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1 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período CAUSAS DE DOR TORÁCICA A dor torácica é uma queixa altamente frequente no cenário do atendimento em PS. Pode ter diversas causas, algumas de elevadas morbidade e mortalidade, para as quais é imprescindível a rapidez no diagnóstico. Entre essas causas, o principal enfoque é dado às síndromes coronarianas agudas (SCA) tanto pela sua alta prevalência populacional, e, por vezes, por início insidioso e um pouco vago. Deve-se considerar dor torácica qualquer sensação desagradável relatada pelo paciente e que se localize abaixo do nariz e acima da cicatriz umbilical. A isquemia do miocárdio manifestada pelo quadro de angina do peito ou de infarto do miocárdio, as pleurites, as alterações musculoesqueléticas, as disfunções do esôfago e as afecções pericárdicas são as causas mais comuns. • Parede Torácica Processos inflamatórios superficiais Lesões traumáticas Distensão muscular Neoplasias ósseas Espondiloartrose cervical e torácica Hérnia de disco Compressões radiculares Neuralgia herpética Dorsalgia • Traqueia, brônquios, pulmões e pleuras Traqueítes e bronquites Neoplasias Pneumonias Embolia pulmonar Infarto pulmonar Câncer do pulmão Pleurites Pneumotórax espontâneo Traumatismos torácicos • Coração e pericárdio Angina do peito Infarto do miocárdio Prolapso da valva mitral Miocardiopatias Arritmias Pericardites Síndrome pós-cardiotomia 2 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período CONCEITO DE ANEURISMA AORTICO Um aneurisma é uma dilatação patológica da artéria, frequentemente definido como um aumento de 50% em relação ao diâmetro esperado. São causados pelo enfraquecimento da parede arterial, especificamente da camada média. Aneurismas verdadeiros envolvem as três camadas da aorta (íntima, média e adventícia), sendo a degeneração aterosclerótica a etiologia mais comum. Diferente de um pseudoaneurisma, no qual as túnicas íntima e média são lesadas e o segmento dilatado da aorta é revestido somente pela adventícia e, algumas vezes, por coágulos perivasculares. De maneira geral, são classificados segundo sua localização como: → aneurismas da aorta torácica (AAT) aneurismas da aorta ascendente (40%) arco aórtico (10%) aorta descendente (35%) segmento toracoabdominal (15%). → da aorta abdominal De acordo com a morfologia, podem ser: → fusiformes, envolvendo uniformemente a aorta e provocando dilatação simétrica de toda a circunferência; → saculares, envolve somente uma seção da circunferência, resultando em formação saculiforme na parede vascular. EPIDEMIOLOGIA Os AAT apresentam uma incidência em torno de 10/100 mil indivíduos-ano, sendo a maioria (95%) assintomáticos e tendo como principal etiologia a doença degenerativa. Os AAA, por sua vez, respondem por 75% dos aneurismas aórticos e afetam de 0,5% a 3,2% da população, com uma prevalência quatro a seis vezes maior no sexo masculino. A incidência dos AAA aumenta significativamente a partir dos 60 anos, com uma prevalência estimada aos 65 anos de 5% em homens e 1,7% em mulheres, e posterior aumento de 6% a cada década de vida. Tipicamente, os AAA são infrarrenais (85%), mas podem envolver os óstios da artéria renal e a aorta suprarrenal (5%), ou estender-se às artérias ilíacas (25-50%). Para os aneurismas da aorta abdominal, os fatores de risco incluem idade, sexo masculino, tabagismo, história familiar de doença e doença aterosclerótica oclusiva. Diabetes e raça negra estão associados a um risco reduzido. Os aneurismas da aorta torácica ascendente são frequentemente associados a mutações genéticas, como nas síndromes de Marfan ou Ehlers-Danlos. Fatores de risco para aneurismas da aorta torácica e toracoabdominal incluem idade, tabagismo e doença pulmonar obstrutiva crônica. Em comparação com os aneurismas da aorta abdominal, os aneurismas torácicos apresentam um componente familiar mais forte e