APG 24 - Catabolismo de Prtoeínas

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1º Período - Medicina Edith Coradi Bisognin 
Compreender o processo de catabolismo das 
proteínas durante a digestão 
Entender as patologias que podem estar relacionadas a alterações 
dos aminoácidos. 
1. Compreender a diferença entre o teste do pezinho da rede pública 
e da rede privada. 
 
 
 
As proteínas são formadas por vários aminoácidos que se liga por ligações peptídicas. Em 
cada ligação, íon hidroxila foi removido de um aminoácido e íon hidrogênio foi removido de 
outro. Essa ligação é chamada de condensação e o efeito inverso, meio que ocorre a 
digestão, hidrólise. As enzimas proteolíticas adicionam novos íons hidrogênio e hidroxila de 
moléculas de água nas moléculas de proteínas para quebrá-las em aminoácidos. 
 
 Cla sse s de e nzima s d ige stó ria s p ro te o lítica s (p ro te a se s): 
Endopeptidases: 
 Digere as ligações peptídicas internas. 
 Quebram uma cadeia peptídica longa em fragmentos menores. 
 PEPSINA (estômago): catalisa a hidrolise de ligações peptídicas adjacentes a 
aminoácidos com cadeias laterais volumosas. 
 TRIPSINA: catalisa hidrolise de ésteres e arginina 
 QUIMIOTRIPSINA: ésteres de aminoácidos aromáticos 
 ELATASE: ésteres de pequenos aminoácidos alifáticos neutros 
 
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Exopeptidases: 
 Digere as ligações peptídicas terminais, liberando aminoácidos. 
 Liberam aminoácidos livres de dipeptídeos por cortá-los das extremidades, uma por 
vez. 
 CARBOXIPEPTIDASES: liberam aminoácidos da extremidade carboxiterminal 
 livre. (secretadas no pâncreas) 
 AMINOPEPTIDASES: liberam aminoácidos da extremidade aminoterminal 
 DIPEPTIDADES E AS TRIPEPTIDADES: mucosa intestinal catalisam a hidrolise dos 
dipeptideos e tripeptideos que não são substratos para as aminopeptidases e 
carboxipeptidases. 
Processo de Catabolismo: 
• A digestão da proteína começa no estômago, por ação da pepsina, em pH baixo 
promovido pela secreção de ácido clorídrico no suco gástrico, que é secretado por 
ação do hormônio gastrina. 
• Em seguida, continua no intestino 
delgado com a inserção de 
secreções pancreáticas. 
• Pâncreas libera bicarbonato de 
sódio para neutralizar o conteúdo 
gástrico, aumentando o pH para 
aproximadamente 7. 
• Enzimas pancreáticas são 
liberadas como tripsina, 
quimiotripsina carboxipeptidades 
em suas formas inativas 
(zimogênios) e são ativadas no 
intestino. 
• Com o auxílio de algumas 
enzimas proteolíticas localizadas 
na borda em escova das células 
do intestino delgado, o processo 
de quebra das proteínas em aminoácidos é completado. 
• os aminoácidos livres são transportados pela veia porta ao fígado para o metabolismo 
energético, ou distribuídos para outros tecidos. 
• Ao final do processo tem-se a produção e excreção de ureia e amônia 
 
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Aminoácidos Essenciais: 
1. Arginina 
2. Fenilalanina 
3. Histidina 
4. Isoleucina 
5. Leucina 
6. Lisina 
7. Metionina 
8. Treonina 
9. Triptofano 
10. Valina. 
 
Aminoácidos Não Essenciais: 
1. Alanina, 
2. Asparagina, 
3. Aspartato, 
4. Cisteína, 
5. Glicina, 
6. Glutamato, 
7. Glutamina, 
8. Prolina, 
9. Serina, 
10. Tirosina. 
 
 
Os distúrbios hereditários do processamento (metabolismo) de aminoácidos podem ser 
causados por defeitos na decomposição dos aminoácidos ou na capacidade do 
organismo de transportar os aminoácidos para dentro das células. 
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Visto que esses distúrbios causam sintomas no começo da vida, exames preventivos de 
rotina são realizados em recém-nascidos quanto à presença de diversos distúrbios de 
aminoácidos comuns. 
Homocistinúria: Distúrbio do metabolismo de aminoácidos que é causada pela falta da 
enzima cistationina beta-sintase, que é necessária para metabolizar a homocisteína. Esse 
distúrbio pode causar diversos sintomas, incluindo redução da visão, deficiência intelectual 
e anomalias esqueléticas. A homocistinúria ocorre quando os pais transmitem aos filhos 
os genes defeituosos que causam esse distúrbio. 
Doença da urina de xarope de bordo: A criança com doença da urina de xarope de bordo 
não consegue metabolizar a leucina, a isoleucina ou a valina. Os subprodutos desses 
aminoácidos se acumulam e causam alterações neurológicas, incluindo convulsões 
e deficiência intelectual. Esses subprodutos também fazem com que os líquidos 
corporais, como a urina, o suor e a cera de ouvido, tenham cheiro de xarope de bordo. 
Fenilcetonúria: distúrbios do metabolismo de aminoácidos que ocorre em bebês que 
nascem sem a capacidade de decompor normalmente um aminoácido denominado fenilalanina. 
A fenilalanina, que é tóxica para o cérebro, se acumula no sangue. A fenilcetonúria ocorre 
quando os pais transmitem aos filhos o gene defeituoso que causa esse distúrbio. 
Tirosinemia: A tirosinemia é um distúrbio do metabolismo de aminoácidos que é causada 
pela falta da enzima necessária para metabolizar a tirosina. A forma mais comum do 
distúrbio afeta principalmente o fígado e os rins. A tirosinemia ocorre quando os pais 
transmitem aos filhos um gene defeituoso que causa esse distúrbio. 
 
