ALGUMAS DOENÇAS NEUROLÓGICAS

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Joëlle Moreira - Turma 05
Neurologia
ALGUMAS DOENÇAS NEUROLÓGICAS
⇒ Síndrome do 1o neurônio motor ou sd. piramidal: FRAQUEZA
· Paresia (mexe algo com menos força)/Plegia (incapaz de mexer) espástica (aumento do tônus)
· Hiperreflexia profunda
· Babinski positivo
Há perda do tônus inibitório do 1o neurônio sob o 2o neurônio motor.
⇒ Síndrome do 2o neurônio motor: FRAQUEZA
· Paresia/plegia flácida (queda do tônus)
· Hipo/arreflexia profunda
· Atrofia muscular progressiva
· Miofasciculações (contrações isoladas de fibras musculares individuais)
ESCLEROSE MÚLTIPLA: .
⇒ Doença autoimune caracterizada pela desmielinização progressiva e restrita do SNC. 
Essa desmielinização é temporalmente e espacialmente dispersa e se acumula até chegar no estado completo de disfunção neurológica.
Gradiente de latitude ⤍ menor exposição ao ultravioleta B ⤍ deficiência de vitamina D ⤍ interferência na função imunomoduladora ⤍ EM. 
CLÍNICA:
Evolução remitente-relapsante (85%): surtos recorrentes de desmielinização aguda (forma surto-remissão)
· Envolvimento do 1o neurônio motor
· Neurite óptica: dor periorbitária à movimentação ocular que progride com déficit visual (perda da visão de cores e da acuidade visual, podendo evoluir para a cegueira)
· Sinais de tronco cerebral: oftalmoplegia internuclear - deficiência do nervo abducente, VI (acometimento do fascículo longitudinal medial) 
· Sinais cerebelares
· Sinal de Lhermitte - sensação de choque elétrico desencadeada pela flexão e extensão do pescoço, descendente para os MMSS.
· Sinal de Uhthoff - piora dos achados em decorrência do aumento da temperatura (febre, banho quente, esforço físico).
· Fadiga: Sensação avassaladora de cansaço
EXAMES COMPLEMENTARES:
RM (T2): Pontos brancos - área de desmielinização e inflamação da substância branca. 
Local clássico: região periventricular
· Dedos de Dawson: lesões localizadas na substância branca periventricular, com maior eixo perpendicular ao corpo caloso, com aspecto ovóide, relacionadas a alterações inflamatórias ao redor das veias medulares 
POTENCIAL EVOCADO:
· Visual
· Auditivo
· Somatossensorial
Avalia o córtex no local que haverá resposta ao estímulo
Linha superior: EM ⤍ diminuição
Linha inferior: paciente normal
⇒ É útil na pesquisa de alterações subclínicas. Realizar exame em uma modalidade que o paciente não refere sintomas. 
RAQUICENTESE: Análise do líquor
· Aumento de IgG (restrito ao líquor)
· Eletroforese: bandas oligoclonais de IgG
DIAGNÓSTICO:
2 episódios de déficit neurológico em áreas distintas do SNC (confirmadas sob avaliação médica).
O segundo episódio pode ser substituído por exame complementar (RM ou potencial evocado).
TRATAMENTO:
Terapia para surtos: visa acelerar a recuperação neurológica do paciente (sem a terapia ⤍ surto dura meses)
· Pulsos de metilprednisolona 1g/dia por 3-5 dias + prednisona 60-80 mg/dia (2 semanas)
Terapia modificadora de doença: 
· Interferon β1a ou β1b OU
· Acetato de glatiramer OU
· Fingolimod
· Natalizumab - indicado para pacientes que não respondem às drogas anteriores ou que desde o início do quadro apresentam achados intensos/graves. Tem muitos efeitos colaterais. 
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ .
⇒ Polirradiculoneuropatia aguda.
Condição de início súbito na qual ocorre uma desmielinização da bainha de mielina do neurônio periférico (2o neurônio). Acometimento do SNP.
Cerca de 30% dos casos de sd. de Guillain Barré são precedidos por uma gastroenterite por Campylobacter jejuni. É um clássico fator desencadeante em indivíduos predispostos. 
CLÍNICA:
· Paresia/plegia flácida, simétrica e ascendente
· Arreflexia
· Disestesias (dormência, parestesia, queimação)
· Diparesia facial periférica (VII par)
· Disautonomia grave - instabilidade hemodinâmica, variabilidade na frequência cardíaca, variabilidade na PA (hipertensão hiperlábil) - principal causa de morte
· Insuficiência respiratória (30%) - acometimento do nervo frênico 
DIAGNÓSTICO:
Clínica + líquor: dissociação albumino-citológica ⤍ ⇡⇡ proteínas para pouca célula inflamatória.
Sangue: anti-GM1 (20-50% dos casos) - significado prognóstico.
TRATAMENTO:
Imunoglobulina IV ou plasmaférese
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA .
Doença de Lou Gehrig
⇒ Lesão do 1o e do 2o neurônio motor.
