Síndrome Nefrítica (GNPE)

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Daniela Carvalho – Turma LVI 
SÍNDROME NEFRÍTICA ou 
GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA PÓS-ESTREPTOCÓCICA (GNPE) 
GNDA: processo inflamatório não-supurativo que acomete todos os glomérulos de ambos os rins, após 
período de latência de estreptococcia, em indivíduos suscetíveis. 
Pensar no diagnóstico quando: pré-escolar ou escolar apresentar aparecimento súbito de edema, hematúria 
e/ou oligúria e hipertensão arterial, com antecedente positivo de estreptococcia (impetigo ou faringite). 
 
Definição: A glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica (GNDA) é uma doença aguda de base 
imunológica que se caracteriza por um processo inflamatório não supurativo em todos os glomérulos de 
ambos os rins, sendo considerada, junto com a febre reumática, seqüela tardia de uma estreptococcia. 
EPIDEMIOLOGIA 
• É a mais freqüente das glomerulopatias na infância. 
• Sexo masculino é mais acometido (2:1). 
• Doença é rara antes dos 2 anos de idade, atingindo o pico ao redor dos 7 anos. 
ETIOLOGIA 
• A doença manifesta-se após infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A e, 
ocasionalmente, pelo grupo C ou G. 
• Somente cepas nefritogênicas são capazes de causar a glomerulonefrite. 
• O risco médio de um indivíduo desenvolver a glomerulonefrite após uma faringite ou impetigo é de 
15%, e, durante epidemias, essas taxas podem variar entre 5 e 25%, dependendo do sorotipo 
envolvido e da localização da infecção estreptocócica. 
ETIOPATOGENIA 
• A GNDA é uma doença imunologicamente mediada associada a faringite ou amidalite com 
determinadas cepas nefritogênicas. No entanto, etiopatogenia permanece desconhecida, e na 
literatura várias teorias tentam explicá-la: 
o Antígeno estreptocócico capaz de desencadear um processo imunológico com formação de 
imunocomplexos nos glomérulos: teoria heteróloga (teoria catiônica de Vogt – proteínas 
catiônicas dos estreptococos capazes de se ligarem a MBG e com isto a formação de 
imunocomplexos); teoria autóloga (teoria das neuroaminidades – o estreptococos beta-
hemolítico do grupo A produz neuroaminidases que alteram a composição da IgG, facilitando 
sua fixação na MBG e com isto a formação de imunocomplexos). 
o Proteínas relacionadas com fatores nefritogênicos: endoestreptosina, a exotoxina B pirogênica 
estreptocócica e o receptor de plasmina de nefrite-associada (NaPlr). 
Imunocomplexo depositado na região subendotelial do capilar → ativação do sistema de complemento, pela 
via clássica ou, mais freqüentemente, pela via alternativa →liberação de substâncias quimiotáxicas por meio 
de neutrófilos e secreção de proteases → alterações na membrana basal glomerular com perda da sua 
integridade. 
 