sem predileção de gênero. ETIOLOGIA 3 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período FISIOPATOLOGIA Os aneurismas aórticos resultam de distúrbios que causam a degradação ou a produção anormal de componentes estruturais da parede aórtica: elastina e colágeno. As causas dos aneurismas aórticos podem ser amplamente categorizadas como doenças degenerativas, doenças genéticas ou do desenvolvimento, infecções, vasculite e traumatismos. Inflamação, estresse oxidativo, proteólise e estresse biomecânico de parede contribuem para os processos degenerativos que caracterizam a maior parte dos aneurismas da aorta abdominal e torácica descendente. Esses processos são mediados por linfócitos das células B e das células T, macrófagos, citocinas inflamatórias e metaloproteinases da matriz que degradam a elastina e o colágeno, alterando a força de tensão e a capacidade da aorta de acomodar o estiramento pulsátil. A histopatologia associada demonstra destruição da elastina e do colágeno, redução do músculo liso vascular, crescimento para dentro de novos vasos sanguíneos e inflamação. Os fatores associados aos aneurismas aórticos degenerativos consistem em envelhecimento, tabagismo, hipercolesterolemia, hipertensão e sexo masculino. O distúrbio patológico mais comum associado aos aneurismas aórticos degenerativos é a aterosclerose. Muitos pacientes com aneurismas aórticos apresentam fatores de risco coexistentes para aterosclerose, bem como aterosclerose em outros vasos sanguíneos. Degeneração da média, previamente designada necrose cística da média, é o termo histopatológico utilizado para descrever a degeneração do colágeno e das fibras elásticas na 4 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período túnica média da aorta, assim como a perda de células da média substituídas por múltiplas fissuras no material mucoide, como os proteoglicanos. A degeneração da média afeta caracteristicamente a aorta proximal/ascendente e resulta em enfraquecimento, bem como dilatação circunferencial, levando ao desenvolvimento de aneurismas fusiformes que envolvem a aorta ascendente e os seios de Valsalva. Essa condição patológica ocorre em pacientes com síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, hipertensão, valvas aórticas bicúspides congênitas, síndrome de Turner e síndromes de aneurisma aórtico torácico familiar; algumas vezes, aparece como condição isolada nos pacientes sem outra patologia aparente. Os agrupamentos familiares dos casos de aneurismas aórticos ocorrem em 20% dos pacientes, sugerindo uma base hereditária da patologia. Mutações dos genes que codificam a fibrilina 1 estão presentes nos pacientes com síndrome de Marfan. A fibrilina 1 é um importante componente das microfibrilas extracelulares, que sustentam a arquitetura das fibras elásticas e de outro tecido conectivo. A deficiência de fibrilina 1 na matriz extracelular leva a uma sinalização excessiva pelo fator de crescimento transformador β (TGF-β, de transforming growth factor β). A síndrome de Loeys-Dietz é causada por mutações nos genes que codificam os receptores 1 (TGFBR1) e 2 (TGFBR2) do TGF-β. A sinalização aumentada por TGF-β e as mutações de TGFBR1, TGFBR2 e TGFBR3, bem como TGFB2 e TGFB3, podem causar aneurismas aórticos torácicos. As mutações do pró- colágeno do tipo III foram implicadas na síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV. As causas infecciosas dos aneurismas aórticos consistem em sífilis, tuberculose e outras infecções bacterianas. A sífilis éuma causa relativamente incomum de aneurisma aórtico. A periaortite e a mesoaortite sifilíticas lesam as fibras elásticas, resultando em espessamento e enfraquecimento da parede aórtica. Cerca de 90% dos aneurismas sifilíticos estão localizados na aorta ascendente ou no arco aórtico. Os aneurismas tuberculosos afetam a aorta torácica e resultam de disseminação direta da infecção a partir de linfonodos hilares ou abscessos