Anemia falciforme - aspectos radiológicos

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Anemia falciforme
Anemia falciforme
De�inição - condição hereditária (autossômica
recessiva) que resulta na formação de
hemoglobina anormal, que se manifesta como
isquemia multissistêmica e infarto, bem como
anemia hemolítica .
Epidemiologia
Mais prevalente em indivíduos com descendência
africana
A anemia falciforme confere uma “proteção” à
malária
Man����tações ��íni���
1ª infância - os sintomas costumam aparecer logo
quando os níveis de Hb fetal (HbF) começam a
cair, nos primeiros 6 meses
- Crises vaso-oclusivas dolorosas: início
súbito de dor óssea ou visceral devido a
oclusão microvascular e isquemia
Dor óssea
Anemia hemolítica/ hematopoiese extramedular
IR
Síndrome torácica aguda, pneumonia recorrente
Dor abdominal (crise vaso-oclusiva)/ Síndrome
do sequestro esplênico
Autoesplenectomia
Complicações oculares
Priapismo
Úlcera de perna
Fisiopatologia
Uma mutação genética leva a substituição da
glutamina por valina na cadeia da beta-globina
resultando no formato alongado e rigidez dos
glóbulos vermelhos (drepanócitos). Essa
alteração na estrutura celular torna as células
incapazes de se deformar apropriadamente ao
passar por pequenos vasos, resultando em
oclusão vascular.
Os eritrócitos anormais também são removidos
da corrente sanguínea a uma taxa aumentada,
levando a uma anemia hemolítica.
Car����rís�i��s ���i�g�áfica�
Esqueléticas
Causas das manifestações esqueléticas:
1. Crises vaso-oclusivas resultando em infartos
ósseos e hemorragias subperiosteais
Osteonecrose - infartos ósseos (cavidades
medulares e epí�ises)
- Alterações vertebrais: vértebras em forma
de H, vértebra da torre, vértebra
desaparecendo
Hemorragia subperiosteal e epidural
Síndrome mão-pé (dactilite)
Distúrbios de crescimento
RM - melhor método para avaliação de
acometimentos ósseos.
Infarto ósseo - área geográ�ica - contornos
irregulares (parece um mapa)
Infarto ósseo. Borda esclerótica para recuperação da lesão.
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Vértebras em forma de H (expansão da parte periférica e
restrição da parte central). Ocorre após episódios
vaso-oclusivas que levam a alterações no corpo vertebral,
alterando seu crescimento.
Edema de partes moles - dedo indicador. Dactilite.
Vaso-oclusão óssea - infarto ósseo.
Infarto cerebral. Área hipoatenuante no território da A.
cerebral média (lado esquerdo) e no direito
*Quadro agudo: Desvio de linha média,
compressão do ventrículo
2. Anemia crônica resultando em expansão dos
espaços medulares
Hiperplasia medular
- Ossos longos: alargamento dos espaços
medulares e a�inamento do osso cortical
- Crânio: alargamento do espaço diplóico,
a�inamento da mesa externa, aparência
de cabelo em pé
- Osteopenia e fraturas patológicas
- Hematopoiese extramedular
3. Infecção - osteomielite
Podem predispor os indivíduos a outras
complicações, como distúrbios do crescimento e
fraturas patológicas.
Osteomielite - Sinal intramedular difuso alterado com reação
periosteal na tíbia. Abscesso interósseo e circunferencial de
partes moles.
Pulmonar
*O envolvimento pulmonar é a principal causa de
mortalidade entre os pacientes com doença
falciforme
Síndrome torácica aguda
*Principal complicação aguda e principal causa de
morte
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Etiologia: a síndrome torácica aguda pode ser
decorrente de causas infecciosas e não infecciosas
- Pneumonia, infarto pulmonar, embolia
gordurosa, atelectasia (por imobilização)
Manifestações clínicas: Os pacientes podem
apresentar febre aguda, tosse, sibilância,
taquipnéia e / ou dor torácica em um histórico de
doença falciforme estabelecida
RX
- Atelectasia/ consolidação segmentar ou
subsegmentar (predileção do lobo
inferior) e/ou derrame pleural
- Infarto ósseo
- Cardiomegalia (anemia)
USG
- Consolidação alveolar/ broncogramas
aéreos
- Consolidações subpleurais anteriores
- Espessamento pleural adjacente e perda
de deslizamento do pulmão
- Derrames pleurais
- Foguetes de pulmão - 3 ou mais linhas B
TC
- Padrão de perfusão em mosaico (pode
estar associado a derrame pleural)
Sem embolia pulmonar aguda. Cardiomegalia leve.
Consolidações irregulares do lobo inferior posterior
bilateral, sugestivas de pneumonia multifocal ou
síndrome torácica aguda.
Linhas B
Signi�icado - septos interlobulares espessados
 subpleurais presente nas síndromes
intersticiais alveolares.