CLÍNICA: Exclusivamente MOTORA
· Fraqueza muscular intensa
· 1o neurônio: hiperreflexia + Babinski positivo
· 2o neurônio: amiotrofia + miofasciculações
· Distúrbio da expressão emocional causado pela interrupção das vias cortico pontocerebelares - Choro e risos involuntários
DIAGNÓSTICO: Clínico!! 
TRATAMENTO: Suporte
· Riluzole (100 mg/dia) - bloqueia a liberação do glutamato (este acelera a lesão), atrasando em cerca de 5 meses a necessidade de ventilação mecânica definitiva.
MIASTENIA GRAVIS .
⇒ Acometimento da placa motora pela formação de autoanticorpos anti-receptores de Ach.
Disfunção neuronal pelo bloqueio ou destruição dos receptores de Ach. 
Fatores desencadeantes:
· Hiperplasia do timo (65%)
· Timoma (10%)
CLÍNICA: Exclusivamente MOTORA
· Fraqueza proximal e assimétrica dos membros + reflexos tendinosos normais
· Fraqueza muscular - predileção pelos músculo extraoculares (diplopia) e pálpebras (ptose)
· Fraqueza bulbar - disfagia, disartria e disfonia (voz anasalada)
DIAGNÓSTICO: 
Anticorpo anti-AchR (85%)
Anticorpo anti-MuSK (40% dos negativos para anti-AchR)
Eletroneuromiografia: condução decremental dos potenciais de ação - fraqueza menos intensa nas primeiras contrações que piora com as estimulações de contrações. 
Teste do Edrofônio (tensilon) - degrada a acetilcolinesterase, aumentando a acetilcolina 
TRATAMENTO: 
· Anticolinesterásicos - piridostigmina oral (mestinon)
· Imunossupressores: glicocorticóides/ micofenolato
· Timectomia: Como forma de tto da MG entre puberdade e 55 anos ou na presença de timoma
· Plasmaférese ou imunoglobulina (pré-operatório; crise miastênica)
DOENÇA DE PARKINSON .
⇒ Doença crônica, progressiva e neurodegenerativa decorrente de uma lesão do sistema extra-piramidal (substância negra ⤍ núcleos da base ⤍ córtex pré-motor frontal)
Doença do sistema extrapiramidal!!
Normal:
A substância negra inibe a inibição feita pelos núcleos da base no córtex pré-motor, permitindo sua ação.
CLÍNICA: 
· Tremor de repouso - característica de contar moedas; melhora quando o paciente é observado e no movimento
· Bradicinesia (dificuldade de iniciar os movimentos; normalmente é um sinal precoce que se inicia no lado do tremor e só depois evolui para o outro lado); hipomimia
· Rigidez plástica (sinal de roda denteada) 
· Distúrbios da marcha (instabilidade postural)
Outros sintomas: autonômicos (constipação, hipotensão ortostática), sensoriais (dor, perda do olfato e paladar) e psiquiátricos (depressivos, ansiedade e insônia)
DIAGNÓSTICO: Clínico
Bradicinesia
· + 1 de: tremor, rigidez, instabilidade postural
2a etapa: critérios de exclusão
· AVC prévio
· Uso de medicamentos
· Demência logo nas fases iniciais
· Presença de tumores intracranianos ou hidrocefalia aos exames de imagem
· História de TCE
· Sintomas piramidais
· Pouca resposta a doses altas de levodopa
3a etapa: critérios de sustentação diagnóstica
· Início unilateral ou assimétrico
· O lado inicialmente afetado é o mais comprometido em toda a evolução
· Presença de tremor de repouso
· Progressão dos sintomas
· Resposta excelente à levodopa
· Resposta à levodopa durante ≥ 5 anos
· Discinesia induzida pela levodopa
· Evolução clínica ≥ 10 anos
	Corpúsculos de Lewy
	Parkinsonismo
	Síndrome clínica primária (doença de Parkinson - 80%) ou secundária (à drogas, AVC ou toxina)
1. Tremor
2. Rigidez
3. Bradicinesia
4. Instabilidade postural
⤍ Sempre fazer a avaliação da motricidade ocular extrínseca - diagnóstico diferencial. 
⤍ Histórico de quedas? Paciente com Parkinson cai para frente
TRATAMENTO: Aumentardopamina
· Levodopa + Inibidores da descarboxilase (carbidopa; benserazida) - curtas meias-vidas ⤍ fenômeno de liga e desliga (melhora quando medicamento está em alta concentração e piora súbita quando a concentração decai)
· Se fenômeno de liga e desliga incômodo ⤍ associar entacapone
· Neuroprotetores (inibidores da MAO): rasagilina, selegilina - para pacientes jovens com doença inicial
OUTROS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO .
DOENÇA DE HUNTINGTON:
· Coreia + demência + comportamento
· 35-45 anos
· Movimentos involuntários e incoordenados
· Não existe tratamento e nem cura
SÍNDROME DAS PERNAS INQUIETAS:
· Associado a distúrbios do sono
· Pode estar associada à deficiência de ferro
· Tto com levodopa