contíguos, bem como por semeadura bacteriana. A perda de elasticidade da parede aórtica resulta em destruição granulomatosa da túnica média. O aneurisma micótico é um distúrbio raro que advém de infecções estafilocócica, estreptocócica, salmonelose ou outras infecções bacterianas ou fúngicas da aorta, geralmente em uma placa aterosclerótica. Esses aneurismas costumam ser saculares. As hemoculturas muitas vezes são positivas, revelando a natureza do agente infeccioso. As vasculites associadas ao aneurisma aórtico incluem a arterite de Takayasu e a arterite de células gigantes, as quais podem ocasionar aneurismas do arco aórtico e da aorta torácica descendente. As espondiloartropatias, como a espondilite anquilosante, a artrite reumatoide, a artrite psoriásica, a policondrite recidivante e a artrite reativa, estão associadas a dilatações da aorta ascendente. Os aneurismas aórticos ocorrem em pacientes com síndrome de Behçet, síndrome de Cogan e doença sistêmica associada à IgG4. Os aneurismas aórticos também resultam da aortite idiopática. Os aneurismas traumáticos podem surgir após traumas torácicos penetrantes ou não penetrantes e costumam afetar a aorta torácica descendente logo após o ponto de inserção 5 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período do ligamento arterial. As dissecções aórticas crônicas estão associadas a enfraquecimento da parede aórtica, que podem levar ao desenvolvimento de dilatação aneurismática. QUADRO CLÍNICO AAT A maioria dos aneurismas torácicos é assintomática; entretanto, a compressão ou erosão das estruturas mediastínicas adjacentes pelo aneurisma podem ocasionar sintomas como dor torácica, dispneia, tosse, pneumonia recorrente, rouquidão e disfagia. A dilatação aneurismática da aorta ascendente pode ocasionar insuficiência cardíaca congestiva em consequência de insuficiência aórtica, e a compressão da veia cava superior pode produzir congestão na cabeça, no pescoço e nos membros superiores. Um aneurisma torácico rompido pode se apresentar com dor no peito ou no dorso. Complicações vasculares incluem insuficiência aórtica, por vezes com insuficiência cardíaca secundária, hemoptise e tromboembolismo arterial. AAA Um aneurisma aórtico abdominal geralmente não produz sintomas. Em geral, ele é detectado nos exames rotineiros como massa palpável, pulsátil, expansível e não dolorosa à palpação, ou constitui um achado casual observado em um exame de imagem abdominal realizado por outras razões. Entretanto, como o aneurisma aórtico abdominal se expande, pode tornar-se doloroso. Outros pacientes se apresentam com dor no hipogástrio, flanco, região lombar ou quadris. A dor é frequentemente severa e assustadora para o paciente e pode ser acompanhada de dor abdominal. Sintomas de distensão abdominal, constipação ou retenção urinária podem ser causados por um hematoma que comprime o intestino ou o trato urinário ou por alteração no suprimento sanguíneo para esses órgãos. Alguns pacientes se queixam de pulsações abdominais fortes, outros relatam dor no peito, na região lombar ou na bolsa escrotal. A dor aneurismática é, em geral, precursora de ruptura e representa uma emergência médica. Esses sintomas normalmente persistem por horas a poucos dias antes da morte ou da reparação do aneurisma, embora tenham sido relatados alguns casos de rupturas crônicas contidas que persistiram durante semanas ou mesmo meses. Mais frequentemente, a ruptura aguda ocorre sem qualquer aviso prévio e essa complicação sempre ameaça a vida. DIAGNÓSTICO AAT Normalmente, os aneurismas da aorta torácica não podem ser palpados mesmo quando são muito grandes. Como resultado, uma radiografia de tórax pode ser o primeiro exame a sugerir o diagnóstico de aneurisma da aorta torácica. Os achados incluem alargamento da sombra mediastinal, aumento do botão aórtico e desvio ou compressão da traqueia ou do brônquio principal esquerdo. A ecocardiografia transtorácica, que, em