Características
Artefato de cauda de cometa hidroaérico
Surgindo da linha pleural
Hiperecóico, bem de�inido, estendendo-se
inde�inidamente apagando linhas A
movendo em conjunto com o deslizamento do
pulmão, se o deslizamento do pulmão estiver
presente
Diagnóstico: nova opacidade pulmonar no RX +
novo sinal/ sintoma clínico
Doença pulmonar crônica
Apresenta-se como declínio progressivo lento da
função pulmonar. Indivíduos possuem história
anterior de vários eventos de síndrome torácica
aguda
Achados - Alterações pulmonares �ibróticas
estabelecidas a partir de episódios repetidos de
eventos infecciosos pulmonares e microoclusivos.
TC
- Espessamento septal
- Opacidades em cunha
- Bronquiectasia de tração
Abdominal
Alterações no baço
Esplenomegalia - ocorre quando há síndrome de
sequestro: rápido acúmulo de sangue no baço,
resultando em depleção do volume intravascular,
com potencial colapso intravascular
Autoesplenectomia
- A microcirculação lenta e tortuosa do
baço torna-o suscetível a infarto e
subsequente asplenia funcional
- 94% são asplênicos aos 5 anos
- O achado radiológico é de um baço
pequeno e calci�icado
- Textura heterogênea, nódulos de
regeneração, redução de volume
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*Aspecto de imagem variável
Autoesplenectomia - TC com contraste (baço atro�iado e
calci�icado)
Baço calci�icado. Processo crônico - múltiplas lesões. Sem
função.
Alterações hepatobiliares
Deposição hepática de ferro secundária a
múltiplas transfusões
Hepatomegalia +/- ecotextura engrossada com
Hipertensão portal
Colelitíase +/- coledocolitíase - cálculos de
bilirrubinato de cálcio
- Mais comum em anemias hemolíticas
Múltiplos abscessos hepáticos
Vesícula biliar contraída com cálculos ecogênicos múltiplos
(o maior medindo aproximadamente 1,7 cm) mostrando
sombra acústica posterior observada dentro do lúmen da
vesícula biliar.
Lama biliar (bile espessa). Maior predisposição a fazer
cálculos
Alterações renais
Necrose papilar renal
Trombose da veia renal
Aumento do tamanho dos rins (início da doença),
com o desenvolvimento da IR há atro�ia
Pirâmides ecogênicas bilaterais
As pirâmides renais são ecogênicas bilateralmente e há duas
lesões ecogênicas redondas no baço.
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Trato gastrointestinal
Úlceras pépticas
Isquemia intestinal
Cerebral
*A anemia falciforme é causa comum de AVC em
crianças (eventos vaso-oclusivos)
AVC isquêmico - comprometimento cognitivo
- Os infartos podem ser assintomáticos
Formação de circulação colateral devido a lesões crônicas/
estímulos repetitivos - processo isquêmico prolongado.
(aspecto de fumaça moyamoya)
Hematopoiese extramedular
Hematopoiese
Todo esqueleto do RN é rico em MO vermelha
Amadurecimento do esqueleto = conversão da
MO vermelha para a MO amarela
- Ocorre primeiro na diá�ise e depois, nas
epí�ises
Última “reserva” de MO vermelha no esqueleto
adulto é no esqueleto axial (crista ilíaca, externo)
Considerações
É menos comum na anemia falciforme do que em
outras anemias hemolíticas
A hematopoiese extramedular é uma resposta à
falha da eritropoiese na MO
Geralmente ocorre no baço, �ígado, tórax e
adrenais
Geralmente não ocorre o processo de conversão
da MO vermelha para a amarela
- Reconversão medular: no esqueleto em
que já ocorreu a conversão, devido à
estímulos pode retornar a ativação/
proliferação de MO vermelha
*Ex: tabagistas, obesos, grandes altitudes
Achados
- Visceromegalia difusa
(hepatoesplenomegalia) - lesões
tipicamente hipermetabólicas)
- Massa intratorácica (margens suaves,
bem delimitadas e frequentemente
lobuladas)
- Pode haverexpansão das costelas
- Pode aparecer como massa de tecido mole
Hematopoiese extramedular nos ossos do crânio. Expansão
dos ossos trabeculares pela MO vermelha. Mecanismo
compensatório pela hemólise. RX: sinais de �ios de cabelo
MO amarela MO vermelha
T1
Sinal mais alto
Mais água, gordura
T1
Sinal mais baixo
Maior celularidade
Tratamento
*Evitar biópsia (risco de sangramento)
- Massas hipervasculares
Radioterapia no local envolvido
Excisão da massa
Múltiplas transfusões (diminuir hematopoiese
extramedular)
Tratamento das crises vaso-oclusivas
Oxigenoterapia
Hidratação
Analgesia
Hidroxiuréia (diminui a gravidade das crises)
Transfusões de sangue
Transplante de MO (cura)