FISIOPATOLOGIA 
• Processo inflamatório na MBG → perda da sua integridade → passagem de elementos que 
normalmente não são filtrados: hemácias, leucócitos, proteínas. 
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o Esse intenso processo inflamatório endocapilar glomerular reduz a luz desses capilares, 
determinando uma diminuição da filtração glomerular com decorrente retenção de alguns 
compostos, como creatinina, uréia e potássio, entre outros, e, dependendo do 
comprometimento glomerular, leva à insuficiência renal aguda. 
• Redução da filtração glomerular → diminuição da oferta de água e eletrólitos aos túbulos renais → 
promoverão a reabsorção de sódio e água → oligúria e aumento do volume extracelular circulante → 
edema, hipertensão arterial e congestão circulatória. 
PATOLOGIA 
• Imunofluorescência: observam-se depósitos granulares de C3, IgG e beta-1-C-globulina ao longo das 
paredes capilares e, em menor intensidade, na matriz mesangial. Depósitos de properdina e 
fibrinogênio podem ser observados. 
• Há também alterações à microscopia óptica e eletrônica. 
QUADRO CLÍNICO 
• Contato com o estreptococo → infecção na orofaringe ou na pele → latência de 1 a 3 semanas → 
GNDA = edema, hipertensão arterial e hematúria. 
o Edema: principalmente em face; não é muito intenso; as vezes é só subclínico (aumento brusco 
de peso ou roupas e sapatos apertados); em alguns casos pode ser importante. 
o Hipertensão arterial: usualmente assintomática; em alguns pacientes pode surgir 
encefalopatia hipertensiva. 
o Hematúria macroscópica (25-35% dos casos) ou microscópica (na maioria dos casos). 
o Oligúria: geralmente está presente. 
COMPLICAÇÕES 
• Congestão cardiocirculatória: hipervolemia (taquicardia, dispnéia, tosse, estertores subcreptantes em 
bases pulmonares e hepatomegalia). Alguns poderão desenvolver franca insuficiência cardíaca 
congestiva. 
• Encefalopatia hipertensiva: hipertensão arterial grave, cefaléia, vômitos, diplopia, amaurose, agitação, 
sonolência, convulsões e coma. 
• Insuficiência renal aguda (IRA): oligoanúria com retenção de escórias. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Alterações Urinárias (Urina 1, Urina de 24 horas) 
o Geralmente a proteinúria é discreta a moderada. 
o No sedimento urinário existe hematúria, leucocitúria e cilindrúria. Os cilindros hemáticos 
indicam que o sangramento é de origem renal. 
• Bioquímica sérica (Uréia, Creatinina e Eletrólitos) 
o Os níveis de uréia e creatinina podem estar dentro do limite da normalidade; às vezes, estão 
elevados em grau discreto ou moderado. Se alto, pensar em DRC com agudização ou evolução 
para IRA e glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
o As alterações no sódio, potássio e bicarbonato depen dem do grau de déficit da função renal. 
• Hematologia (Hemograma) 
o Discreta anemia dilucional (hipervolemia). 
• Complemento sérico (Dosagem do complemento sérico) 
o C3 diminuído em 95% dos casos, a normalização de seus níveis ocorre dentro de 4 a 8 semanas 
→ importante para confirmação diagnóstica. 
• Título de antiestreptolisina O (ASO) (ASLO, antihialuronidase) 
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o Pode estar elevado, dependendo do local da infecção e do sorotipo infectante (mais elevado 
nas amigdalites). 
• Bacteriologia 
o As culturas de secreção de orofaringe e da pele têm pouca importância porque a infecção 
antecede em 1 a 3 semanas o aparecimento do quadro clínico da GNDA. 
• Biópsia renal 
o Deve ser realizada em casos atípicos: 
▪ anúria ou oligúria importante por mais de 72 horas; 
▪ proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas; 
▪ hipertensão ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas; 
▪ C3 baixo por mais de 8 semanas; 
▪ azotemia acentuada ou prolongada. 
• Pode-se solicitar também colesterol, TG e US renal para fazer DD. 
TRATAMENTO 
Deve-se dar preferência ao tratamento ambulatorial; a hospitalização restringe-se aos casos de oligúria 
intensa, de insuficiência cardíaca ou de encefalopatia hipertensiva. 
Medidas gerais 
• Repouso relativo, conforme a criança for melhorando, a atividade física será progressivamente 
liberada. 
• Retrição hídrica e dieta hipossódica 
o A quota hídrica deve ser restrita a 20 mL/kg/dia ou 300 a 400 mL/m² /dia. Quando houver 
regressão do edema, deve-se acrescentar as perdas do dia anterior (diurese e/ou vômitos). 
o A ingestão de sódio deve ser di minuída (menos que 2 g de NaCl/m2 /dia), também durante a 
fase de edema, hipertensão e oligúria. 
o A restrição proteica é necessária quando houver queda importante da filtração glomerular. A 
quota de potássio tem de ser diminuída se houver hiperpotassemia. 
Tratamento medicamentoso 
• Antibióticos 
o Têm como objetivo erradicar o estreptococo. A administração precoce do antibiótico não 
altera o tempo nem a gravidade da doença. A droga mais utilizada é a penicilina (Penicilina V). 
• Diuréticos 
o Furosemida na dose de 1 a 4 mg/kg/dia, VO ou IM, utilizada nos casos de congestão 
cardiocirculatória importante e de hipertensão arterial sintomática ou quando, apesar da 
dieta, a pressão arterial elevada não cede. 
• Hipotensores 
o Somente utilizados nos casos em que há desaparecimento do edema e da oligúria, sem o 
desaparecimento da hipertensão ou, ainda, nos casos de hipertensão sintomática. As drogas 
maisutilizadas são a hidralazina e a nifedipina. 
▪ Nifedipina 0,10 a 0,25 mg/kg/dose, a cada 3 a 4 horas, ou, para crianças maiores de 6 
anos, amlodipina 0,1 a 0,2 mg /kg, a cada 24 horas, dose máxima de 10 mg/dia; 
captopril 0,2 a 0,5 mg/kg/dose a cada 8 a 12 horas, dose máxima de 5 mg/kg/dia; 
monitorar K+ e creatinina. 
▪ Nos casos de encefalopatia hipertensiva, deve-se utilizar o nitroprussiato de sódio 0,5 
a 8 mcg/kg/min em uma unidade de tratamento intensivo. 
 
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• Anticonvulsivantes 
o Nos casos de convulsões associadas a encefalopatia hipertensiva ou distúrbios metabólicos, 
usa-se Diazepam 0,1 a 0,5 mg/kg/dose, EV, lentamente; quando a convulsão ceder, suspender 
o medicamento. 
A diálise peritoneal está indicada nos casos de oligoanúria, hipercalemia e insuficiência renal aguda. 
EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO 
• O primeiro sinal de melhora é o aumento da diurese com a conseqüente diminuição do edema e a 
normalização dos níveis da pressão arterial. 
• A hematúria macroscópica desaparece na 1ª ou 2ª semana de doença. Já a hematúria microscópica 
pode permanecer até 18 meses, sem indicar um mau prognóstico. 
• A proteinúria nefrótica deve desaparecer em até 4 semanas, e uma proteinúria discreta deve 
desaparecer nos primeiros 6 meses de evolução. 
• O prognóstico da GNDA é bom27. Aproximada mente 5% dos pacientes podem evoluir para 
cronicidade. 
 
Fonte – resumo baseado em: Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria. – 2.ed. – Barueri, SP: Manole, 2010.