geral, visualiza a raiz da aorta e aorta 6 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período ascendente, é útil para o rastreio de pacientes com síndrome de Marfan, que estão em risco particular de aneurisma envolvendo essa porção da aorta. A TC com contraste, a ressonância magnética (RM) e a aortografia invasiva convencional são exames específicos e sensíveis para a avaliação dos aneurismas da aorta torácica e do envolvimento de seus ramos. Nos pacientes assintomáticos nos quais o aneurisma é muito pequeno para justificar uma cirurgia, os testes não invasivos com a TC ou RM com contraste devem ser efetuados a cada 6 a 12 meses para monitorar a expansão. Raio-X de tórax Angioressonância AAA A radiografia do abdome pode mostrar o contorno calcificado do aneurisma; entretanto, cerca de 25% dos aneurismas não são calcificados e não podem ser visualizados por radiografia. Uma ultrassonografia do abdome pode delinear as dimensões transversais e longitudinais de um aneurisma aórtico abdominal e detectar trombos murais. A ultrassonografia do abdome é útil para documentação seriada do tamanho do aneurisma e pode ser usada para rastrear pacientes em risco de desenvolvimento de um aneurisma aórtico. Em um estudo maior, o rastreamento ultrassonográfico de homens de 65 a 74 anos esteve associado à redução de 42% do risco de morte relacionada com aneurisma. Por essa razão, o rastreamento pela ultrassonografia é recomendado para homens de 65 a 75 anos que já fumaram. Além disso, irmãos ou proles de pessoas com aneurismas aórticos abdominais, bem como indivíduos com aneurismas aórticos torácicos ou arteriais periféricos, devem ser considerados para triagem para aneurismas aórticos abdominais. TC com contraste e RM são exames precisos e não invasivos para determinar a localização e o tamanho dos aneurismas da 7 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período aorta abdominal, bem como para planejar o reparo endovascular ou aberto cirúrgico. A aortografia contrastada pode ser utilizada para a avaliação dos pacientes com aneurisma, mas o procedimento implica um pequeno risco de complicações como hemorragia, reações alérgicas e ateroembolismo. Como a presença de trombos murais pode reduzir o diâmetro vascular, a aortografia pode subestimar o diâmetro de um aneurisma. Angiotomografia TRATAMENTO AAT Os bloqueadores β-adrenérgicos atualmente são recomendados para pacientes com aneurismas da aorta torácica, em particular aqueles com a síndrome de Marfan, que apresentam evidências de dilatação da raiz aórtica, para reduzir a taxa de expansão adicional. Se necessário, deve-se instituir tratamento clínico adicional para hipertensão. Os antagonistas do receptor da angiotensina podem reduzir a velocidade de dilatação aórtica em pacientes com síndrome de Marfan por meio do bloqueio da sinalização de TGF-β. Estudos de resultados clínicos observaram que a taxa de alargamento da raiz da aorta em pacientes com síndrome de Marfan foi similar com o uso do atenolol e da losartana. O reparo cirúrgico com a colocaçãode um enxerto prostético está indicado em pacientes com aneurismas da aorta torácica ascendente sintomáticos e para a maioria dos aneurismas assintomáticos, incluindo aqueles associados com valvas aórticas bicúspides, quando o diâmetro da raiz da aorta ou da aorta ascendente for ≥ a 5,5 cm ou quando a taxa de crescimento do aneurisma for > 0,5 cm por ano. A substituição da aorta ascendente > 4,5 cm é razoável em pacientes com valva aórtica bicúspide submetidos à substituição valvar por estenose aórtica grave ou insuficiência aórtica. Em pacientes com síndrome de Marfan, os aneurismas da aorta torácica ascendente com 4 a 5 cm devem ser considerados para cirurgia. O reparo cirúrgico é indicado para pacientes com aneurismas aórticos torácicos descendentes degenerativos quando o diâmetro for > 6 cm, e o reparo endovascular deve ser considerado, se possível, quando o