 
 
 O Sistema Único de Saúde só oferece o teste do pezinho básico, que detecta seis 
patologias. A versão ampliada do exame faz o diagnóstico precoce de mais de 50 
doenças, inclusive raras.
 O SUS só oferece o teste do pezinho básico, que detecta seis doenças: 
- Hipotireoidismo congênito: com o diagnóstico tardio, a criança terá retardo mental grave 
chamado de cretinismo; 
- Fenilcetonúria: doença rara, congênita e genética que afeta o sistema neurológico; 
- Anemia falciforme: doença do sangue causada por uma alteração genética no formato 
das hemácias, diminuindo sua capacidade de transportar oxigênio para as células do corpo 
e gerando sintomas como dor generalizada, fraqueza e apatia; 
- Fibrose cística: conhecida também como mucoviscidose, é uma doença genética, 
hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho (a). Ela afeta os 
aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas; 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/cuidado-de-rec%C3%A9m-nascidos-e-beb%C3%AAs/exames-preventivos-no-rec%C3%A9m-nascido
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/cuidado-de-rec%C3%A9m-nascidos-e-beb%C3%AAs/exames-preventivos-no-rec%C3%A9m-nascido
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-heredit%C3%A1rios/homocistin%C3%BAria
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-heredit%C3%A1rios/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-dist%C3%BArbios-do-metabolismo-de-amino%C3%A1cidos
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/fundamentos/gen%C3%A9tica/genes-e-cromossomos#v711446_pt
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-heredit%C3%A1rios/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-dist%C3%BArbios-do-metabolismo-de-amino%C3%A1cidos#v37802998_pt
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-de-aprendizagem-e-do-desenvolvimento/defici%C3%AAncia-intelectual
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-heredit%C3%A1rios/fenilceton%C3%BAria-pku
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-heredit%C3%A1rios/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-dist%C3%BArbios-do-metabolismo-de-amino%C3%A1cidos
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/fundamentos/gen%C3%A9tica/genes-e-cromossomos#v711446_pt
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-heredit%C3%A1rios/tirosinemia
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/dist%C3%BArbios-metab%C3%B3licos-heredit%C3%A1rios/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-dist%C3%BArbios-do-metabolismo-de-amino%C3%A1cidoshttps://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/fundamentos/gen%C3%A9tica/genes-e-cromossomos#v711446_pt
 1º Período - Medicina Edith Coradi Bisognin 
- Hiperplasia adrenal congênita: doença que afeta os hormônios essenciais da vida, como 
cortisol e aldosterona. Sem o tratamento precoce, leva o bebê à desidratação grave nos 
primeiros dias de vida, frequentemente evoluindo para óbito; 
- Deficiência de biotinidase: doença metabólica hereditária que pode causar convulsões, 
surdez, ataxia, hipotonia, dermatite, queda de cabelo e atraso no desenvolvimento. 
- Deficiência de biotinidase: doença metabólica hereditária que pode causar convulsões, 
surdez, ataxia, hipotonia, dermatite, queda de cabelo e atraso no desenvolvimento. 
O teste do pezinho ampliado 
 O teste do pezinho ampliado deve ser feito entre o terceiro e o quinto dia de vida 
da criança. 
 O sangue coletado do bebê é igual ao exame básico oferecido pelo SUS, mas 
utiliza uma técnica 
chamada de 
espectrometria de 
massas em tandem 
(MS/MS). 
 Possibilita o 
rastreamento de um 
grupo de doenças 
chamadas Erros Inatos 
do Metabolismo, que 
incluem 
aminoacidopatias, 
distúrbios do ciclo da ureia, distúrbios dos Ácidos Orgânicos, distúrbios da Beta 
Oxidação dos Ácidos Graxos e Doenças Lisossômicas. 
 Atualmente, são mais de 50 doenças que podem ser detectadas através do teste 
do pezinho ampliado. 
 
 
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Referências: 
• R., F. D. Bioquímica Ilustrada. [Digite o Local da Editora]: Grupo A, [Inserir ano de 
publicação]. 9788582714867. Disponível em: 
https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/books/9788582714867/. Acesso em: 11 May 2021 
• SILVERTHORN, D. Fisiologia Humana: Uma Abordagem Integrada, 7ª Edição, Artmed, 2017. 
• GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Médica. 12. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2011. 
BIBLIOGRAFIA COMPLEMENTAR. BARRETT, K.E. et al.