Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio

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Natalie Celezinsky Clazer 
Síndrome do Anticoroo Antifosfolioídio 
 
Definição: A SAF ou Síndrome de Hughes é uma doença 
autoimune caracterizada pela pré-disposição de eventos 
trombóticos arteriais e venosos. Esses pacientes apresentam 
anticorpos antifosfolípides. A doença também causa eventos 
obstétricos como abortamento de repetição e outras 
manifestações. 
Epidemiologia: É a trombofilia adquirida mais comum. 
Representa 20% das TVP, AVC em adultos jovens e perdas 
obstétricas. É mais comum em adultos jovens, 
principalmente mulheres. 
Classificação: 
•Primária: somente SAF 
•Secundária: aliada a doença autoimune como LES. 
•Gestacional: SAF com eventos gestacionais. 
•Catastrófica: vários sítios de trombose em curto período de 
tempo. 
Fisiopatologia: 
Todas as células apresentam em sua membrana plasmática 
uma bicamada de fosfolipídios. A SAF atinge os fosfolipídeos 
das plaquetas, das células endoteliais e dos trofoblastos (cél 
da placenta). A presença de anticorpos antifosfolipídeos, 
juntamente com o estado inflamatório são essenciais para as 
manifestações da doença. 
Anticorpos antifosfolipídeos: Anti-cardiolipina, anti beta 2 
glicoproteina e anti coagulante lúpico. O anticorpo liga-se ao 
fosfolipídeo e ativa o complemento ativando as células 
endoteliais, plaquetas e liberação de fator tecidual. Isso gera 
um estado pró-trombótico que pode ativar a cascata de 
coagulação. 
 
Portanto, há: 
•Aumento da agregação plaquetária, do tromboxano A2, da 
ativação endotelial, do fator tecidual, estresse oxidativo e de 
moléculas de adesão. 
•Diminuição da fibrinólise e de anticoagulantes. 
Manifestações clínicas: 
TVP é a mais comum e pode apresentar também 
trombocitopenia, livedo reticular, AVCI, tromboflebite 
superficial, TEP, AIT, coréia, mielite transversa, 
microangiopatia trombótica, anemia hemolítica e 
plaquetopenia, mecrose avascular, valvopatias, convulsões, 
endocardite de Libman Sackes, úlceras crônicas. 
Obstétricas: Abortamento espontâneo e recorrente e 
também pode apresentar sofrimento fetal, partos 
prematuros, pré-eclampsia e síndrome de HELLP. 
Perda fetal precoce (<10 semanas) 
Perda fetal tardia (≥10 semanas 
Diagnóstico: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Anticoagulante lúpico: É o de maior especificidade, mas tem 
sensibilidade baixa. É o mais trombótico. Dosagem feita por 
teste funcional. 
Anti-cardiolipina (aCL): É mais sensível mas tem 
especificidade baixa. Dosagem por ELISA. 
Anti beta 2 glicoproteína: Mais específico que aCL. Também 
dosado por ELISA. 
Esses anticorpos devem ser repetidos em 12 semanas. Pode 
 
Natalie Celezinsky Clazer 
apresentar falso negativo em eventos tromboembólicos e 
falso positivo devido a anticoagulação. 
Tratamento: 
Medidas gerais: Deve controlar riscos extras de trombose 
como parar de fumar. Deve realizar atividades físicas 
freqüentes. 
Medicamentos: 
SAF trombótica: usar anticoagulação indefinidamente 
(Heparina ou Warfarina). 
SAF gestacional deve usar AAS 100mg e enoxaparina 
profilática. 
SAF secundária: anticoagulante + hidroxicloroquina. 
SAF catastrófica: anticoagulante + corticóide EV + 
gamaglobulina. 
Geralmente opta-se pela heparina de baixo peso molecular 
como Enoxiparina. Se usar Heparina não fracionada, deve 
dosar PTTa para ajuste da dose. Pode-se também usar 
cumarínicos como Warfarina e nesse caso deve monitorar o 
INR.