diâmetro for > 5,5 cm. O reparo também é recomendado quando o diâmetro de um aneurisma aumentar > 1 cm por ano. AAA As estatinas estão indicadas para reduzir o risco de eventos cardiovasculares relacionados com a aterosclerose. As terapias clínicas, como os bloqueadores β-adrenérgicos e os inibidores da renina-angiotensina, não se mostraram efetivas na redução da velocidade de crescimento do aneurisma. O tratamento cirúrgico com inserção de enxerto prostético ou correção 8 Aneurisma de Aorta – Tutoria 06 Isabella Bittencourt – 7º período endovascular com implante de STENT aórtico está indicado aos aneurismas da aorta abdominal de qualquer tamanho que estejam se expandindo rapidamente ou sejam sintomáticos. Para os aneurismas assintomáticos, o reparo do aneurisma aórtico abdominal está indicado para aqueles com o diâmetro ≥ 5,5 cm. Em estudos randomizados de pacientes com aneurismas aórticos abdominais < 5,5 cm, não houve diferença na taxa de mortalidade em longo prazo (5 a 8 anos) entre aqueles acompanhados somente com avaliação ultrassonográfica e aqueles submetidos ao reparo cirúrgico eletivo. Por isso, a avaliação seriada não invasiva de aneurismas menores (< 5,5 cm) é uma alternativa ao reparo imediato. A decisão de executar uma operação cirúrgica aberta ou o reparo endovascular é baseada em parte na anatomia vascular e nas condições de comorbidade. O reparo endovascular dos aneurismas aórticos abdominais possui uma taxa de morbidade mais baixa em curto prazo, porém uma taxa de mortalidade comparável em longo prazo com a reconstrução cirúrgica aberta. A vigilância em longo prazo com TC ou aortografia por RM é indicada após o reparo endovascular para detectar perda sanguínea e possível expansão do aneurisma. Nos candidatos à cirurgia, são essenciais as avaliações cardiológica e clínica pré-operatórias (seguidas de tratamento apropriado para as possíveis complicações). DAC preexistente, insuficiência cardíaca congestiva, diabetes melito e idade avançada aumentam o risco da cirurgia. Com avaliação cardíaca pré-operatória cuidadosa e assistência pós-operatória, a taxa de mortalidade se aproxima de 1 a 2%. Após ruptura aguda, a taxa de mortalidade de uma cirurgia de emergência é de 45 a 50%. O reparo endovascular com implante de STENT é uma abordagem alternativa para tratar de aneurismas rotos e pode estar associado a uma taxa mais baixa de mortalidade. PROGNÓSTICO A maioria dos aneurismas expande-se ao longo do tempo, e o risco de ruptura aumenta com o diâmetro. Os aneurismas da aorta abdominal com diâmetros inferiores a 5,5 cm apresentam um risco de ruptura igual ou inferior a 1%. As taxas de ruptura são desconhecidas para bons candidatos à cirurgia com aneurismas maiores, mas são de 10% ou mais por ano em maus candidatos cirúrgicos com grandes aneurismas da aorta abdominal. Para os aneurismas da aorta torácica, um estudo de base populacional reportou um risco de ruptura em 5 anos de 0% para o aneurisma com menos de 4,0 cm, 16% para os aneurismas com 4,0 a 6,0 cm e de 31% para os aneurismas com mais de 6,0 cm de diâmetro. A taxa de mortalidade global em pacientes com aneurisma aórtico rompido permanece em cerca de 75%, incluindo uma taxa de mortalidade de cerca de 40% entre aqueles que são capazes de se submeter a intervenção de emergência. A vigilância por meio de exames de imagem ao longo da vida é recomendada após reparo endovascular de aneurisma. De outro modo, o prognóstico após a correção do aneurisma é determinado, em grande parte, pelos fatores de risco e comorbidades, em vez de pelo próprio aneurisma. Dados observacionais sugerem que a sobrevida após reparo pode ser melhorada através do tratamento com estatinas,9 provavelmente porque reduz o risco de morte por doença arterial coronariana. https://jigsaw.minhabiblioteca.com.br/books/9788595150706/epub/OEBPS/Text/B9788535284904000780.xhtml?favre=brett#bib1565
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