 80% após a segunda semana de progressão da doença. Porém, durante a 
primeira semana, o líquor pode apresentar características normais em pelo menos 1/3 dos 
pacientes. Também é observado a presença de menos de 10 células/mm3. 
Outro achado é o aumento de linfócitos no líquor, excedendo 10 células/mm3, que pode ser 
indicativo de outras doenças como Doença de Lyme, infecção por HIV ou sarcoidose. 
A eletroneuromiografia é o exame realizado para identificar alterações no 
funcionamento do sistema nervoso periférico, mostrando o padrão de comprometimento da 
bainha de mielina por meio de pequenos estímulos elétricos leves repetidos e bem tolerados 
na pele do paciente sobre um nervo com o auxílio de um eletrodo descartáveis. Esse exame é 
solicitado quando se a suspeita de SGB, esclerose lateral amiotrófica (ELA), Síndrome do Túnel 
do Carpo, neuropatia diabética, entre outros. 
Para a detecção da SGB com esse exame é necessário ter como resultado pelo menos 
três dos quatros critérios eletrofisiológico típico, que estão geralmente ausentes antes de 5 ou 
7 dias na progressão da doença, o que pode não revelar a anormalidade em pelo menos 20% 
dos casos após esse período, por isso ele não deve ser pedido no início do quadro do paciente. 
Os achados para caracterizar SGB com a eletroneuromiografia são: bloqueio de 
condução do potencial na condução neural motora ou dispersão temporal anormal em um ou 
mais nervos, prolongamento de latência da Onda-F ou ausência dessa onda, prolongamento da 
latência motora distal em dois ou mais nervos e também se espera que entre 40% a 60% dos 
pacientes apresentem anormalidades na velocidade de condução e na amplitude dos 
potenciais de condução motora em dois ou mais nervos. 
Vale ressaltar que ambos os exames são de suporte para o diagnóstico e não devem 
atrasar o tratamento do paciente. 
No que tange ao diagnóstico diferencial, para que não haja divergência no 
diagnóstico da SGB é necessário se atentar a alguns sintomas que podem fazer diferenciação 
entre a SGB e outras polineuropatias agudas. Isso se deve porque algumas lesões medulares 
agudas, dor lombar, perda do controle esfincteriano e disfunção autonômica e alterações nos 
reflexos se assemelham em algumas doenças, mesmo que predominem nas mielopatias. Cabe 
ao profissional buscar sintomas que falem a favor da SGB, tais como o acometimento da 
musculatura facial e respiratória acessória e o padrão parestésico em bota e luva com relato 
do paciente, associado à certa preservação da sensibilidade distal e ausência de nível sensitivo 
bem definido ao exame físico neurológico. Vale ressaltar que paralisia predominantemente 
motora é uma característica da poliomielite. 
A diferenciação de polineuropatia para SGB deve ser realizada pelo seu tempo de 
progressão motora, que é superior a 8 semanas. Para um diagnóstico diferencial é importante 
destacar outras causas de polineuropatia aguda, tais como as de origem metabólicas (porfiria), 
infecciosas (doença de Lyme, HIV), paraneoplásicas (com enfoque especial para carcinoma 
brônquico de pulmão), tóxicas (histórico de exposição do paciente para organofosforados e 
metais pesados, cloroquina e outros agentes), autoimunes (vasculites primárias, doenças do 
colágeno). Pacientes muito acometidos por alguma enfermidade polineuropática 
(polineuropatia ou miopatia do paciente crítico, hipofosfatemia aguda induzida por 
hiperalimentação, entre outros) devem ser distinguidos da SGB. Em especial, nesses casos, é 
importante a coleta do líquor e do exame eletrofisiológico para definir se a doença é 
desmielinizante ou não. 
 
Objetivo 02: Sinais e sintomas neurológicos da Hanseníase 
A hanseníase manifesta-se, além de lesões na pele, através de lesões nos nervos 
periféricos. Essas lesões são decorrentes de processos inflamatórios dos nervos periféricos 
(neurites) e podem ser causados tanto pela ação do bacilo nos nervos como pela reação do 
organismo ao bacilo ou por ambas. Elas manifestam-se através de: 
• dor e espessamento dos nervos periféricos; 
• perda de sensibilidade nas áreas inervadas por esses nervos, principalmente nos 
olhos, mãos e pés; 
• perda de força nos músculos inervados por esses nervos principalmente nas 
pálpebras e nos membros superiores e inferiores. 
A neurite, geralmente, manifesta-se através de um processo agudo, acompanhado de 
dor intensa e edema. No início, não há evidência de comprometimento funcional do nervo, 
mas, frequentemente, a neurite torna-se crônica e passa a evidenciar esse comprometimento, 
através da perda da capacidade de suar, causando ressecamento na pele. Há perda de 
sensibilidade, causando dormência e há perda da força muscular, causando paralisia nas áreas 
inervadas pelos nervos comprometidos. Quando o acometimento neural não é tratado pode 
provocar incapacidades e deformidades pela alteração de sensibilidade nas áreas inervadas 
pelos nervos comprometidos. 
Alguns casos, porém, apresentam alterações de sensibilidade e alterações motoras 
(perda de força muscular) sem sintomas agudos de neurite. Esses casos são conhecidos como 
neurite silenciosa. 
 Evolução da doença 
As pessoas, em geral, têm imunidade contra o Mycobacterium leprae. A maioria das 
pessoas não adoece. Entre as que adoecem, o grau de imunidade varia e determina a evolução 
da doença. A doença, inicialmente, manifesta-se através de lesões de pele: manchas 
esbranquiçadas ou avermelhadas que apresentam perda de sensibilidade, sem evidência de 
lesão nervosa troncular. Estas lesões de pele ocorrem em qualquer região do corpo, mas, com 
maior frequência, na face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas. Podem, também, 
acometer a mucosa nasal. Com a evolução da doença não tratada, manifestam-se as lesões 
nos nervos, principalmente nos troncos periféricos. Podem aparecer nervos engrossados e 
doloridos, diminuição de sensibilidade nas áreas inervadas por eles: olhos, mãos e pés, e 
diminuição da força dos músculos inervados pelos nervos comprometidos. Essas lesões são 
responsáveis pelas incapacidades e deformidades características da hanseníase.