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Gabriela Veras TETRALOGIA DE FALLOT Introdução A tetralogia de Fallot é a causa mais comum de cardiopatia congênita cianótica e é responsável por cerca de 5% de todas as malformações cardíacas congênitas. As quatro características cardinais são (1) DSV; (2) obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose subpulmonar); (3) cavalgamento do DSV pela aorta; e (4) hipertrofia do ventrículo direito. Todas as características da tetralogia de Fallot resultam do deslocamento anterossuperior do septo infundibular que produz septação anormal entre o tronco pulmonar e a raiz da aorta. Características clínicas As consequências hemodinâmicas da tetralogia de Fallot são shunt da direita para a esquerda, diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e aumento dos volumes aórticos. A gravidade clínica depende em grande parte do grau da obstrução do fluxo de saída pulmonar; mesmo sem tratamento, alguns pacientes conseguem sobreviver até a vida adulta. Características clínicas Portanto, se a obstrução pulmonar for leve, a condição se assemelha a um DSV isolado porque as pressões elevadas do lado esquerdo causam apenas um shunt da esquerda para a direita sem cianose. Em geral, graus maiores de estenose pulmonar causam cianose precoce. Além disso, à medida que a criança cresce e seu coração aumenta de tamanho, o orifício pulmonar não se amplia de modo proporcional, o que leva a uma piora progressiva da estenose funcional. Por sorte, a estenose da via de saída pulmonar protege os vasos pulmonares das sobrecargas de pressão e volume, de modo que não ocorre hipertensão pulmonar, e a falência do ventrículo direito é rara. Contudo, os pacientes desenvolvem as sequelas típicas da cardiopatia cianótica, entre elas a policitemia (por causa da hipóxia), acompanhada de hiperviscosidade, e a osteoartropatia hipertrófica; o shunt da direita para a esquerda também aumenta o risco de endocardite infecciosa e de embolia sistêmica. A correção cirúrgica completa é possível na tetralogia de Fallot clássica, mas é mais complicada nos casos em que há atresia pulmonar.
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